소아 성인 만성 골수성 백혈병
소개
어린이의 성인 형 만성 골수성 백혈병 소개 1845 년에 비장 비대, 빈혈 및 호중구 감소증을 특징으로하는 CML이 임상의에 의해 인식되었으며 1960 년 Ph 염색체가 발견 될 때까지 CML에 대한 이해가 더욱 향상되었다. 1951 년에 다메섹은 처음에 만성 골수성 백혈병 (CML), 다발성 혈 소증, 필수 혈소판 감소증 및 무혈성 골수성 전이 (AMM)가 골수 증식 증후군과 관련이 있다고 제안했습니다. 질병은 독특한 임상, 실험실 및 생물학적 특성을 갖지만, 공통 특징은 전체 골수 세포의 다 클론 성 증식이며,이 질환이 다 능성 조혈 줄기 세포에서 발생한다는 것을 시사한다. CML은 모든 백혈병의 15 % ~ 20 %를 차지하며 어린이 CML에서 성인 CML (ACML)과 JMML의 두 가지 유형으로 표현 될 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 %-0.005 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 시신경 부종
병원균
유년기 성인 만성 골수성 백혈병의 원인
(1) 질병의 원인
대부분의 환자의 병인은 알려져 있지 않으며, 이온화 방사선은 ACML의 유일한 위험 인자이며, 일본의 핵폭발 생존자들 중에서 ACML의 발생률이 7 배 증가했으며 젊은이들의 발병률이이 그룹에서 가장 높았다 고보고되었다. CML 연령 미만의 어린이에서 CML은 조혈 줄기 세포주를 포함하는 악성 종양으로, CML은 주로 세포 아 pop 토 시스의 억제에 의해 유발되는 것으로 여겨지며, 만성 백혈병은 소아에서 백혈병의 3 %에서 5 %를 차지하는 어린 시절에 적습니다. 만성 골수성 백혈병의 경우 소아 만성 골수성 백혈병의 임상 증상이 성인 만성 골수성 백혈병의 임상 증상과 크게 다르므로 일반적으로 소아의 만성 골수성 백혈병은 청소년과 성인 유형으로 구분됩니다. 1974 년 Smith 등은 만성 골수성 백혈병 아동을 3 가지 유형으로 분류했다. 유형; 2 가족 유형; 3 청소년 유형.
(2) 병인
CML은 염색체 9의 원 종양 유전자 c-abl을 염색체 22의 bcr 유전자와 융합시키는 특징적인 필라델피아 염색체 (ph) t (9; 22) (q34.1; q11.21)를 갖는다. bcr-abl 키메라 유전자는 악성 클론에 대한 유전자 마커로, CML 환자의 과립구, 적혈구, 거핵구 및 림프선에 존재하여 병변이 조혈 줄기 세포 수준에서 발생하고 키메라 유전자가 전사됨을 나타냅니다 -8.5 융합 단백질 -P210 bcr / abl을 코딩하는 Kb mRNA는 백혈병 세포의 아 pop 토 시스 지연을 억제함으로써 CML의 발병에 중요한 역할을하며, 만능 성 조혈 줄기 세포의 악성 증식이기 때문에 과립은 적색이다. 부서, 거핵 세포 및 기타 여러 줄 참여, 돌풍 위기는 림프구 백혈병으로 전환 될 수 있으며, CML을 가진 어린이의 약 85 %가 Ph1 염색체, 즉 t (9; 22)를 가지고 있으며 분자 생물학 기술을 사용하여 Ph1 염색체 음성에 대해 bcr 재조합 (Ph-bcr CML)과 bcr 재조합 없음 (Ph-ber-CML)의 두 가지 하위 유형으로 나눌 수 있습니다. 이전의 임상 증상은 Ph1 염색체 양성의 증상과 유사하며 후자의 임상 증상은 일반적이지 않습니다.
예방
성인 성인 만성 골수성 백혈병 예방
1. 유해 요인과의 접촉을 피하십시오 임산부와 어린이는 유해 화학 물질, 이온화 방사선 및 백혈병을 유발하는 기타 요인에 노출되지 않아야하며, 독극물 또는 방사성 물질에 노출 될 때 다양한 보호 조치를 강화해야합니다. 환경 오염, 특히 실내 환경 오염을 피하십시오. 약물의 합리적인 사용, 세포 독성 약물에주의하십시오.
2. 다양한 전염병, 특히 바이러스 전염병의 예방 및 치료를 적극적으로 수행하고 예방 접종을 잘 수행하십시오.
3. 21-body, Fanconi anemia 등과 같은 선천성 질병을 예방하고, 운동을 강화하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 편안한 분위기를 유지하고, 일과 휴식을 취하고, 신체의 저항력을 향상시킵니다.
복잡
소아 성인 만성 골수성 백혈병 합병증 합병증 시신경 부종
눈에 보이는 비장, 간, 부은 림프절, 시신경 부종, 폐 기능 장애, 비장 경색, 출혈, 골수 외 침윤.
징후
유아 성인 형 만성 골수성 백혈병 증상 일반적인 증상 간 확대 림프절 확대 백혈구 증가 열 호산구 뼈 통증 증가 관절 통증 부종 부종 피부 침윤
증상
대부분의 환자는 진단 당시 만성기에 있으며, 발병이 느리다 증상과 징후가 처음에는 온화합니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다 : 일반적인 불쾌감, 피로, 체중 감소, 열, 뼈 및 관절통, 소수의 환자는 일상적인 혈액 검사에서만 증상이 없습니다. 백혈구 수가 증가하면 질병이 진단되고 중증의 뼈와 관절통, 출혈, 설명 할 수없는 고열 또는 골수 외 침윤이 발병 단계에서 더 일반적입니다.
2. 징후
(1) 간장 비장 림프절 확대 : 가시 비장, 간 확대, 경증 림프절, 좌상 복부 전체 복부 또는 덩어리, 비장 비대증 환자의 약 90 %, 갈비뼈 아래 비장은 단단하고 노치가 있으며 비장 부위의 심한 통증 또는 비장 부위의 마찰음은 비장 경색의 징후이며, 환자의 50 %가 경증에서 중등도의 간경화가 있으며 림프절 비대는 드물다.
(2) CNS 관련 : 망막 병증, 시신경 부종 등
(3) 피부 : 소수의 환자가 피부 침윤 및 피부 결절을 앓고 있습니다.
(4) 기타 : 폐 기능 장애 및 관절염, 비정상적인 음경 발기 또한 발생할 수 있으며, 환자의 약 14 %가 주로 호염기구 증가로 인해 궤양에 걸리기 쉽습니다.
확인
유년기 성인 만성 골수성 백혈병 검사
주위에 피
주로 백혈구 증가증의 경우 80 %가 100 × 109 / L 이상이며, 헤모글로빈은 약 80g / L, 혈소판 증, 분류는 산 산증, 호염기구, 과립구 증가를 포함하여 증가 된 과립을 볼 수 있습니다. 중간 젊고 성숙한 과립구.
2. 혈액 검사
백혈구 알칼리성 포스파타제는 감소하고, HbF는 증가하지 않았으며, 혈청 면역 글로불린은 증가하지 않았으며, 혈청 및 소변 리소자임은 증가하지 않았으나, 비타민 B12 및 비타민 B12 담체 단백질은 증가했습니다.
3. 골수 검사
활성 과형성, 주로 과립구 증식, 과립구 <10 %, 주로 중간, 늦은 과립구 및 막대 모양의 핵 세포, 과립 : 적색은 10 ~ 50 : 1이며, 일부 환자는 골수 섬유증, 골수 거핵구를 볼 수 있음 세포의 수는 주로 성숙 거핵 세포에서 유의하게 증가하였고, 배양 된 집락과 골수 클러스터가 증가 하였다. 전통적인 가슴 방사선 촬영, B- 초음파, 심전도 검사 및 임상 요구에 따른 기타 선택.
진단
소아 성인 만성 골수성 백혈병 진단 및 진단
진단
과다 발아 세포로 인한 백혈구 보유는 ACML 소아에서 흔하지 만 증상은 경미합니다. 중국에서 일반적으로 사용되는 진단 기준은 다음과 같이 요약됩니다.
1. 국내 진단 기준
(1) Ph1 염색체 양성 및 / 또는 bcr-abl 융합 유전자 양성 : 및 다음 중 하나가 진단 될 수있다. 1 말초 혈액 : 백혈구, 주로 호중구, 미성숙 과립구> 10 %, 과립구가 상승합니다.
(2) Ph1 염색체 양성 및 / 또는 bcr-abl 융합 유전자 음성 :하기 (1) 내지 (4) 및 항목 (5)의 3 개의 항목이 1 개의 비대증으로 진단 될 수있다. 2 말초 혈액 : 백혈구 수는> 30 × 109 / L 증가, 주로 호중구, 미성숙 과립구> 10 % 증가, 호염기구 증가, 돌풍 세포 (I II 유형) 백혈병 반응, JMML 또는 기타 : 골수이 형성 증후군 (MDS)의 유형, 다른 유형의 골수 증식 성 장애.
2. 준비
임상 적으로 질병의 발달 과정에 따라 만성기, 가속기 및 블라스트기로 나눌 수 있습니다.
(1) 만성 단계 병기 결정 기준은 다음과 같습니다 : 1 무증상 또는 발열, 피로, 과도한 발한, 체중 감소 및 기타 증상, 2 증가 된 백혈구 수, 주로 중성, 젊음 및 설치류 과립구, 원시 세포 (I II 유형) 핵화 적혈구, 3 증식은 주로 과립구 증식, 중간 및 후기 과립구 핵 과립구 증가, 원시 세포 (I II 유형)가 극도로 활성화됩니다.
(2) 가속 기간 : 청소년 유형과 성인 유형의 차이가 표 1에 나와 있습니다. 진단 후 첫해에 어린이의 약 10 %가 가속 기간에 있으며, 일부 환자는 단기간에 급성 백혈병을 일으켜 몇 주 내에 사망합니다. 진단 후 2 ~ 3 년 후 약 2/3 명의 환자가 가속화 된 단계를 보였으며,이 기간의 주요 증상은 골 용해성 병변으로 인한 진행성 빈혈과 뼈 통증 및 관절 통증이었습니다. 이 기간 동안 다음 두 가지 항목이 고려되었습니다. 1 설명 할 수없는 열, 빈혈, 출혈 및 / 또는 뼈 통증. 2 비장 점진적 확대. 3 비 약물 유발 혈소판 점진적 감소 또는 증가. 혈액 및 / 또는 골수에서 4 개의 원시 세포 (I + II 형)> 10 %. 5 개의 말초 혈액 호염기구> 20 %. 6 골수에는 상당한 콜라겐 섬유증이 있습니다. 7 Ph1 염색체 이외의 다른 염색체 이상이 있습니다. 도 8은 전통적인 항-슬로우 과립 약물에 대해 효과적이지 않다. 9CFU-GM은 증식 및 분화 결함, 클러스터링 증가, 클러스터 및 콜로니 비율이 증가합니다.
(3) 폭발 기간 : 아동의 75 % ~ 85 %가 1 ~ 5 년 (평균 3.5 ~ 4.5 년) 동안 폭발 단계로 지속됩니다. 진단 후 몇 개월 만에 몇 가지 사례가 급격한 변화를 겪었습니다. 때때로 10 년 이상 경과 한 사례가 급격히 변했습니다. 이 기간 동안 다음 중 하나를 진단 할 수 있습니다. 말초 혈액 또는 골수 (I + II 형)의 원시 세포 1 개 또는 원래 침출 + 어린 흠집 또는 원래 단일 + 어린 단일> 20 %. 2 말초 혈액에서 1 차 입자와 골수 구는> 30 %입니다. 골수에 3 개의 과립과 Promyelocytes ≥ 50 %. 4 골수 외 원시성 세포 침윤이 있으며이시기에는 임상 증상 및 징후가 가속기보다 악화됩니다 .CFU-GM 배양은 작은 군집에서 자라거나 자라지 않습니다 급성 변화에서 급성 골수는 급성 과립 및 긴급 성을 포함하여 주요 골수로 변합니다. 간혹 급성 적혈구 변화 및 급성 거핵구 변화 등에서 급성 림프구 증가가 약 20 %를 차지했습니다.
차별 진단
백혈병 같은 반응
백혈병과 유사한 반응은 심각한 감염, 선천성 심장병 및 전이성 암에 이차적 일 수 있습니다.이 질병은 백혈구에 의해 상승하지만 일반적으로 50 × 109 / L을 초과하지 않습니다. 호중구에는 유독 한 입자가 있으며 호염기구가 없습니다. 원시 및 미성숙 세포는 드물고, 호중구 알칼리성 포스파타제 활성이 향상되고, 세포 유전 검사는 정상적이며, Ph 염색체 없음, 분자 생물학 검사 BCR / ABL (-), 1 차 질병 통제 후 백혈구 수를 회복 할 수 있음 정상입니다.
2.Ph ALL ACML 급성 림프구 분화는 Ph ALL과 구별된다. 융합 단백질의 크기가 다르다 .ACML은 보통 210KD이고 Ph ALL은 185KD이다. 융합 전사의 중단 점은 역전사 PCR에 의해 검출된다. 화학 요법 후 모든 환자, Ph 염색체의 완전한 완화가 사라지고 핵형이 정상으로 돌아 왔습니다.
