말초 신경병증을 동반한 단클론성 감마병증
소개
말초 신경 병증이있는 단일 클론 감마 글로불린 질환 소개 paraproteinemicperipheralneuropathy라고도하는 말초 신경 병증이있는 단일 클론 감마 글로불린 질환. 혈액에 M 단백질이 너무 많으면 면역 글로불린 질환, 파라 단백질 질환 또는 혈장 세포 질환으로도 알려진 모노클로 날 글로 파병 증이라고합니다. 말초 신경에 대한 혈액에서 M 단백질의 출현의 병리학 적 의미는 M 단백질이 수초 또는 축삭 막에 대한 하나 이상의 항체, 예컨대 항 -MAG, GM1 및 GD1 항체를 함유한다는 것이다. 설명 할 수없는 특발성 말초 신경 병증 중에서 10 %는 단일 클론 성 propoferopathy를 가지고 있으며, 미결정 유의성 (MGUS)의 단일 클론 globopathy의 29 % ~ 71 %는 말초 신경 병증과 관련이 있으며, 이는 단일 클론 C 공 질환은 말초 신경 병증과 관련이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
말초 신경 병증의 병인이있는 단일 클론 감마 글로불린 질환
(1) 질병의 원인
단클론 성 감마 글로불린 질환, 면역 글로불린 질환, 파라 단백 혈증 및 간내 단백질 이상. 혈장 세포 질환으로도 알려진이 질환 그룹은 종 양성 또는 종 양성 질환의 그룹입니다. 면역 B 세포주의 단일 클론 혈장 세포는 면역 글로불린에 의해 비정상적으로 증식되고 분비된다.
말초 신경 미엘린은 다양한 당지질 및 당 단백질로 구성되며,이 중 글 리코핀 질 지질 및 미엘린 시스 관련 당 단백질 (MAG)은 면역-매개 된 말초 신경 병증-연관 항원으로 간주된다.
Glycosphingolipids는 gangliosides (GM)와 Sulfated glycosides를 포함하며, 전자는 포함 된 시알 산의 양에 따라 GM1, GM2, GD1a, GD1b, GT1B, GQ1b, LM1로 나눌 수 있으며, 후자는 뇌황과 SGPG는 면역 매개 말초 신경 병증과 가장 밀접한 관련이있는 SGPG (sultate-3-glucuronyl paragloboside) 다른 항원의 공간 분포가 다르기 때문에 각 매개 말초 신경 병증의 임상 적 특성이 다르다 예를 들어 GM1은 주로 운동에 분포한다. 신경의 미엘린 시스에서, 그것에 의해 매개되는 말초 신경 병증은 단순한 운동 신경 병증이고, GD1b는 주로 감각 신경의 미엘린 시스에 분포되어있어 감각 말초 신경 병증의 생성을 매개한다.
MAG는 myelin sheath에있는 작은 당 단백질로, 슈린 세포 주변 막과 myelin sheath의 paraspinal sac에 집중되어 있으며, 축색 돌기와 Schwann 세포를 연결하는 접착 분자로 5 가지 면역력을 가지고 있습니다. HNK-1 접착 분자와 반응 할 수있는 글로불린 영역 및 탄소수 항원 결정기.
(2) 병인
말초 신경 병증과 결합 된 단일 클론 신경 병증의 중요한 병리학 적 메카니즘은 M 단백질이 미엘린 및 축삭 막에 직접 작용하는 다양한 항체를 함유한다는 것인데, 예를 들어, MAG 항체는 단단히 포장 된 수초 층상 구조에 삽입되어 MAG와 결합 될 수있다. , 마이 엘린 구조의 완전성과 안정성을 파괴하여 말초 신경 병증을 탈수 초화시키고, 면역 조직 화학 연구에서 말초 신경에 면역 글로불린 및 보체의 침착이 발견되었으며, 동물 실험에서도 MAG, GM 및 SGPG의 적용이 확인되었습니다 탈수 초성 신경 병증의 동물 모델은 면역화 된 동물 또는 적용된 환자로부터의 혈청의 수동 전달에 의해 성공적으로 확립 될 수있다.
달팽이관 신경 생검은 분절 탈수 초화 또는 축삭 변성에서 볼 수 있으며, 때로는 양파와 같은 구조를 형성하기 위해 Schwann 세포 증식을 참조하십시오. 일부 경우에는 단핵 세포 침윤, 면역 형광 및 면역 세포 화학 연구가 수초 외피의 가장자리에서 발견 될 수 있습니다 IgM- 카파 사슬 증착.
예방
말초 신경 병증 예방을 가진 단일 클론 감마 글로불린 질환
자가 면역 질환, 주로 증상 치료 및 집중 치료에 대한 좋은 예방 조치는 없습니다.
복잡
말초 신경 병증 합병증을 가진 단일 클론 감마 글로불린 질환 합병증
장기간 추적 관찰 (2 ~ 22 년) 후 약 4 분의 1의 환자가 악성 형질 세포 질환으로 발전 할 수 있지만, 다발성 골수종이 가장 흔하지 만, 방사성 핵종 표지 지수를 예측할 수있는 간단하고 신뢰할 수있는 검출 방법은 없습니다 형질 세포에서 증가 된 DNA 속도는 악성 형질 세포 질환의 발병에 대한 강력한 증거이지만, 임상 적으로 실질적인 의미는 없다.
징후
말초 신경 병증 증상이있는 단일 클론 감마 글로불린 질환 일반적인 증상 탈수 초성 보행 불안정성 블록 실조증
동시에, 단일 클론 뉴런 질환으로 인한 다중 시스템 병변, 말초 신경 손상으로 인한 말초 운동 및 감각 자율 기능 장애의 두 가지 임상 증상 및 징후가 있습니다.이 질병의 임상 특징 중 하나입니다. .
말초 신경 병증과 관련된 악성 또는 특정 단일 클론-감마 글로불린의 임상, 병리학 적 및 근전도 특징.
말초 신경 병증과 결합 된 MGUS 또는 양성 단일 클론 프로포폴은 주로 50 세 이상의 어린이, 교활한 발병, 발 마비, 감각 이상, 균형 장애 및 보행 불안정성의 임상 증상, 깊은 느낌 및 촉각 침범이 명백하며 환자의 절반은 통증이 있습니다 불쾌감, 질병의 진행 과정은 종종 수년에서 수십 년 동안 지속되며, 말기에는 말초 말단이 약하고 다른 정도의 위축이 있지만 근육 약화로 인해 거의 묶이지 않습니다.
소수의 환자는 운동 뉴런 질환의 성능과 유사한 단순한 운동 신경 병증으로 표현 될 수있다.
전기 생리 학적 검사는 때때로 국부적 인 운동 차단, 뇌척수액 단백질 증가, IgM 유형 M 단백질 환자, 사지 진전, 깊은 감각 상실 및 운동 실조증이 더 심각하고, 말단 사지 약점은 늦으며, 전기 생리 학적 검사는 명백합니다. 탈수 초화가 변하고, IgG 유형 M 단백질을 가진 환자의 전기 생리 학적 검사는 축삭 신경 병증이다.
확인
말초 신경 병증이있는 단일 클론 감마 글로불린 질환
1. 혈청 단백질 전기 영동 설명 할 수없는 특발성 말초 신경 병증의 경우, M 단백질의 유무를 검출하기 위해 혈청 단백질 전기 영동 및 면역 전기 영동을 일상적으로 수행해야합니다.
2. 소변에서 단백질 주변 단백질은 혈청 M 단백질에서 때때로 음성이지만 M 단백질의 경쇄가 소변으로 들어갈 수 있는데,이를 단백질 주변 단백질이라고합니다 소변 주변 단백질은 혈청 M 단백질과 임상 적으로 동일한 의미를 갖습니다. 따라서 소변 검사는 혈청과 동시에 수행해야합니다.
3. 뇌척수액 단백질이 종종 증가합니다.
전기 생리 학적 검사는 때때로 국부적 운동 블록을 가지며, M 단백질의 유형은 말초 신경 병증의 임상 증상 및 근전도 특성과 관련이있다.
진단
말초 신경 병증이있는 단일 클론 감마 글로불린 질환의 진단 및 식별
진단 기준
1. 말초 신경 병증 및 운동 이상증의 감각과 같은 임상 증상.
2. 원인이 알려지지 않은 특발성 말초 신경 병증의 경우, M 단백질의 존재 또는 부재를 검출하기 위해 소변 및 혈청의 단백질 및 전기 영동이 일상적으로 수행되어야한다.
3. 뇌척수액 단백질이 종종 증가합니다.
4. 전기 생리 학적 검사는 국부적 운동 블록을 가질 수 있습니다.
5. 필요한 경우, 분절 탈수 초화 또는 축삭 변성에서 경색 신경 생검을 볼 수있다.
차별 진단
단일 클론 신경 병증 말초 신경 병증과 만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 (CIDP)과 다 초점 운동 신경 병증 사이의 관계는 현재 결정되지 않았다.
CIDP 및 일부 유형의 단일 클론 뉴런 질환 말초 신경 병증의 임상 증상 및 전기 생리 학적 특징은 매우 유사하며, 둘 다 뇌척수액 단백질이 상승하였으며, CIDP의 1/4은 단일 클론 감마 질환과 조합 될 수있다.
다 초점 운동 신경 병증 환자의 20 % ~ 84 %가 혈청에서 GM1 항체를 검출 할 수 있으며, 그 중 20 %는 단일 클론이며, 나머지는 다 클론 성입니다. 일반적인 병리 생리학 메커니즘이 있습니다.
