중추 pontine myelinolysis
소개
중앙 골수 골수 용해 소개 중성 폰신 골수 분해 (CPM)는 폰의 기저부에서 대칭 탈수 초화를 특징으로하는 치명적인 질환으로,이 병은 드문 급성 골수 분해 병변이며, 현재는 낮은 것으로 간주된다. 나트륨 혈증, 특히 저 나트륨 혈증의 빠른 교정으로 인한. Adams et al. (1959)은 1950 년 Adams et al.의 첫 번째 사례가 젊은 만성 알코올 중독을 관찰하고 알코올 금단 증상으로 입원하며 며칠 내에 사 마비 및 유사 구마 마비로 발전했으며 곧옵니다. 병리학 적 검사의 주요 발견은 그 이름으로 알려진 pons의 기저부에서 대칭성 탈수 초화 병변입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 %-0.008 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 요로 감염 여드름
병원균
폰의 중앙 골수 용해의 원인
(1) 질병의 원인
초기 사례에서 대부분의 환자는 중증 또는 만성 낭비 질환, 특히 영양 실조 만성 알코올 중독 환자로 밝혀졌으며 대부분은 베르 니케 뇌병증과 공존했기 때문에 발생률은 영양 실조와 관련이 있지만 어떤 경우에는 찾기가 어렵습니다. 영양 실조 요인이 존재합니다.
대부분의 저자들은이 질환의 원인이 저 나트륨 혈증과 저 나트륨 혈증의 과도한 또는 과도한 교정에 의해 발생한다고 믿고 있으며, 저 나트륨 혈증이 발생하면 뇌 조직은 저혈압 상태에 있고 고조파 식염수가 너무 빨리 보충됩니다. 나트륨 혈증은 혈장 삼투압을 급격히 증가시켜 뇌 조직의 탈수와 혈액 뇌척수액 장벽을 파괴합니다 유해 물질은 혈액 뇌척수액 장벽을 통해 미엘린의 손실을 유발할 수 있습니다.
(2) 병인
거의 모든보고 된 사례에서 중증 저 나트륨 혈증 (적어도 130 meq / L 미만, 대부분 더 낮은 혈중 나트륨)이 존재합니다 (Adams et al, 1959; Burcar et al, 1977; Karp et al, 1993).
동물 실험에서, 안지오텐신 (visopressin)의 반복 주사 및 물의 복강 내 주사는 중증 저 나트륨 혈증 (100-115 meq / L)을 유발하였고, 이후 저 나트륨 혈증 (3 %)을 저 나트륨 혈증 및 이 개들에서 강직성 사지 마비의 출현으로 인한 심각한 약점의 존재로 인해 병리학 적 변화는 인간의 중앙 다리 골수 용해와 거의 구별 할 수 없지만 (Laureno, 1983), McKee et al (1988)은 부검에서 중증 화상 환자 139 명 중 10 명은 전형적인 중심 탈수 초성 병변이 있었으며 조직 학적 특징 및 임상 데이터에 따르면 뇌 중앙 골수 분해 증 환자 10 명은 임상 적 특징 저 나트륨 혈증이없는 중증 지속성 고 삼투압이 있었으며, 고 나트륨 혈증, 고혈당증 또는 고혈당증은 없었다.
이 질환의 가장 두드러진 특징은 병리학 적 해부 변화입니다. 폰스 폰의 중앙 회색은 세밀한 병변 인 뇌간 수평 부분에서 볼 수 있습니다. 병변은 직경이 몇 밀리미터에서 거의 전체 폰스를 차지하지만 병변에는 범위가 있습니다 pons의 표면 사이에는 항상 정상적인 myelin의 원이 있으며, 병변은 뒤쪽에서 내측 담보로 이어질 수 있으며, 심각 할 때는 다른 덮은 구조물로 확장 될 수 있으며, 드물게는 병변이 중뇌까지 확장 될 수 있지만 결코 관여하지는 않았습니다. 중증 뇌성 마비의 경우, 때때로 시상, 시상 하부, 선조, 내부 낭, 깊은 뇌 피질 및 유사한 백질에서 pons 병변과 유사하게 발견되며, 대칭 적으로 분포 된 탈수 초화 영역, 흉강 외 골수 용해 증.
현미경 아래 병변의 가장 기본적인 특징은 영향을받은 부위의 수초 (myelin sheath)와 상대적으로 손상되지 않은 축색 돌기 및 가교 신경 세포의 파괴입니다. 병변은 항상 폰의 중심에서 시작하며 병변의 가장 심한 부분은 여기에서 때때로 명백한 조직으로 발전합니다. 괴사, 반응성 식세포 및 신경교 세포는 탈수 초화 영역에서 보이지만 oligodendrocytes가 없으며 병변에 다른 염증 반응이 없음을 알 수 있습니다.
이 질환에 대한 현재의 합의는 뇌의 일부 영역, 특히 폰의베이스가 폰의 중심 탈수 초화를 야기하는 특정 대사 장애에 대한 특별한 감수성을 가지며, 이는 신속하게 또는 과도하게 교정 될 수 있다는 것이다. 나트륨 혈증은 또한 고 삼투압 증일 수있다.
예방
중앙 다리 골수 분해 예방
효과적인 예방 방법은 없으며, 원발성 질병의 예방 및 치료 및 합병증은 임상 치료의 중요한 내용입니다.
복잡
폐 중심 골수 분해 합병증 합병증, 요로 감염, 여드름
질병이 진행됨에 따라 나타나는 증상 및 징후가 일차 질환 증상 일 수 있으며, 이차 폐 감염, 요로 감염, 치질 등도 주목해야합니다.
징후
폐렴 중추 골수 용해 증상 흔한 증상 악액질 저 나트륨 혈증 간 부전 유사 구 마비 박테리아 감염 신부전 사 마비 탈수
1.이 질병은 산발적이며 모든 연령에서 발생할 수 있으며 어린이 사례는 드문 일이 아닙니다.이 질병의 두드러진 특징은 환자가 만성 알코올 중독의 말기에 있거나 종종 심각한 생명을 위협하는 질병을 동반한다는 것입니다.
베르 니케 뇌병증 및 다발성 말초 신경염과 함께 만성 알코올 중독의 후기 단계에서 발생하는 경우의 절반 이상이 중추 골수 용해와 관련된 다른 질병 또는 임상 증상 : 투석 치료 만성 신부전; 간부전; 진행성 림프종 및 암; 다양한 원인으로 인한 악액질; 심각한 박테리아 감염; 탈수 및 전해질 불균형; 심한 화상 및 출혈성 췌장염.
2. 소수의 환자, 중앙 골수 골수 용해 증은 출생 전에 진단 할 수 있으며, 원발성 질환, 갑작스런 사지 이완 마비, 씹기, 삼키기 및 언어 장애, 안진 및 눈 시선 장애 등을 기준으로 환자가 침묵 할 수 있습니다. 그리고 완전하거나 불완전한 폐쇄 증후군.
3. Brainstem auditory evoked potential (BAEP)은 pons 병변을 결정하는 데 도움이 될 수 있지만, 병변의 정도는 확인할 수 없습니다. .
확인
중앙 골수 골수 용해 검사
1. 말초 혈액 백혈구 증, 적혈구 침강 속도.
2. 뇌척수액 압력이 증가하거나 정상이며, 세포 수가 증가하고, 단백질이 약하거나 적당히 상승합니다.
3. 영상 검사, 특히 MRI 검사는 중앙 골수 골수 용해의 태아 진단 속도를 크게 향상 시켰습니다 MRI에서 발견 된 폰트의 기초에서 발견되는 전형적인 배트 윙 병변은 진단 적 의미를 갖지만 이러한 변화는 임상적일뿐입니다. 증상은 며칠 후에 발생할 수 있습니다.
4. Brainstem 청각에 의한 잠재적 검사는 pons의 pon과 관련된 병변에 도움이됩니다.
진단
폰에서 중추 골수 용해의 진단 및 식별
만성 알코올 중독, 중증 전신성 질환 및 저 나트륨 혈증이 너무 빨리 교정되어 며칠 내에 임상 적으로 사지 마비로 발전된 가성 마비 성 마비 및 폐쇄 증후군 환자는 폰트의 중심 골수 용해를 고려해야합니다 질병의 진단, MRI는 진단을 확인하는 데 도움이됩니다.
이 질환은 뇌경색, 종양 및 다발성 경화증과 구별되어야하는데, MRI는 CPM이 유의 한 공간 점유 효과가없고 병변이 대칭 적이며 혈관 분포의 특성에 맞지 않았으며 상태가 개선됨에 따라 정상으로 돌아올 수 있음을 보여 주었다.
