거대 과립 림프구성 백혈병
소개
큰 과립 성 림프구 백혈병 소개 1977 년에 시작된 큰 과립 림프 아 구성 백혈병 (LGLL)은 말초 혈액 과립구 림프구 감소증이있는 만성 호중구 감소증 임상 증후군입니다. 공식적으로 1985 년경에 지명되었습니다. 그것의 세포 유전학은 악성 종양의 본질을 결정하는 클론 성 이상이다. 일반적으로 사용되는 이름에는 다음이 포함됩니다 : Tγ 림프구 증식 질환, 과립구 림프구에 의한 림프 증식 성 질환, 및 T 만성 림프 구성 백혈병. FAB 협력 그룹은이를 만성 T 림프 구성 백혈병으로 분류했습니다. 큰 과립 림프구 (LGL)는 CD3- (NK 세포) 및 CD3 (T 세포)를 포함하여 정상 말초 혈액 단핵 세포의 10 % 내지 15 %를 차지한다. 따라서 REAL 분류는 LGLL을 T-LGLL과 NK-LGLL로 나눕니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0003 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 골수 섬유증
병원균
큰 과립 성 림프 구성 백혈병의 원인
(1) 질병의 원인
T-LGLL의 원인은 알려져 있지 않으며 EB 바이러스 감염과 관련된 HTLV1 / II- 유사 레트로 바이러스와 관련이있을 수 있습니다.
(2) 병인
LGL의 클론 증식에는 항원 반응, 특정 림 포카 인 (IL-12, IL-15 등)의 첨가, Fas / Fas 리간드 아 a 토 시스 조절 경로의 비정상적인 조절 및 병인이 HTLV I / HTLV-I 바이러스는 II- 유사 레트로 바이러스로부터 분리되었으며, HTLV-II 바이러스의 pol, px 유전자 영역이 클로닝되고 서열 분석되었으며, EB 바이러스 감염은 NK-LGLL의 발생과 관련이있을 수있다. LGLL의 EB 바이러스 감염률은 50 % 이상이며 EB 바이러스 RNA 또는 핵 항원은 다른 방법으로 탐지 할 수 있습니다.
예방
큰 과립 성 림프 구성 백혈병 예방
신체 건강을 강화하고 운동을 강화하며 바이러스 감염을 예방하십시오.
복잡
큰 과립 성 림프 구성 백혈병 합병증 합병증, 골수 섬유증
LGLL의 가장 흔한 합병증은 열, 간 비대 및 골수 섬유증에 의한 반복 감염입니다.
징후
큰 과립 성 림프 구성 백혈병의 증상 일반적인 증상 지속적인 열, 밤 땀, 간 확대, 림프절 확대, 반복 감염, 과립구, 간질 비대증, 류마티스 관절염
T-LGLL은 LGLL의 약 85 %를 차지하며, 이는 어린 환자들에게 흔하며, 프리젠 테이션 시점의 1/3은 증상이 없을 수 있습니다. 초기 증상에는 반복적 인 박테리아 감염 (종종 호중구 감소증과 관련됨), 피로, 20 % ~ 30 % 환자는 야간 발한, 체중 감소, 주요 증상이있을 수 있습니다. 20 % ~ 50 %의 환자가 비대증을 앓고 있으며 간 부종이 20 %를 차지하고 림프절이 있으며 폐 침윤이 거의 없습니다.
NK-LGLL은 발병 연령이 39 세인 어린 나이에 빠르게 진행되며, 초기 증상은 주로 열, 밤 땀, 체중 감소 및 기타 B- 세포 질환 및 간 비대증이며, 대부분의 환자는 때때로 골수 침윤을 동반하며 때로는 골수 침윤을 동반합니다 골수 섬유증, 일부 환자는 위장관 관련이있을 수 있으며 류마티스 관절염은 드물다.
1, 반복 감염의 임상 증상, 비장의 가벼운 붓기, 피부 손상 없음.
2, 혈액 세포 수는 적당히 증가하고, 호중구는 크게 감소했으며, 림프구의 수는> 5 × 109 / L이며, 그중 LGL은 3 개월 동안 50 % ~ 90 %를 차지했습니다.
도 3에서, 골수는 적혈구 세포 증식이 낮고, 골수 세포 또는 열 장벽 LGL이 간질 침윤임을 알 수있다.
면역 표현형은 CD3, CD8, CD16, TCRαβ, GD4-, CD5-, CD7-, CD25-, CD56-이다.
확인
큰 과립 성 림프 구성 백혈병의 검사
1. 말초 혈액 : 빈혈, 혈소판 감소증, 호중구 감소증, 절대 값 <0.5 × 109 / L, 림프구 절대 값 증가, LGL이 유의하게 증가 할 수 있습니다.
2. 골수 : 골수성 세포 성숙 장애, LGL 침윤 및 형질 세포를 나타내는 것이 증가 될 수있다.
3. 산성 포스파타제 (ACP) 염색 : 강한 양성, 비특이적 에스 테라 제 (ANAE) 염색은 약하게 양성 또는 음성입니다.
4. 류마티스 인자 : 60 % 양성, 80 % 항핵 항체 양성, 41 % 항 호중구 항체 및 항 혈소판 항체, 종종 단일 클론 성 고혈 소 혈증, 세포 면역 결핍, NK 세포 감소, 활성 낮춘다.
5. Coombs 테스트는 긍정적이고 T-LGLL은 약 50 %를 차지합니다.
6. 골수 생검 : B 림프절 결절 및 확산 분포 LGL이 종종 발견되고, 과립구 성숙 정지 및 PRCA도 관찰된다.
7. 림프절 및 비장 생검 : 주로 적색 펄프 및 비장 결절의 백혈병 침윤, 증가 된 혈장 세포 및 유의 한 배 중심을 발견 하였다.
임상 증상에 따라 증상 및 징후, X- 선, B- 초음파 및 심전도를 선택했습니다.
진단
큰 과립 성 림프구 백혈병의 진단 및 진단
만성 또는 재발 성 호중구 감소증 또는 PRCA 환자, LGL 증가에 따른 류마티스 인자 양성인 환자는 T-LGLL, 거대 세포 바이러스 및 HIV 감염 가능성이 가벼운 LGL 세포 성장으로 이어질 수 있으며 일부 CD3- 환자는 LGL 세포는 증가하지만 NK-LGLL의 임상 증상은 만성적이며 세포 유전 학적 연구는 LGL이 다 클론 성이라는 것을 증명할 수 있습니다.
