비아드레날린성 증식성 가성자웅동체증
소개
비 아드레날린 성 의사 성 기형 소개 임신 중, 특히 첫 삼 분기에 프로게스테론, 에스트로겐 및 안드로겐과 같은 임산부는 여성 배아 또는 태아를 남성화 할 수 있습니다. 임신 중 다른 시간에 에스트로겐을 복용하는 것은 여성 태아의 남성화에도 일관성이 없습니다. 임신 12 주 전에 성 호르몬을 복용하면 입술과 주머니가 닫히는 것이 더 분명합니다. 만약 임신 12 주 후에 성 호르몬을 사용하는 경우 음핵의 확대가 더 분명하며 때로는 질 개방이 요도에 개방되어 있지만 덜 일반적입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0002 %-0.0005 % 취약한 사람 : 태아에서 더 흔함 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 남성 가막 염
병원균
비 아드레날린 성 의사 성 기형
질병의 원인 :
임산부 및 외인성 안드로겐으로 인한 비정상적인 성적 분화, 첫 삼 분기 동안 잠복 성 남성 홀몬 활성이있는 프로게스테론 (에 티닐 프로게스테론, 노르에 스티스 테론, 이소 아세틸렌을 포함한 19- 데스 메틸 테스토스테론 유도체) Norodone, danazol, gestrinone, levonorgestrel 및 medroxyprogesterone) 및 안드로겐 제제는 남성화를 유발하며 두 번째 삼 분기 적용은 클리토리스 비대, 비뇨 생식기 부비동 기형, 모성 임신 연령 만 유발합니다. 수컷 종양에는 arrhenoblastomas, 전이성 난소 암 (Krükenberg tumors), luteomas, lipoid tumors, stromal cell tumors 및 stromal cell hyperplasia ( Hyperthecosis)는 또한 여성 태아의 남성화를 유발할 수 있습니다.
병인 :
임신 중 남성의 발생률은 성 호르몬의 종류와 복용량, 임신 중 아침과 저녁, 태반의 투과성 및 대사, 임산부의 외인성 호르몬의 대사 및 분해, 태아 생식 기관 조직과 같은 요인과 관련이 있습니다. 성 호르몬 민감성 및 대사 기능 장애.
낙태 위협 치료에 사용되는 프로게스테론은 대부분 합성 제제이며 생물학적 작용 특성은 프로게스테론뿐만 아니라 안드로겐의 작용을 가지며 합성 프로게스테론의 효과는 자연 프로게스테론보다 10 배 이상 강하며 배설 에스트로겐으로 유도 된 암컷 태아는 남성의 경우 태아의 남성화로 이어질 수 있습니다. 태아의 부신 피질은 안드로겐 분비를 촉진합니다.
예방
비 아드레날린 성 의사 성 기형 예방
임상 분석에 따르면 이러한 작은 환자의 대부분은 임신 중 영양 부족으로 인한 것이 아니라 영양에 필요한 엽산이 부족한 것으로 나타났습니다. 카레는이 연구에서이 태아 기형이 임신 2 주와 3 주에 종종 발생하며 엽산은 태아 기형을 예방하는 기능을 가지고 있다고 지적했습니다. 따라서 여성이 임신 전에 엽산을 섭취하는 것이 가장 합리적입니다. 물론 임신 중에 적절한 양의 엽산을 보충 한 임산부는 태아의 건강한 발달을 보장하고 그러한 생리적 결함을 가진 신생아 환자의 비율을 줄일 수 있습니다. 엽산은 B 비타민에 속하며 녹색 잎에서 널리 발견되며 옥수수, 콩, 동물 간, 신장 및 효모가 풍부합니다. 엽산 제제는 일반적으로 임신 및 영양 거대 모세포 빈혈을 치료하는 데 사용됩니다.
복잡
비 부신 증식 성 슈도 허 마염 합병증 합병증 남성 pseudohermaphroditism
1, 남성 태아 남성 : 에스트로겐과 프로게스테론의 역할로 인해 합성 프로게스테론의 역할이 자연 프로게스테론보다 10 배 이상 강하고, 배설이 느리고, 행동 시간이 길어 여성 태아를 유발합니다.
2, 내분비 계 질환 : 내분비선 또는 내분비 조직 자체로 인해, 분비 기능 및 / 또는 구조적 이상이 증후군에서 발생하지만, 호르몬 또는 물질 대사 장애에 의해 야기되는 비정상적인 호르몬 공급원, 호르몬 수용체 이상 및 생리 학적 장애도 포함한다.
징후
비-아드레날린 성 유사 성 기형 증상 일반적인 증상 hermaphroditism 남성 발달 기형
임신 중 서로 다른 시간에 에스트로겐을 복용하는 것은 여성 태아의 남성화에 일관성이 없으며, 임신 12 주 전에 성 호르몬을 복용하면 입술이 닫히고, 성 호르몬을 사용하면 임신 12 주 후에 음핵이 증가합니다. 때로는 질 입구가 요도에 개방되어 있음은 분명하지만 덜 일반적이며, 안드로겐을 복용 한 후 여성 태아의 남성화 정도는 더 가벼워지고 출산 후 클리토리스가 점차 줄어들 수 있습니다.
확인
비부 신성 과형성 가성 유두 염 검사
성적 염색질은 양성, 핵형 46XX, 24 시간 요로 17- 케토 스테로이드 및 임신 트리 올이 증가 하였다. B- 초음파, CT 검사는 때때로 양측 부신 확대 또는 장소를 보여줍니다.
진단
비-아드레날린 성 의사 성 기형의 진단 및 진단
진단 기준
1 출생 후 여성 생식기 성 막염.
2 어머니는 임신 중에 성 호르몬 제제를 적용한 역사를 가졌습니다.
3 어머니는 남성 성능을 갖거나 갖지 않습니다.
난소 또는 부신의 종양 검사 4 영상 검사.
5 아기 소녀는 출생 후 정상적인 성장과 발달을하며, 사춘기 발달이 정상적이며, E2 합성 장애로 인한 신체적 및 대사 적 이상이 없습니다.
차별 진단
1. 남성 pseudohermaphroditism : 외관은 여성 pseudohermaphroditism과 유사하지만 성 염색질은 음성이며 핵형은 46XY입니다.
2. 진정한 hermaphroditism : 때때로 외부 생식기는 여성 pseudohermaphroditism과 유사한 여성과 유사하지만, 내부 및 외부 생식기는 모호합니다 생식선 생검에는 고환과 난소 조직이 있으며 24 시간 소변 17- 케토 스테로이드가 정상입니다.
