간모세포종
소개
간 모세포종 소개 간 모세포종은 소아에서 가장 흔한 간 종양으로 원발성 간암 환자의 약 62 %를 차지합니다. 이 질병은 간 배아 원시 세포에서 유래하며 상피 유래 간 악성 종양에 속하며, 혈액이 높고 림프 경로를 통해 전이 될 수 있으며 악성, 전이성 부위는 폐, 복강, 림프절 및 뇌입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람들 : 아이들에게 좋습니다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 구개열, 거대 혀, 제대 탈장
병원균
간 모세포종 병인
질병의 원인 (75 %) :
원인은 간 원시 세포에서 발생하는 악성 종양 인 배아 결합 조직의 비정상적 발달 일 수 있으며, 신생아는 자궁에서 발생할 수 있으며, 임신 7 개월에 태아에서보고되었으며, 성인은 배아 간세포 일 수 있습니다. 악성 종양은 간에서 수년 후에 만 발생합니다.
병인 (15 %) :
간 모세포종은 주로 간 우엽에서 발생하며, 절반의 경우는 두 잎을 침범하거나 다 중심을 이루며 일반적으로 단일 원형 원형 경계이며, 종양의 직경은 5 ~ 25cm입니다. 종양의 일반적인 출현은 뼈와 같은 연골 또는 섬유 조직과 같은 중간 엽 조직 성분과 관련이 있습니다. 일반적으로 말하면, 간 표면에 종양이 거친 결절 또는 소엽이 있고, 경계가 깨끗하고, 캡슐의 절반이 덮여 있고 조직이 딱딱합니다. 종양의 색은 갈색에서 회색으로 나타납니다. 섹션의 질감은 균일하고 균일하며, 출혈, 괴사 및 석회화가 발생할 수 있습니다. 간경변 현미경은 종양이 다른 성장 단계의 상피 성분과 간질 변이 성분으로 구성되어 있음을 보여 주며, 종양 세포의 분화 정도에 따라 태아 (고 분화) 배아 (저 분화)와 혼합 유형으로 나눌 수 있습니다.
1. 태아 유형 : 태아 간 세포는 다각형 세포 경계에서 정상 간 세포보다 작습니다. 명확한 세포질은 호산구 과립이며, 핵 세포 대 핵질의 비율은 1 : 4에서 1 : 2 일 수 있습니다. 핵은 원형 또는 타원형입니다. 크로 마틴은 크기가 다양하며 단일 핵핵은 드물다. 세포는 간 다발과 간 부비동 사이에 2 개의 세포 두께 불규칙 간 세포로 배열된다. 간 모세포종 세포에서 핵 DNA 함량의 분석은 태아 유형이 대부분 이배체임을 보여 주었다.
2. 배아 유형 : 배아 간 상피 세포는 1 : 1에서 2의 가난한 세포 작은 스핀들 세포 경계 퍼지 세포질 핵질 비율을 분화하고, 핵 염색질이 풍부하고, 핵질이 크고 명백한 유사 분열 수치를 쉽게 볼 수 있습니다. 이러한 유형의 세포 부착 능력은 불량하고, 종종 장미 꽃잎 형으로 클러스터링되거나 느슨한 코드 형 간 모세포종 세포 핵 DNA 함량 분석에 연결된다 배아 유형은 대부분 이수성 이수성 종양이 혈관 침습에 취약하고, 예후가 불량하다는 것이 밝혀졌다 간외 전이는 폐, 복부 림프절 및 뇌입니다.
3. 혼합형 : 혼합 간 모세포종은 또한 뼈와 같은 조직 연골, 미세한 근육, 편평 상피 세포 및 각질화 된 비드와 같은 다른 간질 성분을 포함합니다.
예방
간 모세포종 예방
원인은 아직 밝혀지지 않았으며, 일반적인 종양 예방 방법을 참조하고, 종양의 위험 요소를 이해하고, 종양의 위험을 줄이기위한 대응 예방 및 치료 전략을 수립하십시오. 종양을 예방하는 두 가지 기본 단서가 있습니다. 종양이 종양에서 형성되기 시작하더라도 도움이 될 수 있습니다. 신체는 저항력을 향상시키고 이러한 전략은 다음과 같습니다.
1. 유해 물질에 대한 노출을 피하거나 최소화하는 데 도움이되는 유해 물질 (촉진 요인)을 피하십시오.
2. 종양에 대한 신체 면역력을 향상 시키면 신체의 면역 체계와 암을 개선하고 강화하는 데 도움이 될 수 있습니다.
복잡
간 모세포종 합병증 합병증
때때로, 거대한 종양이 파열되어 급성 복부의 증상 및 징후를 유발하고, 구개열, 거대 혀, 귀 이형성증, 오른쪽 부신의 부족, 제대 탈장, 심혈관 기형 또는 신장과 같은 선천성 기형을 가진 소수의 어린이 기형 등.
징후
간 모세포종 증상 흔한 증상 식욕 부진, 설사, 복수, 창백, 식욕 부진, 간 처짐
임상 증상은 비특이적이며 종종 식욕 부진, 식욕 부진, 체중 감소 또는 증가가 없음, 구토 및 / 또는 설사를 동반 한 상복부 통증, 황달은 드물고 복부 불룩은 간 모세포종 어린이의 일반적인 증상입니다. 부모는 종종 복부 상부를 찾기 위해 신체 검사를 보거나 통과하며, 아픈 어린이의 대부분은 복부 확대로 의사를 만나게됩니다.
징후는 주로 창백, 복부 팽창, 간 확대, 오른쪽 위 복부의 신체 검사가 부어 오른 간, 단단한 질감, 매끄러운 표면을 만질 수 있으며, 더 큰 골반강에 도달 할 수 있으며 부드러움으로 종양 결절을 만질 수 있습니다. 황달, 복수, 그리고 다른 증상으로는 이형성증, 과민성 등이 있습니다.
간 모세포종이있는 일부 어린이는 초기 증상으로 조숙 한 사춘기가 있으며 발병률은 2.3 %로 생식기 확대, 저음 및 음모 성장으로 나타납니다. 그 이유는 종양 세포가 인간 융모 성 성선 자극 호르몬 (HCG)을 합성 할 수 있기 때문입니다. .
확인
간 모세포종 검사
1. 일반 실험실 검사
헤모글로빈의 감소, 적혈구 및 혈소판의 감소, 간 기능의 가벼운 이상, AKP 및 IDH의 약간의 증가; AFP는 대부분의 환자에서 유의하게 증가 할 수 있으며, AFP는 80 % 내지 90 % 양성이고 100 %는 상승합니다. 시스타 티오 닌의 소변 배설, 혈청 및 소변 인간 융모 성 성선 자극 호르몬 (HCG), 황체 형성 호르몬 및 테스토스테론 수치가있는 남성 조숙 한 어린이의 최대 약 50 %가 10 만 ng / mL 일 수 있습니다.
2. 생검
경피 간 생검은 진단을 확인할 수 있습니다.
이미징 연구는 간에서 큰 공간을 차지하는 병변을 감지 할 수 있으며 간 모세포종 진단에 유용합니다.
3.B 울트라
초음파는 불균일 한 반향으로 고립 된 덩어리를 보였고 간은 부분적으로 증가하고 정상적인 모양을 잃어 버렸다 간은 거대한 강한 반향을 보였고 내부 강도가 다르고 분포가 고르지 않았으며 때때로 액화 될 때 혼합 된 반향 이미지가 있었다 종양에 구멍이 있거나 불규칙한 석회화가 있고 종양 외피가 손상되지 않았 음을 알 수 있습니다.
4. CT 검사
CT는 CT 값이 감소 된 저밀도의 대규모 종양을 보여 주었지만, 다수의 헌혈자와 간암으로 식별하기는 어려웠으며, 그 성능은 다음과 같습니다.
(1) 간 실질에서 균일하거나 불균일 한 (더 이질성이 더 큰) 단일 또는 다중 저밀도 덩어리를 쓸어 내면 경계가 명확하거나 불분명하며, 주로 병변 주변의 병변 불균일성을 향상시킵니다.
(2) 대부분의 종양은 크기가 크며 간은 종종 확대되고 변형되는데, 질량은 거대하거나 거대하며 다발성이다.
(3) 종양은 종종 간의 한 잎과 관련이 있으며, 또한 두 개의 잎이나 여러 개의 중심이 관련 될 수 있습니다.
(4) 사례의 약 절반이 병변에서 석회화를 보였다.
5. MRI 검사
MRI는 약한 신호 영역과 약한 신호 영역을 보여 주었고 간 혈관 조영술은 간 모세포종에 국소화 효과가 있었고 수술을 제거 할 수 있는지 여부를 제안했습니다.
6. 기타
또한, 혈관 조영술 및 방사성 핵종 스캐닝이 수행 될 수있다.
진단
간 모세포종 진단 및 식별
진단
환자의 젊은 나이에 따르면 일부는 출생 직후 복부 팽창 및 식욕 부진, 복부 팽창, 체중 감소, 복부 (복부 벽, 복강 및 후 복막 공간 포함) 질량이 채워진 방광, 임신 자궁과 같은 생리적 일 수 있습니다 마른 변 등은 병리학 적이며 일부 복부 질환의 임상 증상입니다. 소위 복부 질량은 더 많거나 관련된 조숙 한 사춘기를 지칭합니다 .AFP- 강화 영상화는 보조 검사와 결합 된 간내 공간 점유 질량이 진단을 확인하기 위해 진단 생검을 할 수 있음을 확인했습니다.
차별 진단
이 질환은 1 차 간암, 간 혈관종, 함 부종 및 기형 종과 구별되어야하며, 후 복막 윌름 종양 및 신경 모세포종, 특히 간세포 암종과 같은 간외 병변과는 구별되어야하지만, 후자는 성인과 간염 병력이있는 사람에서 더 흔하며 간이 많고 간 통증이 간경변과 관련이 있으며 AFP가 양성이며 내용물이 증가하는 동시에 ALP, GGT 및 LDH도 증가합니다.
간 낭종
(1) 질병의 경과가 길고 상태가 느리게 진행됩니다.
(2) 간 질환 배경이없는 경우가 종종 있습니다.
(3) 일반적인 상황이 양호하다.
(4) 초음파 검사 결과 낭성 구조와 유체 수준이 나타났습니다.
2. 간 혈관종
(1) 질병의 경과가 길고 진행이 느립니다.
(2) 만성 간 질환의 병력이없는 경우가 종종 있습니다.
(3) 일반적인 상황이 양호하다.
(4) 여자가 더 일반적입니다.
(5) 99mTc-RBC 방사성 핵종 스캐닝은 "핫"영역입니다.
(6) 영상 검사에는 캡슐이 없으며, 조영제가 주변에서 주사되고 강화됩니다.
(7) 간 기능 및 효소, 정상 스펙트럼 검사.
