어린이의 간질
소개
소아 간질 소개 일반적으로 "양 에르 펑 (Yang Erfeng)"으로 알려진 소아 간질은 유년기에서 3 ‰ -6 ‰의 유병률을 갖는 흔한 만성 신경계 질환이다. 간질은 다양한 원인으로 인한 뇌 세포 집단의 비정상적인 동시 방전으로 일시적 뇌 기능 장애의 갑작스런 에피소드를 유발합니다. 임상 증상은 다양하며 의식적으로 변경되거나 상실 될 수 있으며, 사지 전환, 감각 이상 및 특수 행동이있을 수 있습니다. 과거에는 간질에 대한 사람들의 이해와 연구가 적었고 많은 환자들이 과학적 치료를받지 않았으며 발작 통제는 만족스럽지 못했습니다. 1980 년대 이후 많은 신약이 출시되었고 간질 치료 수준이 크게 개선되었으며 간질은 더 이상 "불치병"이 아닙니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.04 %입니다 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 뇌부종, 두부 손상
병원균
아동기 간질의 원인
(1) 질병의 원인
병인 분류
간질의 병인은 복잡하고 다양하며 발작을 구성하는 요인에는 유전 적 요인, 뇌의 간질 발작 요인 및 유발 요인이 포함됩니다. 임상 적으로 일반적으로 다음 세 가지 범주로 나뉩니다.
(1) 1 차 간질 (1 차 간질) : 특발성 간질이라고도하는 1 차 간질은 주로 유전 적 요인에 의해 결정되지만 종종 연령 특성을 가진 다른 원인을 찾을 수 없습니다. 의료 과학의 지속적인 발전과 첨단 의료 기기의 출현으로 뇌 병변의 검출 속도가 크게 향상되었으며 1 차 간질의 진단 속도가 감소하여 모든 간질의 40 ~ 50 %를 차지했습니다. 원발성 간질은 전신 또는 부분 발작으로 특성화 될 수 있지만 전신 간질의 유전 적 요인은 부분 간질보다 높다. 뇌파 배경 파는 정상이며 특정 부위 제한적이거나 양방향 대칭성 동시성 간질 방전입니다. 일차 간질은 간질 유전학 연구의 주요 목표입니다.
(2) 2 차 간질 (2 차 간질) : 2 차 간질 (증후 성 간질이라고도 함)은 간질의 명확한 원인을 찾는 것을 말합니다. 소아에서 이차 간질의 일반적인 원인에는 뇌 이랑 및 회백질 이소성 등의 비정상적인 뇌 발달, 주 산기 손상, 중추 신경계 감염 또는 후유증, 머리 외상, 중독, 물 및 전해질 장애와 같은 다양한 원인으로 인한 뇌 손상, 내분비 기능 장애, 저혈당증, 비타민 결핍 등; 두개 내 출혈, 혈관 내 염증, 혈전증, 경색, 혈관 기형 등과 같은 뇌 혈관 질환 및 기타 대사, 뇌 퇴행 및 전신 질환; 기타 유전자 관련 대사 신경 피부 증후군 (일반적인 결절성 경화증, 다발성 신경 섬유종 및 뇌 삼차 신경 혈관 종증), 레트 증후군, 엔젤 만 증후군, 미토콘드리아 뇌병증, 유사 갑상선과 같은 간질과 관련된 성병 및 증후군 낮은 선 기능으로 발작이 발생할 수 있습니다. 이러한 유형의 간질은 여러 가지 형태의 임상 발작을 가질 수 있으며, 국부적 EEG 이상이 제한 될뿐만 아니라 EEG 배경 파가 비정상적이며 많은 양의 간질 발생이 있습니다.
(3) 크립 토닉 간질 : 크립 토닉 간질은 증상이있는 것으로 추정되지만 그 원인은 현재 이해 수준에서 발견되지 않았습니다. 뇌 영상 기술이 심화됨에 따라 앞으로 더 발전된 방법으로 원인을 찾을 수 있거나 질병이 진행됨에 따라 일부 환자가 나타날 수 있습니다.
발작의 분류는 임상 항간질제의 선택과 다른 발작의 효능 평가에 도움이되며 발작 증상과 뇌 구조 시스템의 관계를 연구하는 데 도움이됩니다. 간질의 분류는 수없이 많으며 현재 신경과에서 사용되는 분류는 1981 년 국제 간질 연합 (ILAE)에서 제안한 "발작 분류"입니다. 임상 발작 형태와 뇌파에 따라 분류됩니다 .1989 년 "간질과 간질 증후군 임상 적 발병 및 EEG 변화와 더불어 발병 연령, 원인 및 결과와 함께 분류.
2. 1981 년의 발작 분류
(1) 부분 (국소화, 초점) 에피소드 :
간단한 발작 1 개 : 스포츠 발작, 감각 발작, 자율 발작, 정신병 발작.
2 개의 복잡한 부분 발작.
3 개의 부분 발작이 전신 발작으로 발전했습니다.
(2) 전신성 (일반, 확산) 발작 : 1 부재 발작; 2 개의 균사 발작; 3 탈장; 4 토닉 발작; 5 토닉-클론 발작; 6 난시 발작.
(3) 분류가 알려지지 않은 다른 발작.
3. 1989 년 간질 및 간질 증후군 분류
(1) 부분 (제한된) 간질 발작 :
1 차 질환 (특발 병증) : 중발 목 척추가있는 양성 간질이있는 소아, 후두부 배출이있는 소아 간질.
2 차 (증상) 또는 크립토 제닉 : 소아 만성 진행성 부분 간질 (Kojewnikow 증후군), 전두, 측두, 후두 또는 후두엽 간질.
(2) 전신 발작의 간질 발작 :
1 차 (미적) :
A. 양성 가족 성 신생아 발작.
B. 양성 신생아 발작.
C. 양성 영아 근시 간질.
D. 어린이의 난청과 간질.
E. 청소년 부재 간질.
F. 청소년 근병 간질.
G. 강장제-각성 간질 때 깨어남.
2 차 (증상) 또는 암호 생성 :
A. 발발 억제를 동반 한 간질 뇌병증이있는 작은 영아 (Datahara 증후군).
B. 유아 경련 (서쪽 증후군).
C. Lennox-Gastaut 증후군.
D. Myoclonus는 무능력한 간질을 세웁니다.
(3) 간질이 부분적이거나 전신적인 에피소드인지는 확실하지 않습니다.
유아기에 1 개의 심한 근시 간질.
2는 느린 파도 수면 동안 지속적인 척추 느린 파도와 간질 발작에서 발생합니다.
3 실어증 (랜두-클레프 너 증후군)을 획득했습니다.
(4) 1 가지 열성 발작; 2 개의 방사성 간질; 3 가지 기타 다양한 소인 요인에 의한 간질 및 특수 증후군.
4.2001 발작 분류
(1)자가 제한 발작 유형 :
포괄적 인 성폭행 :
A. 강 장성 발작 (클로 닉 또는 근시 단계에서 시작되는 가변성 포함).
B. Clonic 발작 : 강장제 성분이없는 강장제 성분 없음.
C. 발작의 전형적인 부재.
D. 비정형 발작이 없음.
E. 근시 발작.
F. 토닉 발작.
G. 痉挛 (아기를 痉挛 참조).
H. 근시 발작.
I. 눈꺼풀 근종 :
의식 상실없이.
b. 의식 상실
J. Myoclonus가 긴장 상태에 있습니다.
K. 음성 균.
L. 긴장 상실.
M. 일반화 된 간질 증후군에서의 반사 에피소드.
2 가지 초점 에피소드 :
A. 국소 감각 발작 :
간단한 감각 증상 (예를 들어, 후두엽 및 정수리 엽 간질)으로 나타남.
b. 복잡한 감각 증상 (예 : 후두 후두 접합부의 간질)으로 나타남.
B. 초점 모터 발작 :
간단한 clonic 운동 에피소드로 나타납니다.
b. 비대칭과 같은 강장과 같은 움직임의 증상 (예 : 추가 운동 영역 에피소드).
c. 전형적인 (측두엽) 자율 장애 (예 : 내측 측두엽 에피소드)처럼 행동합니다.
d. 과잉 행동으로 나타남.
e. 국소 음성 균사체로 나타남.
f. 억제 운동 에피소드로 나타남.
C. 저격 공격.
D. 양측 클론 성 발작.
E. 일반 발작의 이차.
F. 국소 간질 증후군에서의 반사 에피소드.
(2) 지속적 발작 유형 :
1 종합 간질 상태 :
A. 포괄적 강성-간질 간질 지속성.
B. 간질 간질의 현재 상태.
C. 간질 부재 상태.
D. 토닉 간질 지속성.
E. 근시 간질 지속성.
2 가지 간질 상태 :
A. Kojewnikow 부분 영구 간질.
B. 지속성 기운.
C. 말초 상태 간질 (정신 운동 상태 간질).
D. 경련이있는 편마비.
최근 몇 년 동안 비디오 EEG를 임상 적으로 적용하면 에피소드를 EEG와 동시에 녹화 할 수 있으므로 새로운 에피소드가 지속적으로 도입되고 있습니다. 2001 년 5 월 제 24 차 간질 국제 회의에서 간질에 대한 국제 연합 (International Alliance Against Epilepsy)은 발작과 간질 진단에 대한 권고를 제기했습니다.
2001 년의 발작 분류는 1981 년의 발작 분류와 다릅니다. 주요 요점은 다음과 같습니다 : 발작은 자기 제한과 지속으로 나뉩니다.이 두 에피소드의 범위에서, 그들은 두 가지 범주 : 포괄적 및 초점; 초점 에피소드에서는 더 이상 단순하고 복잡한 것으로 나뉘 지 않습니다. "초점 감각 발작"및 "초점 운동 발작"에서 "자율 증상"이 더 이상 인식되지 않으며, 자율 증상이 대부분 발작이이 현상에 동반되며 발작 유형이 크게 증가했습니다.
(2) 병인
간질의 발병 기전에는 많은 발전이 있지만, 발작을 설명 할 수있는 사람은 없으며 대부분의 사람들은 간질에 따라 다른 발병 기가 있다고 생각합니다. 고도로 동기화 된 뉴런 방출은 다양한 생화학 적, 면역 학적 및 유전 적 변화를 포함하는 조건을 생성하는 발작의 특징이다.
1. 생화학 적 측면
글루타메이트, 아스파르트 산 및 이의 수용체 작용제 N- 메틸 아스 파르 테이트, 카이 닉산 및 젠타 믹 암모니아와 같은 흥분성 시냅스 후 전위를 유발하는 흥분성 아미노산 산 등) 생존력 증가; 억제 후 시냅스 전위의 초 뉴런 억제를 유발하는 억제 아미노산 (T- 아미노 부티르산, 타우린, 글리신, 세로토닌, 노르 에피네프린 등), γ -아미노 부티르산 수용체의 감소는 세포의 흥분성을 향상시킬 수 있습니다; 뇌의 세포에 대한 활성 유리 라디칼 (O2-, OH-, H2O2, NO 등)의 독성 효과; 칼슘 채널의 개방은 Ca2, 세포의 비정상적인 유입을 초래합니다 내부 Ca2 결합 단백질의 감소는 세포 내 Ca2를 축적시켜 세포 괴사를 야기한다. 세포 내로의 Ca2의 흐름은 발작의 기본 조건이다.
2. 면역
세포 성 면역 기능과 같은 면역 이상은 낮고, 체액 성 면역에 IgA가 부족하고, 항뇌 항체의 생산 증가는 발작의 잠재적 원인입니다.
3. 유전학
간질의 병인에 유전의 중요성은 가족 분석 및 EEG 연구에 의해 확인되었습니다. 간질의 유전학은 다형성으로 확인되었습니다. 분자 생물학 기술의 발달로 간질 연구가 표현형에서 유전자형으로 이동하게되었으며, 뉴런 동기 방전의 이온 성 비정상 막 통과 수송은 비정상적인 유전자 발현에 의해 발생합니다. 1 차 간질은 이제 특정 유전자 결함, 특정 이온 채널 및 / 또는 신경 전달 물질 수용체와 관련이있는 것으로 알려져 있습니다. 원발성 간질 증후군은 다른 유전자의 돌연변이 또는 동일한 유전자의 다른 돌연변이에 의해 발생할 수 있습니다. 최근 몇 년 동안, 염색체 20q13에 대한 유형 I 유전자 및 8q24에 유형 II를 갖는 양성 가족 성 신생아 발작 상 염색체 우성 상속 (AD)과 같은 다수의 원발성 간질 유전자좌가 확인되었다; 복잡한 상속에 속하는 일부는 높은 침투성과 명백한 연령 의존성, 유전자 분석 및 염색체 8q24 연결, 8q24 및 21q22의 청소년 부재 간질; AD의 일부일 수 있습니다. 유전자 좌위의 침투율은 6p이며, 중앙 발목 염좌가있는 어린이의 양성 간질은 또한 연령에 따른 명백한 비율을 갖는 복잡한 유전 또는 AD이다. 여러 후보 유전자가 연구되었다. 유전자 결함을 정확하게 설명하고 발작을 일으키는 메커니즘은 여전히 연구 중입니다.
예방
소아 간질 예방
환자에게 좋은 생활 습관을 설정하고, 과도한 피로를 피하고, 수면 부족을 피하고, 정상적인 학습을 장려하고, 알코올, 약물 및 약물과 같은 나쁜 습관을 피하도록 지시하십시오. 임상 적으로 간질이있는 많은 어린이들이 정상적인 학습 과정에서 간질을 잘 조절할 수 있지만 휴일은 생활 규칙을 파괴하고 과도한 TV를 시청하거나 게임을하는 등의 과도한 놀이로 인해 발생합니다. 어린이가 알 수없는 원인으로 발작을 증가시킨 경우이 상황에 유의해야합니다.
복잡
소아 간질 합병증 합병증 뇌 부종 뇌 손상
종종 다양한 외상으로 인한 의식 상실, 심지어 우발적 인 사망까지 유발할 수 있으며, 경련은 뇌 부종, 뇌 손상을 일으킬 수 있습니다.
징후
소아에서의 간질 증상 일반적인 증상 재발 성 천골 각질, 면역 결핍, 창백한, 운동 실조증, 경련, 칼슘 이온, 유입, 안진, 의식 상실, 빈번한 웃음
1. 부분 발작 (partial seizure) 부분 발작 뇌의 특정 부분 또는 뇌의 특정 부분에서 뇌파의 비정상적인 배출 제한, 단순한 부분 발작으로 의식의 방해가없고, 의식의 교란과 함께 복잡한 부분 발작 부분 발작은 전신 발작으로 일반화 될 수 있으며, 뇌파는 부분 방전에서 뇌 방전으로 발전합니다.
(1) 간단한 부분 발작 : 발작의 시작에 대한 의식은 사라지지 않으며, 초기 에피소드는 간질 기원의 뇌 영역을 반영 할 수 있습니다.
1 개의 운동 증상 : 다음을 포함하여 어린 시절의 부분 발작 :
A. 운동 증상이 제한적입니다.
B. 잭슨 공격, 즉 공격은 입의 측면에서 시작하여 손, 팔, 어깨 등에 영향을 미칩니다.
C. 비틀림 (회전) 에피소드.
D. 반쪽 발작.
E. 확산은 체계적인 에피소드입니다.
2 가지 감각 증상 :
A. 신체적 감각 (무감각, 통증 등).
B. 특별한 느낌 이상 (시각적, 청각, 냄새, 냄새) 및 환각.
C. 회전 감 등
3 가지 자율 증상 : 위 증상, 홍조, 창백한, 식은 땀, 두근 두근, 수직 근육 수축, 동공 확대 등.
4 정신 증상 :인지 장애, 기억 장애, 정서적 문제 (두려움, 분노), 환상 (시각 확대, 작음) 및 환각을 포함한 복잡한 부분 발작에서 흔히 나타납니다.
(2) 복잡한 부분 발작 (복합 부분 발작) : 의식 장애, 발작 지각 장애, 몽유병 상태 등은 종종 "자동 증후군"을 가지며, 의식 장애로 인한 무의식적 운동이며, 복잡한 부분 발작은 단순한 부분 성에서 발생할 수 있습니다 공격이 시작되면 의식 장애가 발생하며, 처음부터 의식 장애가 될 수 있으며 측두엽 또는 전두엽의 간질에서 볼 수 있습니다 EEG는 발병시 경련이 있고 전두엽의 국소 적 배출이 있습니다.
(3) 부분 발작은 전신 발작에 이차적입니다 : 작은 영아가 성폭행을 당하면 영아의 공격 시점에 의식 수준을 결정하기가 어렵습니다.
1 반응성 감소 : 갑작스런 움직임 감소 또는 정지, 움직임 시선 또는 기절 없음, 일부 사람들은 "일시적 의사 부재"또는 "전두부 부재"라고 부르지 만 발작이없는 것은 아닙니다. .
2 자동 증상 : 구강의 단순한 자동 증상 (예 : 삐 죽기, 씹기, 삼키기, 빨기 및 기타 원시적 움직임) 또는 일반적인 운동과 유사하게 몸통의 팔다리의 의도없는 움직임에 일반적입니다.
3 자율 증상 : 무호흡, 호흡 리듬 변화, 청색증, 창백한, 홍조, 타액 분비, 구토, 유아 자율 증상이 나이든 어린이보다 많으며, 나이가 많은 아이들은 자율 증상이 에피소드의 주요 내용으로 거의 나타나지 않습니다.
4 경련 증상 : 깜박임, 안진 또는 경련, 비틀림 또는 자세 강성, 국소 사지 약간 경련으로 나타납니다.
2. 전신 발작은 종종 의식적으로 기능 장애가 있으며, 뇌파는 양측 뇌 반구를 동시에 대칭 적으로 보여줍니다.
(1) 강 장성 발작 : 발작, 급격한 동공, 일반 근육 경직 또는 강직 또는 강 장성 수축에 의한 의식 상실, 강한 발작은 근육 그룹의 지속적이고 강렬한 수축을 나타냅니다. 특징적으로, 팔다리 트렁크는 5 ~ 20 초 동안 특정 위치에 고정되며 때로는 축 방향 강성, 머리와 목 등으로 나타나고 몸통이 극도로 뻗어 있고 혼이 거꾸로 나타납니다. 때로는 "볼 같은 강장제 공격", 구부러짐, 굽힘 팔뚝을 들어 올리고 팔꿈치를 2 ~ 3 초 동안 연장하면 서있을 때 공격이 내려 가고 때로는 약간의 강장 발작이 안구의 전복, 깜박임 또는 안진 증 ( "토닉 안진 증"이라고 함), 간질 발작으로 나타납니다. 발목과 몸통의 리드미컬하고 반복적 인 수축을 말하며, 강직성 발작은 강직 기간을 말하며 점차적으로 음모 기간으로 발전하여 끝납니다.
(2) Myoclonic 발작 : 0.2 초 이하의 특정 그룹 또는 근육 또는 근육 그룹의 빠르고 강력한 수축으로 나타남 경련 직후, 팔다리 또는 몸통이 원래 자세 (상태)로 돌아가고 굴곡 비 신 근근이 더 민감하고 상지가 분명하며 유아기에 근골격계의 두 가지 특성이 있습니다.
1 전신성 대근 육구 : 몸통, 목, 근위 사지가 갑자기 격렬한 경련, 넓은 범위의 운동, 고립 또는 연속, 높은 진폭의 멀티 스핀들 느린 파열의 EEG 성능 또는 갑자기 넓은 저전압으로 나타남.
2 흩어져 철새 myoclonus : 말단 말단으로 표시, 얼굴 그룹 근육 그룹 진폭은 작은 경련, 다중 사이트 마이그레이션, 뇌파는 지속적인 확산 느린 파도 다 초점 스파이크, 날카로운 파도입니다.
(3) 긴장 장애 : 갑작스런 근육의 감소 또는 상실로 나타나 원래 자세를 유지할 수 없어 갑자기 넘어 지거나 불안정한 자세를 초래할 수 있으며 때로는 공격 시간이 짧으며 공격이 바닥에 떨어지지 않으면 의식이 즉시 회복됩니다. 일어서십시오. 장력의 장기간 발병은 1 분에서 몇 분 동안 지속될 수 있으며, 부드럽고 시선을 나타내지 만 운동 증상, EEG 에피소드 및 에피소드는 완전 안내 된 저속 파 또는 다중 스핀들 저속 파로 표현 될 수 없습니다. 주기는 또한 낮은 진폭 또는 높은 진폭의 빠른 활동 및 확산 된 낮은 전압으로 표현 될 수 있습니다.
(4) 발작의 부재 : 아래 간질 증후군 섹션을 참조하십시오.
3. 간질 증후군
(1) 어린 시절에만 볼 수 있으며 발병 연령에 따라 다음과 같이 소개됩니다.
1 양성 가족 성 신생아 발작 : 상 염색체 우성 유전, 종종 경련의 가족력이 있으며 유전자 위치는 주로 20q13.2에 있으며, 일부는 8q 염색체에 있으며, 전체는 만기 어린이에서 발견되며 일반적으로 출생 후 좋은 출생 후 발병 후 2 ~ 3 일 이내에 경련은 주로 사지나 안면 트위스트로 표현 될 수있는 전신 가래로 구성되거나 전신 클론으로 표현 될 수 있습니다. 때로는 무호흡, 빈번한 발작, 지속 에피소드로 나타나는 강직성 증상 시간이 짧고, 병력 및 신체 검사에서 원인을 찾을 수 없으며, 뇌파에 특별한 이상이 없으며, 생화학 검사 및 신경 영상 검사는 정상이며, 다른 유형의 간질로 전환 된 어린이의 10 % ~ 14 %입니다.
2 개의 양성 신생아 발작 :이 질병은 명백하지 않으며, 사례의 90 %가 출생 후 4-6 일 이내에 발생하며, 이는 출생 후 5 일째에 가장 흔하며, "5 개의 바람"이라고도하며, 소년은 소녀보다 약간 더 높습니다. 이 질환의 원인은 명확하지 않고 대사 이상이 없으며 경련은 종종 무호흡, 발작 및 간질이 동반되는 간질 발작으로 나타나기도합니다. 좋습니다. 경련은 몇 주 안에 멈추고 더 이상 재발하지 않으며 정신 운동은 정상입니다.
발작 억제를 동반 한 간질 뇌병증이있는 3 명의 작은 영아 : 1974 년 대전은이 질병을 처음보고했으며 오타하라 증후군이라고도하며, 출생 후 3 개월 이내에 발생하며 대개 1 개월 이내에 시작되며 주로 토닉이 시작됩니다. 단일 또는 일련의 에피소드, 때때로 보이는 안면 근육 경련 또는 편마비, 거의 근시 발작, EEG는 "발발 억제"특성 변화로 나타남, CT 및 자기 공명 검사는 종종 뇌 구조적 이상을 발견 함 뇌 기형, 이형성증 등과 같은이 질환의 치료는 어렵고, 몇몇 경우는 ACTH에 효과적이며, 대부분의 경우 심각한 정신 지체 및 신체 발달 장애가 있으며, 조기 사망까지도 생존자는 종종 3 개월에서 6 개월 내에 유아로 진화했습니다. 임상 및 뇌파 특성.
4 초기 근시 성 뇌병증 :이 질환은 유전 적 대사 장애와 관련이있을 수 있지만 출생 후 3 개월 이내에 명백한 신경 영상 이상이없는 경우가 종종 있으며 가족은 종종 유사한 이동 근육을 특징으로합니다. 발작의 일부 사례와 발작 사례가 있으며, 뇌파는 또한 "버스트-억제 (burst-inhibition)"로 특징 지어진다. 오타와 라 증후군과의 차이점은이 질병의 발발-억제 패턴이 수면 중에 명백하고 때로는 분명하다는 것이다. 그건 그렇고,이 질병의 예후는 좋지 않으며 항간질제 및 ACTH 효과는 분명하지 않으며 대부분의 초기 사망은 거의 2 세까지 살지 않습니다.
5 유아 가래 : 흔한 간질 증후군으로, 일반적으로 미국 간질은 1/6000 ~ 1/4000이고 남성과 여성의 비율은 1 : 2입니다 .1841 년 West는 먼저이 질병의 공격을 West 증후군이라고도합니다. 이 질환은 4 ~ 9 개월 내에 발생하며, 원인은 80 % 증상으로 나눌 수 있으며, 20 %는 암호 원이며, 뇌 발달 장애로 인한 다양한 기형과 같은 질병의 여러 원인을 유발합니다. 자궁 내 감염, 주 산기 뇌 손상, 핵 황달, 면역 결핍, 대사 이상, 출생 후 감염, 질식, 염색체 이상 등이이 질환을 유발할 수 있으며,이 중 10 %는 결절성 경화증,이 질환의 형태입니다 특수, 일련의 강장 발작에 대한 굴곡 유형, 확장 유형 및 혼합 유형으로 나눌 수 있습니다, 굴곡 유형은 끄덕임, 굽힘, 팔꿈치 굴곡, 고관절 굴곡 및 기타 움직임, 스트레칭 유형은 머리 기울이기, 팔 교정 , 무릎 확장 및 기타 움직임, 경련 간격 1 ~ 2 초 및 두 번째 공격 후 스트레칭을위한 사지 부분, 굴곡을위한 사지 부분의 혼합 성능, 10 회 이상 가능, 웃음, 울음, 자율 신경 이상, 뇌파는 "고도 장애"로 나타남 리듬이 사라지고 리드가 불규칙하고 지저분하며 비대칭적인 고 진폭의 느린 파도, 스파이크, 날카로운 파도 및 여러 개의 척추 느린 파도를 보게되는데이 질환은 종종 심한 정신 퇴행 또는 운동 발달을 유발하며 아픈 아이들의 대부분은 변합니다. 다른 형태의 발작의 경우 Lennox-Gastaut 증후군이 가장 흔합니다.
6 영아 양성 근시 간질 : 6 개월에서 2 세, 아이의 신경 발달은 정상이며, 에피소드는 수명이 짧으며, 사지가 바깥쪽으로 뻗어 있으며, 틱은 단일 에피소드 일 수 있으며, 반복 될 수도 있습니다. 눈이 켜지면 의식이 완전히 상실되지 않으며하지에 거의 영향을 미치지 않습니다. 사지에 균사 발작이 있으면 어린이가 넘어 질 수 있으며, 균사 에피소드에는 확산 척추 또는 척추가 특징 인 EEG의 비정상적인 분비물이 동반됩니다. 느린 파도, 깨어있는 동안 임상 적 공격이 없다면, EEG는 종종 비정상적인 분비물이 없으며, 졸음과 졸음 및 초기 수면의 이상에 취약합니다. 발 프로 산 나트륨은 발작을 조절하기 쉬우 며, 나중에는 몸의 강 장성으로 변합니다. 공격.
Myoclonus 간질을 가진 7 명의 영아 : Dravet는 1978 년에 처음으로 질병에 대해 설명했으며, 보통 첫 번째 경련은 5-6 개월에 발생했으며 종종 경련 전에 발열 또는 감염 또는 예방 접종 내역이 동반됩니다. 다양한 형태의 균류가 시작된 후의 클론 성 또는 강 장성 음핵은 경련 또는 사지 경련이 될 수 있습니다. 경련의 시작, 지적 및 언어 발달이 점진적으로 뒤떨어 지거나 운동 실조증에 뒤떨어지기 때문에 종종 공격시 넘어집니다. EEG의 첫 해는 보통 정상이며, 두 번째 해 후에는 확산 스파이크, 느린 파도 또는 여러 개의 가시 및 느린 파도가 나타납니다.이 질병의 치료는 어렵고 공격을 통제하기가 어렵습니다.
8 Lennox-Gastaut 증후군 :이 증후군은 소아 간질의 1 %에서 10 %를 차지하며, 남자 아이는 여자 아이, 1-8 세, 3-5 세, 2 세 전 어린이의 20 %, 2 / 경련 발작, 비정형 결여, 강직성 발작 및 근시 성 발작과 같은 임상 발작의 다양성은이 증후군의 특징입니다. 후자의 두 개는 처음 두 개만큼 흔하지는 않지만, 아이는 동시에 여러 형태의 발작을 가질 수 있으며, 한 형태에서 다른 형태로 변할 수도 있으며, 뇌전도 기간 동안 뇌파는 0.5-2.5Hz 느리게 나타납니다. 파도, 대략 좌우 대칭,이 증후군의 예후는 좋지 않으며, 치료가 어렵고, 사춘기까지 경련이 계속되고 심지어 성인이됩니다.
9 myoclonus-서서 간질을 공격 할 수 없음 : 5 세 미만의 아픈 어린이의 94 %, 가장 3-4 세인 소년은 남자 아이가 여자 아이보다 훨씬 더 많음 양팔을 들어 올리면 종종 넘어져서 서있을 수 없으므로 근골격이라고합니다-서있을 수는 없습니다 .EEG는 에피소드 또는 interictal 기간에서 볼 수 있습니다. 불규칙한 척추 느린 파도 또는 척추 느린 파도, 배경 파도는 정상입니다. 사례 치료가 더 좋습니다.
중추-척추가있는 양성 간질이있는 10 명의 어린이 : 어린이의 일반적인 유형의 간질은 간질이있는 어린이의 10 %에서 20 %를 차지하며 주로 5-10 세에서 9-10 세 사이의 질병입니다 유전과 관련하여 간질의 가족력이있는 경우가 종종 있으며, 대부분 잠들거나 깨어 나기 직전에 발생하며 인두 인후 감각 이상 및 운동 발작으로 나타나고, 반쪽 근육 경련 및 동측 상지 및하지 말단 경련이 발생합니다. 전신 틱의 경우, 아픈 어린이의 10 ~ 20 %가 한 에피소드 만 있고 또 다른 10 % ~ 20 %는 빈번한 에피소드를 나타냅니다. 질병의 신체 검사는 정상이고 지능은 정상이며 신경 영상은 정상이며 대부분의 아픈 어린이 뇌파 배경 활동은 정상입니다. 중앙 또는 중앙 주머니에 스파이크 또는 스파이크가 나타나고 저 파장의 느린 파도가 나타나고 혼자 또는 클러스터로 나타날 수 있습니다. 잠 들면 비정상적인 방전이 증가합니다. 뇌 EEG 정상과 같은 질병으로 의심되는 어린이가 진단을 확인하기 위해 수면 EEG를 해야하는 경우, 발작이 시작된 후 사춘기의 대부분은 예후가 좋으며 약물에 대한 좋은 반응을 보입니다.
11 후두 분비물이있는 소아 간질 : 발병 연령은 4-8 세에 더 흔하고, 소년은 소녀보다 약간 더 높으며, 발작은 깨어 있거나 잠들 수 있으며, 경련은 반쪽의 간질 발작으로 나타나거나 전신 강 장성 발작으로 확장되며, 경련이있는 일부 환자는 일시적 시력 상실, 시야의 어두운 점, 시각 환각 등과 같은 시각 증상이 있으며, 공격 후 1/3, 두통, 메스꺼움 및 구토 후 EEG는 뇌수 정기 동안 후두 및 후방 장골 크레스트로 나타납니다. 한쪽 또는 양쪽의 고 진폭 스파이크 또는 날카로운 파도.이 비정상적인 방전은 깜박이면 사라지고 눈을 감은 후 1-20 초 반복되며 아픈 어린이의 1/3에서 1/2은 수면 후에 만 바뀝니다. 따라서 일부 경우 진단을 확인하기 위해 수면 EEG로 수행해야합니다.
12 실어증 :이 질환은 Landau-Kleffner 증후군으로도 알려져 있으며 4 세에서 7 세까지의 발병률이 가장 높으며 소녀보다 남자 아이 수가 더 많으며 언어 기능은 발병 전 정상이지만, 실어증은 소리를들을 수는 있지만 언어의 의미를 이해할 수는 없습니다. 언어 표현 장애로 점차 발전하여, 첫 증상이있는 환자의 약 절반이 실어증, 경련의 첫 증상이있는 또 다른 1/2 명의 환자, 부분 발작 또는 전신 발작에 대한 경련; 발작이없는 소아의 17 %-25 %; 2 / 3 명의 환자는 명백한 행동 이상이 있으며, 뇌파 배경 파는 정상이며, 천골 부위의 한쪽 또는 양쪽에 발작성 높은 척추 스파이크, 날카로운 파도 또는 척추 느린 파도, 수면 중 비정상적인 분비물은 일반적인 항간질제 외에 부 신피질 호르몬 치료와 언어 훈련도 적용될 수 있으며,이 질환의 예후는 다르며, 대부분 발작을 조절할 수 있으며 발병 연령이 작은 어린이는 언어 회복에 어려움이 있습니다.
간질이있는 13 명의 어린이 : 부재는 비 경련 발작, 4 ~ 8 세, 6 ~ 7 세, 대부분의 소녀, 소년보다 많은 소녀, 발작의 부재는 갑자기 의식 상실입니다. 발작이 통제되지 않는 경우, 눈은 앞으로 시선, 지속적인 활동 중지, 몇 초에서 1 분 정도 후에 의식 재개, 공격 후 졸음 또는 정신 마비 없음, 빈번한 에피소드, 하루에 몇 번에서 수십 번, 졸음 또는 정신 마비 없음 조기 철수, 40 %가 전신 토닉-클로 닉 발작과 결합, EEG는 양측 대칭, 척추 느린 파당 고 진폭 3 배 확산, 과도한 환기는 전형적인 EEG 및 임상 적 발작, 부분 부재 사례를 유발할 수 있음 myoclonus, dysplasia, tonic 또는 autodiasis와 관련이있을 수 있으며 약물과 예후에 대해 다른 반응을 보일 수 있습니다.
확인
소아 간질 검사
정상적인 상황에서 일상적인 실험실 검사는 정상적이고 반복되는 경련, 장기간의 공격으로 저산소 혈증, 대사성 산증 등을 유발할 수 있습니다.
혈액 생화학 (혈중 칼슘, 혈당, 전해질 및 기타 생화학 물질), 뇌척수액 검사, 선천성 유전자 및 대사 질환, 혈액 및 소변 검사, 신경 면역 학적 검사, 염색체 분석 및 유전자와 같은 필요한 실험실 검사 위치 확인, 피부 및 근육 생검 등
1. EEG 특성
(1) 강 장성 발작 : 뇌파는 배경 활동에서 정상 또는 비특이적 이상을 특징으로하며, 간극의 이상 파는 두 개의 반구에서 스파이크, 날카로운 파도, 척추 느린 파도, 다중 스파이크 등으로 볼 수 있습니다. 이주기는 10 ~ 20Hz 리듬 스파이크의 분포로 시작하고 진폭이 점차 증가하고 주파수가 점차 느려집니다. 에피소드가 끝난 후 확산 느린 파도 활동을 볼 수 있으며 배경 활동이 점차 회복됩니다.
(2) 전신성 근 근육 : EEG는 고주파 진폭 다중 스핀들 저속 파열 또는 갑자기 광범위한 저전압으로 나타납니다.
(3) 흩어진 철새 myoclonus : EEG는 지속적인 확산 느린 파도 다 초점 스파이크와 날카로운 파도입니다.
(4) 장력 외 에피소드 : EEG interictal 및 에피소드는 완전 안내 된 저속 파 또는 다중 스핀들 저속 파 방출을 특징으로 할 수 있으며, 에피소드는 낮은 진폭 또는 높은 진폭의 빠른 활동 및 확산 된 낮은 전압으로 특징 지어 질 수도 있습니다.
(5) 영아 객담 : 뇌파는 "높은 수준의 장애"를 보였으며, 정상적인 리듬은 사라졌으며, 각 리드는 불규칙하고, 지저분하며, 비대칭적인, 고 진폭의 느린 파, 스파이크 파, 날카로운 파 및 다중 스핀들 느린 파를 보았습니다.
(6) 영아 양성 근시 간질 : 근시 발작은 EEG의 비정상적인 방전을 동반하는데, 이는 확산 척추 지연 파 또는 다중 척추 지연 파를 특징으로한다.
(7) 중심-시간적 스파이크를 갖는 소아 양성 간질 : 대부분의 아픈 어린이는 정상적인 뇌파 배경 활동을하며, 중심 또는 중앙 낭에 스파이크 또는 날카로운 파도가 나타난 다음, 저주파 느린 파도가 나옵니다. 클러스터가 나타납니다.
2. 뇌파
(1) 양성 신생아 발작 : 간질기에는 예리한 세타파가 종종 나타납니다.
(2) 발병 억제가있는 영아의 간질 뇌병증 : EEG는 "발병 억제"의 특성 변화를 나타냈다.
(3) 초기 근 병성 뇌병증 : EEG는 또한 "버스트-억제"로 나타나고, 오타하라 증후군과의 차이점은 수면 중에이 질환의 발생-억제 패턴이 명백하며 때로는 보이지 않는 경우가 있다는 것입니다.
(4) 영아 양성 근시 간질 : 깨어있는 동안 임상 적 공격이 없다면, EEG는 종종 비정상적인 분비물이 없으며, 졸음과 졸음 및 수면 초기에 이상이 발생하기 쉽습니다.
(5) 중앙-시간적 스파이크를 동반 한 소아 양성 간질 : 수면 후 비정상적인 분비물이 증가하며, 아픈 어린이의 약 30 %는 수면 후에 만 나타납니다. 진단을 확인하기 위해 수면 EEG를 실시해야합니다.
3. 뇌 기형, 이형성증 등과 같은 뇌 구조적 이상을 이해하기위한 CT, MRI, MRA, DSA, CT 및 MRI; 뇌 기능 변화를 이해하고 간질 국소화를 돕는 PET 및 SPECT; FMRI (기능적 MRI), MEG (Cereography), IAP (동맥 내 동위 원소 검사) 및 뇌 구조와 기능의 관계를 이해하기위한 기타 검사.
진단
아동기 간질의 진단 및 진단
진단
간질의 완전하고 포괄적 인 진단은 다음을 포함한다 : 간질의 여부 및 발작의 유형 또는 간질의 유형을 결정하기위한 임상 적 특성 및 뇌파 특성에 기초한 것인지; 간질의 원인을 확인하기 위해 다양한 실험실 또는 신경 영상 검사에 따라; 정신 발달 평가, 신경계 기능 평가.
1. 임상 데이터 간질의 진단은 주로 병력, 다양한 발작의 임상 증상, 갑작스런, 재발 성, 자기 관해 특성과 결합됩니다. 현재 병력은 기존 인센티브, 아우라 증상, 발작 위치, 발작의 성격, 발작 횟수, 발병 시점의 의식, 발병 시점의 상태, 에피소드 후 상태, 이전 에피소드 및 약물 병력, 가족력을 포함한 발작의 특성에 자세히 설명되어야합니다. 발달 마일리지 문의; 신체 검사에는 일반적인 상태, 특히 특수한 외관, 피부 색소 반점 (우유 커피 반점, 피부 손실 반점, 머리 및 얼굴 혈관종)과 같은 발작 원인과 관련된 특성이 포함됩니다. 신경계의 이상 징후.
2. 뇌파 검사 뇌파 검사는 간질의 진단 및 분류에 큰 가치가 있으며 예리한 파도, 스파이크, 예리한 파도, 척추 둔파, 여러 스파이크 및 여러 척추와 같은 다양한 발작 활동이 발생할 수 있습니다. 파도 등등. 기존의 뇌파의 일반적인 양성률은 50 %에 가까우며,과 호흡, 플래시 자극 및 수면 뇌파 유도 검사는 양성률을 20 % 증가시킬 수 있습니다. 일부 다기능 EEG, Hoter, EEG, 스크린 지능형 EEG 모니터는 임상과 동기화 된 간질 방전을 관찰하고 양성률을 85 % 이상으로 증가시킵니다. EEG를 할 때 발작을 유발하지 않도록 원래의 항간질제에주의를 기울이십시오 .EEG 음성은 간질을 완전히 배제 할 수는 없지만 임상 발작이없는 EEG 간질 분비물 만 진단 될 수 없습니다 간질.
3. 검사실 및 보조 검사 다양한 검사실 검사 또는 신경 영상 검사는 간질의 원인을 찾고 예후를 평가하는 데 도움이됩니다.
4. 신경계 기능의 평가 소아 간질의 진단에서, 신경계의 다른 측면에서의 이상 진단 및 다양한 시스템에서의 동시 질환의 진단에주의를 기울여야한다.
(1) 발달 지수 및 IQ 평가 : 정신 지체가 있는지 여부를 알고 있어야합니다.
(2) 사회 생활 능력, 아동 행동, 정서 장애, 기억 척도 등과 같은 다양한 진단 척도는 심리적 및 행동 적인지 문제를 찾습니다.
(3) 언어 평가 : 언어 지연, 발달 언어 어려움, 발음 또는 불쾌감.
(4) 시각 및 청각 기능 검사 : 지각 장애를 감지하기위한 시력, 시야, 시각 유발 가능성, 청력 검사, 달팽이관 전위지도 등. 임상 중재 요법에 대한 적응증을 제공하십시오.
차별 진단
간질은 발작 질환으로 발작 중 상당수의 환자가 완전히 정상일 수 있으며, 다른 검사 (신경 검사 및 보조 검사 포함)는 반드시 비정상적인 것은 아니며 진단은 주로 병력에 따라 다르므로 다른 에피소드에주의를 기울여야합니다. 특히 어린이의 신분증. 호흡 유지 에피소드, 수면 장애, 실신, 습관성 생식기 마찰, 다중 틱 및 심인성 에피소드와 같은 임상 및 뇌파 검사에 따라 다른 비 발작 질환을 식별해야합니다.
수면 장애
(1) 야간 공포 또는 야간 공포 : 야간 각성은 종종 수면 후 두 시간 내에 발생합니다. 환자는 종종 악몽에 충격을받습니다. 각성 후 땀이 나고 동공이 확장되고 호흡 곤란, 심계항진 및 조정되지 않은 움직임이 동반됩니다. 꿈의 두려움은 3 세에서 7 세 사이의 어린이들에게 흔하며 발열 중에 발생할 수 있지만 다른 병리학 적 변화는 없습니다. 이 질병은 한 달에 한 번 또는 한 달에 여러 번 발생합니다. 몽유병은 또한 꿈의 두려움에서 흔한 증상입니다. 몽유병은 유년기에 양성 상태이지만 여전히 성인기에있는 경우 정신 장애를 나타낼 수 있습니다. 성인의 두려움은 꿈에서 심한 고통, 무력감, 절망, 공포와 같은 감정을 의미 할 수 있습니다. 악몽은 꿈과 섞기 쉽지만 둘은 다릅니다. 악몽은 눈을 뜨는 기간에 발생하며, 불완전하더라도 꿈을 기억할 수 없습니다. 아이들이 종종 악몽을 꾼다면 자고 싶지는 않지만 이런 현상은 없습니다.
(2) 솜남 불성 (Somnambulism) : 몽유병은 꿈과 유사하며, 이는 흔한 현상이며, 급격한 안구 운동에서 발생하며 전체 수면 기간의 3/4에 더 일반적입니다. 5 세에서 12 세 사이의 어린이 중 15 %가이 현상을 겪는 것으로 추정되는데, 일반적으로 5 세에서 7 세 사이에 더 흔합니다. 몽유병은 극적이며 몽유병 환자는 종종 졸리거나 느리게 깜박 거리며 의식적인 행동을하거나 적극적인 의사 소통을하지 않지만 잠자리로 돌아가거나 잠자리로 돌아갈 수 있습니다. 제한되면, 몽유병은 꺼려하지만 공격적인 행동은 없습니다. 몽유병자는 종종 꿈을 꾼다. 몽유병은 밤에 복잡한 부분 발작의 자율 증후군과 구별되어야한다.
(3) 기면증 : 10 세에서 20 세 사이의 청소년은 주간 수면, 쪼그리고 앉기, 수면 마비 및 환각을 특징으로합니다. 이 질병의 발생은 유전과 관련이 있습니다. 기면증과 간질은 의식 상실과 걸려 넘어 질 수 있으므로 간질로 쉽게 잘못 진단됩니다. 기면증의 증상은 여러 가지가 있습니다. 수면이 낮 동안 발생하고 강박 적 인 경우, 환자는 발작 증상과 혼동되는 발작성 의식 상실을 겪습니다. 각성 상태의 미세 수면은 수면 또는 수면 무호흡의 발작으로 종종 발생하는데, 이는 수면 단계 I에서 반복적으로 발생하거나 빠른 안구 운동 단계에서 짧은 발발이 발생합니다. 빈번한 발생은 자동 행동이 보이고 환자가 공격 당시의 상황을 기억하지 못하는 마취로 이어질 수 있습니다. 상기 임상 징후는 차이가 간질로 인한 자동 행동에 의해 유발되는지 여부에 대한 중요한 기준 유의성을 갖는다.
격변 발작은 환자의 갑작스런 웃음, 갑작스런 분노 또는 기타 명백한 정서적 영향으로 근육 톤이 갑자기 또는 부분적으로 상실되는 것입니다. 환자들은 종종 목이나 무릎에서 갑작스런 근육의 상실을 호소합니다. 골격근 마비로 인해 환자는 호흡이 어려워지고 눈을 감고 말하기가 어려울 수 있습니다. 격변 증후군 환자가 갑자기 넘어져서 활동이 없으면 간질 증상과 쉽게 혼동 될 수 있지만, 격변 증후군에는 갑작스런 감정적 흥분 만 동반되는데, 그 중 일부는 넘어진 후에 의식을 유지하며 발작이 없습니다. 의식의 혼란 후. 쪼그리고 앉는 대부분의 사람들은 대개 수면 마비 또는 꿈꾸는 상태의 증상을 하나 이상 수반합니다 수면 마비는 보통 사람들에게 종종 나타나는 증상으로, 잠에서 깨는 경우 종종 악몽이나 꿈을 동반합니다. 정말 운동하고 싶어요. 꿈과 같은 상태는 꿈에서 생생하고 극적인 움직임이며 때로는 저자 자신이 실제로 일어난 일이라고 믿고 있습니다. 건강한 사람들은 가끔 꿈과 같은 상태와 수면 마비 경험을 가질 수 있지만, 치명적인 발작 환자는 한 달에 2 ~ 3 회 에피소드가있을 수 있습니다.
이 질병은 낮 동안 과도한 수면을 조절하기 위해 장기적인 약물 치료와 종합적인 관리가 필요합니다. 주요 약물은 메탐페타민, D- 암페타민, 메틸 페니 데이트 (리탈린) 및 페 몰린입니다. American Sleep Diseases Association은 소량의 사용을 권장하며, 이는 환자의 상태에 따라 점차적으로 만족스러운 복용량으로 늘려야합니다 (예 : 7 세 이상의 어린이, 포메 린 75-150 mg, 하루 메틸 페니 데이트 30-60 mg)는 만족스러운 결과를 얻을 수 있습니다. 질병의 예후 : 하루 동안 과도한 기면증이 발병 후 수주 또는 수개월 내에 발생하며 이후 1/3의 대변, 수면 마비 및 환각이 개선됨에 따라 안정적으로 유지됩니다. 그러나이 질병으로 인한 집중력 부족, 학업 성적 감소, 정서적 불안정성 및 과민증은 어린이와 청소년에게 가장 두드러집니다. 아이들은 우울증과 공격적인 행동으로 행동 할 수 있습니다.
(4) 야행성 팻 헤드 : 이것은 드문 현상으로 일부 어린이는 수면 과정에서 정기적으로 몸과 머리를 움직입니다. 일반적으로, 이것은 질병이 아니지만 어린이가 사용하는 경우 머리가 부딪 히고 손상을 입으면 간질과 같은 상태를 배제하기 위해 철저히 검사해야합니다.
(5) 어금니 : 약 15 %의 사람들이 3 세에서 17 세 사이에 수면 분쇄를하며, 대부분의 사람들의 밤 어금니는 일시적이며 양성입니다. 그러나 이것은 발작 당시의 자동 질환에서 씹는 증후군과 구별되어야합니다.
(6) 야행성 myoclonus : 야간 myoclonus는 다리의 한쪽 또는 양쪽에 단일 트 위치로 특징 지어지며, 15 ~ 45 초 동안 지속될 수 있으며, 특히 20 초마다 1 트 위치로, 특히 수면 중에 있습니다. 2 단계가 더 일반적입니다. 간질은 일반적으로 환자를 깨우지 않으며 환자의 틱을 목격하면 간질과 구별 될 수 있습니다.
2. 실신
일반적으로 명백한 인센티브가 있습니다. 일반적인 원인은 과도한 기침, 졸음, 웃음, 격렬한 힘 사용 및 질식과 같은 기립, 심한 통증, 정서적 흥분, 과도한 감기 및 흉강 내 압력의 급속한 증가입니다.
실신이 일어나기 전에 메스꺼움, 현기증, 약점, 떨림 또는 어둠의 증상이 나타날 수 있습니다. 환자는 서 있거나 앉아있는 동안 넘어 질 수 있지만 발작처럼 갑자기 떨어지지는 않지만 오히려 천천히 떨어집니다. 실신이 흐려지면 맥박이 불규칙하게되고 의식 상실이 짧으면 창백하지 않을 수 있습니다. 때때로 실신은 틱, 야뇨증 또는 혀를 물기도 할 수 있습니다. 이런 일이 발생하면 발작과 구별되어야합니다. 실신 중 경련은 강 장성 발작의 경련과 다릅니다. 실신시 긴장의 증상은 뇌 강성, 과도한 스트레칭 및 단기 clonic 기간과 동일합니다. 실신의 경련은 강 장성 발작의 강도와 지속 시간을 갖지 않습니다. 물론 복잡한 실신과 간질을 구별하고 싶다면 임상 증상으로는 충분하지 않으며 EEG 및 ECG의 장기 모니터링으로 식별 할 수 있습니다. 간질은 주로 심인성 실신과 구별되어야합니다.
심한 부정맥은 때때로 뇌 허혈을 유발하고 의식 상실을 유발할 수 있습니다. 일반적인 증상으로는 현기증, 일과성 허혈 발작, 정신 지체 및 정신 행동 장애가 있으며, 어떤 원인 으로든 뇌 저산소증이 발작을 일으킬 수 있습니다. Schott 등은 부정맥에 의한 발작 환자는 드문 일이 아니라고보고 한 바 있으며, 10 명의 환자 중 2 명은 반년의 부정맥 후 발작 증상을 보였다. 한 가족은 실신 병력이 있으며 가족의 어머니와 세 자녀는 간질 진단을 받았으며 증상은 종종 신체 활동이나 감정이있을 때 발생합니다. 심전도 모니터링하에 심실 또는 상 심실 빈맥이 있으며, 올바른 진단을 내리기 전에 3 명이 사망하고, 다른 사람이 올바른 치료를 받고 있으며, 실신과 부정맥이 조절되어있어 고통 받고 있다고 생각합니다. 가족 성 부정맥 및 장기 가변 QT 증후군.
3. 편두통
편두통은 종종 재발 할 수 있으며 종종 시각 증상과 함께 때때로 신경계의 비정상적인 징후를 동반합니다. 편두통은 어린이, 특히 4 세부터 청소년까지 흔합니다. 창백한, 빨간색, 확장 된 동공 및 빛의 감도와 같은 자율 신경계의 증상도 흔합니다. 많은 간질 환자는 발작 후 두통이 있으며, 예를 들어, 후두엽 간질 환자의 약 1/4은 편두통이 분명하기 때문에 식별에주의를 기울여야합니다. 편두통과 간질의 감별 진단의 초점은 다음과 같습니다.
(1) 간질 환자의 두통 정도는 경미하며 종종 발작 전후에 발생하며 종종 다른 발작의 명백한 증상이 동반되며 편두통은 주로 심한 두통이 특징입니다.
(2) 간질 뇌파 이상은 주로 발작이 있으며 종종 스파이크 또는 척추가 느리게 결합 된 파동에서 발생합니다. 편두통이있는 소수의 환자 만이 초점이 느린 파동을 가질 수 있으며, 스파이크가있는 경우에도 종종 두통의 같은쪽에 국한됩니다 지역.
(3) 후두엽 간질은 시각 환각이있을 수 있으며, 편두통에는 종종이 증상이 있지만 두 환각의 성격이 다르고 간질의 시각적 환각은 복잡하며 이미지는 특정 윤곽과 그래픽없이 흐려집니다. 편두통은 플래시, 어두운 점 및 흐린 시야가 주요 기능입니다.
(4) 발작은 대부분 의식적이며 갑작스럽고 단기적이며 편두통이있는 사람들은 더 무의식적입니다. 기저 동맥 편두통은 의식 장애가 있지만 천천히 발생하며 의식 장애 정도도 온화합니다. 꿈의 느낌.
클리닉에는 "두통 간질"진단이 많이 있었다는 것은 언급 할 가치가 있습니다. 실제로, 발작의 유일한 징후로서의 두통은 매우 드물고, 두통과 함께 간질이 더 일반적이며, 간질 증상은 어린이 또는 부모, 특히 어린 아이들에서 무시되고, 일시적인 의식 증상, 시각 증상 및 다른 증상은 종종 무시된다. 우리는 이전에 "두통 간질"진단을받은 20 명의 어린이를 대상으로 한 장기 뇌파 모니터링을 받았으며, 간질로 3 건이 진단되었지만이 경우입니다.
4. 간질 성 간질 발작 (의사)
정신병 적 에피소드 (구루병 포함)라고도하는 유사성 에피소드는 임상 적으로 발작과 구별되어야합니다. 유사 성적인 에피소드는 운동, 감각, 자율 장애 및 혼동과 같은 발작 증상을 가질 수도 있습니다. 그러나 기분이 흔들린 후 거짓 발작이 더 자주 발생하며 증상이 극적으로 나타납니다. 자해 행동과 요실금은 일반적으로 의사 성적인 에피소드에서는 나타나지 않지만 간질이있는 일부 환자는 발병 중 요실금과 부상 행동이 없지만 일부 의사 감염된 저자는 요실금이있을 수 있습니다. 공격 후 정신 장애의 존재 또는 부재는 의사 성적인 공격의 구별 포인트로 사용될 수 없지만 강한 자기 표현, 정신 자극의 역사, 공격 중 울음, 발한 및 닫힌 눈은 여전히 의사 섹스의 특징입니다. 의사 성적인 저자가 종종 발작을 보게되면 깜박임과 간질 발작 증상이 나타날 수 있습니다. 위의 관점에서, 경험이 풍부한 신경과 전문의가 임상 증상 만 가지고 있더라도 간질과 유사 성적인 에피소드를 구분하기가 어려운 경우가 있습니다. 1982 년에 Desai et al.은 pseudo-sexual episodes에 대한 4 점 진단 기준을 제안했다 : 1 발작 형태가 발작 분류 기준을 충족하지 않음; 2 간질 뇌파가 나타나지 않음; 3 발작 후 뇌파 변화가 없음; 4 발작 빈도는 항 간질약의 혈청 농도와 상관 관계가 없었습니다. 위의 기준은 포괄적으로 고려되어야하며 단일 기준은 허위 발작을 효과적으로 식별하지 못합니다. 비디오 EEG 모니터링 시스템은 허위 발작을 식별하는 데 유용합니다. 장기 뇌파 모니터링에서 발작의 93 %가 비정상 일 수 있으며, 부분 발작의 3 %만이 정상적인 뇌파를 가지고 있습니다. EEG는 공격 직후 확인되었으며 모든 강 장성 발작이 비정상적이었습니다. 부분 발작에는 모든 이상의 절반이 있습니다.
临床上假性发作与癫痫发作同时存在的情况不少见，儿童中更应注意鉴别。1983年Lesser等人报道：假性发作中可能有10%左右患有癫痫，癫痫伴有假性发作为10%～20%，这些患者的临床症状改善，可能是假性发作被控制。
5.呼吸暂停症或屏气发作(breath holding spell)
青紫型呼吸暂停症起病于婴儿期，在精神刺激时发生，如疼痛、不如意、需求未能满足等皆可为诱因。开始发作时小儿大哭一声或几声，然后呼吸停止于呼气相，逐渐出现青紫，20～25s以后意识丧失、角弓反射，甚至抽搐，可有尿失禁。1～3min以后呼吸恢复、青紫消失、全身肌肉放松，意识恢复。这类发作在4～5岁后自然消失。苍白型呼吸暂停症较少见，婴儿和儿童都可发生，诱因多为疼痛与惊恐，发作短暂，先大哭一声，面色苍白发灰，数秒钟以后意识丧失，呈角弓反张体位，然后很快恢复正常，此类发作是由于迷走神经过度兴奋引起心搏暂停所致。呼吸暂停症病儿的脑电图正常。
6.交叉擦腿发作(crossed rub leg seizure)
常于1岁以后发病，可以持续至年长儿，女孩多见。多在卧床准备入睡或在醒后不久时发作。卧位多见，也可于立位时发生。发作时两下肢交叉内收，上下移擦，会阴部肌肉收缩，有时面色发红、出汗、呼吸粗大、眼发直。本病与癫痫的主要不同之处是意识不丧失，对周围环境反应正常。发作持续数分钟或更长，可由意志支配。本病属于儿童神经症一类，没有神经系统异常。
7.惊跳病(startle disease)
本病为一种常染色体遗传性疾病，表现为对声、视觉及触觉呈现出过度的惊吓反应，少数可因情绪而诱发。发作时突然躯体肌张力丧失、阵挛样发作和跌倒。在年长儿可表现为反射亢进、共济失调和节律性阵挛。婴儿则表现为肌张力增高，甚至呼吸暂停。
