다카야스 동맥염
소개
동맥염 소개 대 동맥염은 대동맥과 그 주요 가지 및 폐 동맥의 만성 진행성 비특이적 염증으로, 여러 부분에서 협착 또는 폐색을 유발합니다 소수의 환자는 동맥벽의 중간층을 파괴하는 염증으로 인해 동맥 팽창 또는 동맥류를 유발합니다. 임상 증상은 병변의 위치에 따라 다릅니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0031 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 협심증 심근 경색
병원균
대동맥 염증의 원인
(1) 질병의 원인
원인은 아직 확실하지 않으며 매독, 동맥 경화, 결핵, 혈소판 폐색증 (Buerge disease), 선천성 기형, 거대 세포 동맥염, 결합 조직 질환, 류머티즘, 류마티스 질환, 내분비 이상, 대사가있었습니다 이상은자가 면역과 같은 요인과 관련이 있습니다.
(2) 병인
동맥염의 병인에는 다음과 같은 교리가 있습니다.
1.자가 면역 이론 :
현재, 질병은 연쇄상 구균, 결핵, 바이러스 또는 리케차에 의한 감염 후 생체 내 면역 과정 및 그 성능 특성에 의해 발생할 수 있다고 일반적으로 믿어집니다.
1 혈청 단백질 전기 영동에는 7 가지 종류의 글로불린이 있으며, a1 및 α2 글로불린이 증가합니다.
3 "C"반응성 단백질, 항쇄 "O"및 항-점액 다당류 이상;
4 콜라겐 질병과 질병이 결합되어 있습니다.
5 대동맥 궁 증후군은 류마티스 류마티스 대 동맥염과 유사합니다.
6 호르몬 요법은 명백한 치료 효과를 나타내지 만 이러한 특성은이 질환의 면역학에 대한 확실한 증거는 아니며 혈청 항 대동맥 항체의 역가와 항체 가격은 다른 질병보다 상당히 높으며 대동맥 항원은 대동맥의 매개체와 재래에 있습니다. 혈청 면역 글로불린은 IgG, IgA 및 IgM이 증가했으며 후자는 부검으로 특징 지어졌으며, 일부 부검에서는 주변 림프절 결핵을 포함한 일부 환자에서 활동성 결핵이 발견되었다고 Shimizt et al은 이것이 원인 일 수 있다고 생각합니다. 병변은 대동맥 또는 결핵성 병변에 대한 알레르기 반응에 직접적으로 영향을 미칩니다. 현미경 검사에 따르면 병변의 동맥벽에는 새로운 육아종과 Laghans 거대 세포가 있지만 비특이적 염증이며 결핵이 발견되지 않습니다. 결핵 병변은 혈관계에 거의 침입하지 않습니다. 임상 관찰에서 결핵 환자의 약 22 % (주로 자궁 경부 및 종격동 림프절 결핵 또는 결핵)이 다양한 항결핵제로 치료되어 질병을 나타냅니다. 결핵 감염으로 직접 유발되지는 않습니다.
2. 내분비 이상 :
Numano 등은 24 시간 소변 표본에서 난포 암과 황체기에서 여성 비강 동맥염을 관찰하여 에스트로겐의 배설이 건강한 여성의 토끼보다 월등히 높은 것으로 나타났습니다. 에스트로겐의 적용은 대동맥과 그 주요 가지에서 대 동맥염과 유사한 병리학 적 변화를 일으킬 수 있으며 임상 적으로 고용량의 에스트로겐은 혈관벽을 쉽게 손상시킬 수 있습니다. 피임약의 장기간, 장기간 사용은 혈전증의 합병증을 유발할 수 있으므로 Numano와 다른 사람들은 에스트로겐과 영양 실조 인자 (결핵)의 과도한 분비가이 질병의 발병률의 원인 일 수 있다고 생각합니다.
3. 유전 적 요인 :
최근 몇 년 동안, 대 수염과 유전의 관계가 일부 학자들의 관심을 끌었으며 Numano는 자매, 어머니, 딸과 같은 친척 10 쌍이 일본, 특히 쌍둥이 자매에서 발견되었다고보고했습니다. 동형 접합체의 경우, 한 쌍의 쌍둥이 자매가 중국에서 동맥염을 갖는 것으로 밝혀졌으며, 두 쌍의 비 생물학적 자매는 임상 적으로 대동맥 염의 진단과 일치하지만, 각 쌍 중 1 명만이 혈관 조영술을 받았고 67 건이 있습니다. 동맥염 환자의 HLA 분석 결과 A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRw10, DQtw3가 빈번하고 통계적으로 유의 한 것으로 나타 났지만, 항원은 충분히 농축되지 않았다. 동맥염 환자의 HLA 분석 결과 A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52가 빈번하게 나타 났으며 특히 Bw52가 나타 났으며 124 명의 환자가 20 년 동안 추적 관찰되었으며 Bw52 양성 동맥염은 염증이 심하고 호르몬이 필요했습니다. 복용량은 크고 호르몬에 내성이 있습니다. 대동맥 역류, 협심증 및 심부전의 합병증은 Bw52 음성의 합병증보다 심각하므로 HLA 항원 유전자 불균형이 중요한 역할을한다는 것을 나타냅니다.
최근 한 연구에 따르면 한족 동맥염 환자는 HLA-13R4 및 DR7 대립 유전자와 유의 한 관련이 있으며 DR7 대립 유전자의 상류 조절 영역의 뉴클레오티드 변이는 병인 및 질병과 관련이있을 수 있으며 DR4 (+) 또는 DR7 ( +) 병변과 동맥 협착증이있는 환자는 DR4 (-) 또는 DR7 (-) 환자보다 더 중증이었다 Kitamura는 HLA-1352 (+) vs. 1352 (-), 대동맥 역류, 허혈성 심장 질병, 폐경 색 등이 유의하게 높았으며, 신장 동맥 협착증 발생률 B39 (+)는 1339 (-)보다 유의하게 높았습니다.
동맥염은 주로 대동맥과 그 주요 가지, 폐동맥 및 관상 동맥과 같은 탄성 동맥과 관련이 있으며,이 질환은 종종 근육 동맥과도 관련이 있으며, 환자의 약 84 %가 상완 동맥을 포함하여 2 ~ 13 개의 동맥을 가지고 있습니다. 좌측 쇄골 하 동맥, 신장 동맥, 복부 대동맥 및 우수한 장간막 동맥이 가장 흔한 부위이고, 복부 대동맥은 약 80 %의 신장 동맥 침범과 관련이 있으며, 단순 신장 동맥 침범은 20 %, 일방적 및 양측 침범입니다. 유사하게, 복강 동맥과 요골 동맥, 폐동맥 침범이 약 50 %를 차지했으며, 관상 동맥 침범은 최근에 드물지 않았습니다.
4. 병리학 적 변화는 다음과 같이 요약됩니다 :
(1) 형태 학적 변화 :이 질환은 동맥과 외막의 중간층에서 내막의 동맥벽의 전체 두께까지 시작하여 확산 성 섬유질 조직 증식을 보여 주어 광범위하고 불규칙적 인 증식과 경화를 보이며 내강은 다른 정도의 협착증 또는 폐색, 종종 혈전증과 병변, 대동맥 가지의 입구에서 병변이 더 심하며, 질병이 종종 여러 가지이며, 정상적인 조직 영역이 종종 영향을받는 두 영역 사이에서 볼 수 있으며 점프 병변을 나타냅니다 (건너지 병변) 병변이 진행됨에 따라 정상 조직 면적이 점차 감소하고 노인 환자의 경우 죽상 경화증이 자주 발생하고 있으며, 최근에는이 병에 의해 발생하는 동맥 팽창 병변의 발생률이 전보다 높아져 병변이 빠르게 진행되고 있음이 밝혀졌습니다. 동맥벽의 탄성 섬유와 평활근 섬유는 심하게 손상되거나 부러지면서 섬유증이 지연되고 불충분하며 동맥벽이 얇아집니다. 국소 혈역학의 영향으로 동맥이 확장되거나 동맥류가 형성되어 흉부 및 복부 대동맥에서 더 흔합니다. 그리고 남성에서 더 흔하게 나타나는 오른쪽 상완 두 동맥, Hotchi는 동맥 확장, 동맥류 및 동맥 해부로 47 건 (57.3 %)에서 47 건의 부검에서 발견되었으며 (31.7 %), 동맥류 11 예 (13.4 %), 동맥 팽창 6 예 (7.3 %), 동맥 박리 4 예 (4.9) %, 폐동맥 병변 및 대동맥은 기본적으로 동일하고, 중앙 및 외부의 주요 병변 막, 내막 성 섬유 성 농화는 내측 및 외래 염증의 2 차 반응이며, 폐동맥 주변의 가지에서 거의 폐쇄성 병변이 보일 수 있으며, 기관지 동맥이 부수적 문합을 형성하며, 양측 탄성 및 근육 동맥이 관여 된 후. 폐 고혈압이 제안 될 수 있습니다.
(2) 조직 학적 변화 : Nasu는 대동맥 염의 병리를 육아종, 확산 염증성 유형 및 섬유 성 유형의 세 가지 유형으로 나눕니다. 그 중 섬유증 유형이 우세하고 섬유증 유형에서도 점진적인 증가 추세가 있습니다. 중간 병변에서 오래된 병변 근처에서 새로운 활성 병변을 볼 수 있으며 부검 중 질병의 초기 염증을 결정하기가 어렵습니다 연구에 따르면 염증의 세 가지 증상, 즉 급성 삼출, 만성 비특이적 염증 및 육아종이 있습니다. 영향을받는 부위가 점차 확대되고 동맥의 중간층이 종종 흩어지고 염증 과립 조직과 응고 괴사가있을 수 있습니다. 외막에있는 영양 혈관의 중외 막이 두꺼워 져 내강의 협착 또는 폐색을 유발합니다. 림프구 및 혈장 세포는 모든 층에 침윤되었고, 상피 세포 및 랭엄 거대 세포도 중간 층에서 관찰되었다 전자 현미경 법은 동맥벽의 평활근 세포가 가늘고 대부분 근섬유로 채워졌으며 소수의 세포 소기관임을 보여 주었다; 근섬유의 파괴, 분해 및 소멸, 미토콘드리아 및 소포체의 부종, 진공 화, 세포 비우기 및 붕해; 불규칙한 핵, 염색질의 말초 응집, 희귀 한 섬유 아세포, 콜라겐 섬유 리치 부분적 용해 적은 망상 섬유는, 탄성 섬유가 균일 한 분포를 가지고, 저 전자 밀도 행렬 부드러운 섬유뿐만 아니라 이완 길이 주행.
(3) 병리학 적 분류 : 영향을받는 혈관의 위치에 따라 대 동맥염은 4 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
대두 아치와 주요 가지를 포함하는 1 헤드 유형;
2 개의 흉부 및 복부 대동맥 유형, 주로 하행 대동맥 및 / 또는 복부 대동맥을 포함 함;
신장 동맥 단독과 관련된 3 가지 신장 동맥 유형;
4 혼합 유형, 병변은 위의 두 그룹의 혈관을 모두 포함합니다; 5 폐 동맥 유형, 병변은 주로 폐 동맥을 포함합니다.
병리 생리학
대동맥 염의 주요 생리 학적 변화는 : 병변의 원위 허혈 및 병변의 근위 고혈압, 동맥의 부분적 또는 완전한 폐색, 원위 부분의 혈류 공급을 방해하여 폐색의 위치 및 범위에 따라 허혈 증상을 초래한다. 다른 효과.
예방
동맥염 예방
가능한 인센티브를 막기 위해 방은 너무 차갑고 습하지 않아야하며, 온도가 적절해야하며, 감염을 예방하고, 운동을 강화하고, 체력을 향상 시키며, 자기 면역 기능을 향상시키고, 일상 생활을 유지하고, 영양을 강화하고, 차가운 음료와 과식 지방이 아닌 매운 음식을 먹지 말고 술과 담배를 피하십시오.
복잡
동맥염 합병증 합병증 협심증 심근 경색
530 건의 동맥염 분석에 따르면 환자의 약 15 %는 합병증이 있었고 90 %는 한 가지 유형의 합병증 만 있었고 10 %는 2 개의 합병증이 있었으며 대부분의 합병증은 발병 후 5 년 이내에 발생했습니다 (70 %) 76 건의 76 건의 합병증 : 27 건의 뇌혈전증, 18 건의 심부전, 11 건의 대동맥판 역류, 9 건의 실명, 6 건의 협심증 6 건, 심근 경색 5 건, 신장 기능 부전 4 예, 뇌출혈 3 예, 대동맥 박리 1 예, 코 중격 천공 1 예, 일본은 대부분 심부전 환자가 대동맥 역류와 병용 한 것으로보고했다. 심부전은 심한 고혈압으로 인한 것일 수도있다 대동맥 역류가 없으면 약물 치료 후 대부분의 환자에서 심부전이 조절되었으며 소수의 환자는 중앙 동맥압이 높아져 심장이 커지고 심부전이 발생했지만 두 개의 상지에는 맥박이 없어 진단해야합니다. 개별 환자는 관상 동맥 증후군을 앓고 있으며, 그 중 가장 해로운 것은 뇌 허혈 및 지속적인 고혈압이며, 이는 악화 또는 사망의 가장 중요한 원인입니다.
징후
대동맥 염증의 증상 대장 재발 의 일반적인 증상 경동맥 맥동이 약화되거나 사라짐 혈관 조영술 비정상적인 코 중격 천공 경련 메스꺼움
국소 증상이나 징후가 나타나기 몇 주 전에 소수의 환자가 전반적인 불쾌감, 피로, 열, 식욕 부진, 구역, 발한, 체중 감소 및 불규칙한 월경을 경험할 수 있습니다. 점차적으로 감소하거나 사라 지므로 대부분의 환자에게는 위의 증상이 없습니다.
병변에 따르면 상완 동맥 유형 (대동맥 아치 증후군); 흉부 및 복부 대동맥 유형; 혼합 유형; 폐 동맥 유형의 네 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
1. 상완골 동맥 형 (대동맥 궁 증후군)
(1) 증상 : 경동맥 및 척추 동맥 협착 및 폐색은 뇌의 각 허혈 정도, 현기증, 현기증, 두통, 기억 상실, 시력의 한쪽 또는 양쪽에 검은 반점, 시력 상실, 시야 감소를 유발할 수 있습니다. 근육의 실명, 씹는 근육 약화 및 저작 근육통, 허혈, 위턱 및 귀 셸 궤양, 치아 손실 및 안면 근육 위축으로 인한 코 중격 천공 환자 수가 적음, 심한 뇌 허혈은 실신, 경련을 반복 할 수 있음 , 실어증, 편마비 또는 혼수 상태, 특히 머리가 올라가면 뇌 허혈 증상이 발생할 가능성이 높고, 국소 혈압과 낮은 산소 분압 또는 경동맥 및 주변 조직 유착으로 인한 소수의 환자, 경부 부비동은 머리가 날카 로울 때 더 민감합니다 위치를 바꾸거나 일 어설 때 경동맥 부비동이 발생할 수 있습니다. 상지 허혈은 일측 또는 양측 상지 약화, 감기, 통증, 마비 및 근육 위축을 유발할 수 있습니다. 쇄골 하 훔치기 증후군)은 측면 쇄골 하 동맥 또는 무명 동맥 협착증이 50 % 이상이거나 폐색 될 때 동측 척추 동맥의 압력을 1.33kPa (10mmHg) 이상 줄일 수 있습니다. 척추 동맥의 혈액은 협착 또는 협착 측의 척추 동맥 및 쇄골 하 동맥으로 역전되며, 상지가 활성화되면 혈류를 50 %에서 100 %까지 증가시켜 협착 또는 폐색 부위의 원위 말단에서 사이펀을 유발할 수 있습니다. 뇌 허혈 및 일시적 현기증 또는 실신 증가.
(2) 증상 : 경동맥, 요골 동맥 및 장골 동맥 맥동이 약화 또는 사라짐 상지의 수축 기압 차이가 1.33 kPa (10 mmHg)를 초과하여 환자의 약 절반이 목 또는 쇄골의 윗부분에서 2 개 이상의 수축기 혈관 중얼 음을들을 수 있습니다. 일부는 진전이 동반되지만 기타 소리와 협착의 정도는 완전히 비례하지는 않지만 경증 협착 또는 완전 폐쇄가있는 동맥은 명백하지 않으며, 부수적 인 순환이 형성되면 혈류가 확대되고 구부러집니다. 담보가 순환되면 지속적인 혈관 중얼 거림이 발생할 수 있습니다.
2. 흉부 및 복부 대동맥 유형
(1) 증상 : 고혈압 환자는 두통, 현기증, 촉진, 사지 허혈, 감기, 통증, 피로 및 간헐적 파행으로 인한 약화가있을 수 있습니다 폐 협착증 환자는 촉진 및 호흡 곤란이있을 수 있습니다. 소수의 환자는 협심증 또는 심근 경색증이 있는데, 이는 관상 동맥 침범으로 인한 협착증 또는 폐색에 의해 발생합니다.
(2) 징후 :
1 고혈압 : 고혈압은이 질환의 중요한 임상 증상, 특히 이완기 혈압의 증가, 신장 동맥 협착증이 심할수록 이완기 혈압이 높을 때 메커니즘이 흉부 하강 대동맥의 협착증 일 수 있습니다. 신장 동맥 협착으로 인한 국소 고혈압 및 / 또는 신장 혈관 고혈압으로 인한 상지로의 혈류 배설; 단순 신장 혈관 고혈압에서 대동맥 역류 등으로 인한 수축기 고혈압 동일한 팔목을 사용하여하지 수축기 혈압을 측정하는 것은 상지보다 2.66 ~ 5.32kPa (20 ~ 40mmHg)입니다. 단순한 흉부 대동맥 협착증, 상지 혈압이 높거나,하지의 혈압이 낮거나 측정 할 수 없습니다. 위의 두 조합이 존재하는 경우 동시에, 상지와하지의 혈압 수준이 더 다르고, 고혈압으로 인해 심장 후유증이 증가하여 좌심실 비대, 비대 및 심부전이 발생합니다. 오름차순 대동맥과 관련된 대동맥 염의 결과로 대동맥 고리가 확장됩니다. 접합부의 분리; 판막의 섬유증 및 과형성으로 인한 대동맥 판막 기능 부전을 침범 할 수 있으므로 류마티스 심장병의 감별 진단에 임상 적주의를 기울여야합니다.
2 혈관 중얼 거림 : 일측 또는 양측 신장 동맥 협착증에 관계없이, 상부 제대 환자의 약 80 %가들을 수 있고, 높은 수축기 또는 수축성 및 이완기 이중기 혈관 중얼 음, 복부 혈관 중얼 음의 절반 이상 I ~ II 왼쪽 또는 오른쪽으로 전달 될 수 있으며, 소음은 배꼽에서 2 ~ 7cm, 배꼽 양쪽에서 2.5cm 사이이며 소음의 강도는 신장 동맥 협착증의 정도와 평행하지 않으며 동물 실험에 따르면 개의 복부 대동맥 협착증이 발견되었습니다. 혈관의 중얼 거리는 60 %에서 발생하며 협착증이 73 % 일 때 가장 큰 소리가 나며, 78 % 이상인 경우에는 중얼 거림이 약화되거나 들리지 않습니다. 일반적으로 복부 대동맥 또는 신장 동맥 협착증이 60 % 미만이고 협착증이 먼 것으로 간주됩니다. , 근위 수축 기압 차이 <3.99kPa (30mmHg), 기능적 의미 없음, 즉 신장 혈관 고혈압을 유발하지 않음, 협착증이> 60 % 일 때, 협착증이 멀고 근위 수축 기압 차이가> 3.99kPa ( 신장 혈관 고혈압은 30mmHg 일 때 발생하지만 신장 동맥 협착이 좁고 수축기 혈압 차이가 분명하지 않습니다. 이는 진행성 아치 동맥과 소엽 동맥 경화로 인한 장기 고혈압으로 말초 신장 저항이 증가합니다. , 병변의 상태를 결정하는 소음의 본질 의미 있고 지속적인 혈관 심잡음은 심장주기 전체의 압력 차이를 반영하여 신장 동맥 협착증이있을 수 있음을 시사하지만 동정맥 누공은 배제해야하며, 혈관 심잡음의 강도는 혈압 상승, 심박수 증가 및 장과 같은 다양한 요인에 의해 영향을받습니다. 소리가 약해 지거나 금식 또는 얇은 몸이 더 잘 들리고 혈관 심잡음이 들리면 듣기가 어렵습니다. 질병이 의심되는 경우 다른 조건에서 반복적으로 청진해야하지만 복부 혈관 심잡음은 몇 가지 주요 신장 동맥 협착증의 징후가 아닙니다. 성 고혈압이나 50 세 이상인 사람은 상복부에서 가벼운 혈관성 중얼 거리는 냄새를 맡을 수 있습니다. 혈관성 중얼 거리는 냄새가 나지 않으면 병변으로 인한 신장 동맥 협착증, 특히 섬유 근 이형성증 (FMD)을 배제 할 수 없습니다. 신장 동맥이나 가지의 중간 부분으로 제한되는 경우, 일반적으로 상복부에서 중얼 거리는 소리가 잘 들리지 않으며, Fuwai Hospital에서 FMD 환자 27 례, 복부 혈관 중풍 7 예가 발견되었으므로 관련 검사, 종합 분석과 결합하여 약 50 %를 결정해야합니다. 동맥염이있는 환자는 목의 혈관 소음을 냄새 맡을 수 있는데, 오른쪽이 때때로 경정맥 소음과 혼동되어 있기 때문에 왼쪽이 오른쪽 혈관 소음보다 병리 적입니다. 진단.
고정 폭 커프 (성인 12cm) 혈압계를 사용할 때 상지와하지의 혈압이 동일하게 동맥 직접 압력 측정에서 3 상지 수축기 혈압 차이 정상 사람들은하지 동맥 수축기 혈압 수준이 상지보다 2.66 ~ 5.32 높다 수축기 혈압은 팔다리의 두께에 비례하고 팔목의 너비에 반비례하기 때문에 kPa (20 ~ 40mmHg). 대 동맥염 환자의하지가 넓은 커프를 사용하는 경우, 상지의 수축 기압 차이는 <2.66kPa (20mmHg)입니다. 대동맥 시스템에는 협착증이 있습니다.
3. 혼합형
위의 두 가지 유형의 특성으로 인해 다발성 병변이며 대부분의 환자는 심각한 상태입니다.
4. 폐동맥 유형
이 질환이 폐동맥 침범과 관련이있는 것은 드문 일이 아니며 약 50 %를 차지합니다. 세 가지 유형 모두 폐동맥 침범과 관련 될 수 있지만, 각 유형의 폐 동맥 침범과는 유의 한 차이가 없으며 폐동맥 침범은 발견되지 않았습니다. 그러나 외국에서 폐 동맥 침범이 대동맥 염의 첫 임상 증상으로보고되었으며 폐 고혈압은 대부분 늦은 합병증으로 약 1/4, 주로 경증 또는 중등도를 나타내며 중증은 드물고 임상 적으로 두근 두근하며 호흡 곤란 그러나 증상이 경미하고 폐 판막 부위가 들릴 수 있고 수축기 소음과 폐 판막의 두 번째 소리, 폐 협착증의 무거운 쪽이 약해져 폐 혈전 색전증 또는 폐와 같은 다른 폐 혈관 질환과 관련이 있어야합니다. 일차 폐 고혈압의 식별.
Wu Donghai와 다른 사람들은 700 건의 동맥염의 임상 증상 및 관련 검사를 분석하고 동맥염의 진단 기준을 제안했습니다.
1. 발병 연령은 일반적으로 40 세 미만입니다.
2. 쇄골 하 동맥, 주로 좌측 쇄골 하 협착증 또는 폐색, 약하거나 전혀없는 맥박, 저혈압 또는 감지 할 수 없음, 두 상지 사이의 수축 기압 차이가 1.33 kPa (10 mmHg)보다 크고, 2 차 또는 상부 혈관이 쇄골에서 들립니다. 소음.
3. 경동맥 협착 또는 폐쇄, 동맥 맥동이 약화 또는 사라지거나, 목이 2 차 이상 또는 혈관 중핵 이상으로 냄새가 나거나, 맥박 질환 안저 변화가 없었습니다.
4. 흉부, 복부 대동맥 협착증, 상복부 또는 등 냄새 이차 혈관 중증; 같은 커프,하지가 상지 혈압보다 2.66kPa (20mmHg) 이상.
5. 신장 동맥 협착증, 고혈압, 질병의 짧은 경과, 상복부의 이차 혈관 중얼 거림.
6. 병변에는 폐동맥 협착증 또는 관상 동맥 협착증 또는 대동맥 역류가 포함됩니다.
7. 혈액이 빠르며 동맥에 압통이 있습니다.
위의 7 개 항목 중 첫 번째 항목 외에 다른 6 개 항목 중 2 개 이상, 특히 두 번째 항목이 가장 일반적이며 동맥염으로 질적으로 진단 될 수 있습니다. 일부 의심스러운 환자의 경우 디지털 뺄셈 혈관 조영술이 필요합니다. 또는 진단을 확인하기위한 3 차원 초고속 CT 또는 MRI. 동맥 침범 (부분, 정도, 정도)이 구체적으로 결정되면 디지털 감산 혈관 조영술이 필요합니다.
1990 년 미국 류마티스 학회에서 개발 한 동맥염 분류 기준 :
1 발병 연령은 40 세 미만입니다.
2 번의 간헐적 인 여행;
3 상완 동맥 간격이 약해졌습니다.
4 두 개의 상지 사이의 수축기 압력 차가 1.33 kPa (10 mmHg)보다 큽니다.
5 쇄골 하 동맥과 대동맥의 교차점에 혈관 중얼 거림이 있습니다.
6 개 혈관 조영술 이상, 6 개 항목 중 3 개를 진단 할 수 있으며 채플 힐 (1994) 회의에서 동맥염 분류 기준을 정의합니다. 대동맥과 가지를 동반 한 육아 종성 동맥염, 평균 환자는 50 세 미만입니다.
8. 동맥염 진단 기준 (1990 ACR 표준) :
(1) 발병 연령은 ≤40 세이고, 대 동맥염과 관련된 연령 또는 증상은 40 세 미만입니다.
(2) 팔다리의 간헐적 파행 : 근육 피로 및 불편은 활동 중, 특히 상지에서 하나 이상의 팔다리에서 발생합니다.
(3) 상완 동맥 맥동의 약화 : 하나 또는 두 팔 동맥의 맥동이 약해집니다.
(4) 두 상단 암 사이의 수축 압력 차이는> 10 mmHg (1.33 kPa)입니다.
(5) 혈관 중얼 음 : 쇄골 하 동맥 및 대동맥 부위의 혈관 중얼 음, 일측 또는 양측 쇄골 하 동맥 또는 복부 대동맥이 중얼 거리는 냄새를 맡을 수 있습니다.
(6) 비정상적인 혈관 조영술 : 일차 대동맥 분지 또는 근위 및 근위 대동맥 협착 또는 폐쇄증, 병변은 종종 국소 적이거나 부분적이며, 대동맥 경화증, 섬유 조직 및 근육 이형성증 또는 이와 유사한 것이 아닙니다. 발생했습니다.
상기 6 개 중 3 개 이상이 진단 될 수있다.
확인
동맥염 검사
1. 적혈구 침강 속도 증가
ESR은이 질환의 질병 활동을 나타내는 중요한 지표로, 발병 후 10 년 이내에 환자의 43 %가 대부분의 ESR이 증가하며 10 세 이상인 환자는 안정적이고 대부분의 ESR이 정상입니다.
2. "C"반응성 단백질
그것의 임상 적 중요성은 적혈구 침강 속도와 동일하며, 양의 비율은 적혈구 침강 속도와 유사하며, 이는이 질환의 질병 활성의 지표이다.
3. 안티 스트렙토 리신 "O"
이들 항체의 증가는 최근에 환자가 용혈성 연쇄상 구균 감염을 겪었고 환자의 약 절반이 긍정적이거나 의심되는 긍정적 인 반응을 보였음을 나타냅니다.
혈액 사진
소수의 환자는 염증 활동에 대한 반응 인 백혈구의 증가를 볼 수 있지만 호중구에는 큰 변화가 없습니다 약 3 분의 1의 환자가 빈혈, 종종 경증 빈혈이 있으며 이는 장기적인 질병 활동이거나 조혈 기능에 대한 여성 호르몬의 증가입니다. 발생했습니다.
5. 혈청 단백질 전기 영동
종종 α1, α2 및 감마 글로불린이 증가하고 알부민이 감소합니다.
6. 혈청 항-대동맥 항체 분석
이 방법은 동맥염 진단에 일정한 가치가 있으며, 혈청 항-대동맥 항체 역가는 ≥1 : 32 양성, ≤1 : 16이 음성, 대 동맥염 환자의 양성률이 91.5 %에 도달 할 수 있으며 역가는 ≥1 : 64입니다. 65 %, 위음성은 8.5 %를 차지했습니다.
7. 흉부 엑스레이 검사
(1) 심장 변화 : 환자의 약 1/3이 다른 정도의 심장 확대 정도, 주로 경미한 좌심실 확대, 및 덜 심한 확대, 주로 고혈압으로 인한 포스트로드 증가; 둘째로 대동맥 판막 폐쇄로 인해 심근 손상으로 인한 불완전 또는 관상 병변.
(2) 흉부 대동맥의 변화 : 종종 솟아 오름, 솟아 오름, 팽창 및 심지어 종양과 같은 팽창하는 대동맥 또는 아치 하강의 확장은 병변의 유형 및 정도와 관련하여 고혈압 또는 대동맥 염의 영향, 하행 대동맥, 특히 중간 및 하위 세그먼트의 박화 유도 및 맥동은 흉강 하행 대동맥의 넓은 협착증에 대한 중요한 지표입니다.
8. 심전도 검사
환자의 약 절반은 좌심실 비대, 좌심실 변형 또는 고전압, 관상 부전 또는 심근 경색 변화의 몇 가지 징후, 폐 협착증으로 인한 폐 고혈압은 우심실 비대로 표현 될 수 있으며, 심실 비대증은 부분적으로 심전도를 덮을 수 있습니다 우심실 비대의 특징.
9. 안저 검사
무병 안 저는 질병의 특정 변화이며, 발생률은 약 14 %이며, 첫 번째 단계 (혈관 확장), 시신경 홍조, 동정맥 확장, 혼잡, 정맥 내강의 3 단계로 나눌 수 있습니다 고르지 않은, 모세 혈관 신생, 소 출혈, 소 혈관종, 정상 홍채; 2 단계 (해부 상), 확장 된 동공, 사라진 반응, 홍채 위축, 망막 동정맥 문합, 말초 혈관 사라짐; 합병증), 백내장, 망막 출혈 및 각질 제거로 나타남.
10. 폐 기능 검사
폐 기능 변화는 폐 협착 및 폐 혈류 손상과 관련이 있으며, 호흡 기능은 양측 폐 혈류 손상으로 감소하지만 확산 기능 장애는 드물고 장기 폐 혈류 손상으로 인해 폐 순응도가 감소합니다. 또는 심폐 기능의 변화로 인한 폐 고혈압.
11. 혈류량 점검
머리와 팔다리의 혈류를 확인하고 동시에 동맥 내강의 직경을 결정할 수 있습니다. 이는 수술 후 상태 또는 후속 관찰의 변화를 진단하고 이해하는 데 유용합니다.
12.B 형 초음파 검사
대동맥과 그 주요 가지에는 협착증 또는 폐색 (카로 티 동맥, 쇄골 하 동맥, 신장 동맥 등)이 있는지 검사 할 수 있으며 원위 가지도 검사 할 수 있습니다.
13. 방사성 핵종 검사
99mTc-DTPA 신장 사진 및 캡토 프릴 챌린지 테스트, 신장 동맥 협착증, 레닌 시스템 활동 증가로 인한 신장 허혈, 안지오텐신 II 사구체 동맥 수축, 사구체 안트라 퀴논이 안지오텐신을 제거하기 때문에 신장 동맥 협착증이있는 경우 신장 검사 후 1 시간 동안 캡토 프릴 25mg을 복용하여 적절한 사구체 여과 속도를 유지하기 위해 보상되는 여과 압력 증가 II 작은 동맥의 수축으로 사구체 여과율이 약물 전보다 낮으므로 신장 동맥 협착증을 결정하기 위해이 방법의 양성률은 96.3 %, 특이도는 82.7 %, 단순 신장 사진보다 더 민감합니다 성별 (51.8 %)은 유의하게 높았지만 특이성은 다르지 않았습니다.
14. CT 검사
혈관 조영술 (DsA 포함)은 여전히 동맥염 진단의 주요 방법으로, 주로 동맥 내강의 변화를 보여 주지만 벽의 변화는 관찰 할 수 없으며, CT는 동맥벽의 변화와 동맥염의 조기 진단을 관찰 할 수 있습니다. 병변 활동은 큰 가치가 있고, 벽이 두꺼워지고 석회화되는 것을 볼 수 있습니다 .CT 스캔이 향상되었습니다. 벽 벽 향상과 고리 모양의 저밀도 그림자가 병변의 활성 기간이며 혈관 조영술은 정상이지만 비정상적인 벽 벽이있을 수 있습니다. 대 동맥염, 특히 3 차원 재구성의 조기 진단은 대동맥과 그 주요 가지 병변을 입체적으로 보여 주어 중첩 부위에서 최적의 혈관 기형과 복잡한 혈관 구조를 보여줍니다.
15. 핵 자기 공명 (MRI) 검사
이 방법은 비 침습적 검사이며, 다중 위치, 다목적 이미징 기능, MRI 스핀 에코 및 그래디언트 에코 빠른 이미징 시퀀스 사용, 대동맥 내강 및 벽 형태 및 대동맥 혈역학 변화를 감지 할 수 있습니다. 대동맥 판막 기능 부전을 확인할 수 있으며,이 방법은 손상되지 않은 대동맥과 그 주요 가지의 형태 학적 변화를 보여줍니다.
16. 혈관 조영술
(1) DSA (Digital Subtraction Angiography) : 대비를 위해 76 % 투석액을 정맥 주사하는 디지털 영상 처리 시스템으로 조작이 쉽고 환자 부담이 적은 우수한 선별 방법입니다. 동맥염이 renovascular hypertension의 가장 흔한 원인 인 점을 고려하면, 혈관 조영술 동안 상완 동맥, 흉부, 복부 대동맥, 신장 동맥 및 상완 동맥을 치료해야합니다. 일반적으로 신장 혈관 조영술을 대체 할 수있는 폐동맥 검사는 외래 환자에게도 적합하지만, 필요하다면 선택적 신장 혈관 조영술이 여전히 필요한 경우 신장 동맥 가지 병변이 불분명합니다.
(2) 선택적 혈관 조영술 : 신장 동맥 협착증의 위치, 범위, 범위, 원위 분지, 부수 순환 및 흉부 및 복부 대동맥을 관찰 할 수 있습니다.
(3) 관상 동맥 조영술 : 최근 몇 년 동안이 질병이 사람들의 관심을 끌고 있었으며 Lupi 등은 관상 동맥 침범의 발생률이 9 %에서 10 %이며 Fuwai Hospital에서 2 명의 젊은 동맥염 환자가 발견되었다고보고했다. 동맥 혈관 조영술에서 관상 동맥 근위부 협착증이 확인되었고, 관상 동맥 브리징이 시행되었으며, 수술 후 생검은 관상 동맥염으로 진단되었습니다.
일본의 Matsubard 등은 21 명의 동맥염 환자에서 관상 동맥 혈관 조영술 분석을 수행했으며, 관상 동맥의 병리학 적 특징에 따라 세 가지 유형이 있습니다 : I 형은 관상 동맥 혈관 및 근위 협착 또는 폐색입니다. 확산 유형, 병변은 심 외막 분지에 영향을 줄 수 있거나 소위 스킵 병변이라고 불리는 여러 세그먼트를 포함 할 수 있습니다 .III 형은 관상 동맥류이며, 후자의 두 유형은 관상 동맥에 영향을 미치는 대동맥 병변이 상승하여 드문 경우입니다. 막은 증식 성 염증을 일으키고, 중간층의 평활근이 수축하여 관상 동맥 협착 또는 폐색을 일으킨다.
진단
동맥염의 진단 및 진단
동맥염은 대동맥과 그 주요 가지 및 폐 또는 관상 동맥의 만성 진행성 비특이적 염증을 말하며, 협착증 또는 다른 부분의 폐색을 유발합니다. 소수의 동맥 팽창은 또한 동맥류를 형성하여 젊은 여성에게 발생합니다. 40 세 이전에는 한쪽 또는 양쪽 팔다리, 특히 왼쪽 상지에 맥박이 없거나 약한 맥박이 없었으며 양측의 수축 기압 차이는 1.33 kPa (10 mmHg)를 초과했으며 목이나 복부 또는 등은 혈관의 중얼 거리는 냄새를 맡을 수있었습니다. 임상 증상도 다르고 활동은 종종 적혈구 침강 속도 증가, C 반응성 단백질 양성, 발열, 국소 동맥 통증 등을 나타내므로 진단은 다음과 같은 다양한 질병과 구별되어야합니다.
1. 신장 동맥 섬유 근육 이형성증 (FMD)
이 병은 젊은 여성에서 발생하며, 대부분의 병변은 신장 동맥과 그 가지의 원위 말단과 관련이 있으며 비드와 같은 변화가있을 수 있습니다 오른쪽 신장 동맥이 더 흔하고 대동맥은 거의 영향을받지 않으며 상복부는 혈관의 중얼 거리는 소리를 거의 듣지 않습니다. 대동맥 염의 임상 증상.
2. 죽상 경화증
대부분의 연령은 50 세 이상이며, 남성에서 더 흔하고, 병력이 짧으며, 대동맥 염의 임상 증상이 나타나지 않으며, 혈관 조영술 흔한 가래, 대퇴 동맥 및 복부 대동맥 동맥 경화 병변이 있지만이 질환은 거의 복부 대동맥과 관련이 없습니다. 주요 지점 인 중국의 신장 동맥 침범은 덜 일반적이며 신장 혈관 고혈압의 약 5 %를 차지합니다.
3. 선천성 대동맥 경화증
고혈압으로 인한 흉부 하강 대동맥 협착증과 관련된이 질병 및 대 동맥염은 때로는 혼란 스러우며, 전자는 남성에서 더 흔하며, 혈관 중 심 위치가 더 높고, 앞쪽 영역과 어깨와 등으로 제한되며, 복부는 소음을들을 수 없으며, 신체는 염증 활동이 없습니다. 흉부 대동맥 혈관 조영술은 특정 부위가 좁아지고, 영아 유형은 대동맥 협착에 위치하고, 성인 유형은 동맥 카테터의 접합부에서 제한된 협착증을 형성했습니다.
4. 혈전 성 혈관염 (Buerge 's disease)
말초 혈관의 만성 폐쇄성 염증, 주로 사지의 작은 동맥과 정맥을 포함하고,하지는 더 흔하며, 젊은 남성에서 발생하며, 흡연 기록, 사지 허혈, 심한 통증, 간헐적 인 파행, 등지 압 맥동 또는 약화 사라지고 철새 표면 동맥염, 심한 근골격 궤양 또는 괴사, 대동맥 염의 확인은 일반적으로 어렵지 않지만이 질환의 혈전 형성은 복부 대동맥과 신장 동맥에 영향을 미쳐 신장 혈관을 유발할 수 있습니다 필요한 경우 임상 종합 분석과 함께 혈관 조영술을 통해 혈압을 확인합니다.
5. 결절성 다발성 동맥염
결절성 다발성 동맥염에는 열, 빠른 적혈구 침강 속도 및 혈관염이 있지만 주로 동맥염과는 다른 내장 동맥에서 발생합니다.
6. 흉부 출구 증후군
장골 동맥 맥동이 약화되고 머리와 목과 상지의 움직임에 따라 맥동이 변경 될 수 있습니다. 상지 정맥에는 종종 고정 현상이 있고, 상완 신경총은 신경통을 유발하기 위해 압축되며, 목 X- 선 필름은 경추 늑골 변형을 보여줍니다.
