베게너 육아종증
소개
베게너 육아 종증 소개 Wegenergranulomatosis (WG) 육아종은 임상 증상이 복잡하고 예후가 좋지 않은 전신성 괴사 성 혈관염으로, 전체 호흡 관의 육아 종성 병변, 전신성 괴사 성 혈관염 및 작은 신장으로 특징 지워집니다 공-신염. Klinger (1931)는 먼저 해부학의 예를 "결절성 다발성 동맥염의 경계 유형"으로보고했으며 Wegner는 1936 년에 3 건, 1939 년에 18 건을보고했습니다. 생검 및 부검 데이터에 따르면이 질환의 이름은 "코"였습니다. 동맥과 신장을 주로 포함하는 근원 육아종은 베게너 육아 종증이라고합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.02 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 코 중격의 천공 유행성 이하선염 유방염 Orchitis 전립선 염
병원균
베게너 육아 종증
(1) 질병의 원인
항 호중구 세포질 항체 (ANCA)의 발견과 면역 병리학 적 연구에 따르면이 질환은자가 면역 질환이며 류마티스 인자 양성 환자의 2/3 이상이자가 면역 반응에 의해 형성된 면역 복합체가 활성화되었음을 시사합니다. 보체에 의해 매개되는 일련의 염증 반응 ANCA의 해당 항원은 단백질 키나아제 -3 (PR-3)과 퍼 옥시 다제이며, 세포 염색의 표현형에 따라 전자는 C-ANCA, 후자는 P로 불린다. -ANCA, C-ANCA는 WG에서 매우 특이 적이며, C-ANCA는 또한 혈관 내피 세포, 다형 핵 세포, CD4 림프구의 세포 내 또는 세포 표면 물질에 반응 할 수 있고 TNF-를 통과 할 수있다 A 및 가용성 IL-2 수용체는 상기 세포를 자극하여,이 질환의 면역 병리학 적 과정에 의해 야기 된 혈관염을 추가로 예시한다.
(2) 병인
Wegener의 육아 종증이자가 면역 질환이고 ANCA가 혈관 활성화 및 손상과 관련 될 수 있다는 증거가 상당히 있습니다. WG 및 항 -PR3자가 항체는 강한 특이 적 관계, 항체 역가 및 임상 질환을 가지고 있습니다 활동과 관련이 있고 재발을 예측할 수있는이 질환은 면역 억제 요법에 잘 반응하지만, 근거도 없다. 대부분의 WG 환자의 혈청에서 항 -PR3 특이 항체가 검출 될 수 있지만, ANCA가 음성 인 환자는 여전히 소수이다. 둘째, 영향을받는 조직에서는자가 항체 나자가 반응성 T 세포가 발견되지 않았으며 PR3에 대한 면역 복합체가 발견되지 않았기 때문에 ANCA가 WG의 발병 기전에서 특정 역할을 수행하더라도 가장 기본적이지 않다는 것이 제안되었다. 역할.
1. ANCA 병원성 메커니즘
(1) ANCA와 다형 핵 과립구 (PMN) 간의 반응 : PMN은 ANCA에 의해 활성화되기 전에 다른 전 염증 인자의 개시를 필요로하며, PR3 및 MPO를 포함하여 세포 표면에서 많은 시토 졸 항원을 발현한다. 세포는자가 항체와 상호 작용하는 표적 항원을 획득하지만, ANCA와의 상호 작용 후 활성화 된 PMN이 어떻게 활성화되는지 논란의 여지가있다 Kettritz는 PR3과 세포 표면에서 발현 된 MPO 사이의 가교가 활성화의 기초라고 믿고있다. ANCA의 F (ab ') 2 단편은 활성화 된 PMN을 활성화 시키지만 Fab 단편은 활성화하지 않기 때문에 다른 연구자들은 상기 결과를 확인하지 못했지만 PMN, FcγRIIa 및 FcγIIIRb는 항체와 Fc 수용체의 상호 작용에 의해 활성화 될 수 있음을 발견했다. 또한,이 과정에 관여하여, β2 인테그린, 특히 CD18에 대한 차단 항체는 ANCA- 유도 된 PMN 활성화를 억제한다.
활성화 된 PMN은 리소좀 효소를 방출하는 독성 옥시기를 생성하며, 또한 TNFα, IL-1, IL-8 및 LTB4와 같은 염증 매개체를 분비하고 활성화 된 PMN 접착 분자의 발현을 증가시켜 PMN을 쉽게 만듭니다 내피 세포층과 결합하여 WG 환자의 신장 생검 표본은 활성화 된 사구체 PMN을 보였으며 활성화 된 PMN의 수는 신장 기능 장애의 정도와 관련이 있었으며, 활성화 된 PMN은 혈액 순환, 활성화 정도에도 나타났다. 질병의 활동과 관련이 있습니다.
(2) ANCA와 단핵구 사이의 상호 작용 : ANCA는 단핵구를 활성화 시켜서 활성화 전에 활성화없이 독성 옥시, IL-8 및 MIP-1의 생성을 증가시킬 수 있지만, 활성화는 ANCA 매개 성을 향상시킬 수있다 독성 옥시기 생산.
(3) ANCA와 내피 세포의 관계 : 내피 세포가 ANCA (특히 PR3)의 표적 항원을 발현하는지 여부는 여전히 논란의 여지가 있지만, 염증 전 인자의 자극 하에서 내피 세포는 PR3 발현을 증가시키고 세포질에서 PR3 ANCA는 세포막에서 ANCA와 상호 작용할 수 있으며, PR3-ANCA는 내피 세포 부착 분자 및 IL-1, 조직 인자 발현의 상향 조절을 유도 할 수있다. 내피 세포가 PR3-ANCA와 배양되면 내피 세포는 프로 스타 사이클린, PAF, IL-8 증가, 단백질 누출 증가, 내피 세포 아 pop 토 시스, 흘림 및 용해.
(4) 요약하면, ANCA 관련 혈관염과 관련된 메커니즘은 다음과 같습니다.
1 국소 감염에 의해 방출 된 사이토 카인은 내피 세포 부착 분자의 상향 조절을 유발하고 호중구 및 / 또는 단핵구를 개시한다.
2주기에서 활성화 된 호중구 및 / 또는 단핵구는 세포 표면에서 ANCA 항원을 발현한다.
3 개의 활성화 된 호중구 및 / 또는 단핵구는 이후 ANCA에 의해 활성화되는 내피 세포에 부착되고, 활성화 된 호중구 및 / 또는 단핵구는 독성 옥시 및 리소좀 효소를 방출하여 내피 세포 손상은 결국 괴사 성 염증으로 이어진다.
4ANCA- 활성화 호중구 및 / 또는 단핵구 탈과립 화 방출 프로테아제 3 및 미엘 로퍼 옥시 다제, PR3 및 MPO는 내피 세포, 손상 및 심지어 아 pop 토 시스를 활성화시키고, 둘째로 항체-결합 PR3 및 MPO가 심어진다. 항원은 원위치에서 면역 복합체를 형성하고 다른 호중구를 끌어 당깁니다.
5ANCA- 활성화 된 단핵구는 MCP-1 및 IL-8을 생성하고, 이러한 화학 주성 물질의 방출은 단핵구 및 호중구 보충의 범위를 확장시켜 육아종 형성을 초래할 수있다.
2. 감염 요인도 WG로 이어질 수 있습니다
(1) 많은 WG 환자의 초기 증상은 전염병과 유사하며 환자는 종종 호흡기 증상으로 인해 증상을 봅니다.
(2) WG 환자의 기관지 폐포 세척은 환자가 보통 호중구 폐포 염을 앓고 있음을 보여줍니다.
(3) 몇몇 감염은 특정 유형의 혈관염과 관련이있는 것으로 알려져 있지만, 인간에서 혈관염의 발생은 B 형 간염, C 형 간염, 엡스타인 바 바이러스, parvo-B19 및 HIV 감염과 관련이 있습니다. 혈관염은 감염된 환자의 1 % 미만에서 발생하며, 이는 숙주의 특성이 질병의 발현을 결정한다는 것을 시사합니다.
Subra는 아 급성 심내막염 환자 2 명이 양성 C-ANCA를 가지고 있고, 한 환자는 항생제 치료로 C-ANCA 역가를 감소 시켰으며, 다른 환자는 항생제와 외과 치료로 C-ANCA가 사라 졌다고보고했다. 그러나 일부 사람들은 혈관염의 자극제로서 지속적인 감염 이론은 견딜 수 없다고 생각합니다.
1 오늘날까지기도 생검 표본에 대한 조직 병리학 적 연구 (미생물과 박테리아의 배양, 박테리아의 빠른 박테리아, 곰팡이, 마이코 플라스마 및 호흡기 바이러스 포함)는 병원성 미생물의 존재를 확인하지 못했습니다.
2 B 형 간염 및 C 형 간염 관련 혈관염 환자의 경우, 면역 억제 요법을 사용하지만 상태는 크게 개선되었지만 바이러스는 상당히 증가합니다.
최근에 Wegener의 육아 종증은 parvovirus B19와 Staphylococcus aureus의 두 가지 특정 미생물과 관련이 있음을 발견했으며 Stegeman은 Staphylococcus aureus의 장기 보균자가 Staphylococcus aureus라는 질병의 재발과 관련이 있음을 발견했습니다. 캐리어 재발률은 비-캐리어의 8 배이며, TMP / SMX는 완화 된 환자에서기도 및 비강의 재발을 감소시킬 수있다 포도상 구균에 의해 생성 된 슈퍼 항원 (SAg)은 WG, SAg에 대한 중요한 트리거 일 수있다. Finkel은자가 반응성 T 세포와자가 반응성 B 세포를 자극하여 혈관염의 병리 생리에 참여할 수 있으며, FG는 WG 환자에서 항 -B19 및 IgM 반응을 거의 4 년 동안 중첩 된 PCR로 확인했습니다. Viremia, 정맥 면역 글로불린, 환자 증상이 크게 개선됩니다.
3. 육아종 형성의 메커니즘 다른 질병에서 육아종은 보통 감작 된 CD4 T 세포 (Th1 사이토 카인 생성)에 의해 매개되며 WG에서도 비슷한 염증이 발생합니다. 조직 손상과 혈관염이 왜곡 된 (비정상적인) Th1 면역 반응에 의해 매개되는지 여부에 관계없이 여러 연구에서이 가설을 뒷받침합니다 : WG 및 관련 혈관염에서 사이토 카인 생성은 WG 환자에서 정성적이고 정량적이며 혈청 IL-1, IL-2, IL-6 및 TNF-α 수준 증가, 순환 단핵구에서 TNF-α 생성 증가, 역전사 중합 효소 연쇄 반응 (RT-PCR), 현장 하이브리드 화 및 면역 조직 화학적 기술은 환자에서 사구체 IL-1 및 TNF-α의 생성을 증가 시켰으며, 최근 Ludviksson은 WG 환자의 말초 혈액 림프구 환자에서 CD4 T 세포에 의해 생성 된 IFN-γ의 수준을 발견했다. 10-20 배 높은 TNF-α의 생산량 또한 유의하게 증가하였으나, Th2 사이토 카인 (IL-4, IL-5 또는 IL-10)의 수준에는 유의 한 차이가 없었으며, Ludviksson은 활성 또는 관해 여부를 관찰 하였다. 단핵 세포에서 IL-12의 생산은 증가하는 반면 IL-12는 양호했다. Th1 세포와 실질적 유도제 (IFN-γ를 생성 할 수있다).
요약하면, WG 환자가 환경 자극 (예 : 감염) 및 / 또는자가 항원 유발 과도한 대 식세포 IL-12 반응에 노출되어 Th1 사이토 카인 (TNF-α, IFN-γ) 생성이 증가하면 TNF-α , IFN-γ는 호중구, 내피 세포 및 단핵구의 활성화를 촉진하는 ANCA에 의해 영향을받을 수있는 과정 인 육아 종성 혈관 병증을 개시하고 유지한다.
예방
베게너 육아 종증 예방
1 차 예방
(1) 영양을 강화하고 체력을 향상시킵니다.
(2) 감염을 예방하고 통제하며자가 면역 기능을 향상시킵니다.
(3) 바람과 추위를 피하고 과도한 피로를 피하고 알코올과 담배를 피하고 매운 음식을 피하십시오.
(4) 야외 활동 중 눈 고글과 코 보호를 보호하십시오.
2. 이차 예방
조기 진단, 눈의 이해, 코 감염, 좋은 임상 관찰, 다양한 시스템의 손상 조기 발견, 조기 치료, 주로 눈의 통제, 코 감염.
3. 3 단계 예방
폐, 신장, 심장 및 피부 병변에주의를 기울이고 2 차 포도상 구균 감염 발생에주의를 기울여야하며, 또한 신경계 및 소화 시스템도 관련 될 수 있습니다. 한약의 적용은 면역 조절, 열 제거 및 해독, 혈액 순환 촉진 및 혈액 정체 제거 효과를 가질 수 있습니다. .
복잡
베게너 육아종 합병증 합병증, 코 중격 천공, 혈관염, 유행성 이하선염, Orchitis, 전립선 염
코 점막 침식, 괴사, 연골 및 뼈 파괴가 발생할 수 있으며, 종종 코 뼈 및 연골의 붕괴로 인해 코 중격의 천공 또는 처짐 코가 발생하지만 구진, 물집, 허혈성 궤양 및 피하 결절, 피하 결절 괴사 성 육아 종성 혈관염은 또한 공동 삼출과 관련 될 수 있으며, 소수의 환자들에게는 유행성 이하선염, Orchitis 및 전립선 염이있을 수 있습니다.
징후
베게너 육아 종증 증상 흔한 증상 소 혈관 섬유증 괴사 신부전 주근깨 뇨 비강 점막 궤양 운동 장애 흉통 혈종 포도막염
이 질환은 발병이 느리고 전신 증상이 전반적인 불편 함, 피로, 약점, 식욕 부진, 체중 감소 및 열을 앓고 있으며, 발열은 종종 상부 호흡기 감염, 특히 부비동의 2 차 감염과 관련이 있으며 심각한 활동성 감염이없는 환자에서도 발생할 수 있습니다. 그리고 질병의 주요 증상은 관절 통증, 가래 질량, 피부, 폐, 귀 관련 증상이 적은 첫 번째 증상으로 비강, 인두, 구강 증상 및 열이있는 환자의 약 2/3가 발생합니다. 때때로 신염은 다른 전신 증상이없는 조기 증상이며, 개별 환자는 첫 증상으로 고열이 설명되지 않았으며, 환자의 2/3 이상이 비 인두, 구강, 1 차 관절, 피부, 폐 및 눈에 1 차 병변이 있습니다. 드물게, 병리학 적 특징, 병인 및 임상 증상에 따르면, 질병은 매주 신체와 제한된 유형 (불완전한 유형)으로 나눌 수 있으며 후자는 세 가지 하위 유형으로 나뉩니다.
체형
(1) 호흡기 시스템 : 대부분의 환자는 불응 성 상부 호흡기 증상이 있으며, 전형적인 임상 증상은 비강 분비의 지속적인 증가 또는 고름 및 비강의 장기 배출이며, 점막 궤양과 부비동 부비동 통증이 동시에 발생할 수 있습니다. 몇 주에서 몇 달 동안 지속될 수있는 지속 된 상부 호흡기 감염 또는 부비동 부비동염은 또한 심한 코 막힘, 코피 및 코 통증이 될 수 있으며, 비점막 파괴 후 횡성 비염이 발생할 수 있으며, 코 점막 침식도 발생할 수 있습니다 , 괴사, 연골 및 뼈 파괴는 종종 비강 뼈 및 연골 파괴 붕괴로 인해 코 중격 천공 또는 안장 코를 유발하며, 일부 환자는 상부 호흡기 증상이 나타나지 않았으며 기침, 조혈, 호흡 곤란, 흉통 및 가슴 불편으로 나타남 호흡기 증상, 늑간 근육통이있는 개별 환자, 호산구 증가를 동반 한 중증 천식, 일시적 폐 침윤, 폐가 건조하고 젖은 목소리 일 때의 청진은 철새입니다.
(2) 피부 : 환자의 약 절반이이 질환의 초기 증상 중 하나 인 피부 손상이 있으며, 임상 증상이 다르며 알레르기 성 혈관염, 자반증, 간경변, 여드름, 물집, 허혈성 궤양으로 인해 발생할 수 있습니다. 피하 결절, 피하 결절은 괴사 성 육아 종성 혈관염의 전형이며, 때때로 피부 병변은 삼출성 홍반 다형성, 모세 혈관 확장증 및 출혈 지점으로 나타납니다. 위의 병변은 대부분 얼굴, 사지에 위치합니다. 관절의 연장이 더 흔하며, 코스가 긴 노인은 색소 침착 및 흉터 형성이있을 수 있습니다.
(3) 비뇨기 계통의 신장 손상 정도는 신체의 신체적 증상의 일반적인 증상이지만, 일부 환자는 신장 병증이 나타나지 않지만 신장 손상이 발생하고 제대로 치료되지 않으면 대개 빠르게 발전합니다. 신장염 특성이없는 환자의 신부전, 임상 및 소변 검사, 신장 생검은 국소 신장염의 조직 학적 변화, 혈뇨, 단백뇨로 나타나는 신장 손상, 신장 증후군의 특징을 갖는 일부 환자를 발견 함 동시에 많은 적혈구 캐스트, 투명 캐스트 및 과립 캐스트가 있으며, 이러한 변화에 따라 oliguria 또는 anuria가 발생할 수 있으며, 크레아티닌 청소율의 급격한 감소와 신장 기능 부전의 기타 실험실 변화가 동반 될 수 있습니다.
(4) 신경계 : 환자의 약 1/3이 신경계 증상, 혈관염 또는 육아종 손상으로 인한 증상 (예 : 코마, 편마비, 지주막 하 출혈, 뇌신경 마비, 수막염, 운동 장애 및 뇌간 병변, 말초 신경 침범은 전형적인 결절성 다발성 동맥염과 유사하며, 또한 신경 혈관 영양 장애로 인해 발생하는 비대칭 복합 단일 신경염입니다.
(5) 오감 : 환자의 약 2/3가 안구 증상을 보이며 임상 특징은 경증 각막염에서 중증 공막염까지 다양하며 일부 환자는 육아 종성 공막 및 포도막염으로 공막 연화를 유발할 수 있습니다. 부비동 부비동염 또는 1 차 과립 내 육아 종성 혈관염, 망막 동맥 혈전증, 비 강관 폐쇄, 각막 궤양의 확산으로 인해 2 차 눈꺼풀 안검 하수증이 발생할 수도 있습니다. 그리고 눈의 통증, 장 액성 중이염은 또한 일반적으로 유스타키오 관의 폐색에 이차적 인이 질환의 흔한 증상이지만, 고식도 육아 종성 파괴와 같은 귀 구조에서도 발생할 수 있습니다. 일부 청각 장애가있는 사람은 질병의 기원이 될 수 있습니다 증상.
(6) 기타 : 일부 환자는 위, 십이지장 궤양, 육아종 형성, 찾을 수없는 복통, 적혈구 및 혈변, 간, 비장 비대증, 간 기능 이상이있을 수 있습니다.
환자의 약 15 %는 심낭염, 초점 염 및 관상 동맥염으로 나타나는 심장 관련이있을 수 있으며, 심부전, 심근 경색 및 불응 성 부정맥과 관련이있을 수 있습니다.
대부분의 환자는 관절통이 있거나 관절액과 관련 될 수 있으며 관절 증상은 병변의 활동을 반영하며 소수의 환자는 유행성 이하선염, Orchitis 및 전립선 염을 가질 수 있습니다.
2. 한정형
(1) I 형 이상은 주로 호흡기 및 폐 병변에 의해 발생하며, 인두 부기 및 통증의 시작은 후 인두에 여러 덩어리를 유발하여 삼키기, 통증 및 다양한 출혈 정도를 유발할 수 있습니다. 기침, 가래, 객혈 및 흉통으로 나타나는 그림자 또는 결절 그림자,이 유형에는 신장 질환이 없습니다.
(2) 유형 II는 주로 비강, 인두, 구강 또는 안 병변이며, 종종 호흡기 증상 이상, 부비동염 또는 안 병변이 첫 번째 증상이며, 안 병변은 안와 내 종괴, 외 안구 및 각막 궤양, 임상 및 병리학은 "천골 가성 종양의 염증"으로 쉽게 잘못 진단됩니다. 베게너의 육아 종성 안 병변 및 안와 내 염증성 가성 종양의 식별은 표 1에 나와 있습니다. 눈 병변은 두 가지 유형으로 나뉩니다 : 1 인접 유형 : 더 상부 호흡 기관 병변은 육아종으로 확산되어 육아종을 형성하고, 눈이 무겁고, 파라-알루미나 부종, 안저 출혈 및 정맥 팽창, 2 초점 : 괴사 성 혈관에 의한 양측 말초 각막 말초 전형적인 궤양 섬모 혈관 폐쇄증의 염증으로 인해 종종 각막 병변이 발생합니다.
(3) III 형 :이 유형의 중추 신경계, 피부 손상 또는 망상 내피 시스템 과형성은 첫 증상으로, 코마, 요실금, 발진, 고열, 간 비대증, 전신성 림프절 병증, 심장 증상 또는 단순 증상으로 나타남 신장 질환의 교감 증상.
확인
베게너 육아종 검사
1. 혈액 루틴과 적혈구 침강 속도의 1/3을 가진 환자는 중등도의 빈혈이 있으며, 중등도에서 백혈구 증가증이 있으며 때로는 백혈구의 총 수가 (10-20) x 109 / L에 도달 할 수 있으며 호중구가 유의하게 증가합니다. 백혈구 감소증 참조 혈소판 감소증이있을 수 있지만 혈소판 감소증, 때로는 호산구 증가증의 활성 단계에서 적혈구 침강 속도가있는 모든 환자가 다양한 정도로 증가했습니다.
2. 소변 루틴은 단백뇨, 혈뇨, 관 소변으로 볼 수 있습니다.
3. 대변 루틴 잠혈 검사는 때때로 긍정적입니다.
4. 생화학 검사를받은 일부 환자들은 간 기능이 비정상적이며, 요독증이 발생하면 혈액 BUN이 증가하고 다른 혈액 생화학 적 이상이 관찰되며 단백질 전기 영동에 의해 7 개의 글로불린이 상승하는 것으로 나타났습니다.
5. 류마티스 인자 양성,보다 일반적인 IgA가 증가하고, IgE가 증가하거나, 정상 또는 약간 증가 된 보체를 가진 환자의 절반 이상에 대한 면역 학적 검사는 면역 복합체 및 C- 반응성 단백질 양성인 것으로 거의 1 HBsAg 양성인 3 명의 환자, 루푸스 세포는 음성이었고, 소수의 환자는 항핵 항체 및 항 -SS-A, SS-B 항체 양성에 대해 양성이었다.
항 호중구 과립 항체 (ANCA)는 WG, 특히 C-ANCA의 진단에 특이 적이며, 활성 WG의 90 % 이상이 양성일 수 있으며, 치료 후 완화 기간은 ANCA를 음성으로 만들 수 있습니다. 이는 질병 활동 및 효능의 지표로서 ANCA에 의해 측정 될 수있다.
엑스레이 검사는 일반적으로 폐 발병 단계에서 폐에 이상이없는 경우가 있으며 폐에 엑스레이 변화가없는 경우도 있으며, 절반 이상의 환자는 폐 혈관염 및 육아종 형성으로 인해 폐 간질 조직이 향상되고 단일 또는 여러 크기가있을 수 있습니다. 결절과 덩어리의 직경은 몇 밀리미터에서 수 센티미터까지 다양 할 수 있습니다. 질량의 윤곽은 전이성 종양과 유사하게 명확하게 정의 될 수 있으며 말초 염증으로 인해 흐릿하고 불규칙 할 수 있습니다. 2의 경우 병이 재발하면 병이 계속 커질 수 있고 병이 재발 할 때 질병이 계속 증가 할 수 있습니다. 강이 형성되기 시작하면 벽 두께가 두껍고 내벽이 불규칙한 후에 나중에 벽이 얇은 공동으로 발전하여 얇은 벽 낭종과 유사합니다. 기준값.
CT 검사 : 양쪽에 다른 크기의 여러 결절의 전형적인 증상, 가장자리가 매끄 럽거나 약간 흐리게, 약 1/3에서 1/2 정도 두꺼운 벽, 내벽이 거칠고 불규칙하며 치료 후 공동이 얇아 지거나 완전히 얇아 질 수 있습니다. 사라진 환자의 약 20 %가 단일 결절을 보 였는데, 이는 큰 공동 변화를 보여줄 수 있으며 기관지 병변은 폐쇄성 폐렴 또는 무기폐를 유발할 수 있습니다.
또한 소량의 흉막 삼출이 발생할 수 있지만 괴사 병변, 혈액 기흉, 폐 고혈압, 혈관 확장, 혈관 림프절 확대, 심근 병변 또는 심낭 삼출, 심장 그림자의 파열로 인해 발생할 수 있습니다 일반성이 확장되고 다른 류머티즘과 마찬가지로 특성이 없습니다.
다른 X- 레이 결과는 비강 연조직 덩어리, 부비동의 염증 변화 및 인근 뼈 파괴이며, 단층 촬영은 후두 및 기관 육아종을 보여줄 수 있습니다.
진단
베게너 육아종의 진단 및 진단
진단
이 질환의 진단은 임상 및 조직 병리학 적 소견에 달려 있습니다 : 1 전체 호흡 기관의 전형적인 괴사 성 육아 종성 혈관염; 폐 및 피부의 괴사 성 혈관염 2; 국소성 괴사 성 사구체 신염.
국소 적 베게너 육아종은 조직 생검만으로는 진단 할 수 없으며 만성 염증으로 오진하기 쉬우므로 임상 증상과 병행해야합니다 의심스러운 경우에 다음과 같은 병리학 적 검사를 수행 할 수 있습니다 .1 만성 비염 및 부비동염과 점액 침식 또는 과립 화 조직 과형성; 2 안, 구강 점막, 괴사 또는 육아종의 궤양; 3 개의 폐에서 흉내 내 흉내 그림자 또는 충치; 4 개의 자반, 홍반, 괴사 또는 궤양이있는 피부; 5 개의 신장 생검 양성으로 명확하게 진단 할 수 있습니다.
1990 년에 미국 류마티스 학회 분류 및 진단 기준은 높은 적용 가치를가집니다.
차별 진단
다른 육아 종성 염증, 혈관성 질환과 구별되도록주의를 기울여야합니다.
1. 폐출혈-신염 증후군 병리학 적 검사에 따르면, 생체 내에서 항 사구체 기저막 항체 및 형광 항체가 Wegener의 육아 종증과는 다른 선형 IgG를 검출하기 위해 검출되었다.
2. 림프종 유사 육아종은 상기도에 관여하지 않고 사구체 림프구 침윤을 나타내는 신장 생검이 있으며, 이는 질병으로 확인할 수 있습니다.
3. 특발성 중선 육아종은 안면 및 상부 호흡 기관의 부분 파괴로, 신장 생검에 의해 질병과 구별 될 수 있습니다.
4. 호산구 증가증을 동반 한 다른 베게너 육아 종증은 호산구 증가증, 특히 알레르기 성 육아종, 발열이있는 호산구 증가증을 유발하는 많은 주요 질병과 구별되어야합니다. , 발작성 천식, 호산구 증가증이 특징이며, 조직 병리학 적 변화는 주로 호산구 침윤이며, 병변을 둘러싼 상피 세포는 방사형으로 배열되며, 영향을받는 혈관은 중간, 작은 동맥, 동맥, 정맥 및 모세 혈관입니다 부비동 부비동염의 임상 증상 및 X 선 특징은 없으며 Wegener 육아 종증의 폐 증상 및 X 선 특징은 알레르기 성 육아종과 크게 다릅니다.
