이차성 전신 아밀로이드증

소개

이차 전신 아밀로이드증 소개 이차 전신 아밀로이드증은 만성 염증, 만성 국소 또는 전신 세균 감염, 악성 종양 등과 같은 특정 병리에 이차적 인 전신 아밀로이드증을 지칭한다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0012 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 단백뇨 요독 두드러기 자반 결절성 혈관염

병원균

이차 전신성 아밀로이드증

만성 염증 (45 %) :

류마티스 관절염, 소아 만성 관절염, 강직성 척추염, 건선 (음모 및 관절 질환), 라이터 증후군, 성인 스틸 병, 베체 증후군, 크론 병, 만성 화농성 피부염 잠깐만

만성 박테리아 감염 (25 %) :

나병 환자의 나병, 결핵, 기관지 확장증, 치질 궤양, 골수염, 부인병, 매독, 화농성 땀샘 염증, 만성 신우 신염 포함.

악성 종양 (8 %) :

호 지킨 병, 털이 세포 백혈병, 신장 암, 장, 폐 및 비뇨 생식 암, 기저 세포 암종 등을 포함한다.

병인

이 질환의 아밀로이드 단백질은 면역 글로불린과 관련이없는 아밀로이드 A 프로 테린 (AA 단백질)이며, 그 전구체는 정상인 혈청 아밀로이드 A 관련 단백질 (SAA 단백질)이라고 불린다. 인간 혈청에는 소량이 존재하고, AA 단백질은 SAA 단백질의 아미노 말단 부분을 구성하며, 후자는 대 식세포 리소좀에서 단백질 분 해적으로 생성되어 AA 단백질을 생성하며, AA 단백질을 분비하기 위해 다양한 1 차 대 식세포의 항원에 의해 자극된다. 최근에는 특정 내분비 종양이 아밀로이드 및 인슐린 유사 아밀로이드를 생산하고 췌장 질환과 관련된 글루카곤 아밀로이드가 AA 단백질에 속한다는 사실이 밝혀졌습니다. 내분비 신생 물증 2A 형 (MEN 2A)은 요통, 감각 이상, 국소 가려움증 색소 플라크 및 피부의 아밀로이드증과 관련이 있으며, 아밀로이드 단백질은 소위 아밀로이드 K 단백질 인 각질에서 유래합니다. 면역 조직 화학, 전자 현미경 및 면역 전자 현미경은 병변의 기저막이 파괴되었고, 치밀한 판 구조가 파괴되고 아밀로이드 침착이 관찰되었으며, 인터페이스 피부 손상.

예방

이차 전신성 아밀로이드증 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

복잡

이차 전신 아밀로이드 합병증 합병증, 단백뇨, 두드러기, 두드러기, 결절성 혈관염

이 질병은 주로 간, 비장, 신장, 부신 및 피부 및 기타 장기를 침범하며 간 비대, 단백뇨, 이차성 신장염 및 요로 나타납니다. 피부 증상으로는 종아리 적혈구와 같은 손상, 두드러기, on 라인-헤 노크 자반, 결절성 혈관염 등이 있습니다.

진단은 다중 기관 손상, 병리학 적 아밀로이드 침착 등에 기초한다.

징후

이차 전신 아밀로이드증 증상 일반적인 증상 단백뇨 간 비대 결절 아밀로이드 침착

이 질병은 주로 간, 비장, 신장, 부신 및 피부 및 기타 장기를 침습하며 간 비대, 단백뇨, 이차성 신장염 및 요독증, 종아리 적혈구의 피부 증상, 두드러기, Schonlein-Henoch purpura, 결절성 혈관염 등.

확인

이차 전신성 아밀로이드증

비정상적인 간 기능, 단백뇨 및 빈혈증과 같은 다른 기관에서 다른 검사 이상이 발생할 수 있습니다.

조직 병리학 : 영향을받는 장기의 간질 조직 및 혈관벽에 아밀로이드 침착 장기 실질 세포는 아밀로이드로 대체됩니다 피부 생검은 피하 지방층, 하부 진피 또는 지방 조직의 아밀로이드 침착 물을 포함해야합니다. 작은 혈관 주위.

진단

이차 전신 아밀로이드증의 진단

진단은 다중 기관 손상, 병리학 적 아밀로이드 침착 등에 기초한다.

1 차 질환을 식별하고 1 차 전신 아밀로이드증으로이를 확인하기 위해주의를 기울여야합니다.

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