소아의 부분적 이소성 폐정맥 연결
소개
소아에서 부분 폐정맥 연결에 대한 간략한 소개 부분 폐 정맥 연결은 우심방에 직접 또는 간접적으로 연결된 4 개의 폐 정맥에서 하나 또는 여러 개의 폐 정맥의 비정상적인 배액을 의미합니다. 기본 지식 확률 비율 : 민감한 사람들 : 어린 아이들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 폐 고혈압
병원균
어린이의 부분 폐 정맥 연결
(1) 질병의 원인
심장 배아 발달의 주요시기는 임신 2 주에서 8 주 사이에 선천성 심혈관 기형이 주로이 단계에서 발생하는 것이며, 선천성 심장병이 발생하는 데는 여러 가지 이유가 있는데, 이는 내적 및 외적 유형으로 나뉩니다. 그중에서 후자가 더 흔하며 내부 요인은 유전, 특히 염색체 전좌 및 수차, 예를 들어 21- 삼색 증후군, 13- 삼색 증후군, 14- 삼색 증후군, 15- 삼색 증후군과 관련이 있습니다. 선천성 심혈관 기형과 관련이있는 18-trisomy 증후군 등; 선천성 심장 질환이있는 어린이의 심혈관 기형 발생률은 예상 발병률보다 현저히 높으며 가장 중요한 외부 요인은 자궁 내 감염입니다 특히 풍진, 유행성 이하선염, 인플루엔자 및 콕 사키 바이러스와 같은 바이러스 감염; 임신 중 다량의 방사선 노출, 특정 약물 사용, 대사 질환 또는 만성 질환, 저산소증, 임산부 연령 폐경기 등) 모두 선천성 심장병의 위험이 있습니다.
(2) 병인
병리학 해부학
부분 폐정맥 연결 이상이 단독으로 존재할 수 있거나 다른 심장 기형과 병용 될 수 있으며, 가장 흔한 것은 부비동 심방 중격 결손, 희귀 승모판 협착증, 우심실 이중 출구, 심실 중격 결손, 폴로 트의 심리, 폐동맥 좁고 대동맥 경화, 동맥관 개, 우심 등. 우상 정맥으로 직접 우상 폐정맥, 우심방으로 우회전 정맥, 우심 정맥과 우 폐정맥, 좌 정맥, 좌 정맥과 같은 많은 종류의 질병이 있습니다. 명명되지 않은 정맥 연결, 오른쪽 폐정맥 및 오른쪽 우대 정맥이 가장 흔하고, 오른쪽 폐정맥 이상이 왼쪽 폐정맥보다 더 흔하며, 동측 심방으로 동측 폐정맥은 심장 및 비장 증후군 및 공통 심방에서 볼 수 있습니다.
(1) 오른쪽 폐정맥은 우상 정맥 또는 우심방과 연결되어 있습니다. 가장 일반적으로 3/4를 차지하며, 우측 폐의 상엽과 중엽의 폐정맥은 각각 azygous 정맥의 입구와 우심방, 우상 정맥의 접합부에서 우상 정맥에 연결됩니다. 우 하엽과 폐정맥 사이에서 보통 좌심방으로 돌아갑니다.
(2) 우측 폐정맥은 하대 정맥에 연결되어 있습니다 : 모든 우측 폐정맥 (오른쪽 폐, 폐정맥에서도)은 하대 정맥에 공통 줄기를 형성합니다. 흉부 방사선 사진에서 우측 하부 폐 필드에는 특징적인 초승달 모양의 그림자가 있으므로, 심장 외분비, 우측 폐 이형성증, 대동맥 비정상 혈관이 우측 폐를 공급하는 "분열 증후군"이라고도합니다 동등한 변형.
2. 병리 생리학
폐정맥 폐색은이 질환에서 발견되지 않았으므로 혈역학 적 특성은 연결된 폐정맥의 왼쪽에서 오른쪽으로 만 분류됩니다. 단일 폐정맥의 비정상적인 혈류는 모든 폐정맥 혈류의 20 %만을 차지하므로 명백한 임상 증상은 없습니다. .
심방 중격 결손 환자의 경우, 혈류 역학적 변화에는 심방 수준, 폐 정맥 수준에서의 좌에서 우 션트, 폐 고혈압이 덜 일반적이지만, 폐렴이 동반되는 경우 마체 테 증후군이있는 어린이는 폐 근육층, 폐 근육층 두껍고 폐 혈관 저항이 증가하면 폐 고혈압이 발생할 수 있습니다.
예방
소아 부분 폐정맥 연결 예방
선천성 심장병의 발생은 다양한 요인의 종합적인 결과이며, 선천성 심장병의 발생을 예방하기 위해 대중 과학 지식에 대한 홍보 및 교육을 수행해야하며, 주요 인구를 모니터링하여 의료진과 임산부 및 그 가족의 역할을 충분히 수행해야합니다.
1. 임산부 및 흡연자, 주류 등의 배우자를 포함한 나쁜 습관을 제거하십시오.
2. 당뇨병, 루푸스, 빈혈 등 임신 전 태아 발달에 영향을 미치는 질병을 적극적으로 치료합니다.
3. 태아를 예방하기 위해 태아 검진을 적극적으로 실시하고 기형 유발 효과가있는 것으로 입증 된 약물의 사용을 피하고 독성 및 유해 물질과의 접촉을 피하십시오.
4. 나이가 많은 여성의 경우 선천성 심장 질환의 가족력이 있으며 심각한 질병이나 결함이있는 커플 중 하나를 모니터링해야합니다.
복잡
소아의 부분 폐 정맥 연결 합병증 합병증 폐 고혈압
심한 경우 폐 감염이 반복적으로 발생할 수 있으며 폐색 성 고혈압은 진행 단계에서 발생합니다.
징후
소아의 부분 폐정맥 연결 증상 일반적인 증상 수축성 심실 심실 중격 결손 심부전의 심부전 심부전 심부전
단일 폐 이소성 정맥 연결에는 임상 증상이 없습니다. 폐정맥 이소성 배액의 한쪽면, 증상은 폐 폐 이소성 연결의 방해되지 않는 유형과 유사하며, 청색증은 흔하지 않으며, 심부전은 드물며 심방 중격 결손, 신체 검사는 주로 심방 중격의 징후를 기준으로하며, 중격이 손상되지 않으면 두 번째 심장 소리가 들릴 수 있습니다. 분열 소리는 넓지 만 고정되지는 않습니다. 호흡에 따라 변화하며 폐 판막에는 수축기 소음이 발생할 수 있습니다.
확인
소아의 부분 폐정맥 연결 검사
흉부 엑스레이
중등도의 좌에서 우로 션트, X- 레이 소견은 중간 크기의 심방 중격 결손과 유사합니다. 즉, 더 많은 폐혈, 우심실 확대, 때때로 자궁외 연결 정맥, 폐 정맥의 왼쪽 자궁 외 정맥에 대한 자궁외 각질. ".
2. 심전도
심방 중격 결손과 유사하게 V1 납 rsr '또는 rsR'이지만 심방 중격은 손상되지 않고 폐정맥 개구부에 작은 좌에서 우 션트 만 있으며 심전도는 종종 정상입니다.
3. 심 초음파
심장 초음파는이 질환의 4 개의 폐정맥을 진단하기가 어렵지만 때때로 폐정맥이 완전히 정상이더라도 명확하지 않습니다 심방 중격 결손이없고 우심실 용적 부하가 증가하면 일부 부분 폐정맥 연결을 고려해야합니다. 부비동 심방 중격 결손이있을 때, 우심방의 우심 정맥 이소성 개구부는 xiphoid의 하부면에서 볼 수 있습니다. 후반에는 관상 동 부비동의 정맥 정맥 개구부가 표시 될 수 있습니다. 소아에서는 xiphoid 과정이 길고 단축이 잘립니다. 하대 정맥과 하대 정맥과 우심방의 교차점을 볼 수있어 자궁 외적으로 연결된 폐정맥을 볼 수 있습니다. 수직 정맥은 흉골의 짧은 축에서 표시 될 수 있으며 때로는 심장 초음파가 매우 심할 수 있습니다 질병의 정확한 진단이지만, 자궁 정맥 개방으로 폐 정맥이 포착되지 않더라도 질병을 배제 할 수는 없습니다.
4. 심장 카테터
이 병의 대부분은 심장 도관 법이 필요하지 않으며 병인이 알려지지 않은 사례를 진단하고 만도 증후군, 폐 강화, 선택적 폐 혈관 조영술 및 폐 정맥 복귀의 관찰을 통해 폐 정맥의 이소성 연결을 나타내는 환자에게만 사용됩니다. 카테터를 폐정맥에 삽입 할 수있는 경우, 선택적 폐 혈관 조영술은 폐정맥의 해부학 적 위치를 명확하게 보여줄 수 있습니다. 시미 터 증후군에서는 대동맥의 선택적 혈관 조영술도 필요합니다.
5. 기타 비 침습적 이미징
CT와 MRI 모두이 질환의 진단에 사용될 수 있으며, 비 침습적 검사에서는 폐 기형 및 기타 기형의 존재를 제외하고는 가장 정확할 수 있습니다.
진단
소아에서 부분 폐정맥 연결의 진단 및 진단
진단
임상 증상 및 보조 검사를 기반으로 진단을 확인할 수 있습니다.
차별 진단
1. 흉부 X- 선 : 중등도 좌에서 우 션트 X- 선 소견은 중등도 심방 중격 결손과 유사합니다. 즉, 더 많은 폐혈, 우심실 비대, 때로는 자궁외 연결된 정맥. 폐 정맥이 자궁 외의 왼쪽 무 정맥에 연결되면 "눈사람 표시"가 발생할 수 있습니다.
2, ECG : 심방 중격 결손과 유사합니다. V1 리드 rsr '또는 rsR'로 표시됩니다. 그러나 격막은 손상되지 않았으며 폐정맥 개구부에는 왼쪽에서 오른쪽으로 작은 션트 만 있었으며 심전도는 정상이었습니다.
3. 심장 초음파 검사 : 심장 초음파는 질병의 4 개의 폐정맥을 진단하기가 어렵고 때로는 폐정맥이 완전히 정상이더라도 불분명합니다. 심방 중격 결손이없는 우심실 용적 부하가 증가하는 경우 부분 폐 정맥 연결을 고려해야합니다. 부비동 심방 중격 결손이있을 때, 우심방의 우심 정맥 이소성 개구부는 xiphoid의 하부면에서 볼 수 있습니다. 후반에는 관상 동 부비동의 정맥 정맥 개구부가 표시 될 수 있습니다. xiphoid 과정의 하축과 단축의 경우, 하대 정맥과 하대 정맥과 우심방의 교차점을 볼 수 있고 자궁 외적으로 연결된 폐정맥을 표시 할 수 있습니다; 수직 정맥은 흉골의 짧은 축에서 표시 할 수 있습니다. 때때로 심장 초음파는 질병을 매우 정확하게 진단 할 수 있습니다. 그러나 자궁 외 개구부가있는 폐 정맥이 포착되지 않더라도 질병을 배제 할 수는 없습니다.
4, 심장 카테터 : 대부분의 질병은 심장 카테터 삽입을 필요로하지 않으며, 병인이 알려지지 않은 경우를 진단하고 세이버 증후군 환자의 폐동맥 및 폐 강화 방향을 이해하는 데에만 사용됩니다. 선택적 폐 혈관 조영술, 폐 정맥의 이소성 연결을 보여주기 위해 폐 정맥 리턴을 관찰하십시오. 카테터를 폐 정맥에 삽입 할 수 있다면, 선택적 폐 혈관 조영술은 폐 정맥의 해부학 적 위치를 명확하게 보여줄 수 있습니다. 사브르 증후군에서 대동맥의 선택적 혈관 조영 필요합니다.
