델타 저수지 질병
소개
δ- 저장 질병 소개 Δ- 스토리지 풀 질환 (δ-SPD)은 1969 년에 Weiss에 의해 처음 설명되었습니다.이 질환은 환자의 가벼운 출혈 경향, 혈소판 2 상 응집 파 이상 및 혈소판 압밀을 가진 이종성 질환입니다. 신체는 다양한 정도의 감소를 특징으로 할 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.00001 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
Δ- 저장 질병
(1) 질병의 원인
현재 관련 정보가 없습니다
(2) 병인
기본적인 결함은 혈소판 밀도가 높은 입자 함량 ADP, ATP, 세로토닌, 칼슘 이온 등이 모두 감소한다는 것입니다.
예방
Δ 보존 질환 예방
유전자 패턴은 알려져 있지 않지만, 일부 환자는 상 염색체 우성 인 것으로 밝혀졌습니다.
복잡
Δ- 저장 질병 합병증 합병증
특별한 합병증 없음
징후
δ- 저장 질병 증상 일반적인 증상 비강 출혈 출혈 출혈 생리량 여러 피부 출혈 지점
환자의 출혈은 경증에서 중등도의 중등도의 출혈로 경증, 출혈성 잇몸, 코피, 월경 및 출혈 중 출혈로 나타 났지만 일반적으로 관절 및 위장 출혈은 없습니다.
확인
Δ 저장 확인
1. 혈소판의 수와 형태는 정상입니다.
2. 출혈 시간이 연장되었습니다.
3. 혈소판은 ADP 및 아드레날린-유도 혈소판 제 1 상 응집에 대해 정상인 반면, 제 2 상 응집 파는 상이한 정도의 이상을 갖는다.
4. 혈소판 밀도가 높은 과립 ATP, ADP, 5-HT, Ca2 등의 함량이 현저히 감소하였고, 혈소판 전체 ATP / ADP ≥ 3.0이 감소되었다.
진단
δ- 저장 질병의 진단 및 식별
이 질병은 Hermanky-Pudlak 증후군, Chediak-Higashi 증후군, Wiskott-Aldrich 증후군 등과 같은 다른 유전병의 일부로 존재할 수 있습니다.이 질병의 진단은 주로 임상 증상 및 실험실 검사에 따라 다릅니다.
