장 베체트병
소개
장 베체트 병 소개 장내 베체트 병으로도 알려진 위장 궤양과 결합 된 베체트 병은 특수한 유형의 베체트 병입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
장 베체트 병의 원인
(1) 질병의 원인
바이러스, 박테리아, 알레르기, 가정 면역, 사회 환경 적 요인 및 기타 이론이 존재하는이 병의 병인은 아직 불분명합니다. 면역의 관점에서 환자의 종격동 혈관 조영술에서 흉선 확대가 관찰 될 수 있으며, 흉선 림프 모낭은 조직 병리학에서 발견됩니다. 말초 혈액에서는 호중구의 이동 기능이 증가하고 호중구의 리소좀 효소 활성이 증가하며 면역 복합체와 억제 성 T 세포가 없습니다.
(2) 병인
베체트 병을 포함한 염증성 장 질환의 경우, 루미놀을 사용하여 말초 혈액 호중구의 PMA 자극을 유도하고 화학 발광 연구는 식균 작용에 의해 방출 된 광자의 양에 대해 수행됩니다. 이 때 활성 산소의 발생으로 인해 혈관 내피 세포를 포함한 조직 손상이 크게 증가합니다.
병리학 적으로 Behcet 병의 장 궤양은 괴사, 육아종 및 혼합 유형으로 구분되며, 괴사 유형은 급성, 아 급성 유형, 육아종 유형은 만성 질환, 혼합 유형은 두 가지 현미경으로 보이는 장 점막 사이에 있습니다 점막하 조직의 부종, 점막 라미 나 프로 리아 및 장 림프관 소장의 혈관염은 궤양에 수반되는 맥관 구조의 염증성 변화이며, 주로 내막과 비점막 조직의 혈관, 특히 정맥의 비대에 의해 특징 지어집니다. 분명히이 혈관의 병변은 궤양의 크기와 아무 관련이 없습니다. 시간이 지남에 따라 급성기 궤양 (괴사 성 유형)의 혈관 병변은 만성 궤양 (과립 성 유형)의 혈관 병변보다 가볍고 궤양, 혈관의 깊어짐 병변이 더 명확하고 궤양이없는 장 점막에서는 혈관 염증의 변화가 뚜렷하지 않으며이 병변은 기본적으로 결핵, 크론 병 및 궤양 성 대장염의 혈관 병변과 크게 다르지 않습니다.
예방
장구균 예방
예방 : 치료는 원인에 근거해야합니다.
복잡
장 피부 질환 합병증 합병증
장 출혈, 장 마비, 장 천공, 누공의 심한 경우.
징후
장내 증상 Behcet 증상 일반적인 증상 현기증 홍반 발진 장 마비 장 천공 피 묻은 여드름 같은 발진 장 출혈 창자 기형 탈장 시각 장애
임상 증상의 주요 증상은 구강 점막의 재발 성 궤양; 결절성 홍반 발진, 피하 혈전 정맥염, 모낭염 유사 발진, 긍정적 침술 검사 등; 재발 성 전방 챔버 화농성 iritis , 망막, 맥락 막염; 생식기 궤양은 또한 종종 관절염, 부고환염 및 소화관, 심혈관, 중추 신경계, 호흡계, 비뇨기 계통 및 질병의 측면 증상으로서의 다른 증상, 질병 과정의 4 가지 주요 증상과 결합 모두 질병의 진행 과정에서 3 가지 주요 증상, 또는 2 가지 주요 증상과 2 가지 측면 증상, 또는 눈의 증상과 질병의 다른 주요 증상이있는 완전한 유형의 질병 인 것으로 보입니다. 불완전한 유형, 내장 시스템의 손상에 따라 혈관 유형, 신경 유형, 위장 유형 등으로 나뉩니다.
1. 주요 증상
(1) 재발 성 구강 궤양 : 매년 몇 차례의 에피소드, 여러 개의 고통스러운 붉은 결절이 협측 점막, 혀, 입술, 입천장 등에 나타나고 궤양이 형성되며, 궤양의 직경은 일반적으로 2 ~ 3mm입니다. 헤르페스가 발병 한 후 7 ~ 14 일이 지나면 스스로 자취를 남기지 않고 흔적도 남기지 않으며 몇 주 동안 상처를 입은 사람도 몇 명 있으며 궤양은 잇따라 발생합니다.이 증상은 모든 환자에게 공통적이며이 질환의 첫 증상입니다. 이 질병의 진단에 필수적인 증상으로 간주됩니다.
(2) 피부 병변 : 피부 병변의 높은 발생률, 최대 80 % ~ 98 %, 다양한 증상, 결절성 홍반, 포진, 구진, 여드름 같은 발진, 다형성 홍반, 링 홍반, 괴사 결핵 이러한 병변, 괴사 성 괴사 성 혈관염, 진피 종 등, 환자는 하나 이상의 유형의 피부 병변을 가질 수 있으며, 특히 피부 징후의 진단 적 가치는 결절성 홍 반성 병변 및 작은 외상 (침술)이다 염증 반응 후.
(3) 안과 : 가장 흔한 안 병변은 포도막염 또는 포도막염 및 혈관염으로 인한 망막염이며, 이러한 증상이 반복되면 심각한 시각 장애 또는 실명을 초래할 수 있습니다. 여성보다 안과가 더 많습니다.
(4) 재발 성 외음부 궤양 : 구강 궤양 특성과 유사하지만, 발생 횟수가 적고, 그 수가 적고, 일반적으로 여성 환자의 크고 작은 음순이 있으며, 그 다음에 질, 남성 음낭 및 음경이 나타날 수 있습니다. 회음부 또는 항문 주변에서 약 75 %의 환자가이 증상을 보이며 궤양이 깊고 통증이 심하며 치유 속도가 느립니다.
2. 위장 병변 베 체병 환자의 소화 시스템 증상은 21.5 % ~ 60 %이며, 위장 병변 환자의 나이는 20-50 세이며 남성 대 여성의 비율은 1.4 : 1, 절반 이상입니다. 불완전한 유형의 주요 증상은 우측 하부 복통, 복부 질량, 복부 충만, 탈장, 구토, 설사, 대변의 혈액 등, 심한 장 출혈, 장 마비, 장 천공, 누공 형성 등입니다. Pushan 등은 식도부터 대장의 큰 소화관에 이르기까지 장과 십이지장 궤양의 13 례 (1.8 %)와 회장의 말미에 다수의 궤양이 18 례 (2.5 %) 인 Behcet 병 환자 719 명을 분석했습니다. 대변의 혈액 5 례 (0.7 %), 36 례 (5 %), 왕 홍진 89 건의 베체트 병 분석, 28 건의 소화계 침범 (31.5 %), 28 건 (31.5 %), 구강 궤양, 식도 3 위 (1 %), 위 (1) (1.1 %), 십이지장 (1 %) (1.1 %), 배변 부위 (4) (4.5 %), 가로 결장 (2) (2.2 %), 직장 (3) (3.4 %) 말 등으로 분석 한 항문 7 예 (7.9 %), 장형 Behcet 병 131 례, 회장 및 맹장 말기 병변 105 예 (80.2 %)는이 부위가 좋은 부위임을 암시 66 명의 환자 중 병변은 소장에서 36.4 %, 소장에서 45.6 %, 결장에서 16.6 %, 위와 십이지장에서 1.5 %였으며,이 중 절반 이상은 대변의 대량 혈액 또는 급성 복부로 인한 것이었다. 맹장염의 증상, 천공, 장 폐쇄 및 응급 수술, 40 %의 외과 적 사례에서 장 궤양 천공, 수술 후 재발, 문합 누공 형성, 창상 제거 등 33.9 %의 재수술이 필요하며, 종종 반복되는 관해 재발과 번갈아 가며 치유되지 않습니다.
3. 기타 전신 증상 관절증은 흔하며, 일부는 관절 부종이 있고, 무릎 관절 침범에서 더 흔하며, 일부 환자는 질병 활동 중 열이 있고, 열이 낮거나, 고열, 피로, 근육통, 현기증 등에서 더 흔합니다. 증상, 국소 혈관염, 협착증 또는 동맥류로 인한 내장 병변이있는 일부 환자는 대동맥이있을 때 발생할 수 있으며, 폐 혈관 침범은 조혈, 호흡 곤란, 폐색전증 및 기타 증상, 수막 뇌염, 뇌간 손상, 양성 두개 내 고혈압, 척수 손상 및 말초 신경 병증.
확인
장 베체트 병의 검사
베체트 병에 대한 구체적인 혈청 학적 검사는없고, 때때로 가벼운 글로불린이 증가하고, 적혈구 침강 속도가 온화하고, 중간 정도의 증가가 빠르며, 약 40 %의 항 -PPD 항체가 증가하고, 백혈구 항원 HLA-B51이 양성입니다.
1. 침술 반응은이 질환에서 특이성이 강한 유일한 검사로, 천자, 근육 내 또는 피내 주사 후 24 ~ 48 시간 후에 침술이나 모낭염이 발생하며 주변 지역은 적색입니다. 침술에 대한 긍정적 인 반응입니다.
2. Behcet 질환의 장 궤양의 내시경 소견은 ileocecal 부위에서 발생하며, 대장 내시경 검사가 가장 의미가 있습니다 (그림 1). 궤양은 주로 장간막 부착의 반대편에서 발생하며 둥글고 작고 깊은 궤양입니다. 여러 모발 및 천공의 경향, 신중한 관찰, 작은 대장 내시경 검사는 소장 궤양, 소장 궤양 및 대장 궤양이 다른 모양을 갖는 데 도움이되며, 소장 궤양이 작고 깊습니다. 모서리가 둥글고 둥글고 뾰족한 급성 궤양의 경우 궤양의 바닥에 흰 이끼가 붙어 있지 않으며 대부분 2cm 미만이고 직경도 2 ~ 3cm이며 내시경 적으로 반대 궤양의 중앙 부분 점막이 집중되어 있습니다. 궤양은 고리 모양의 제방 인 눈에 띄는 돌출을 형성하며, 궤양은 불규칙적으로 눌려져 있습니다.
3. X-ray 검사로 종종 ileocecal 부위에서 점막 궤양이 발견되었습니다 (그림 2). 병변의 장관 점막이 좁아지고 소장과 결장의 장력이 증가합니다.
진단
장 베체트 병의 진단 및 식별
진단 기준
장내 베체트 병은 일반적으로 베체트 병의 증상이 가장 먼저 나타나며 구강 점막 궤양과 외음부 궤양이 가장 흔합니다. 나중에 장 병변이 다시 나타납니다. 소화관에는 다발성 궤양으로 인한 복통과 같은 증상이 있습니다. 장 병변의 진단은 주로 내시경 및 바륨 관장 검사에 의해 내시경은 특징적으로 변하는 뚜렷한 가장자리를 가진 둥글거나 거의 원형의 단일 또는 여러 개의 궤양으로 특히 점막 부분에서 장 점막을 보며 궤양의 바닥은 대부분 노란색과 흰색 이끼로 덮여 있습니다. 장의 변형으로 인해 궤양의 관찰이 쉽지 않은 경우가 많으며 X 선 검사는 종종 ileocecal 부위의 궤양을 발견합니다. 역사상, 초기 장 궤양을 가진 소수의 환자를 진단하는 것은 종종 어렵습니다.
차별 진단
1. 간단한 궤양의 원인은 알려져 있지 않으며, ileocecal 부위의 원형 또는 타원형의 깊은 궤양이 좋으며, 조직학은 비특이적 염증, 농양이있는 구강 궤양, 외음부 궤양, 안과 및 기타 임상 적 특정 증상입니다.
2. 비특이적 궤양 성 대장염 궤양은 직장에서 결장 전체로 발전하며 연속성, 피상적, 확산 성, 비특이적 특성, 점막 혼잡, 부종, 만성 유사 폴립 형성 많은 수의 호중구가 장의 바닥에 축적되어 특징적인 작은 선와 농양과 선와 농양 형성 및 파열을 형성하여 점막 침식 또는 표면 궤양을 형성하며, 일반적으로 점막 또는 점막하로 제한되며, 선와 농양은 비 특이성 궤양입니다 대장염의 더 의미있는 특징.
3. 크론 병 (Crohn 's disease)은 부분 병변 인 ileocecal 영역에서 발생하며 전형적인 점막에는 "포석 (paving stone)"표시가 있습니다. 장 벽 전체의 염증 변화는 특징적인 특징입니다. 장 벽 또는 장간막 림프절이 보입니다. 전형적인 육아종 변화, 중심은 상피 세포, 다핵 거대 세포 및 섬유질 구조, 치즈와 같은 괴사가 없으며 진단 적 의미가 있으며, 구강 궤양, 안과, 피부 홍반 및 기타 비경 구 증상과 결합 될 수 있지만 외음부 궤양은 드 rare니다.
4. 장 결핵 장 결핵은 결핵 개방에 이차적으로 발생합니다. 병변은 주로 인접한 결장, 결핵 검사 양성, 베케의 구강 궤양 부족, 외음부 궤양, 안과 및 기타 임상 적 증상이있는 ileocecal을 포함합니다. 식별이 어려운 환자의 경우 먼저 결핵 치료의 효능을 관찰하는 것이 좋습니다 수술은 외과 적 적응증으로 수행 할 수 있습니다 장간막 및 장간막 림프절의 병리 조직학은 케이스 성 괴사 성 육아종으로 진단 할 수 있습니다.
5. 급성 전이성 통증이있는 급성 맹장염, 종종 전이성 우측 하복부 통증이 있고, 부드러움이 Mai의 시점으로 제한되고, 혈액 백혈구 수가 현저히 증가하며, 일반적으로 구강 궤양, 백색 외음부 궤양, 안과 및 기타 임상 증상을 확인할 수 없습니다. 때로는 진단을 확인하기 위해 개복술이 필요합니다.
6. 다른 것들은 아밀로이드증, 허혈성 장염, 결장 게실염과 구별되어야합니다.
