성인 만성 골수성 백혈병
소개
성인 만성 골수성 백혈병 소개 이 질병은 1845 년에 비장 비대, 빈혈 및 호중구 감소증으로 특징 지어졌다. CML은 임상의에 의해 인식되며, CML은 모든 백혈병의 15 %에서 20 %를 차지하며, 소아에서는 두 가지 유형의 CML로 표현 될 수있다 : 성인 CML (ACML) JMML, JMML은 어린이로 제한되며 고유 한 임상, 실험실 및 세포 유전 학적 특성을 가지고 있습니다. 성인 형 만성 골수성 백혈병의 나이는 5 세 이상이며 10 세에서 14 세 사이에 더 흔하며 3 세 미만의 어린이에게는 거의 나타나지 않습니다. 남자와 여자의 차이는 거의 없습니다. 20 세 미만의 ACML 발생률은 1 / 100,000 미만, 20 ~ 50 세는 1 / 100,000 ~ 2 / 100,000이며 50 세 이후에는 천천히 증가합니다 진단시 평균 연령은 67 세이고 남성과 여성의 비율은 1.8입니다. 1. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 시신경 부종
병원균
성인 만성 골수성 백혈병의 원인
이온화 방사선 (30 %) :
대부분의 환자의 병인은 알려져 있지 않으며, 이온화 방사선은 ACML의 유일한 위험 인자이며, 일본의 핵폭발 생존자들 중에서 ACML의 발생률이 7 배 증가했으며 젊은이들의 발병률이이 그룹에서 가장 높았다 고보고되었다. 1 세 미만의 어린이.
유전자 (30 %) :
만성 백혈병은 소아 만성 백혈병의 3 %에서 5 %를 차지하며 주로 만성 골수성 백혈병을 차지하며 소아 만성 골수성 백혈병의 임상 증상은 성인 만성 골수성 백혈병의 임상 양상과 크게 다르므로 일반적으로 소아에서 만성적입니다. 과립구 백혈병은 청소년과 성인으로 나뉘며 과거에는 영아, 가족, 영아 및 성인도 있으며, 그 중에서도 가족과 영아는 비슷한 성능을 보이나 가까운 친척에게서 볼 수 있습니다. 1974 년 Smith 등은 만성 골수성 백혈병 어린이를 성인 1 명, 가족 2 명, 청소년 3 명으로 분류했습니다.
세포 아 pop 토 시스가 억제됩니다 (30 %) :
CML은 조혈 줄기 세포주를 포함하는 악성 종양이며, 현재 CML은 주로 세포 아 t 토 시스의 억제에 의해 유발되는 것으로 여겨진다.
병인
CML은 염색체 9의 원 종양 유전자 c-abl을 염색체 22의 bcr 유전자와 융합시키는 특징적인 필라델피아 염색체 (ph) t (9; 22) (q34.1; q11.21)를 갖는다. bcr-abl 키메라 유전자는 악성 클론에 대한 유전자 마커로, CML 환자의 과립구, 적혈구, 거핵구 및 림프선에 존재하여 병변이 조혈 줄기 세포 수준에서 발생하고 키메라 유전자가 전사됨을 나타냅니다 -8.5 융합 단백질 -P210 bcr / abl을 코딩하는 Kb mRNA는 백혈병 세포의 아 pop 토 시스 지연을 억제함으로써 CML의 발병에 중요한 역할을하며, 만능 성 조혈 줄기 세포의 악성 증식이기 때문에 과립은 적색이다. 부서, megakaryotes 및 기타 여러 줄 참여, 폭발 단계는 림프 성 백혈병으로 변환 할 수 있습니다.
CML을 가진 어린이의 약 85 %는 Ph1 염색체, t (9; 22)를 가지고 있으며, Ph1 염색체가 음성 인 어린이는 bcr 재조합 (Ph-bcr CML)과 bcr-free 재조합 (Ph)으로 나눌 수 있습니다. -ber-CML) 2 가지 서브 타입에서, 이전 임상 증상은 Ph1 염색체 양성의 증상과 유사하며, 후자의 임상 증상은 전형적이지 않다.
예방
성인 만성 골수성 백혈병 예방
1. 유해 인자와의 접촉을 피하십시오 임산부와 어린이는 유해한 화학 물질, 이온화 방사선 및 백혈병을 유발하는 기타 요인에 노출되지 않도록해야하며, 독극물이나 방사성 물질에 노출되면 다양한 보호 조치를 강화해야합니다. 환경 오염, 특히 실내 환경 오염을 피하십시오. 합리적 인 약물 사용에주의하고 세포 독성 약물을주의하여 사용하십시오.
2. 다양한 전염병, 특히 바이러스 전염병의 예방 및 치료를 적극적으로 수행하고 예방 접종을 잘 수행하십시오.
복잡
성인 만성 골수성 백혈병 합병증 합병증 시신경 부종
눈에 보이는 비장, 간, 부은 림프절, 시신경 부종, 폐 기능 장애, 비장 경색, 출혈, 골수 외 침윤.
징후
만성 골수성 백혈병의 성인 증상 일반적인 증상 림프절 확대 관절 통증 간 확대 음경 비정상적인 골 용해 손상 피부 침윤 피로 고열 뼈 통증 저열
1, 증상
대부분의 환자는 진단 당시 만성기에 있으며, 발병이 느리다 증상과 징후가 처음에는 온화합니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다 : 일반적인 불쾌감, 피로, 체중 감소, 열, 뼈 및 관절통, 소수의 환자는 일상적인 혈액 검사에서만 증상이 없습니다. 백혈구 수가 증가하면 질병이 진단되고 중증의 뼈와 관절통, 출혈, 설명 할 수없는 고열 또는 골수 외 침윤이 발병 단계에서 더 일반적입니다.
2, 표지판
(1) 간장 비장 림프절 확대 : 가시 비장, 간 확대, 경증 림프절, 좌상 복부 전체 복부 또는 덩어리, 비장 비대증 환자의 약 90 %, 갈비뼈 아래 비장은 단단하고 노치가 있으며 비장 부위의 심한 통증 또는 비장 부위의 마찰음은 비장 경색의 징후이며, 환자의 50 %가 경증에서 중등도의 간경화가 있으며 림프절 비대는 드물다.
(2) CNS 관련 : 망막 병증, 시신경 부종 등
(3) 피부 : 소수의 환자가 피부 침윤 및 피부 결절을 앓고 있습니다.
(4) 기타 : 폐 기능 장애 및 관절염, 비정상적인 음경 발기 또한 발생할 수 있으며, 약 14 %의 환자가 궤양에 걸리기 쉬우 며 주로 호염기구 증가, 과도한 원시 수로 인한 백혈구 보유 이 질병은 ACML 소아에서 흔하지 만 증상은 경미합니다.
확인
성인 만성 골수성 백혈병 검사
혈액 주위 1
주로 백혈구 증가증의 경우 80 %가 100 × 109 / L 이상이며, 헤모글로빈은 약 80g / L, 혈소판 증, 분류는 산 산증, 호염기구, 과립구 증가를 포함하여 증가 된 과립을 볼 수 있습니다. 중간 젊고 성숙한 과립구.
2, 혈액 검사
백혈구 알칼리성 포스파타제는 감소하고, HbF는 증가하지 않았으며, 혈청 면역 글로불린은 증가하지 않았으며, 혈청 및 소변 리소자임은 증가하지 않았으나, 비타민 B12 및 비타민 B12 담체 단백질은 증가했습니다.
3, 골수 검사
활성 과형성, 주로 과립구 증식, 과립구 <10 %, 주로 중간, 늦은 과립구 및 막대 모양의 핵 세포, 과립 : 적색은 10 ~ 50 : 1이며, 일부 환자는 골수 섬유증, 골수 거핵구를 볼 수 있음 세포의 수는 주로 성숙한 거핵 세포에서 유의하게 증가했으며 배양 된 집락과 덩어리의 수는 증가했습니다.
4, 기타
정기적 인 흉부 X- 선, B- 초음파, ECG 및 임상 요구에 따른 기타 옵션.
진단
성인 만성 골수성 백혈병의 진단 및 진단
진단 기준
중국에서 일반적으로 사용되는 진단 기준은 다음과 같이 요약됩니다.
1. 국내 진단 기준
(1) Ph1 염색체 양성 및 / 또는 bcr-abl 융합 유전자 양성 : 및 다음 중 하나가 진단 될 수있다.
1 말초 혈액 : 백혈구, 주로 호중구, 미성숙 과립구> 10 %, 과립구 <10 %.
2 골수 : 과립구는 중성 젊음, 젊음, 과립구 및 과립구, 및 원래 세포 (타입 I II) <10 %로 고도로 증식된다.
(2) Ph1 염색체 양성 및 / 또는 bcr-abl 융합 유전자 음성 : 다음 1 내지 4에서 3 개의 항목 + 5 개의 항목이 진단 될 수있다.
비장 1 개.
2 말초 혈액 : 백혈구 수는> 30 × 109 / L, 주로 호중구, 미성숙 과립구> 10 % 증가, 호염기구 증가, 돌풍 세포 (I II 유형) <10 % 증가.
3 골수 : 증식은 중성 간세포, 후기 골수 구, 과립구 성장, 원시 세포 (I II 유형) <10 %로 극도로 활동적이다.
4 호중구 포스파타제 (NAP) : 점수 감소.
5는 백혈병 유사 반응, JMML 또는 다른 유형 : 골수이 형성 증후군 (MDS), 다른 유형의 골수 증식 성 질환을 배제 할 수 있습니다.
2, 준비
임상 적으로 질병의 발달 과정에 따라 만성기, 가속기 및 블라스트기로 나눌 수 있습니다.
(1) 만성 단계 준비 기준은 다음과 같습니다.
1 무증상이거나 발열, 피로, 발한, 체중 감소 및 기타 증상이 있습니다.
2 개의 백혈구 수가 주로 중성, 젊음 및 막대 모양의 과립구, 모세포 (I II 유형) <5 % ~ 10 %, 호산구 및 호염기구에서 증가했습니다. 적은 수의 핵 형성 적혈구가있을 수 있습니다 .
3 과형성은 매우 활동적인 것으로 나타 났으며, 주로 과립구 증식, 중간 및 후기 과립구 핵 과립구가 증가하였고, 원시 세포 (I II 유형) <10 %.
4는 Ph1 염색체를 가진다.
5CFU-GM 배양은 정상과 비교하여 콜로니 또는 클러스터의 현저한 증가를 보여 주었다.
(2) 가속 기간 : 청소년 유형과 성인 유형의 차이가 표 1에 나와 있습니다.
진단 후 1 년째 어린이의 약 10 %가 가속기에 있으며, 소수의 환자가 단기간에 급성 백혈병에 걸리며, 종종 몇 주 내에 사망하며, 진단 후 2 ~ 3 년 내에 약 2/3의 환자가 가속기에 도달합니다. 이 기간의 주요 증상은 골 용해성 손상으로 인한 진행성 빈혈 및 뼈 통증 및 관절통이며, 다음 두 가지 사항을 고려한 사람들이이 문제에 참여했습니다.
1 설명 할 수없는 열, 빈혈, 출혈 증가 및 / 또는 뼈 통증.
2 비장 점진적 확대.
3 비 약물 유발 혈소판 점진적 감소 또는 증가.
혈액 및 / 또는 골수에서 4 개의 원시 세포 (I + II 형)> 10 %.
5 개의 말초 혈액 호염기구> 20 %.
6 골수에는 상당한 콜라겐 섬유증이 있습니다.
7 Ph1 염색체 이외의 다른 염색체 이상이 있습니다.
도 8은 전통적인 항-슬로우 과립 약물에 대해 효과적이지 않다.
9CFU-GM은 증식 및 분화 결함, 클러스터링 증가, 클러스터 및 콜로니 비율이 증가합니다.
(3) 치명적인시기 : 아동의 75 % ~ 85 %가 1 ~ 5 년 동안 (평균 3, 5 ~ 4, 5 년) 발병 단계로 지속되며, 진단 후 몇 개월 내에 몇 건이 갑자기 변하고 가끔 10 년이 넘는 경우 갑작스런 변경 후이 기간 동안 다음 중 하나를 진단 할 수 있습니다.
말초 혈액 또는 골수 (I + II 형) 또는 최초의 침출 + 어린 흠집에있는 1 개의 원시 세포, 또는 원래 단일 + 어린 단일> 20 %.
2 말초 혈액에서 1 차 입자와 골수 구는> 30 %입니다.
골수에 3 개의 과립과 Promyelocytes ≥ 50 %.
4 골수 외 원시성 세포 침윤이 있으며이시기에는 임상 증상 및 징후가 가속기보다 악화됩니다 .CFU-GM 배양은 작은 군집에서 자라거나 자라지 않습니다 급성 변화에서 급성 골수는 급성 과립 및 긴급 성을 포함하여 주요 골수로 변합니다. 간혹 급성 적혈구 변화 및 급성 거핵구 변화 등에서 급성 림프구 증가가 약 20 %를 차지했습니다.
차별 진단
1, 백혈병 유사 반응
백혈병과 유사한 반응은 심각한 감염, 선천성 심장병 및 전이성 암에 이차적 일 수 있습니다.이 질병은 백혈구에 의해 상승하지만 일반적으로 50 × 109 / L을 초과하지 않습니다. 호중구에는 유독 한 입자가 있으며 호염기구가 없습니다. 원시 및 미성숙 세포는 드물고, 호중구 알칼리성 포스파타제 활성이 향상되고, 세포 유전 검사는 정상적이며, Ph 염색체 없음, 분자 생물학 검사 BCR / ABL (-), 1 차 질병 통제 후 백혈구 수를 회복 할 수 있음 정상입니다.
2, Ph 's ALL
ACML의 급성 림프구 변화는 Ph와 구별되며, 융합 단백질의 크기는 다르며, ACML은 보통 210KD, Ph ALL은 185KD이며, 역전사 PCR에 의한 융합 전사의 중단 점을 검출하는 것도 식별하는 데 도움이된다. 화학 요법 후 Ph 염색체가 사라지고 핵형이 정상으로 돌아 왔습니다.
