소아 알레르기 패혈증 증후군
소개
알레르기 성 소화 불량 증후군이있는 어린이 소개 알레르기 성 소화성 증후군, 즉 알레르기 성 소화성 혈증은 또한 위슬러-팬 코니 증후군, 위슬러 증후군, 아 급성 알레르기 성 열 등으로 알려져있다. 장기 간헐적 지속 열, 발진, 관절통, 백혈구 증가증 및 음성 혈액 배양을 특징으로하는 희귀 감염 알레르기 증후군입니다. 많은 사람들은 고유 증상의 임상 증상, 검사실 검사 및 질병 진행이 청소년 류마티스 관절염의 증상과 유사하므로 고유 한 질병이 아닌 전신 류마티스 질환의 임상 유형 또는 임상 단계로 간주됩니다. 또한 류마티스 열과 류마티스 질환 사이의 알레르기 질환으로 간주되며자가 면역과 관련이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심근염, 방실 차단, iridocyclitis
병원균
소아 알레르기 소화기 증후군 병인
(1) 질병의 원인
Wissler는 세균 감염과 알레르기 반응이 포괄적이라고 생각하고, Fanconi는 환자의 감염된 폐포에서 검체를 채취하여자가 박테리아 백신 주사 후 연쇄상 구균을 배양하여 회수하므로 박테리아에 특정한 질병 원칙이 있다고 생각합니다. 감염원에 대한 중요성은 연쇄상 구균 및 포도상 구균 감염 외에도 미코 플라스마 및 바이러스 (풍진 또는 렌티 바이러스)와 같은 감염과 관련이 있다고 추측합니다.
(2) 병인
많은 사람들은이 질병의 병인이 면역 메커니즘을 가지고 있다고 확신합니다. 증거는 다음과 같습니다.
1. 여포 형성으로 활막에 침윤 된 림프구 및 혈장 세포.
2. 활막 세포의 면역 형광 전자 현미경, IgG, IgM, 류마티스 인자 및 보체 참조.
3. 활액에 용해성 항원-항체 복합체가 존재하면 보체의 감소가 동반되며 세균이없는 활액에 백혈구가 증가하면 면역 반응이 있음을 시사한다.
4. 보체와 함께 혈청 류마티스 인자가 감소합니다.
5. 대사 이상 관절액의 설탕 농도 감소, 혈청 아르기닌, 티로신, 히스티딘 및 글루타민 감소; 트립토판 대사 산물 배설 증가 등 피어슨은 항원-항체 복합체가 백혈구, 백혈구에 의해 포식 작용을한다고 믿었습니다. 용해, 가수 분해 효소를 방출하고 국소 및 전신 증상을 유발합니다. 발병 전 외상의 병력, 긍정적 가족력 (즉, 유전 적 관계)과 같은 다른 사람들은 여전히 알려져 있지 않으며, 질병과 성인 류마티스 관절염은 모두 동일하지만 다르지만 둘 다 동일한 원인이 있음을 시사하며 인체의 반응 만 다릅니다.
예방
소아 알레르기 패혈증 증후군 예방
질병의 원인은 아직 밝혀지지 않았으며, 현재 체계적인 예방 방법은 없으며, 알레르기 질환 예방 대책을 참고하고 다양한 감염성 질환의 예방 및 치료를 강조해야한다.
복잡
소아 알레르기 패혈증 증후군 합병증 합병증 심근염 방실 차단 iridocyclitis
수축기 중얼 음과 같은 다른 임상 증상은 때때로 심장에서 발생하며 심전도는 심근염, 심근 손상, 심실 비대 및 심실 막힘, 때로는 심낭염 및 흉막염에 의해 변경 될 수 있으며 뇌 증상은 경우에 따라 나타날 수 있으며 뇌파 이상 또한, 적은 수의 환자가 iridocyclitis, 피하 결절 및 신장 아밀로이드증으로 볼 수 있습니다.
징후
소아에서 알레르기 성 서브 증후군 증후군의 증상 일반적인 증상 반복 된 고열 림프절 병증, 이완, 열, 간헐적 열, 오한, 열, 관절통, 간 비대, 관절 부종, 복통
열병
반복되는 고열은 두드러진 불만이며, 발열은 더 빠르며 종종 몇 주에서 몇 년 사이의 관절 증상이 나타나며 열 유형은 대부분 간헐적 열이지만 이완 열, 보온, 재발 열, 사이클 열, 이중 피크 열 등일 수 있습니다. 지속적인 간헐적 열의 가장 큰 특징 인 당일 온도 변동이 2 ° C 이상 또는 심지어 3 ~ 4 ° C 이상일 수있는 다양한 열 유형, 고열은 오한을 가질 수 있으며, 마음이 깨끗할 때 열이 나는 아픈 어린이, 일반적인 상황은 여전히 뜨겁습니다. 퇴각하면 다른 사람들과 함께 치료를 받게되며 호흡기 감염, 수두 또는 수술과 같은 다른 질병이있는 경우 종종 재가열을 유발할 수 있습니다.
2. 발진
환자의 약 20 %-70 %는 발진이 있으며, 대부분은 관절염의 첫 몇 개월, 몇 년 또는 관절염에서 발생하며, 1 주에서 9 년 동안 관절염에서 발생하는 발진은 점상 발진에 흩어져 있습니다. 그것은 고통 스럽거나 가렵지 않으며, 일반적으로 5mm 이하, 심지어 시트에 융합 될 수 있으며, 가장자리가 불규칙하고, 큰 발진이 중앙에 창백하고, 발진은 다형 홍반, 성홍열 또는 홍역과 같으며 모양이 종종 변합니다. 성별에 관계없이 단기적으로 몇 시간 동안, 때로는 하루 또는 며칠 동안 사라지며, 발진은 종종 발열, 재발, 발열 및 기타 염증 증상이 완화되고 발진이 사라지며 질병이 재발 할 때 발진이 자주 나타납니다 Grislain은 첫 발병 후 3 년 2 개월 만에 36 개의 에피소드를 보였으며 34 명은 고열이 고르지 않았고 31 명은 발진이 있었다고보고했다.
항 알레르기 제, 호르몬 및 기타 발진이 효과적이지 않음 발진에 히알루로니다 제 500U / 0.5ml를 주사 한 후 발진이 작을 수 있으며, 이는 히알루로니다 제에 의해 발진이 억제 될 수 있음을 나타내며, 히알루 론산 또는 콘드로이틴 설페이트가 존재한다.
3. 관절 증상
관절통은 병이 시작될 때 관절염의 징후가 없을 수 있습니다. 관절통은 크게 4 가지 경우로 분류 될 수 있습니다 : 1 급성 광범위 통증; 운동 중 통증과 부드러움; 3 의식적인 통증과 부드러움이 없음; 4 관절 부종이 없거나 부드러움으로 관절 통증이 더 고정되고, 때로는 방황하며, 무릎 관절, 손목, 팔꿈치, 발목, 엉덩이 및 기타 관절에 가장 민감하고 가장 취약하며, 나이가 많은 어린이는 때때로 자궁 경부 및 발목 관절을 포함 할 수 있습니다. 나이는 작은 관절에 영향을 줄 수 있으며 관절 증상은 일반적으로 고열 에피소드와 일치하며 열 제거 관절염도 완화되며 여러 차례의 에피소드와 완화가 있으며 12 명의 환자는 12 년 동안 30 회, 열이있는 환자도 있습니다. 관절 질환 활동은 조절되었지만 만성 다발성 관절염으로 전환되었습니다.
4. 림프절 확대
질병이 시작될 때, 약 60 %의 환자가 목에 림프절이 부어 오르고, 겨드랑이, 사타구니와 트로 클이 있고, 통증이없고, 가장자리가 깨끗하며, 때때로 림프종이나 혈액 학적 악성 병변으로 잘못 진단되고, 장간막 림프절이 복통을 유발할 수있는 경우 종종 발열, 간 비대 및 관절염과 같은 중요한 전신 증상이 동반되면 전신 증상이 완화 된 후 림프절이 사라질 수 있으며, 다른 전신 증상이 사라질 때까지 개별 환자의 림프절 병이 계속 될 수 있습니다.
확인
알레르기 성 소화관 증후군이있는 어린이의 검사
현재 고유 한 진단 방법이 없으며 다음과 같은 실험 테스트를 이용할 수 있습니다.
혈액 정기 검사
호산구 증가, 헤모글로빈 체적 감소 및 저 헤모글로빈 혈증을 볼 수 있습니다. 백혈구의 수는 핵의 왼쪽 이동으로 증가합니다. 백혈구는 일반적으로 10,000 ~ 20,000이며 대부분은 50,000이고 일부는 50,000이며 최대 100,000은 10 만입니다.
2. 혈액 검사
(1) 단백질 전기 영동 : 알부민이 대부분 감소하고 α2 및 감마 글로불린이 유의하게 더 높습니다.
(2) 류마티스 인자의 결정 : 대부분 음성, 소수 양성, 발병 지연 또는 지속성 질환이있는 어린이, 심한 관절염이 더 긍정적이며 피하 결절이 많을수록 피험자 결절이 더 많고 소수의 환자는 처음에는 음성, 양성, 음성 예후는 좋지 않습니다.
(3) 루푸스 세포 : 드물게 양성이고 수명이 짧습니다.
(4) 항핵 항체의 결정 : 급성 발병, 전신 증상은 음성, 소수의 환자 만이 양성 및 낮은 역가, 양성 환자는 종종 류마티스 인자 양성 또는 감마 글로불린 증가, 여성 환자, 다 관절염 환자 및 어린 아이들은 긍정적일 가능성이 높습니다.
(5) 면역 글로불린 측정 : 특히 활성 기간에 혈청 IgG, IgA 및 IgM을 증가시킬 수 있다고 Bianco는 IgG가 증가하고 IgM이 높지 않은 환자와 같이 혈청 보체가 증가한 경우와 같이 질병의 과정은 대부분 양성이며 자기-제한적이며 예후가 좋다고 비앙코는 말했다.
(6) 혈청 보체 결정 : 정상 또는 증가, 특히 C3, C4, C3a, C1q는 변하지 않지만, 보체 증가의 원인은 과도한 소비와 증가 된 합성 및과 보상, (7) ESR : 대부분 증가 그러나 열 수준과는 아무런 관련이 없습니다.
(8) 항-스트렙토 리신 "O": 1/5 ~ 1/2 명이 항- "O"를 증가 시켰으며, 이전 감염 이력의 대부분, 고유 항- "O"측정 결과는 대조군보다 높지 않으므로 한 시험에는 특이성이 없었습니다.
(9) 기타 : 적혈구 수명 단축, 철분 치료 불량, 뮤신 증가, C- 반응성 단백질은 종종 활성 기간 동안 양성이며, 일부 사람들은 혈장 뮤신 티로신이 염증 활동의 기준 지표로 사용될 수 있다고 생각합니다.
3. 골수 검사에서 골수의 과형성 변화가 나타났습니다.
4. 혈액 배양 검사는 모두 부정적인 결과를 받았습니다.
5. 소변 검사에서 열 단백뇨 또는 지속적인 계란 혈뇨가 나타 났으며, 아밀로이드증 환자의 경우 단백뇨가 길고 심각했습니다.
6. 공동 생검에서 활액 세포 증식, 활액 비대 및 부종이 나타 났으며, 소 혈관은 혈관 내피 부종, 주로 혈장 세포 및 림프구의 침윤으로 증가했지만 호중구에는 종종 셀룰로스 침착이 동반되었습니다.
피부 발진 생검은 혈관 주위 호중구 침윤뿐만 아니라 림프구 및 혈장 세포를 갖는 콜라겐 섬유의 상당한 부종을 보여 주었다.
8. 엑스레이 흉부 엑스레이, ECG, B- 초음파 등을 수행하십시오.
1. 뼈 조각의 X 선 검사는 연조직 부종, 골다공증, 골육종 성장, 뼈 침식 및 관절 강성을 보여 주었고 흉부 방사선 사진은 흉막 염증 변화에서 찾을 수 있습니다.
2. 심전도 검사는 심근염, 심근 손상, 심실 비대 및 심실 막힘의 변화를 보여줄 수 있으며 일부는 심낭염을 발견 할 수 있습니다.
진단
소아 알레르기 성 소화관 증후군 진단 및 진단
진단
일반적으로 다음과 같은 상태를 진단 할 수 있습니다.
1. 이완 열 또는 열 보유 일 수있는 장기 고열 및 장기 간헐적 연속 고열.
2. 발진 및 관절 증상은 림프절 및 간 비대와 함께 일시적인 다형성 발진 및 관절 증상으로 재발했다.
3. 말초 혈액의 실험실 검사는 백혈구 및 호중구 증가, 빠른 혈액 침강, 음성 혈액 배양을 보여줍니다.
4. 치료 반응 항생제 치료는 효과가 없지만, 코르티코 스테로이드 및 기타 면역 억제 치료는 증상을 완화시킬 수 있습니다.
차별 진단
이 질환은 다른 질병으로 쉽게 진단 할 수 있습니다 .Grossma 229 건 중 109 건이 류마티스 열, 패혈증 및 림프종으로 잘못 진단되었습니다. 차별 진단, 패혈증, 간 농양, 군도 결핵, 말라리아, 장티푸스, Brucella를 고려해야합니다. 질병, 약물 열, 루푸스 홍반, 림프종, 메스꺼움 및 악성 육아종.
