Rh 부적합 용혈성 질환

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소개

Rh 혈액형 비 호환성 소개 RH 혈액형은 신생아 모체 및 아동 혈액형 비 호환성이라고도 알려진 용혈성 질환이 아니며, 혈액형 항체에 의해 유발되는 면역 용혈성 빈혈을 말하며, 이는 모성 및 아동 혈액형 비 호환성에 기인하며, 신생아 고 빌리루빈 혈증입니다 가장 흔한 원인 중 하나이며 조기 발병, 빠른 진행, 심각한 경우는 황달을 유발할 수 있습니다. 혈액형 항원으로 인한 신생아 고 빌리루빈 혈증은 RH 혈액형과 같은 여러 항원 성 혈액형에서 종종 나타납니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.00001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 혈소판 감소 성 자반증, 운동 실조증, 파종 성 혈관 내 응고

병원균

용혈성 질환의 Rh 혈액형 비 호환 원인

(1) 질병의 원인

태반은 모체 혈액 순환으로 태아 혈액이 유입되는 것을 막는 장벽으로 작용하지만 소량의 침윤 (태반을 통한 수혈)이 발생할 수 있습니다. 태아 적혈구 항원이 모체와 접촉하지 않으면 어머니는 태반을 통해 태아로 유입되어 태아에 작용하는 해당 혈액형 항체를 생성합니다. 적혈구는 신생아에서 용혈성 질환을 일으킬 수 있습니다.

산 가용화 기술을 사용하여 태아 적혈구는 임신 3 개월에 임산부의 약 1/15의 혈액 순환에 나타납니다. 정상 임신 중에 모체 순환에 들어가는 태아 혈액의 양은 일반적으로 <0.1ml이지만 출산 중입니다. 모체 혈액 순환으로 들어가는> 0.2ml의 태아 혈액이있을 수 있으며, 이는 모체가 항체를 생성하도록 자극 할 수 있습니다. 자동 또는 인공 낙태, 자궁외 임신, 제왕 절개, 임신으로 인한 고혈압 증후군, 태반 previa, 태반에서도 많은 태반 혈액 손실을 볼 수 있습니다 초기 각질 제거 등은 모두 적혈구에 모계 감작을 일으키기 쉬우 며, ABO 혈액형이 호환되지 않는 부모의 경우, 자손 Rh 용혈성 질환의 발생률이 낮으며, 주요 혈액형 항원이 협력하지 않기 때문에 태아의 혈액이 모체에서 빠르게 채취됩니다. 항 -A 또는 항 -B 렉틴에 의한 파괴는 Rh 항원의 감작을 감소시키고 Rh 용혈 가능성을 감소시킨다.

(2) 병인

빌리루빈의 배설은 주로 글루 쿠로니다 아제에 대한 결합 형태, 신생아, 특히 조산아의 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 결핍, 글루 쿠로 니드 빌리루빈의 감소 및 빌리루빈을 만드는 YZ2 수송 체의 결핍에 의존한다 담도계로 간세포의 이동은 혈액 빌리루빈 증가의 원인입니다.

Rh 혈액형이 양립 할 수없는 경우, 모체로 들어가는 태아의 적혈구는 먼저 대 식세포에 의해 삼켜집니다. 항 -Rh 항체가 생성되며, 이차 면역 반응이 느리게 진행되며 2-6 개월이 소요되며 어머니의 첫 항 -DIgM 함량이 낮고 존재가 짧으며 태반을 통과 할 수 없으며 태아에 위협이되지 않습니다. 1 차 반응이 다시 임신되면 2 차 IgG 항체가 빠르게 생성되어 태아 태반 파괴로 용혈이 발생합니다 .4 가지 하위 유형의 IgG에서는 IgG1 및 IgG3의 항 D 항체가 가장 일반적입니다 (예 : 2). 그들이 동시에있을 때, 그들은 종종 심한 용혈을합니다.

Rh 용혈성 질환은 첫 번째 아이에서 발생하며, 임산부 또는 임산부 Rh 양성 이전에 혈액 그룹 비 호환성을받은 어머니에서만 볼 수 있으므로 임산부는 태아의 항 -Rh 양성 항체에 대해 초기 반응을 나타냅니다. 긍정적 인 태아에서는 2 차 면역 반응이 빠르게 발생할 수 있으며, 테일러가 제안한 소위 "할머니 이론"으로 태아 용혈이 발생합니다.

Rh 혈액형 비 호환성은 주로 태아가 Rh 양성이고 어머니 Rh가 음성 인 경우에 나타날 수 있지만, 어머니가 Rh 양성인 경우에도 발생할 수 있습니다. 어머니가 ee, cc, 태아가 E 또는 C 인 경우, 어머니는 항 -E 또는 항 -C 항체를 생성 할 수 있습니다. 중국 한족 인구 중 RhCCDeeCcDee는 약 절반을 차지하고 RhE의 항원 성은 D에 이어 두 번째입니다. 따라서 상하이는 Rh 양성 Rh 용혈성 질환이 Rh 용혈성 질환의 1/3 이상을 차지한다고 베이징 아동 병원, 1974-1994, 지난 20 년 동안 신생아 용혈성 질환의 4.6 %를 차지하는 71 건의 Rh 용혈성 질환이 치료되었고, 어머니는 Rh 양성 용혈성 질환이 1/4을 차지했습니다.

예방

Rh 혈액형 비 호환성 예방

신생아 용혈성 질환의 예방 및 치료에는 두 가지 목적이 있습니다.

1. 자궁 내 또는 출생 직후에 발생하는 중증 빈혈 및 저산소증 예방.

2. 빌리루빈 혈증으로 인한 빌리루빈 뇌병증을 피하십시오.

산전 치료 : 신생아 용혈성 질환의 산과 적 치료는 주로 산모 Rh 혈액형 시스템 항체 역가 ≥ 1:64 또는 t ≥ 0.7 μg / ml 일 때 태아 빈혈을 치료하고 최적의 분만시기를 결정하기 위해 어떤 태아가 심각하게 영향을 받는지를 감지하는 것입니다 태아가 심각하게 영향을받는 것으로 나타나면 자궁 내 수혈 또는 임신 조기 종료로 인한 태아 사망을 예방하거나 혈장 교환을 사용하여 임산부 혈액형 항체의 역가를 줄일 수 있습니다. 태아가 33 주 이상에 도달하면 양수 레시틴 / 스 핑고 마이 엘린> 2, 태아의 폐가 성숙되어 조기 분만을 고려할 수 있다고 제안합니다.

복잡

Rh 혈액형 비 호환성 합병증 합병증 혈소판 감소 성 자반 운동 실조증 확산 혈관 내 응고

1. 빌리루빈 뇌병증 (핵 황달) 신생아 용혈성 질환의 주된 합병증은 중추 신경계 독성에 대한 비 접합 빌리루빈으로 인한 뇌병증입니다. 물에 불용성 인 극성 화합물은 이러한 극성 분자로 뇌에 유입 될 수 있습니다 뇌에 대한 빌리루빈의 손상은 다음 세 가지 메커니즘에 따라 뇌에 침착되어 발생합니다.

1 "생리 학적 고 빌리루빈 혈증"에서도 빌리루빈은 지속적으로 혈액-뇌척수액 장벽을 통과 할 수 있지만 대부분 영구적 인 신경 손상을 유발하지는 않습니다.

병리학 적 조건 하에서, 혈장 유리 빌리루빈은 유의하게 증가하여, 중추 신경계로 들어가는 빌리루빈, 신경 세포와 결합 된 빌리루빈의 현저한 증가를 초래하여 뇌 조직의 침착을 초래 하였다.

패혈증, 저산소증, 발열 및 산증과 같은 일부 요인은 혈액-혈관 내액 장벽을 더 손상시키고 뇌로 빌리루빈의 침투를 증가시킬 수 있습니다 뉴 클레오 사이드 황달이라는 용어는 기저핵과 소뇌가 빌리루빈에 의해 황색으로 염색됩니다. 뇌증의 임상 증상은 종종 생후 2 ~ 5 일에 나타나지만 후기에도 나타나며 초기 증상으로는 식욕 부진, 불안, 근육 톤 감소, 무호흡 및 포옹 반사 등이 있습니다. 비명을 지르고 쪼그리고 앉고 불규칙한 호흡과 폐출혈이 종종 사망으로 이어질 수 있으며, 생존자들은 감각 장애, 난독증, 언어 장애 및 심한 뇌성 마비와 같은 지속적인 후유증이있을 수 있습니다. 고 빌리루빈 혈증에서 빌리루빈 뇌병증에 이르는 정신 지체, 운동 실조 및 운동 이상증은 4 가지 단계로 나눌 수 있습니다.

1 기운.

이 기간.

3 회복 기간.

조산아와 저체중아의 후유증, 빌리루빈 뇌병증은 종종 전형적인 가래 증상이 없습니다.

2. 다른 경우에는 혈소판 감소 성 자반증과 파종 성 혈관 내 응고가 발생할 수 있습니다.

3. 중증의 경우 저혈당증은 혈중 인슐린 수치 증가와 관련이있을 수 있으며 저혈당증은 중추 신경계 손상을 증가시키고 빌리루빈의 독성 효과를 증가시킬 수 있으므로 정기적으로 적절한 치료를 모니터해야합니다.

징후

Rh 혈액형은 용혈성 질환 증상이 아님 일반적인 증상 면역 학적 용혈성 흉막 삼출 증으로 황달 태아 부종 심부전 심한 빈혈

모든 임상 증상은 태아 적혈구 파괴 율과 보상 적혈구 생성 정도에 따라 달라지며, 경미한 경우에는 용혈이 적고 심한 경우 태아 부종 증후군은 자궁 내 사망을 유발할 수 있으며 일반적으로 빈혈이 심할수록 임상 증상이 심하게 나타납니다. 고 빌리루빈 혈증으로 인한 뇌 손상의 위험도 더 큽니다.

황 웨이

신생아에 용혈성 질환이 있어도 황달이 없으며 신생아가 태어날 때 황달이 발생한 경우 신생아의 용혈성 질환을 고려해야하며 진단을 확인하기 위해 즉시 혈청 검사를 실시해야합니다. 황기는 일찍 그리고 더 많이 나타납니다.

2. 면역 학적 용혈 및 빈혈

페노바르비탈은 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 활성을 증가시키고 빌리루빈 결합 단백질 함량을 증가시킬 수 있으며, 태아 또는 신생아 페노바르비탈은 빌리루빈 제거율을 높이고 혈액 빌리루빈 함량을 낮출 수 있습니다. .

환자는 면역 용혈이 있으며 빈혈의 정도는 용혈 과정의 균형과 골수의 적혈구 균형에 달려 있습니다. 출생시 대부분의 신생아는 가벼운 빈혈 만 있고 간과 비장은 약간 빈번하게 증가 할 수 있습니다 (예 : 빈혈, 간 및 비장 비대) 점차적으로 울혈 성 심부전, 부종, 복수 및 흉막 삼출은 중증 빈혈에서 발생할 수 있으며, 이는 태아 부종 증후군을 구성하며, 대부분 태어나고 몇 시간 후에 사망하고 자궁에서 사망합니다.

확인

Rh 혈액형 부적합 검사

1. 말초 혈액 빈혈, 망상 적혈구 증가 및 핵화 적혈구의 출현은 용혈 정도에 비례하며, 혈액 도말은 다색, 적혈구 크기 및 핵 적혈구, Rh 용혈, 구형 적혈구를 볼 수 있습니다 용혈이 심할 때 백혈구가 증가하고 핵의 왼쪽이 보이는 것은 드문 일이 아닙니다.

2. 골수 이미지는 주로 적혈구 세포의 과도한 증식을 보여줍니다.

3. 면역 학적 검사 산후 진단의 주된 기초는 혈청 특이 면역 항체의 검사이며, Rh 용혈성 질환은 산모가 생산하는 IgG 항 -Rh 항체에 의해 발생하기 때문에이 항체는 아픈 아동의 혈청이 아니라 모체의 혈청에서 유래 한 것이므로 가능한 많이 사용해야합니다. 다음과 같은 네 가지 측면을 포함하여 모체 혈청을 검사합니다.

(1) 어머니의 Rh 혈액형이 다른지 확인하십시오.

(2) 아기의 적혈구가 감작되는지 확인 양성 항 인간 글로불린 검사는 혈액형 항체에 의해 아기 적혈구가 감작되었다는 것을 나타내며, 혈액형 항체의 종류를 알아 내기 위해 시험을 더 릴리스합니다.

(3) 영아 혈청에서 혈액형 항체의 유무 및 유형 확인, 항 인간 글로불린으로 다양한 표준 적혈구를 사용하여 영아 혈청에 대한 간접 테스트 긍정적 인 결과는 혈액형 항체의 존재 및 항체 유형 유추를 나타냅니다. (4) 모체 혈청에서 Rh 혈액형 항체의 유무를 확인하십시오. 긍정적 인 환자는 진단에 참고적인 의미가 있습니다. 신생아 Rh 양성 및 모체 Rh 음성 및 직접 항-인간 글로불린 검사가 양성이면, 일부 Rh 용혈 환자는 Rh 양성입니다. (D 양성), 그러나 항 -E, c, C 및 다른 항체가 존재한다.

4. 혈청 빌리루빈 검사 태아기에 빌리루빈은 태반을 통과 할 수 있으므로 제대혈 빌리루빈은 3mg / dl 이상과 같이 높지 않으며 대퇴부 내 빈혈이있을 수 있으며 태반을 잃어 태어날 때 빌리루빈을 제거 할 수 있습니다 신생아의 혈액 빌리루빈 함량을 빠르게 증가시키는 능력과 속도와 절대 값의 증가는 빌리루빈 뇌병증을 예측하는 중요한 지표가되므로 베이징 어린이 병원에 따르면 혈청 빌리루빈 함량의 변화를 면밀히 모니터링해야합니다. 간접 빌리루빈 증가의 경우 담즙 정체의 결과로 간주되는 직접적인 직접 빌리루빈 혈증이 발생할 수 있습니다. 직접 빌리루빈> 4mg / dl은 광선 요법 후 케토시스가 발생할 가능성을 가장 직접적으로 경고해야합니다. 빌리루빈 증가는 단기간에 정상으로 돌아 왔습니다.

조건에 따라 임상 증상, 증상, 징후, X 선, B 초음파, 심전도, 생화학 검사.