영유아 간질 및 간질 증후군
소개
영유아 간질 및 간질 증후군 소개 간질 및 간질 증후군의 약 75 %는 일반적인 특발성 및 증상 성 간질 증후군 및 기타 많은 영아 및 소아 간질 (유아 및 소아 간질) 및 간질 증후군을 제외하고는 유아 및 어린이에서 발생합니다. 간질의 독특한 유형은 간질이 소아과 질환에서 중요한 역할을한다는 것을 시사합니다. 아동기 간질의 일부 유형은 연령과 관련이 있으며, 아동기 (4 ~ 13 세) 간질은 주로 다양한 유형의 작은 발작입니다. 어린이의 스포츠 간질은 종종 근골격 증 (myoclonus)이라고하지만 후기형 간질은 "근육 마비"도 있습니다 6 개월에서 6 세 사이의 어린이와 같은 특정 연령대에서 열성 발작이 더 흔합니다 .6 ~ 16에서 보이는 양성 운동 또는 복잡한 부분 간질이있는 측두엽 또는 광범위한 날카로운 파동 활동 청소년기, 청소년기 근시 간질은 사춘기의 중간 단계와 말기 단계에서 발생합니다. 신생아 간질은 주로 국소적인 증상으로, 때때로 굴 근성 균근을 나타냅니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0025 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신생아 질식
병원균
간질 증후군의 영유아 간질 및 병인
(1) 질병의 원인
1. 1 차 읽기 간질 : 청소년 근시 간질의 변형 일 수 있으며, 덜 일반적이며 유전 적 요인과 관련이 있습니다.
2. Kojevnikow 증후군 : 소아에서 만성 진행성 부분 간질로도 알려진이 질환의 흔한 원인은 국소 뇌염으로 인한 라스무센 증후군 (초점 연속 간질)을 포함한 감염입니다. 원인으로는 신생아 질식, 외상, 경색 또는 출혈로 인한 혈관 질환, 종양 등이 있습니다.
3. Hemiconvulsion-hemiplegia syndrome (HHS) :이 질환은 두개 내 감염, 두개 뇌 손상, 뇌 허혈성 병변 또는 뇌 정맥 혈전증에 의해 발생하며 주산 부 병변은 뇌병증을 유발합니다.
4. 측두엽 간질, 전두엽 간질, 정수리 엽 간질 및 후두엽 간질 : 주로 소아 발작, 종종 열성 발작, 뇌병증 병력 또는 가족 간질 병력은 이차 발작이 될 수 있습니다.
5. Myoclonus-서있을 때 간질을 가질 수 없습니다 : 종종 유전 적 요인, 질병 전에 정상적인 발달.
6. 초기 근시 성 뇌병증 : 남녀의 발병률이 같은 드문 간질 증후군으로, 가족 내에서도 비슷한 경우가 있으며 선천성 대사 이상일 수 있습니다.
7. 오타와 라 증후군 : 많은 원인이있는 악성 간질 뇌병증으로, 뇌 기형 관통과 같은 뇌 기형, 치상과 다핵 성 이형성증과 같은 뇌 이형성증에서 흔히 발생하며, 몇몇 사례의 원인은 알려져 있지 않습니다.
8. Landau-Kleffner 증후군 : 원인을 알 수 없으며 청각 처리 과정에 장애가 될 수 있으며 측두엽 종양이있는 경우가 있습니다.
9. 상 염색체 우성 야행성 전두엽 간질 : 상 염색체 우성 유전, 겉보기 비율은 약 70 %, 비정상 유전자는 염색체 20의 긴 팔에 위치하고 있으며 양성 신생아 가족 성 간질 유전자 중 하나와 대립 유전자가 될 수 있습니다.
10. Subependymal heterotopia : 비정상적인 회백질 이동으로 인해 발생하는 특수 간질 증후군 (Raymond et al, 1994).
(2) 병인
1. 정상적인 사람들은 전기 자극 또는 화학적 자극으로 인해 발작을 유발할 수 있습니다 : 정상적인 뇌는 발작에 대한 해부학 적 생리 학적 기초가 있으며, 이는 다양한 자극에 취약하며, 특정 주파수와 강도 전류 자극은 뇌에서 병원성 방전을 일으킬 수 있습니다 (발작 방전). ), 자극이 중단 된 후에는 방전이 계속되어 일반 토닉 발작이 발생합니다. 자극이 약해진 후에는 짧은 사후 방전 만 발생합니다. 자극이 규칙적으로 (또는 하루에 한 번) 반복되면, 사후 방전 간격 및 확산 범위가 점차 증가 할 때까지 뇌 발작의 특징적인 변화는 뇌의 제한된 영역의 많은 뉴런이 50-100ms 동안 동 기적으로 활성화 된 후 억제되고 뇌파는 높은 진폭의 음수를 갖는다는 것입니다. 위상 파 웨이 블 방전에 이어 느린 웨이브가 발생하면 국소 영역의 뉴런이 몇 초 동안 반복적으로 동기 방전되어 부분적인 부분 발작이 발생할 수 있으며, 방전은 뇌를 통해 몇 초에서 몇 분 동안 확산 될 수 있으며 복잡한 부분 또는 전신 공격이 발생할 수 있습니다.
2. 전기 생리 학적 및 신경 생화학 적 이상 : 최근, 뇌전 증 기술의 발전 및 광범위한 적용, 특히 간질 기능성 신경 외과의 발달은 증상 성 간질 및 간질 증후군, 뉴런 환자의 신경 생화학 적 변화를 검출 할 수있다 뇌졸중 피질과 흥분은 간질 동물 모델에서 세포 내 전극에 의해 감지되며, 신경 활동 전위 발생 후 지속적인 탈분극 및 과분극이 일어나 EPSP (excitatory postsynaptic potential) 및 탈분극을 일으킨다. 표류 (DS)는 세포 내 Ca2와 Na를 증가시키고, 세포 외 K를 증가시키고, Ca2를 감소 시키며, 많은 양의 DS를 생성하여 정상 전도보다 몇 배 빠르게 말초 뉴런으로 확산됩니다 생화학 적 연구는 해마와 측두엽을 발견했습니다 뉴런이 탈분극 화되면, 많은 수의 흥분성 아미노산 (EAA) 및 기타 신경 전달 물질이 방출 될 수 있습니다 .NMDA 수용체의 활성화 후, 많은 양의 Ca2 유입은 흥분성 시냅스를 추가로 강화시킵니다 간질 병변의 세포 외 K + 증가는 억제를 감소시킬 수 있습니다. 아미노산 (IAA) 방출, 시냅스 전 억제 GABA 수용체 기능 감소, 흥분성 분비물이 주변 및 먼 지역으로 쉽게 돌출, 간질 병소가 분리됨 에피소드로의 전기 이동시, DS 후 억제 소실은 탈분극 전위로 대체되고, 인접 영역의 뉴런 및 시냅스 접합이 활성화되고, 배출은 피질 국소 루프, 긴 관절 경로 (코퍼스 콜로세움 포함) 및 피질 경로가 퍼지고 국소 에피소드가 국소 적으로 또는 뇌 전체에 퍼질 수 있으며 일부는 전신 발작으로 빠르게 변할 수 있습니다 특발성 전신 발작의 발달은 시상 피질 회로의 광범위한 네트워크를 통해 달성 될 수 있습니다.
3. 발작은 감마 아미노 부티르산 (GABA)과 같은 두개 내 억제 신경 전달 물질의 감소 된 시냅스 억제와 관련 될 수있다 : N- 메틸 -D- 아스 파르 테이트 (NMDA) 수용체-매개 계곡과 같은 흥분성 송신기 아미노산 반응의 강화와 관련하여, 억제 성 전송 제는 모노 아민 (도파민, 노르 에피네프린, 세로토닌) 및 아미노산 (GABA, 글리신)을 포함한다.
GABA는 CNS에만 존재하며 뇌에서 광범위하게 분포하며 실질 nigra 및 globus pallidus의 함량이 가장 높습니다 .CNS의 중요한 억제 전달 물질입니다. 간질 프라이밍 전달체에는 아세틸 콜린 및 아미노산 (글루타메이트, 아스파르트 산, 타우린), CNS 시냅스 신경 전달 물질 수용체 및 이온 채널은 정보 전달에 중요한 역할을합니다 예를 들어, 글루타메이트에는 세 가지 수용체가 있습니다 : 카이 닉산 (KA) 수용체, 글루타메이트 그리고 N- 메틸 -D- 아스 파르 테이트 (NMDA) 수용체, 발작 중 글루타메이트 축적, NMDA 수용체 및 이온 채널에 작용하여 과도한 시냅스 흥분을 유발하여 발작을 유발 함 내인성 뉴런 버스트 방전은 일반적으로 전압에 의존하는 칼슘 전류 향상이며, 일부 국소 간질은 주로 억제 성 뉴런의 손실에 의한 것으로, 해마 경화증은 생존하는 뉴런 사이의 흥분성 연결의 비정상적인 복귀로 인해 간질을 유발할 수 있습니다. 무 신경성 발작은 시상 신경 세포의 전압 의존성 칼슘 전류로 인해 발생하고 피질 확산 동기 척추-느린 파도 활동이 발생합니다. 간질 치료제는 페니토인, 카르 바 마제 핀, 페노바르비탈 및 프로필 리덴과 같은 위의 메커니즘에 작용합니다. 전압에 의해 산이 차단됨 림프 나트륨 채널은 단일 작용 전위에 영향을 미치지 않고 고주파 반복 방전을 감소시킵니다. 페노바르비탈 및 벤조디아제핀은 GABA 매개 억제를 향상시키고, 에토스 사민은 뉴런의 낮은 역치 과도 칼슘 전류, 우레탄을 차단합니다 흥분성 신경 전달 물질을 감소시키기 위해, 라모트리진은 글루타메이트 방출을 감소시키고 전압-의존성 나트륨 채널, 신경 막 안정화 등에 영향을 미친다.
4. 병리학 적 형태 학적 이상 및 간질 병소 : 대뇌 피질 간질 병변이 대뇌 피질 전극에 의해 검출되었으며, 각기 다른 정도의 신경증, 회백질 이소성, 미세 아 교종 또는 모세 혈관 혈관종이 관찰되었으며 뇌전도는 간질 병소를 나타냈다. 시냅스 간극의 전자 밀도가 증가하고 시냅스 전달 활동으로 표시된 소포 방출이 크게 증가했습니다.
예방
영유아 간질 및 간질 증후군 예방
간질 예방은 매우 중요합니다 간질 예방은 의료 분야뿐만 아니라 사회 전체와 관련이 있습니다 간질 예방은 세 가지 수준에 중점을 두어야합니다. 하나는 원인에 집중하고 간질을 예방하는 것입니다; 두 번째는 발작을 통제하는 것입니다; 세 번째는 간질을 줄이는 것입니다. 환자의 신체적, 심리적, 사회적 부작용.
증상 간질 증후군의 조기 예방 및 조기 진단, 조기 치료 또한 매우 중요하며, 유전 적 요인이있는 사람들은 유전 상담의 중요성을 강조해야하며, 부모, 형제 자매 및 친척을 이해하기 위해 가족 조사를 자세하게 수행해야합니다. 발작과 발작이 있는지 여부에 관계없이 정신 지체와 간질을 유발할 수있는 심각한 유전병의 경우, 산전 진단 또는 신생아 선별 검사를 실시하여 임신 또는 조기 치료를 결정해야합니다.
복잡
유아 및 소아 간질 및 간질 증후군의 합병증 합병증, 신생아 질식
간질 질환은 발작의 유형뿐만 아니라 단일의 특정 원인에 의해 발생하는 명확한 병리학 적 상태라고 현재 알려져 있습니다 간질 뇌병증은 진행성 뇌 기능 장애를 일으키는 간질 퇴원입니다. 그리고 공격으로 인한 뇌 기능 장애가 다르고, 임상 적 합병증도 다릅니다. 그러나 공통점은 공격으로 인한 외상이나 질식과 같은 사고가있을 수 있다는 것입니다.
징후
유아 및 소아 간질 및 간질 증후군의 증상 일반적인 증상 빈번한 웃음 감각 장애는 심한 반응 경련, 코골이, 호흡 곤란, 과민성, 발작, 신체 강직으로 이어질 수 없습니다 ...
기본 독서 간질
일반적인 경우는 사춘기부터 시작되며, 독서하는 동안 얼굴 근육과 하악 근육이 시작되기 전에 독서 시간이 달라집니다. 처음으로, 거의 모든 턱에 국소 발작이 있습니다. 저 작성 근육은 종종 입술을 표현할 수있는“삐걱 거리는 자물쇠”로 묘사됩니다. 떨리는 목구멍이 기절하거나 말하기가 어렵습니다. 근육 근시 에피소드는 시각 증상 후에도 발생할 수 있으며 일부 어린이는 계속해서 읽기가 힘이 강합니다.
2. 코지 브니 코프 증후군
소아에서 만성 진행성 부분 간질이라고도하며, 임상 적으로 희귀하며, 국소적인 지속적인 경련을 보이며, 발작이 자동으로 멈추지 않으며, 때때로 잭슨과 동반되는 발작의 연속 상태입니다. 종종 국소 뇌염으로 인해 발생합니다. 다른 가능한 원인으로는 신생아 질식, 경색 또는 출혈성 종양으로 인한 외상성 혈관 질환, 피질 운동 영역 및 피질 운동에 영향을 미칩니다.
초점 근육 경련을 보여주고, 하루에 여러 번 발생할 수 있거나 간질, 얼굴 경적, 개별 손가락 또는 한쪽 팔다리가 몇 시간 또는 며칠 동안 계속 삐걱 거리고 무의식적 장애, 에피소드가 끝난 후 독소 마비가 남을 수 있습니다. 또한 전신 음핵 공격까지 확장 할 수 있습니다.
3. 라스무센 증후군
초점 연속 간질이라고도하는이 증상은 주로 소아에서 발생하는 만성 진행성 초점 운동 에피소드이며, 증상 성 간질 인 근시 발작이 이어집니다. 대부분 10 세 미만이며 평균 발병률은 5-6 세입니다. 환자의 약 절반이 첫 발병 전 1 개월 이내에 감염 병력이 있었으며 발병이 점진적으로 증가했으며, 초점은 종종 얼굴이나 손가락과 발가락의 한 쪽에서 시작되었으며, 부정맥이었고 때로는 잭슨 간질이있었습니다. 이 방법은 인접한 부분으로 확장되고, 몸통 근육은 거의 영향을받지 않으며, 무의식적 장애가 발생하며, 일부 환자는 다른 유형의 발작이 있습니다. 병에 걸린 측 반구의 점진적 반구 위축으로 상태가 점차 악화 될 수 있으며 환자는 정신 지체로 진행성 편마비를 일으켜 심각한 후유증이나 사망을 남길 수 있습니다.
4. 편마비 편마비 증후군
이 질환은 두개 내 감염, 두개 뇌 외상, 뇌 허혈성 병변 또는 뇌 정맥 혈전증 및 뇌병증으로 이어지는 주산 부 병변에 의해 발생합니다.
확인
영유아 간질 및 간질 증후군 검사
1. 혈액, 소변, 대변 및 혈당의 일상적인 검사, 전해질 (칼슘, 인) 측정.
2. 뇌척수액 검사 : 증가 된 두개 내 압력은 더 큰 종양 또는 심정 맥 혈전증과 같은 공간 점유 병변 또는 CSF 순환 경로 장애, 뇌 농양, 뇌 낭포 증, 수막염과 같은 뇌수막염 또는 뇌실질 염증을 암시하는 증가 된 세포 수를 나타냅니다. 뇌염; CSF 단백질 함량 증가는 두개 내 종양, 뇌 낭포 증 및 간질로 이어지는 다양한 염증성 질환에서 볼 수있는 혈액 뇌척수액 장벽의 파괴를 시사합니다.
3. 뇌파 검사 : 유형에 따라 특성이 다를 수 있습니다. 임상 성능 섹션을 참조하십시오.
4. 신경 영상 : CT 및 MRI는 원발성 질병의 진단에 중요합니다.
진단
영유아 간질 및 간질 증후군 진단
유아 및 소아 간질 및 간질 증후군의 진단은 주로 발작 병력에 근거하며, 증인은 EEG 간질 퇴원 증거를 보충하여 발작 과정에 대한 신뢰할 수 있고 자세한 설명을 제공하여 진단을 확인합니다. 다른 임상 유형의 간질은 다른 특성 ( 진단은 임상 및 뇌파도에서 이루어지며 증상 간질의 경우 질병의 원인은 뇌 질환 또는 전신 질환의 진단입니다.
국제 간질에 대한 동맹 (ILAE, 2001)은 발작 및 간질 증후군 진단에 진단 축을 사용할 것을 권장하며, 먼저 발작을 설명하고, 발작 및 간질 증후군의 유형을 결정하며, 원인과 중추 신경계 손상을 추가로 식별합니다.
