특발성 후복막 섬유증
소개
특발성 후 복막 섬유증 소개 특발성 후 복막 섬유증 (idiopathicretroperitoneal fibrosis)은 여러 가지 원인에 의해 발생하는 후 복막 결합 조직의 염증 반응 및 섬유증을 말하며, 복막 뒤의 기관을 둘러싸고 조밀 한 섬유질 조직을 형성하고 복막 뒤 장기를 압박합니다 (요관 및 인접한 큰 혈관) . 요관의 압박은 요로 폐쇄를 유발할 수 있으며, 이는 신장 기능에 영향을 미치고 요독증을 유발할 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 크론 병
병원균
특발성 복막 섬유증
(1) 질병의 원인
이 질병의 원인은 알려져 있지 않으며 다음 요인과 관련이있을 수 있습니다.
1. 알레르기 이론 : RPF는 종종 복부 대 동맥류와 같은 팽창, 심한 대동맥 벽 석회화, 요관 폐쇄 및 동맥 주변 염증을 동반합니다. 최근에, Bullock은 RPF가 죽상 성 플라크에서 동맥 벽을 가늘게한다는 것을 제안했습니다. 불용성 염증성 지방의 누출로 인한 알레르기 반응은 죽상 경화성 혈관 및 죽상 경화성 플라크의 대 식세포 및 림프절에서 "만성 대동맥 주위 염증"으로 이름을 바꿔야합니다. 산화 지질과 단백질의 불용성 폴리머가 발견되었으며, 면역 조직 화학적 연구 결과 물질에 IgG와 소량의 IgM이 포함되어 있음이 밝혀 졌는데,이 변화는 일부자가 면역 반응, 특히 스테로이드 요법의 결과 일 수 있습니다. 이 주장을 확인할 수 있습니다.
2. 에르고 트 화합물 이론 : Graham은 에르고 메트 린으로 치료받은 환자 중 2 명에서 RPF가 발생했다고보고하였고, 27 명의 환자 그룹이 두통 및 RPF로 에르고 메트 린으로 치료받은 후 약물 투여가 중단되었습니다. 블 렌디 등은 영국에서보고 된 RPF 환자가이 약이나 다른 에르고 트 화합물을 복용하지 않았으며, 에르고 메트 린은 일종의 일종으로, 에르고 메트 린은 RPF와 인과 관계를 가지고 있음을 시사한다 Graham은 수용체 부위의 경쟁적 억제에 의해 내인성 세로토닌 수준을 증가시키는 세로토닌 차단제 인 세로토닌은 감수성 환자에서 카르시 노이드와 같은 비정상적인 섬유 성 반응을 일으킬 수 있다고 제안했다. 브로 모 크립 틴은 에르고 트 알칼로이드의 유도체이지만 세로토닌 차단제가 아니며 후 복막 및 종격동 섬유증과 관련이있을 수 있습니다. 면역 반응이지만 지금까지 만족스러운 증거는 없습니다.
3. 다른 원인 : 일부 사람들은 RPF가 진통제 복용과 관련이 있다고 제안했지만 일부 사람들은 베타-아드레날린 차단제가 의심되지만 Pryor는이 약물이 RPF로 인한 고혈압 치료에 사용될 수 있다고 생각합니다. 질병의 원인이 아닙니다.
병리학 적 특징은 복부 대동맥의 하부에 위치하며, 일반적인 장골 혈관 주위로 연장되고 하대 정맥으로 연장되는 미세한 섬유 조직이 있으며, 상부 가장자리는 대개 신장 동맥 아래이지만 섬유증은 발생할 수 있습니다. 흉부 대동맥 주위는 평평하고 단단한 회색 흰색 섬유질 플라크로 나타나며, 구분선은 일반적으로 깨끗하고 비 봉투되어 있으며 병변이 확장되면 후 복막 공간의 구조가 둘러싸지만 이러한 구조를 침범하지는 않습니다. 벽, 일반적으로 두 번째 양자 요관이 둘러싸여 있습니다.
조직 학적 변화 : 섬유 조직에는 다양한 정도의 염증 변화가 있으며, 이는 다수의 림프구, 혈장 세포 및 일부 호산구, 소 혈관이있는 급성기부터 세포 및 혈관 친척이 적은 만성기까지 진행되는 것으로 보입니다. Cooksey는 10 개의 외과 적 생검 재료를 검사하여 조직 학적 변화가 질병 단계, 관련된 요관 조직의 부종, 상 피하 피하 (Suburothelial layey) 림프구 침윤, 근막 섬유증 및 섬유 조직의 석회화와 관련이 없다는 결론을 내 렸습니다. 반점의 림프관은 모두 폐쇄되고 인접한 조직은 정상입니다. 요관의 "차단"은 연동 기능의 상실과 관련이있을 수 있습니다.
(2) 병인
거의 모든 경우가 질병 과정의 마지막 단계, 즉 요관과 큰 혈관 폐쇄에 있으며, 이때 병변이 평평하고 단단하며 막에 회백색 섬유 플라크가 없으며, 복막 중간 후부에 밀착되어 있으며 두께는 보통 수 센티미터입니다. 가장 두꺼운 12cm에 도달 할 수 있으며, 섬유질 플라크에는 명백한 가장자리가 있으며 일반적으로 세 번째 요추 및 장골 크레스트에 국한되며 양측은 요관 접근 바깥쪽으로 2cm를 초과하지 않으며 요관, 대동맥 하부 장골 동맥 및 하대 정맥은 섬유 조직입니다. 횡격막을 통해 종격동까지, 골반강 내로 신장 척추까지의 작은 수의 병변을 감쌌습니다.
retroperitoneal ureteral fibrosis의 또 다른 징후는 한쪽 또는 양쪽 측면, 중간 ureter를 둘러싼 섬유 조직입니다. 다른 부분은 정상이지만 미세한 변화는 아 급성이며 비특이적이며 다양한 정도의 섬유 성 지방 조직 염증이 있습니다 다핵 백혈구, 림프구, 단핵구 침윤, 지방 세포의 간질 축적 및 경화성 지방 육아종의 섬유질 조직을 주요 구성 요소로 사용하여 일부 지역에는 특히 치밀한 복막 섬유 다발이 있으며 유리질 퇴화가 발생합니다 중간, 큰 혈관 주위에서 시작하여 나중에 양쪽 요관으로 확장되어 벽은 일반적으로 크게 관여하지 않습니다.
예방
특발성 복막 섬유증 예방
후 복막 섬유증은 어느 정도의 자기-제한 및 진행이 느린 질환으로 때때로 염증 과정이 자발적으로 해결 될 수 있습니다. 약물 (예 : 하이드 록시 프로필 메틸 리 세라마이드)에 의해 약물이 유발되면 점차 회복 될 수 있습니다. 시간은 몇 개월에서 몇 년까지 다양하며, 복막 섬유증의 사망률은 약 9 %이며, 사망 원인은 대개 신장 기능 부전으로 진단이 지연되어 종종 발생합니다. 예후는 적절한 치료에 효과적 일 때 좋습니다.
복잡
특발성 복막 섬유증 합병증 합병증 크론 병
특발성 후 복막 섬유증의 주요 합병증은 요관 폐쇄이며, 이는 경화성 담관염, 레이 델 갑상선염, 크론 병, 동맥염 및 기타 전신 질환과 병용 될 수 있습니다.
징후
특발성 후 복막 섬유증 증상 흔한 증상 복막 후 섬유증 고혈압 월경 요관 협착증 식욕 부진 복수 복수 결핵 증가 요통 고혈압 고 복부 통증
이 질병의 증상은 질병 경과와 밀접한 관련이 있습니다.
RPF의 초기 증상은 교활하며 주로 비 특이성 요통, 복통 및 측면 통증, 지속적인 둔한 또는 둔한 통증으로 모든 연령 및 신생아에서 발생할 수 있지만 중년의 경우 남성 환자가 여성입니다. 백인과 흑인 모두 2 번 아프게되는데 보통은 교활하고 길다. 모호한 증상이 나타난 후 몇 개월 또는 몇 년이 지나야 진단이 이루어지며, 가장 흔한 통증은 대개 가장 이른 증상입니다. 하복부 측면의 복부 또는 하복부는 무딘 통증과 불편 함을 느끼고 식욕 부진, 체중 감소 및 피로 등의 증상이 나타나며 한쪽 또는 양쪽 다리가 부어 오거나 음낭이 부어 오르거나 복부 또는 골반이 가방에 닿을 수 있습니다. 차단
진행 단계에서의 임상 증상은 종종 요관 협착이 근위 감염 또는 팽창을 유발할 수 있고, 요추 또는 갈비뼈 혼통, 빈번한 배뇨 및 야뇨증을 유발할 수있는 것과 같은 인접한 기관의 압박 또는 침범의 증상이다; 양측 요도 압박 갑자기 소변이 없습니다. 수두 증 또는 신장 감염이 종종 있기 때문에 허리의 부드러움이 매우 흔하며 고혈압이 흔합니다 (두통의 원인 중 하나). 주로 신장 폐쇄로 인해 요관의 파열로 인해 비 기능성 신장의 용해 또는 제거 후, 혈압이 정상으로 회복 될 수 있으며, 위장 증상은 요로 증 또는 위장관의 직접적인 손상 (시프트 협착증)과 관련 될 수 있습니다.
문맥 또는 비장 정맥을 포함하는 경우 담도 및 췌장 관 협착증은 문맥 고혈압, 식도 정맥류 및 복수를 유발할 수 있으며 복막 또는 장간막 림프관 배수는 섬유증에 의해 차단되어 단백질 손실을 유발할 수 있습니다. 장 질환 또는 흡수 장애, 후 복막 림프, 정맥 또는 동맥 압박 또는 방해, 한쪽 또는 양쪽 다리가 부어 오르거나 음경 붓기 또는 음낭 부종, 심지어 복부 벽 채우기 또는 정맥류,하지하지 혈전증,하지 약한 맥박, 간헐적 인 파행은 다른 부분 (종격 담관)과 같은 섬유증을 동반 할 수 있으며, 경화성 담관염, 스티 로니 병 (Peloni 질환, 음경 소체 cavernosum)으로 인해 섬유 성 통증 성 음경 발기, 즉 섬유 성 해면 염) 등.
신체 검사시 복부와 허리에 통증이있는 경우가 종종 있으며, 신장 부위는 때리기 통증이 있거나 확대 된 신장에 닿을 수 있습니다. 후부 복막 섬유질 덩어리는 일반적으로 도달하기 어렵고 고혈압이 동반 될 수 있습니다.
확인
특발성 후 복막 섬유증의 검사
실험실 검사
1. 혈액 검사 : 적혈구 침강 속도가 빨라지고, 헤모글로빈이 감소하며, 백혈구의 총 수가 증가하며, 호산구의 비율이 증가합니다.
2. 소변 정기 검사 : 일반적으로 이상이 없으며 요로 감염이있을 때 소변에 백혈구가있을 수 있습니다.
3. 신장 기능 검사 : 혈청 크레아티닌, 요소 질소 증가.
4. 혈장 단백질 : 알부민 대 글로불린 (A / G)의 비가 반전 될 수 있으며 글로불린에서 α 및 γ 글로불린의 값이 증가합니다.
화상 진찰
1. 엑스레이 검사 :
(1) 분뇨 검사
양측 신장 골반, 상부 요관 확장, 요관 왜곡.
2 요관 내강은 얇고 뻣뻣하며 좁으며 협착증은 일반적으로 3-6cm 길이의 3 ~ 4 번째 요추 수준에 위치하며 내강은 매끄 럽습니다.
3 요관 요관은 동시에 중간 선으로 옮겨졌습니다.
4 요관이 완전히 막히면 영향을받는 신장이 발달하지 않을 수 있습니다.
(2) 퇴행성 비뇨기 조영술 : IVU 정맥 요로 혈관 조영술에서 요관이 불명확하고, 요도 상부 팽창에서 역 행성 요도 조영술을 볼 수 있고, 내강이 더 얇으며, 요관이 중앙으로 변위됩니다.
2. 방광경 검사 : 방광은 일반적으로 정상이며, 요관 카테터가 폐쇄 부위를 가로 지르는 경우 역류 삽관이 어려운 경우가 많습니다. 요관 카테터가 협착증에 걸리면이 질환의 특성 인 소변의 빠른 방울을 볼 수 있습니다. 소변의 흐름이 중단됩니다.
3. B- 초음파 : 신장과 요관의 hydronephrosis를 이해하고 복부 대동맥 주위의 저 에코 불규칙한 고형 덩어리로 나타나는 후 복막 섬유 플라크를 보여줄 수 있습니다.
4. CT 검사 : 후 복막 섬유증의 진단 및 추적의 주요 수단으로 대동맥 주위의 두께가 다른 연조직의 그림자가 나타나며 대동맥과 열 대정맥을 둘러싸고 있으며, 요관은 덩어리로 둘러싸여 있으며 신장의 정도가 다릅니다. 정체 된 물에서 CT는 병변의 활성 또는 퇴행 단계를 보여줄 수 있지만 양성과 악성을 식별하는 것은 어렵습니다.
5. MRI : 섬유질 플라크의 해부학 적 위치와 모양도 잘 표시 될 수 있으며 MRI는 다축으로 이미지화 할 수 있으며, 플라크의 종 방향 정도가 CT 검사보다 우수함을 보여줌으로써 복부 대 혈관의 협착 정도와 담보 순환을 보여줍니다. CT보다 명확합니다.
6. 펑크 생검 : B- 초음파 또는 CT 유도 추적 관찰에서 후 복막 질량의 침술 또는 생검은 병변의 성질을 결정하는 데 도움이됩니다.
진단
특발성 후 복막 섬유증의 진단 및 진단
이 질병의 진단은이 질병에 대한 이해를 강화하고 경계를 높이는 데 중점을두고 있으며, 진통제와 인체 공학을 정기적으로 복용하는 사람은 설명 할 수없는 요통, 복통, 하복부 둔한 통증, 문맥 고혈압을 앓고 있습니다. 단백질을 잃어버린 장 병증 환자는이 질환의 가능성을 고려해야하며, B- 모드 초음파, CT 및 X- 선 검사는 진단에 도움이 될 수 있으며,이 질환의 가능성이 언급되는 한, 병력 및 방사선학에 따라 진단 할 수 있습니다. .
차별 진단
RPF는 후 복막 림프종, 증식 성 림프절염, 전이성 종양, 원발성 종양, 대동맥 주위 혈종 및 아밀로이드증과 구별되어야하며, 임상 증상 이외에 주로 영상이 수행됩니다.
RPF의 특징은 큰 질량, 균일 한 밀도 및 대동맥과의 밀접한 연결입니다. 대동맥 자체와 그 주변 기관의 명백한 압력 변위가 없습니다. 대동맥과 척추 사이의 거리는 변하지 않습니다. 요관 협착은 중앙으로 당겨집니다.
1. 요관 미적분학 : 요추에 요통이 있고 하복부, 외음부 및 허벅지에 발산 할 수 있지만 요관 결석으로 인한 통증은 대부분 갑작스럽고 정도는 더 심각합니다 .. 공격 전후의 소변 검사는 적혈구가있을 수 있습니다. 돌 그림자는 IVU에서 찾을 수 있습니다.
2. 요도염 : 또한 요통, 신장 부위의 신체 검사에 가래 통증이 있지만 종종 요로 빈도, 긴급, 배뇨 장애 및 기타 요로 자극 증상이 나타날 수 있습니다. IVU는 요도 팽창 또는 협착증을 볼 수 있지만 동시에 중앙에 양측 요관이 없습니다. 혈관 주위의 공간 점유 병변이없고 요관의 위치, B- 초음파 및 CT 검사
3. 열등한 대정맥 요관 : 요통의 오른쪽으로 표현 될 수 있고, B- 초음파 및 IVU는 오른쪽 신장 수액 증에서 발견 될 수 있으며, 오른쪽 요관 상부 부분이 확장되고 중간 선으로 옮겨 지므로 전체 요관이 "S"모양이되어 진단에 도움이됩니다.
4. 요관 종양 : 주로 허리에 둔한 통증으로 나타나며 환자가 코드와 같은 혈전을 배출 할 때 신장 산통이 동반 될 수 있지만 통증 이외에도 환자의 혈뇨가 다르며 IVU는 수액 증을 볼 수 있습니다. 요관 충진 결손 및 컵과 같은 변화 또는 신장 비 발달, 방광경 검사는 때때로 요관 오리피스 또는 요관 오리피스 분출로 인한 종양을 보여줄 수 있습니다.
5. 후 복막 종양 : 요통으로 표현할 수 있으며, B- 초음파는 수액 염증을 발견 할 수 있으며, IVU는 요관이 좁은 부분을 가지고 있으며 일반적으로 외부로 변위되며, 수액 증 및 요관 협착은 일반적으로 일방적이며, 후 복막 전이와 같은 양측 성일 수 있으며, 원발성 암의 병력이 있으며, B- 초음파 및 CT 검사는 후 복막 후 상당한 공간 점유 병변을 찾을 수 있습니다.
(1) 림프종 : 복막 후 림프종은 넓은 범위의 패싯을 가지며, 평평한 스캔에서 결절 질량이 크며 밀도가 고르지 않아 장간막 림프절 병증이 동반 될 수 있습니다. 증후에 뚜렷한 변화는 없습니다. 대동맥과 척추 간격이 증가합니다.
(2) 전이성 종양 : 전이성 종양에는 섬유 조직이없고, 성능이 연속 대동맥 림프절 병증이 아니며, 장간 림프절 비대가 악성 병변으로 강하게 나타나고, 강화 후, 종양이 고르지 않게 개선되고 결절이되어 최종적으로 진단된다. 또한 조직 세포학에 달려 있습니다.
