속발성 부갑상선 기능 항진증

소개

이차 부갑상선 기능 항진증 소개 이차 부갑상선 기능 항진증 (SHPT, 이차 부갑상선 기능 항진증이라고 함)은 만성 신장 기능 부전, 장 흡수 장애 증후군, 판 코니 증후군 및 신장 세뇨관 산증, 비타민 D 결핍 또는 저항, 임신, 모유 수유 등의 경우 부갑상선은 저 칼슘 혈증, 저 마그네슘 혈증 또는 고인 산혈증에 의해 오랫동안 자극되어 과량의 PTH를 분비하여 혈중 칼슘, 혈당을 개선하고 혈중 인을 감소시킵니다. 성적 임상 증후군. 다양한 정도의 부갑상선 과형성이 있지만 부갑상선 자체의 질병으로 인한 것은 아닙니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 골절

병원균

이차 부갑상선 기능 항진증의 원인

첫째, 질병의 원인

저혈당 칼슘으로 인한 칼슘 결핍 1, 비타민 D

(1) 불충분 한 칼슘 섭취 또는 임신, 수유 중 칼슘 요구량 증가.

(2) 위 절제술, steatorrhea, 장 흡수 장애 증후군 및 간, 담낭, 소화액 분비에 영향을 미치는 췌장 만성 질환은 칼슘 흡수 장애를 유발할 수 있습니다.

(3) 만성 간 질환 또는 항 간질 약물의 장기 사용은 불충분 한 간내 25- 하이드 록 실라 제 활성을 유발하여 비타민 D 활성화 장애 및 장내 칼슘 흡수를 감소시킵니다.

(4) 완하제 또는 콜 레스 티라민의 장기간 사용은 장내 칼슘 손실을 유발하고 페노바르비탈은 비타민 D의 활성화를 차단하고 저 칼슘 혈증을 유발할 수 있습니다.

2, 만성 신장 질환, 1,25 디 하이드 록시 비타민 D3 결핍으로 인한 만성 신부전

(1) 만성 신장 기능 부전 : 신장 인 분비 감소, 인산염 보유, 고인 산혈증으로 인한 혈액 칼슘 감소; 신장 1α- 하이드 록 실라 제 결핍으로 인해 장 칼슘 흡수가 불충분하여 저 칼슘 혈증; 투석 중 칼슘 보충이 불충분하면 저 칼슘 혈증이 발생합니다.

(2) 신장 관상 산증 (예 : 판 코니 증후군) : 다량의 인산염이 소변에서 배설되어 뼈의 하이드 록시 아파타이트 부족, 뼈의 칼슘 손실, 저 칼슘 혈증, 부갑상선 자극, 이차 부갑상선 기능 항진증으로 이어집니다.

(3)자가 면역 신장 관 손상 : 많은자가 면역 질환은 신장 관상 손상, 활성 비타민 D의 부족으로 이어질 수 있으며, 장 칼슘 흡수 장애 및 골 무기질 저하, 이차성 부갑상선 기능 항진증을 유발할 수 있습니다.

3, 의사 갑상선 기능 항진증 : 의사 갑상선 기능 항진증은 아토피 내분비 증후군의 일종으로 부갑상선 외부 기관, 특히 폐, 신장, 간 및 췌장입니다 종양은 고칼슘 혈증, 저인 산혈증 및 골 병변을 유발하는 하나 이상의 여러 상승하는 칼슘 활성 물질 (예 : PTHrP)을 분비합니다.

4, 세 갑상선 기능 항진증 : 병리학 적 요인에 대한 과도한 반응, 너무 오래 동안 이차 부갑상선 기능 항진증, 보상 갑상선 기능에 의해 자율과 기능으로 발전 된 부갑상선, 선종 형성 PTH의 과도한 분비.

5, 기타 내분비 질환 : 다양한 원인으로 인한 코티솔, 칼시토닌의 과도한 분비, 2 차 부갑상선 기능 항진증; 골다공증이있는 폐경기 여성의 비타민 D 활성화 및 장내 칼슘 흡수 능력 저하 또는 PTH의 신장 제거 속도가 느리면 혈장 PTH가 증가합니다.

6, 심한 hypomagnesemia 및 리튬 소금 치료는 부갑상선 기능 항진증을 유발할 수 있습니다.

(2) 병인

1. 만성 신부전 : 만성 신부전 및 실험 신부전 환자에서 생물학적 활동 PTH35-84가없는 카르복시-말단 단편 (iPTH)과 생체 활성 온전한 PTH의 증가를 측정 할 수 있습니다. 증식, 그 병인은 다음과 같습니다.

(1) 만성 신부전으로 인한 저 칼슘 혈증 및 고인 산혈증은 부갑상선의 보상 과형성 및 과분비를 일으킴 사구체 여과율이 25ml / min으로 떨어지면 신장 골반 인은 감소하고, 인산은 유지되며, 스트론튬은 세포 외액에서 이온화 된 칼슘의 감소와 혈액의 총 칼슘의 감소를 유발합니다.

(2) 고인 산혈증은 또한 신장 조직 자체의 파괴와 결합 된 신장 1α- 하이드 록 실라 제를 직접 억제하여 신장에서 1,25- (OH) 2D3의 형성을 야기하여 장 칼슘 흡수를 감소시키고 혈중 칼슘을 감소시킨다.

(3) 1,25- (0H) 2D3 감소는 뼈가 PTH에 대해 다른 정도의 내성을 갖도록하고, 부갑상선은 보상 분비에 의해 증가합니다.

(4) 신부전에서, PTH의 반감기 및 그의 분해 단편 (특히 PTH35-84의 카르복시 말단 단편)이 크게 연장 될뿐만 아니라 카테콜아민 및 비타민 A의 클리어런스 비율도 감소된다; 카테콜라민 및 비타민 A는 모두 PTH의 방출에 기여한다. .

(5) 신부전의 투석 치료에 저 칼슘 및 저 마그네슘 투석액을 사용하면 저 칼슘 혈증 및 PTH에 대한 내성이 악화되어 2 차 부갑상선 기능 항진증이 발생할 가능성이 높습니다.

2, 3 차 갑상선 기능 항진증 (3 차 갑상선 기능 항진증) : 장기 저 칼슘 혈증 (만성 만성 신장 기능 부전에서 가장 흔함, 구루병에서 때때로 볼 수 있음)은 정상 혈액 칼슘보다 정상 또는 높은 이차 부갑상선 기능 항진증을 유발할 수 있습니다 부갑상선의 자율 분비 억제를 피드백 할 수없는 경우 3 부갑상선 기능 항진증이라고하며 환자는 종종 심각한 신장 골 이영양증이 있습니다.

3, 비타민 D 결핍 또는 저항성 : 비타민 D 결핍 또는 수산화 활성 제품의 형성 (후자는 간 질환 또는 항 경련제 사용), 유사 -D 결핍 (유전성 1α- 하이드 록 실화라고도 함) 효소 결핍 또는 유전성 비타민 D 의존 구루병, 신장 골 이영양증 등은 장의 칼슘 흡수 장애로 인한 저 칼슘 혈증으로 인해 부갑상선 기능 항진증을 유발할 수 있습니다.

가족 성 항 비타민 D 구루병 (인산 다뇨증이라고도 함), 대부분의 환자는 구루병을 유발할 수 있지만 칼슘 결핍보다는 인 부족으로 인해 구루병을 유발할 수 있지만 드문 저 칼슘 혈증 및 2 차 부갑상선 기능 항진증 염 치료 후, 저 칼슘 혈증은 부갑상선 기능 항진증에 이차적으로 발생할 수 있지만,이 질환을 가진 일부 환자는 1,25- (OH) 2D3의 형성으로 인해 이차성 부갑상선 기능 항진증이있을 수 있습니다.

판 코니 증후군은 인 장애의 신장 재 흡수로 인한 또 다른 유형의 구루병이지만,이 질환에는 설탕, "모든"아미노산 재 흡수 장애 및 높은 비뇨기 칼슘도 있습니다. 중증 환자는 저 칼슘 혈증 및 이차 부갑상선 기능 항진증; 시스틴 증을 동반 한 리그 낙-판 코니 증후군이 있으며 시스틴은 많은 기관, 특히 신장에 축적되기 때문에 신부전을 일으키기 쉽습니다. 안녕

4, 신장 관상 산증 :이 질병은 칼슘 증가와 함께 알칼리성 손실이 있으며 저혈당 칼슘 및 2 차 부갑상선 기능 항진증으로 인해 혈액 칼슘이 정상으로 돌아갈 수 있습니다.

5, 흡수 장애 증후군 :이 질병에는 비타민 D, 칼슘, 마그네슘 및 기타 포괄적 인 흡수 장애가 있으며 혈중 칼슘 및 마그네슘으로 인해 부갑상선 기능 항진증에 이차적 일 수 있습니다.

예방

이차 부갑상선 기능 항진증

원발성 질환의 적극적인 치료 :

1, 일광욕 치료를위한 비타민 결핍증이있는 노인 환자는 목이 아픈 환자에게 가장 적합합니다.

2.식이 요인으로 인한 환자는 음식에 비타민과 칼슘의 섭취를 증가시킵니다.

3, 임신 및 수유중인 여성은 식품 보충제에서 가능한 한 많이 칼슘 섭취를 늘리십시오.

도 4에 도시 된 바와 같이, 약물에 의해 야기되는 간질 약물은 중단 될 수 있고, 중단 될 수 없다면 소량의 비타민 및 칼슘의 사용 만이 효과적 일 수있다.

5, 위 절제술을받은 대부분의 환자는 300,000 단위의 비타민을 한 번만 근육 주사 할 필요가 있습니다.

6, 소화관 비타민 흡수 장애 치료의 원인 외에 2-3 일마다 비타민을 사용하십시오.

7 : 신장 관상 산증시, 구연산 칼슘 또는 중탄산 나트륨을 사용하여 산증을 교정하고, 필요한 경우 칼륨을 첨가하고 칼륨 절약 이뇨제를 사용하십시오.

복잡

부갑상선 기능 항진증의 이차 합병증 합병증

주로 병리학 적 골절 및 뼈 변형, 근위부 근육 약화 및 근육 위축, 피부 허혈성 궤양 및 근육 괴사가 있습니다.

징후

이차 부갑상선 기능 항진증의 증상 일반적인 증상 부갑상선 기능 항진증 산증 신부전 저 칼슘 혈증 혈액 칼슘 과잉 행동 관절 변형 뼈 통증

CRF에 의한 이차 부갑상선 기능 항진증의 주요 임상 증상은 다음과 같습니다.

1. 골격 증상 : 골격 통증은 자발적이거나 압박 후에 촉진됩니다 뼈 통증은 척추, 고관절, 무릎 등과 같은 체중 유지 관절에서 더 흔하며 활동 중에 악화됩니다 통증은 일시적이거나 지속적이며 병리적일 수 있습니다. 골절 및 뼈 변형,이 및 PTH는 골 용해, 파골 세포, 골 세포 골 증식, 골 피질 숱, 전신 뼈의 일반적인 석회질 제거, 골절이 갈비뼈, 척추 및 기타 부분에서 더 흔함, 골절은 자발적입니다 또는 약간의 외력; 관절 변형은 척추 측만증, 흉부 변형, 어린이는 뼈 성장 지연, 골육 이탈 및 대퇴 변형을 볼 수 있음; PTH는 부갑상선 뼈 질환의 중요한 결정 요인, 고도 및 부갑상선 뼈 질병의 심각성은 일정합니다.

2, 신경 독성 및 신경 근육 증상 : PTH의 신경 독성 효과는 정신 장애, 뇌파 장애 및 말초 신경 병증뿐만 아니라 근위 근육 손실 및 근육 위축, 사지 근위 근육 강도 진행 감소, 상지 리프트 및 보행에 영향을줍니다.

3, PTH가 너무 높고 다른 증상과 관련된 고칼슘 혈증 또는 전이 석회화 : 피부의 가려움증 및 칼슘 침착 정도, 연조직으로 인한 PTH 초과, 혈관 석회화, 허혈성 괴사, 피부 허혈 궤양과 근육 괴사는 대부분 손가락 끝에서 발생하며 아토피 석회화의 석회화 부위는 각막, 관절 주위, 혈관 등입니다. 일부는 관절통, 가성 증후군, 때로는 허혈성 근육으로 나타날 수 있습니다. 고통.

확인

이차 부갑상선 기능 항진증의 검사

1, 실험실 검사

(1) 혈청 칼슘 : 대부분 정상 또는 정상 낮고 정상 미만.

(2) 24 시간 소변 칼슘 : 비타민 D 결핍과 신장 요독증이 감소하고, 신장 관상 산증이 정상에 가까우며, 주요 부갑상선 기능 항진증만큼 중요하지 않습니다.

(3) 혈청 인 : 비타민 D가 없으면 감소하고, 신장 기능 부전이 증가하며, 관상 병변에서 대부분 정상입니다.

(4) 24 시간 소변 인은 그다지 중요하지 않다.

(5) 신장 기능 검사 : 신장 골 이영양증에서 크레아티닌이 종종 증가하고, 크레아티닌이 증가한 후 부갑상선 뼈 질환이 평행합니다.

(6) 혈청 전해질 : 신장 세뇨관 산증이 발생하면 혈액 염소가 증가하고 혈액 칼륨이 감소합니다.

(7) 소변 전해질 : 신장 세뇨관 산증이 발생하면 혈액 칼륨이 감소하고 소변 칼륨이 증가합니다.

(8) 요산 기능 : 제 1 형 RTA에서 소변 pH가 증가하고 적 정산 배출이 감소하며 제 2 형 RTA는 소변 이산화탄소 분압에서 증가합니다.

(9) 비타민 D의 결정 : 비타민 D 결핍, 신장 이영양증 감소, 신장 관상 산증이 대부분 정상입니다.

(10) 혈액 가스 분석 : 신 세뇨관 산증 및 신장 골다공증에서 대사성 산증 변화.

2, 영상 검사

X 선 및 방사성 핵종 뼈 검사는 신장 골다공증의 진단 및 분류에 도움이됩니다 부갑상선의 영상 검사는 부갑상선의 확대를 확인할 수있을뿐만 아니라 4 개의 부갑상선 부위도 식별합니다. 부갑상선의 위치,이 검사는 SHPT의 진단을 결정하는 데 도움이 될 수 있으며 반복 검사는 비 외과 적 치료의 효과를 평가할 수도 있습니다.

3, 기타

필요한 경우, 일상적인 근전도, 뇌파, 심전도, 뼈 엑스레이 등은 신장 생검을 통해 다른 신장 질환을 배제 할 수 있습니다.

진단

이차 부갑상선 기능 항진증의 진단 및 진단

진단

일반적인 CRF로 인한 이차 부갑상선 기능 항진증은 해당 증상과 징후 및 실험실 결과에 의존하여 진단 할 수 있습니다.

1. 만성 신부전, 신장 골다공증 또는 구루병 증후군 및 실험실 이상과 같은 저 칼슘 혈증을 유발하는 1 차 질병으로 인한 증상.

2, 사지 마비, 마비, 근위 사지 근육 강도 진행 감소와 같은 저 칼슘 혈증의 증상 및 징후가 있습니다.

3, 중증 환자는 근위부 근육 약화, 뼈 통증, 뼈 질환 (섬유 성 골염, 골수종, 골다공증 및 골다공증이있을 수 있음)과 같은 일차 성 부갑상선 기능 항진증의 증상이있을 수 있으며, 골 낭종 만 드물다 이 연구에 따르면 신장 골다공증의 초기 골 질환은 주로 골다공증과 과도한 PTH로 인한 골다공증에 의해 발생하며, 이후 1,25- (OH) 2D3의 형성으로 인해 연골 증이 더 많이 발생합니다 최근 골다공증도 보이며 최근에는 만성 신부전 환자가 투석 요법으로 수명이 연장되었으며 신장 골다공증의 발생률이 크게 증가하고 점진적으로 증가하며 헤파린 및 동정맥 분로를 통해 제거 될 수도 있습니다. 혈액의 뼈 성장 인자 외에도 2 차 부갑상선 기능 항진증과 함께 신장 칼슘 누출과 관련된 아형 요로 결석이있을 수 있습니다. 이러한 환자는 종종 경증 저인 산혈증 및 증가 된 요로 cAMP를 동반합니다 일부 이차 부갑상선 기능 항진증에는 가벼운 대사성 산증이있을 수 있습니다.

4, 혈액 생화학 검사 혈액 칼슘 농도 감소, 혈액 인 증가, 혈액 알칼리 포스파타제 비정상 변화, 혈액 1,25- (OH) 2D3 감소, 혈액 세 가지 형태의 PTH 상승, 영상 검사 부갑상선 부종을 찾아 2-HPT의 진단을 결정할 수 있습니다.

차별 진단

이 질병은 주로 일차, 이차 및 삼중 부갑상선 기능 항진증 분화이며, 일차 및 이차 부갑상선 기능 항진증은 신장 관상 산증을 일으킬 수 있으며, 이는 PTH 직접 일 수 있습니다 신장 세뇨관에 작용하여 중탄산염의 재 흡수를 감소시키고 인산염 결핍은 중탄산염, 부갑상선 기능 항진증의 고칼슘뇨증, 신장 세관 손상, 원위 및 근위 세관의 재 흡수를 억제합니다. 과도한 요로 칼슘 배설로 인한 산증 및 치료되지 않은 신장 관상 산증, 신장 관상 산증이 있고 PTH가 높음에도 불구하고 낮은 칼슘은 종종 PTH를 증가 시키지만 조기 저 칼슘 혈증을 확인할 수 있습니다 근위 세뇨관에서 아미노산의 재 흡수 기능은 PTH에 의해 조절되며, PTH가 증가하면 아미노산 재 흡수가 감소되므로 부갑상선 기능 항진증은 종종 아미노산 뇨, 1 차, 2 차 및 3 차 부갑상선 기능을 갖습니다. 신분으로.

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