피부 림프육아종증
소개
피부 림프절 육종 소개 보고 된 피부 호 지킨 병의 대부분은 실제로 유형 A 림프종 구진, 호 지킨 림프종 (Hodgkinlymphoma), 호 지킨 육아종 (Hodgkingranuloma), 호 지킨 파라 그라 노마입니다 (Hodgkinparagranuloma), Hodgkin 육종 (Hodgkinsarcoma), 악성 림프 육아 종증 (lymphogranulomatosismaligna). 이 질병은 일종의 ML이며, 특수한 종양 거대 세포 (RS- 세포로 불리는 리드-스턴 버그 (Reed-Sternberg) 세포)가 있으며, 종종 다양한 정도의 염증 세포 침윤이 있습니다. 이 두 질병에는 상당한 중복이 있으며, 림프종 유사 구진의 A 형 세포는 리드-스턴 버그 세포 (RS 세포)와 공통 면역 표현형 마커를 공유합니다. Hodgkin 's disease 환자에서 림프종과 같은 구진이 보일 수 있습니다. 림프절 침범이없는 원발성 피부 호 지킨 병은 확인하기 어렵고 매우 드 rare니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 골절 瘫痪 황달 편도 요도 헤르페스 대상 포진
병원균
피부 림프절 육종의 원인
(1) 질병의 원인
이 질병의 원인은 여전히 불분명하며 다음과 같은 견해가 있습니다.
1. 환자와의 밀접한 접촉에서 바이러스 감염의 발생률이 높음 Lerine 등은 환자의 혈청 EB 바이러스 항체 역가가 증가 할 것을 제안했는데, 이는 EB 바이러스 감염과 관련이있는 것으로 간주되지만 명확한 증거는 없습니다.
2. 원자 폭탄 지역 주민들에게 영향을 미치는 방사선 발생률은 다른 주민들보다 4 배 높다.
3. 다른 유형의 ML, 다발성 특발성 출혈성 육종 또는 백혈병과 관련 될 수 있음;
4. 세포 면역 결핍 환자의 혈액에서 T 림프구의 감소에 따라, 세포 면역이 낮고, 정상적인 지연 형 과민증이 사라지고, 동종 이식편의 거부가 느리고, 초기 병변은 종종 림프절의 T- 영역에서 시작하는데, 이는 T 세포 면역 감시와 관련이있는 것으로 간주된다. 결함은 "망상 세포"의 비정상적인 종양 증식을 초래한다.
(2) 병인
RS 세포의 기원에 대한 논란으로 인해 RS 세포의 기원은 T 림프구, B 림프구, 조직 세포 또는 서로 맞물린 망상 세포 또는 수상 돌기에서 비롯된 것으로 생각됩니다. 망상 세포와 같은 견해는 망상 적혈구에서 오는 경향이 있지만 확인되지 않았습니다.
예방
피부 림프절 육종의 예방
피부 림프절 육종 증의 기전은 매우 복잡하고 감염은 외부 요인 중 하나 일 뿐이며 현재 림프종이 감염되는 경향이나 악화는 없습니다. 따라서 림프종 환자의 친척으로서 림프종 위험은 일반 인구보다 크게 높지 않습니다. 감염을 예방하는 것이 핵심입니다.
환경 오염을 줄이고, 좋은 생활 습관을 유지하고, 신체의 만성 염증성 질환을 적시에 치료하고, 신체의 면역 기능을 개선하면 림프종의 발생률을 감소시킬뿐만 아니라 다른 악성 종양의 발생률을 감소시킬 수 있습니다.
복잡
피부 림프절 육종 증의 합병증 합병증, 황달, 편마비, 요독증, 대상 포진
뼈의 침범은 골절, 외사시, 척수 압박 및 마비를 유발할 수 있으며, 중추 신경계 침범은 편마비를 유발할 수 있으며 간은 황달과 간장 혼수를 유발할 수 있으며 비뇨 생식기 침범은 요독증을 유발할 수 있으며 세포 면역력이 낮은 환자는 쉽게 낮은 세포 면역 기능으로 인해 바이러스, 박테리아 및 칸디다 균에 감염된 환자의 약 15 % 이상이 대상 포진이 발생합니다.
징후
피부 림프절 육종 증의 증상 일반적인 증상 결절 박리 피부염 척수 육아종 황달 구진 호흡 곤란 소화 불량 가려움증 혼수 상태
환자는 종종 목, 발목 통증, 점진적인 붓기, 피로, 식욕 부진, 체중 감량, 불규칙 저열, 밤 땀 및 가려움증, 목과 발목으로 인한 장기 늦게 관여하는 표면 림프절 또는 림프절에 대해 종종 불평합니다 림프절은 팔 신경 신경총을 압박하여 기침, 호흡 곤란, 우수한 대정맥 증후군, 언어 장애 및 기타 증상을 유발할 수 있습니다. 비장 침범은 복부 불편, 소화 불량, 구역, 구토 및 과다 비장으로 인한 증상을 유발할 수 있습니다. 골격은 골절, 외사시, 척수 압박 및 마비를 유발할 수 있으며, 중추 신경계 침범은 편마비, 말초 신경 병증 및 통증을 유발할 수 있으며, 위장관 침범은 궤양, 통증, 출혈, 폐색 및 흡수 장애 증후군을 유발할 수 있으며 간을 포함합니다 황달과 간장 혼수를 유발할 수 있으며, 비뇨 생식계 침범은 요독증, 세포 면역력이 낮은 환자, 바이러스, 박테리아 및 칸디다 감염을 유발하기 쉽습니다.
피부 손상은 특정 및 비 특정으로 나눌 수 있습니다.
특정 피해
Benninghoff 등의 통계에 따르면, 5 %에서 10 %의 환자에서 발견되는 것으로 나타 났으며, 1 차는 거의 혈액 소스 전파에서 드물고 진행된 림프절 병변이있는 환자에서 흔합니다. 손상은 수개월 또는 5-10 년 내에 림프절 병증을 포함한 다른 증상 이전에 발생할 수 있으며, 예후가 더 좋으며, 환자는 10-20 년 동안 생존 할 수 있으며, 2 차 손상을 입은 환자는 종종 몇 개월 내에 사망합니다. 목과 몸통의 윗부분 인 두피에서 발생하는 것은 구진, 결절, 플라크, 적혈구 또는 습진, 심지어 또는 피하 결절로 표현 될 수 있으며, 궤양은 결절 또는 플라크를 기준으로 발생할 수 있습니다. 또는 림프절이나 뼈와 같은 병변으로 인해 발생합니다.
2. 비특이적 피해
더 흔하고, 종종 표피 침식, 홍반, 이끼 변화, 가려움증 또는 홍 반증 등, 창백한 피부, 두드러기, 다형성 홍반, 결절성 홍반, 홍색 홍반, 천포창, 비늘 등으로 나타남 질병, 피부염, 피부 이색 증 및 기타 손상도 발생할 수 있으며 때로는 세포 면역 기능으로 인해 청색증, Bullae, 림프 부종, 탈모증, 손바닥 (가래) 각화증 및 정맥염 및 색소 침착을 나타낼 수 있습니다 환자의 약 15 % 이상이 포진 대상 포진으로 발전합니다.
확인
피부 림프절 육종 검사
1. 혈액 백혈구가 정상 또는 유의하게 증가하고, 호중구가 증가하고, 림프구가 상대적으로 감소하고, 호산구가 약 1/5 명의 환자에서 증가하고, 단핵구가 약간 증가하며, 단핵구가 약간 증가하며, 빈혈은 종종 초기 단계에서 결석하며, 빈혈은 대부분 말기에서 분명합니다 긍정적 인 항 인간 글로불린 검사로 때때로 또는 용혈성 골수성.
2. 골수 세포에서 골수 세포 및 거핵구가 종종 증가하고, 형질 세포 및 호산구도 증가 할 수 있습니다.
3. 다른 적혈구 침강 속도가 약간 증가하고, 기초 대사율이 종종 증가하고 (10 % ~ 20 %), 간 기능이 비정상적이고, 혈청 알칼리성 포스파타제가 증가하고, 혈장 알부민이 감소하며, 글로불린이 증가합니다.
조직 병리학 :이 질병은 복잡한 염증 세포와 모세 혈관 증식을 동반하는 복잡한 종양 세포로 특징 지어지며, 종종 육아종을 형성하고 때로는 괴사하며 섬유증이 말기 단계에서 발생할 수 있으며 RS 세포는 진단 가치가 있습니다.
전형적인 RS 세포는 부피가 크고, 직경이 15 내지 45 μm이고, 세포 경계가 명확하며, 세포질이 풍부하고, 반투명하고, 약한 바이 컬러이며, 2 개 이상의 핵 또는 1 개의 소엽 핵이 있으며, 핵 또한 크다. 그것은 8 ~ 20μm이며 핵의 염색질은 두껍고 종종 핵막에 응집되어 있으며, 고르지 않은 분포, 명백한 틈새, 큰 핵종, 내포물 모양, 주로 원형, 호산구 또는 바이 컬러 염색질 입자가없는 투명한 고리에서, 이핵 성 RS 세포의 핵 크기는 동일하고 서로 밀접하게 부착되어 있으며 거울과 같은 거울 모양이며, 거핵 세포 또는 다핵 성 RS 세포의 핵은 거대하고 왜곡되어 겹친다. , RNA 축적으로 인한 RNA 합성 장애, 강한 피로 닌, 따라서 메틸 그린, 피린 닌 염색, RS 세포를 찾기 쉽기 때문에 세포질에서 소엽 또는 다핵 성 RS 세포 확산 약한 양성 반응, 대부분의 RS 세포막에는 I 항원, 세포질 면역 글로불린 양성, 전자 현미경 관찰이 있습니다. RS 세포에는 면역 글로불린의 거친 소포체가 없기 때문에 면역 글로불린은 조직액에서 유래합니다. 질병의 조직 그것은 다른 클래스에 할당 할 수 있습니다.
특정 피부 병변은 림프구 고갈 또는 혼합 유형에서 흔하며, 비특이적 피부 병변은 만성 염증 만 나타납니다. Gejin 세포, 그러나 전형적인 RS 세포는 림프구, 조직 세포, 혈장 세포, 호산구 및 호중구를 포함하는 배경에 침투하는 경우의 50 %에서만 발견되며, 호 지킨 세포 및 RS 세포는 호 지킨 병이 아니다 독특하게, 이들 세포는 또한 림프종-유사 구진, 역 형성 대 세포 림프종 및 다른 질환에서 발견된다.
면역 조직 화학 : 호 지킨 세포 및 RS 세포는 종종 CD30 (BerH2)에 대해 양성이고 CD45R (LCA)에 대해 음성이며, CD15 (LeuM1)는 종종 양성이지만 음성이다.
진단
피부 림프종의 진단 및 진단
진단
대부분의 호 지킨 병은 림프절 또는 림프절에서 피부 또는 피부로 직접 역행되는 림프절에서 비롯되며, 피부 병변은 궤양 유무에 관계없이 구진 또는 결절이며, 진행된 경우에는 피부 병이 발생할 수 있습니다. 전파, 호 지킨 병 환자는 종종 비특이적 피부 병변이 있으며, 질병이 명확하게 진단되기 전 또는 후에 몇 개월 동안 질병의 다른 증상에서 전신성 가려움증이 발생할 수 있으며, 긁힘으로 인해 2 차 결함이 발생할 수 있습니다. 가려운 가려움증 및 색소 침착, 후천성 ichthyosis, 각질 제거 피부염 및 일반 포진 대상 포진과 같은 다른 피부 증상.
비특이적 피부 병변은 임상 또는 조직 병리학 적 조건에서 특이성이없고, 특정 피부 병변의 임상 적 형태는 특이 적이 지 않으며, 진단은 주로 병리학 적 검사에 의해 확인된다.
차별 진단
1. 림프종 유사 구진은 양성이며, 병변은 재발 성 구진 또는 구진 괴사 성자가 치유 분화, 조직 학적 쐐기 형, 상피 침윤 및 큰 비정형 (RS- 유사) 세포, 면역 조직 화학적 표현형은 일반적으로 CD30, CD15- 및 CD45R이며, 대부분의 경우 T 세포 항원을 발현한다.
2. 진균증 곰팡이 호 지킨 병은 표피에 단일 또는 대부분 응집 된 림프구가 없다.
3. 역 형성 대 세포 (CD30) T- 세포 림프종은 밀집된 시트를 갖는 대 모세포이며, 때때로 RS 세포, 대 모세포 CD30, CD15-는 종종 비정상적인 T 세포 표현형을 나타낸다.
