히르슈스프룽병
소개
선천성 메가 콜론 소개 선천성 대장 (Hirschsprung 's discase)은 직장이나 결장의 원위 말단에서 장의 지속적인 붕괴와 대변의 정체 결장으로 인해 어린이의 선천성 장 기형으로 장이 두껍고 팽창합니다. 선천성 메가 콜론이있는 소아의 경우, 신생아 기간에 급성 장 폐쇄가 발생하며 개복 개복술은 드문 일이 아닙니다. 노인에서는 종양이 열려있을 때 대변의 오진 진단뿐만 아니라 비정형 증상과 진단 및 치료 지연, 오진, 학대로 인해 종종 발생합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.029 % 취약한 사람들 : 영유아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 장 폐쇄
병원균
선천성 메가 콜론의 원인
환경 적 요인 (30 %) :
출생 전, 출생 중 및 출생 후 환경 요인을 포함합니다. 어떤 사람들은 미숙아가 산소 부족으로 인해 "메가 콜론"을 가지고 있다고보고했습니다. 저산소증은 조산아의 미성숙 한 원위 결장 신경절 세포의 기능을 변화시키는 심각한 "선택적 순환 장애"를 유발할 수 있습니다. 외과 적 손상으로 인해 메가 콜론 (획득 된 메가 콜론)이 발생할 수 있다고보고되었습니다.
선천적 발달 인자 (25 %) :
배아 연구는 배아 5 주째부터 신경 능선에서 유래 한 신경관이 미주 신경 섬유를 따라 머리에서 꼬리쪽으로 나온다는 것을 확인했습니다. 전체 이주 과정은 배아 12 주째에 완료됩니다. 따라서, 배아 12 주 전의 발달 정지에 의해 신경절 세포 질환이 발생하지 않으며, 일시 정지가 빠를수록 신경절 세포가없는 장 세그먼트가 길어진다. 끝에 직장과 S 자 결장은 신경 세포의 마지막 진화이며 따라서 가장 일반적인 병변입니다. 장의 근육 벽과 점막하 신경총의 신경절 세포의 완전한 부재 또는 감소로 인해, 병에 걸린 장은 종종 마비 상태에서 연동 운동을 잃고, 기능적인 장 폐쇄를 형성하여 장기간 지속되며 장의 상장이 확장되어 장이 확장됩니다 벽이 두꺼워 져 선천성 메가 콜론을 형성합니다. 발달 정지의 원래 원인은 바이러스 감염 또는 기타 환경 적 요인 (대사 장애, 중독 등)으로 인해 모체의 임신 초기에 운동 뉴런 발달 장애에 의해 발생할 수 있습니다.
유전 적 요인 (15 %) :
일부 사람들은 21 번 염색체에서 메가 콜론 유전 적 요인이 비정상적 일 수 있다고 생각합니다. 메가 콜론은 유전 적 이질성을 가진 다 유전자 유전병입니다.
병인
1. 병리학 적 및 신경 면역 학적 조직 학적 변화
전형적인 변화는 Hirschsprung 병의 영향을받은 장, 즉 명백한 협착 및 팽창에서 볼 수 있습니다. 협착은 팽창의 원위 끝에 있으며, 일반적으로 항문에서 7-10cm 이내에 협장 결장의 접합부에 있습니다. 소장 및 대장의 직경은 매우 다르고 표면 구조는 크게 다르지 않으며, 결장 접합이 커진 깔때기 모양의 천이 구역 (확장 부의 원위 천이 구역)을 형성합니다.이 부위는 원래 근위 장관으로 인해 좁은 세그먼트입니다. 장기의 압박은 장의 내용물을 앞으로 이동시키기위한 장축 술, 협착 부분의 근위 장을 깔때기 모양으로 확장시키고, 팽창 부분은 대부분 시그 모이 드 결장에 위치하며, 심한 경우에는 대장이 퍼질 수 있고 장의 튜브가 비정상적으로 확대되고 직경이 정상보다 크다. ~ 3 배, 가장 큰 10cm 이상에 도달 할 수 있고, 장 벽이 두껍고, 가죽으로 질감이 거칠고, 장 표면이 장미 빛 광택을 잃고, 약간 창백하며, 결장 밴드가 넓어지고 근육 선이 세로 줄무늬로 나뉘어지고 결장 가방이 사라집니다. 장 연동 운동은 드물고, 장에는 많은 양의 배설물이 포함되어 있으며 때로는 대변에 닿습니다. 장벽을 절단하면 원래의 링 근육이 보이며 세로 근육이 정상 비율 (2.2 : 1)을 잃고 비율도 거꾸로, 장 벽의 두께는 협착증의 2 배이며, 장 점막은 부종성, 밝고, 혼잡하고 거칠고, 출혈하기 쉽고, 때로는 보이는 궤양이며, 허쉬 스프룽 병의 주요 병리학 적 변화는 확장 된 부분의 원위 끝에 있습니다. 소장에서는 근육질 신경총 (Auerbach plexus)과 점막하 신경총 (Meissner plexus)의 협착증이 신경절 세포가 없으며 원위 부분에서는 신경총을 찾기가 어렵고 신경 섬유가 두꺼워지고 숫자가 증가하며 배열이 물결 모양입니다. 때때로, 개별 신경절 세포가 발견 되더라도 형태는 정상이 아니며, 정상 신경 신경총은 협착증의 근위 결장 벽에서 점차적으로 발견되고 신경절 세포는 점차 증가하고 있습니다. 점막 선은 다른 정도의 병변을 나타내며, 결장 라미 나 propria가 넓어집니다. 그리고 림프구, 호산구, 형질 세포 및 대 식세포 침윤, 때로는 표면 궤양이 동반됩니다.
HD는 직장 또는 결장에서 장 신경계 (ENS)의 뉴런의 발달 이상으로, 실험적 연구에 따르면 눈에 띄는 신경 병리학 적 변화는 장 협착증의 내부 신경총이며 다양한 ENS 뉴런이 없습니다. (신경절 세포 소장 없음) 또는 유의미한 부재 또는 이형성증 (소규모 신경절 세포 소장), 장 간질 신경총 (Auerbach plexus) 및 점막하 신경총 (Meissener plexus)의 시냅스 네트워크 동시에, 다양한 유형의 외인성 신경이 광범위한 장애를 지배 하였다 .1 장벽의 부교감 신경 콜린성 신경절 섬유는 비정상적으로 증식, 농축, 효소 활성 및 아세틸 콜린 에스테라아제가 고유 막에 나타났다. AChE) 특징적인 변화가 있고 임상 증상 (폐쇄 정도)과 관련된 양성 신경 (콜린성 신경을 나타내는)은 노르 아드레날린 (NA)을 포함하는 2 개의 벽을이 질환의 진단을위한 중요한 기초로 사용할 수 있습니다. 형광 교감 신경절 후 섬유 또한 증가하고 두껍게되는데, 이는 장벽의 내벽 주위에 정상적인 바구니 형 신경총 시냅스 네트워크 구조가 존재하지 않는 것을 특징으로한다. 전이 장애; 벽의 내벽에 펩티드 에너지 뉴런이 없음; 장벽의 물질 P (SP), 엔케팔린 (ENK) 섬유가 감소하며, 장 근육 (근육 공간 또는 근육 묶음) 그리고 점막층, 다수의 농축 된 혈관 활성 장 폴리펩티드 (VIP), 칼시토닌 유전자 리 렛드 펩티드 (CGRP), 소마토스타틴 (SDM) 및 신경 펩티드 Y (neuropeptide Y, NPY) 섬유 다발 또는 작은 신경 줄기 또는 섬유 네트워크, NPY가 과잉 성장을 지배했지만, 점막하 혈관의 후자의 4 개의 펩티드가 현저하게 감소 또는 누락되고, 4는 산화 질소 (NO)를 함유 함 신경 세포 구성 요소는 VIP와 유사하게 신경절이없는 세포의 결장 세그먼트에서 변경된다. 5는 신경절 세포가없는 장 신경총의 끝에 세로토닌 (5- 하이드 록시 트립 타민, 5-TH) 신경 세포 구성 요소를 함유한다. 엔드 메쉬와 근육 층의 신경 섬유 다발은 현저히 감소합니다. 질병 결장에서 상기 다양한 신경 성분의 변화는 주로 운동 뉴런을 포함하며, 또한 점막 분비 및 감각 신경 분포에 영향을 미쳐 아세틸 콜린을 유발할 수 있습니다. (아세틸 콜린, ACh), SP, ENK, CGRP 및 NPY (흥분성 신경 전달 물질, 수축 수축 근육 수축) 및 결장 조절과 관련된 NA, VIP, SOM 및 NO (억제 성 신경 전달 물질, 장 근육 운동 억제) 운동 동적 기능은 통제 불능이며, 이는 신경절 세포가없는 장 협착에서 신경 화학적 병리 생리 학적 요인이되었다.
2. 병리 생리학
대장과 내부 괄약근의 운동 메커니즘은 매우 복잡합니다. 전통적인 개념은 신경 분포가 교감과 부교감이라는 것입니다. 전자는 평활근을 억제합니다. 즉, 이완합니다. 후자는 평활근을 자극합니다. 반대로 결장 벽의 신경절은 부교감 신경계로 여겨지고 있으며, 최근 병리학, 조직 화학, 전자 현미경, 약물 반응 시험 및 동물 실험을 통해 결장과 내부 괄약근의 신경 분포가 세 부분으로 나뉘어져있는 것으로 알려져 있습니다. 이미 언급했듯이
Hirschsprung 병의 병리학 적 변화는 소장의 협착 부위에 신경절 세포가 없기 때문에 발생합니다 .Okamoto Eiji (1988)는 병이있는 소장의 세그먼트에서 신경과 근육 사이의 연결점 (없음)이 발견되지 않았으며 신경 전달 물질이 영향을 받았다는 것을 확인했습니다. 정량적으로 측정 된 경우, 콜린성 수용체 또는 아드레날린 성 β 수용체의 함량이 정상 장 세그먼트의 함량보다 현저히 낮아 병변 성 장 및 내부 괄약근 경련 협착 및 정상적인 연동 기능의 부족을 초래하여 기능성 장 폐쇄를 형성하는 것으로 밝혀졌다. 신경절이없는 세포의 장에서는 신경절 세포와의 시냅스 연결을 형성해야하는 부교감 신경절 전 섬유질 섬유가 증식하고 두껍게되고 교감 신경절 후 섬유도 크게 증가합니다. 대량의 아세틸 콜린은 장 경련의 주요 원인으로 간주됩니다. 그 이유 중 하나는 콜린성 신경절 세포가 부족한 후 정상적인 분절 운동과 리듬 추진력 연동 운동이 차단되고 발목의 부교감 신경이 장 벽 근육 세포에 직접 작용하여 병에 걸린 장관을 지속시킵니다. 또한, 신경절 세포의 부재로 인해, 강 장성 수축은 과형성 교감 신경이 원래의 억제 경로를 방해하고, 베타 억제 수용체에 의해 담낭에 영향을 줄 수 없다. 신경은 장벽의 이완을 유발할 수 있지만, 평활근의 α 흥분성 수용체에 직접 도달하여 객담을 생성합니다. 벽의 비 콜린성 비-아드레날린 성 시스템은 또한 신경 결핍을 억제하여 직장으로 인한 효과적인 이완 기능을 상실합니다. 내부 괄약근은 지속적인 수축 상태를 유지하여 장의 정상적인 추진 파가 막히게되며, 결국 대변 유지, 팽만감 및 대변을 배출 할 수 없으며 결장의 정상적인 연동 파를 전달할 수 없으며 신경절 세포에 신경절 세포가 부족하지 않음을 알 수 있습니다. 특히 교감 신경의 수가 줄어들어 거의 완전히 신경 분포 상태가되지 않아 (대포 법) 대장의 강직 수축을 일으킨다 근위부 정상 장 부분은 소진되고 보상된다. 모발은 비대를 확장하고, 신경절 세포는 또한 수축 될 때까지 변성 및 변성을 겪어 감소하거나 사라집니다.
Swenson은 풍선을 결장에 넣고 장의 각 부분의 연동 운동을 기록한 결과, 장은 질병이있는 장과 완전히 다른 것으로 밝혀졌으며, 장의 운동이 시그 모이 드 결장에 들어갔을 때 수축이 크게 증가한 것으로 나타났습니다. 수축 파는 없으며,이 현상은 아이의 변비와 폐색 증상을 설명 할 수 있으며, 아픈 아이의 나이가 증가함에 따라 장관이 커지고 변비가 점진적으로 진행되는 반면 2 차 병변은 더 길어집니다. 근위 결장이나 소장으로 퍼지기 위해.
이러한 장기적인 만성 폐쇄의 결과는 필연적으로 식욕 부진, 영양 흡수 장애, 성장 및 발달 부족, 빈혈, 저 단백 혈증 등으로 이어질 것입니다. 내장의 박테리아 균이 dysbacteriosis를 유발 한 후 독소의 흡수는 심장과 간을 유발할 것입니다. 신장 기능이 손상되어 감염이나 장염 천공에 대한 내성이 낮아 사망했습니다.
예방
선천성 메가 콜론 예방
최근 몇 년 동안 선천성 메가 콜론의 진단 및 치료가 큰 진전을 보였으며, 조기 진단과 조기 수술 치료를받을 수 있다면 장기적인 효과는 만족 스럽지만 높으며 일부 어린이는 수술 후 변이나 요실금이 더 심합니다. 배변 훈련을 수행하는 데 시간이 오래 걸립니다.
복잡
선천성 메가 콜론 합병증 합병증, 장폐색
장염과 장 천공은 허쉬 스프룽 병의 흔한 합병증이며 사망의 가장 흔한 원인이며, 장염이있는 어린이의 경우 20 ~ 50 %가 사망률이며 약 30 %입니다. 모든 연령에서 발생할 수 있지만 영아의 발병률은 3 개월 이내에 가장 높으며, 장염의 경우 90 %가 2 세 이내에 발생하며 급진적 수술이나 인공 항문 절제술 후에도 때때로 대장염으로 점진적으로 감소합니다 Shono는 수술 후 장염의 61 %, Boley 수술 후 더 흔하게보고했으며 Soaue는 Sweorson의 수술 후 장염의 11.6 %를보고했으며, Ikeda는 수술 후 장염이 33.7 %, 수술 후 Soalce가 19.5 %, 수술 후 Boley를 12.1 %로보고했습니다. 따라서, 수술 후 예방 및 장염 치료가 중요한 이슈가되었으며, 일부 저자들은 가래 가래 및 장염에 대한 통계를 가지고 있으며 사망률을 줄일 수 있으며, 장염의 원인과 기전은 여전히 명확하지 않으며, 지난 10 년 동안 효능이 크게 개선되지 않았습니다. 많은 학자들은 장내 염에 다음과 같은 이유가있을 수 있다고 제안했습니다.
장 폐쇄
Swenson은 장염이 폐색, 신경절 세포 협착증, 연동 기능의 부재, 장염의 촉진으로 인한 것이라고 처음 제안했으며, 따라서 외국에서는 HD를 즉시 진단해야한다고 주장했지만,이 이론은 절제술 후 폐쇄를 설명 할 수는 없다. 장염의 방출은 여전히 발생합니다.
박테리아 독소
메가 콜론 환자의 경우 변이 억제되고 박테리아가 번식하며 식물 군이 조절되지 않는 문제가 발생했습니다 .1986 년 Thorns 등은 C. difficile antiserum 방법을 사용하여 장염이있는 13 명의 어린이를 검사했습니다. 12 건 중 1 건만이 양성이었고, 13 건의 대변에서 10 건의 Clostridium이 분리되었으며이 결과의 77 %는 Clostridium이 세균성 독소로 인해 장염과 밀접한 관련이 있음을 나타냈다. 장벽의 혈관을 침범하여 혈관의 투과성을 높이고 다량의 체액이 장 내강으로 스며 들어 물의 설사, 팽만감, 독소 (39 ~ 40 ° C) 흡수 후 고열, 아픈 어린이 및 패혈증, 충격 장애, DIC, 장 천공 등에 의한 사망
3. 알레르기 반응
HD 장내 염, 수술 가능 여부, 때로는 치열하고 빠른 발달, 일부 어린이는 병원에서 조심스럽게 장 재수 화를 위해 살거나 심지어 수술 후 갑자기 사망하기 때문에 일부 학자들은 지적 이 아이들은 세균성 침윤 및 패혈증과 함께 특정 박테리아 항원에 대한 장 점막의 과민성 때문입니다.
4. 국소 면역 기능이 낮다
장 점막 장벽은 세 가지 보호 층으로 구성됩니다.
1 세포 전-보호 층 : 잔 세포에 의한 점액의 분비에 의해 형성된 물리적 장벽 및 정상 식물 군에 의해 형성된 미생물 장벽 및 분비 된 lgA에 의해 형성된 보호 필름;
2 장 세포 보호 층 : 장 세포 및 다당류 단백질 복합체로 구성;
3 세포 후 보호 층 : 세포, 모세 혈관 및 림프관 아래 결합 조직으로 구성 최근 근 장염으로 인해 국소 면역 학적 손상이 발생한다고 제안되어 왔으며 Jinjulang 연구는 대장 대장염으로 확인 된 결장의 IgA 세포 수를 확인했습니다. 분비량과 분비량은 현저히 감소 및 감소되며, 장벽의 IgA 시스템도 하락 추세를 보이며, 면역 글로불린 IgA는 장에서 자연적인 보호막 역할을하며, 이중 체 IgA는 보체에 결합하여 그람 음성균에 고정시킬 수 있습니다. IgA에 의해 활성화 된 보체 시스템은 리소자임이 박테리아 벽에서 점액 다당류를 소화 할 수있게하며, 모노머 IgA는 림프관을 통해 층류의 혈류로 유입 될 수 있으며 장 감염에서 혈청 IgA를 증가시킬 수 있습니다. 장염의 발생은 정상적인 면역 반응을 파괴하여 장염의 반복 된 에피소드를 유발합니다.이 아이들은 또한 저저 항일 때 상부 호흡기 감염이 발생하기 쉬우 며 일부 사람들은 PL 쥐 장염을 연구 할 때 국소 면역 글로불린 생성 세포가 대조군보다 현저히 낮다는 것을 발견했습니다. 그룹은 동시에 호중구와 포스 포 무신이 고갈되고 잔 세포 유사 분열 활성이 매우 낮고 병에 걸린 마우스가 없다는 것을 발견했습니다. Teitelbaum은 또한 국소 면역 글로불린 Ig와 알부민이 질병의 발병에서 현저하게 감소한 것으로보고되었으며, 위의 결과는 장염의 발생이 국소 면역과 관련이 있음을 나타낼 수 있지만, 이러한 국소 면역 결함 장염의 주요 원인이거나 장염에 대한 이차는 아직 더 입증되지 않았습니다.
대장 내시경 검사는 장염이 발생하면 점막 부종, 충혈 및 국소 점막 파괴 및 작은 궤양을 볼 수 있으며, 가벼운 문지름으로 인해 출혈이 발생하기 쉬우 며, 병변이 심해지면 근육층이 발달하며 장벽의 전체 층이 부종, 울혈 및 두꺼워집니다. 거대 병변의 세로 사 층에서 황 섬유 막 커버리지가 보이며, 병변이 더 발달하면 장 천공이 발생하고 복막염이 발생할 수 있습니다 병리학 적 검사는 선와 농양, 퇴행, 융모 성 염증 세포 침윤 및 림프 성 여포 과형성을 나타낼 수 있습니다. 1994 년에 코바야시는 단클론 항체를 사용하여 장염과 결합 된 HD에서의 역할을 이해하기 위해 세포 내 점액 (ICAM-1)을 검출하였으며, 장염에서 점막하 혈관 상피가 명확하게 염색 된 반면, 대조군은 드물었다. 그런데, ICAM-1은 염증 동안 많은 조직에서 백혈구 침윤을 유도 할 수 있고, 백혈구의 접착 및 혈관 외 백혈구의 조절에 역할을하는 다양한 세포에서 인터페론, 인터루킨 -1 및 종양 괴사 인자와 같은 염증성 호르몬을 유도 할 수있다. ICAM-1 착색이 장염의 위험을 나타내는 경우, 장염이 발병하기 전 또는 발병하기 전에도 중요합니다.
장염의 심한 경우, 어린이는 잦은 구토, 물이 많은 설사, 고열 및 갑작스런 상태 악화, 비정상적인 복부 부기 및 탈수 증상으로 호흡 곤란, 실패, 전신 반응이 매우 열악합니다. 항문 손가락 검사 또는 항문관 내 삽입시, 이상한 이상한 분뇨 및 가스 오버플로가 많이 발생하여 복부 팽창이 줄어들 수 있지만 곧 팽창 할 수 있습니다. 장의 대장염은 종종 위험하며, 적시에 부적절하지 않으면 사망에이를 수 있습니다. .
장의 팽창으로 인해 장 벽이 얇아지고 허혈이되고 장 점막은 박테리아와 독소, 출혈 또는 천공 형태의 복막염의 작용으로 궤양을 생성하며 장염은 특히 신생아의 사망률이 최대 70 %까지 높습니다. ~ 80 %.
5. 물 중독
물 중독은 영아와 어린 아이들에게 더 흔하며, 신생아 기간에는 많은 양의 hypotonic saline을 사용하여 내장을 씻고 주입이 너무 빠르거나 너무 빠릅니다 노인은 선천성 메가 콜론을 가지고 있으며 만성 영양 실조, 저 단백 혈증, 종종 세포질 또는 간장 부종은 부적절한 장 또는 주입의 경우 물 중독에 걸리기 쉽고, 급성 물 중독은 주로 뇌, 심장, 폐, 뇌 부종 증상이 메스꺼움, 구토, 혼수 상태 또는 경련을 포함합니다. 심부전 또는 폐 부종도 발생할 수 있습니다 수중 중독을 예방하기 위해서는 주입량을 엄격히 통제해야하며, 등장 성 식염수를 내장 세척에 사용해야하며, 비눗물과 같은 저 음성 액체를 사용해서는 안되며, 사이펀 방법을 사용하여 내장을 관장으로 세척해서는 안됩니다.
징후
선천성 메가 콜론 증상 흔한 증상 울혈 성 개구리 모양의 복부는 배출되지 않으며, 탈수, 장, 대장 혈관 이형성증, 뇌수종, 대변, 대장 증후군, 식욕 부진
1. 증상 및 징후
(1) 대변 또는 태아의 퇴원 지연 : HD24h에서 검은 태아를받지 않은 신생아의 94 % ~ 98 %, Chuanzhong Wusi는 출생 후 24 시간 이내에 정상 신생아의 97.7 %가 퇴원했으며 만료 된 영아는 100 %라고보고했습니다. 24 시간에서 48 시간이 지나면 배변에 유기 병변이 생길 수 있습니다. 장 누공으로 인해 메 코늄이 협착 부위를 통과 할 수 없기 때문에 시그 모이 드 결장에 많은 양의 머무름이 팽창하고 약 72 %가 치료되어야합니다 (마개 항문, 장 세척 등). 배변, 치료 후, 때로는 어린이가 며칠 또는 1 주 동안 배변 기능을 유지할 수 있으며, 대부분의 환자는 변비를 앓고 있으며 출생 후 소수의 아픈 어린이 만 태아가 정상적으로 퇴원하며 1 주일 또는 1 개월 후에 증상이 나타납니다.
(2) 팽만감 : 팽만감은 초기 증상 중 하나이며 약 87 %를 차지합니다. 신생기에 복부 팽창이 갑자기 나타날 수 있지만 주로 폐색에 따라 점차 증가 할 수 있으며 영아와 어린 아이들의 배설을 돕는 효과가 점점 더 효과적이되고 있습니다. 나쁘다, 그래서 다른 방법으로 전환하고 점차적으로 효과가 없어지고 변비가 점진적으로 악화되고 복부가 점진적으로 부풀어 오르고 종종 배가 울리는 소리가납니다. 설사 또는 설사, 변비가있을 수 있으며, 심한 변비는 며칠, 심지어 1-2 주 이상 배변없이 할 수 있으며, 아이는 개구리 모양의 복부이며 복벽 정맥 협착증이 있으며 때로는 장 유형이 보이고 영아의 복부 둘레가 가슴 둘레보다 크게 커질 때까지 복강 중 때때로 대변에 닿은 내장 연동 파, 복부 길이가 가슴보다 길고, 복부 팽만 증은 변비, 장 내용의 양, 결장의 가스 보유, 복부 중증 근육의 복부 팽창과 같이 점진적으로 악화됩니다. 오름차순, 호흡에 영향을 미치는 아이는 앉아서 호흡하며 밤에는 평평하게 앉을 수 없습니다.
(3) 구토 : HD 구토가있는 신생아는 많지 않지만 치료하지 않으면 구토가 악화 된 후 구토가 점차 증가 할 수 있으며 담즙이나 대변이 분비 될 수도 있습니다. 유아와 어린이의 경우, 장 폐쇄의 증상이 종종 결합되며 심한 경우 구토가 발생합니다. 내용물은 우유, 음식이며, 최종적으로 장 폐쇄 및 탈수로 인해 응급 치료가 필요합니다. 장, 주입 및 전해질 보충 후 상태가 완화되며, 일정 시간이 지나면 위의 증상이 다시 나타납니다.
(4) 장 폐쇄 : 신생아 장 폐쇄의 클라인 통계, HD는 두 번째를 설명하고, 첫 번째는 괴사 장염이며, 폐쇄는 대부분 불완전하며 때로는 완전하게 발달 할 수 있습니다. 신경절이없는 장 부분의 길이는 비례 적이며, 마틴은 1 세 이전에 결장 성 신경절이없는 세포 병변 성 장애가 발생한 사례를 보았으며, 장염이있는 소수의 어린이를 제외하고 대부분의 어린이는 치료 후 완화 될 수 있습니다. 일정 기간 동안 신경절 세포 장 연속 협착증이 없으므로 아이가 오랫동안 불완전한 저수준 방해를받습니다 변비 증상이 악화되고 배변 조치가 실패하면 상태가 완전한 장 폐쇄로 전환 될 수 있으며 즉시 있어야합니다 개별 환자는 일반적으로 소량의 느슨한 가스를 배출 할 수 있지만 장에는 큰 배설물 막힘이 있지만 장 누공은 증상을 완화시킵니다.
(5) 항문 손가락 검사 : 직장 항문관 진단은 신생아 메가 콜론 진단에 중요하며 직장 항문 변형의 유무를 감지 할 수있을뿐만 아니라 내부 괄약근의 긴장, 앰풀 라의 앰풀 라 및 좁은 부분도 이해합니다. 손가락의 팽창과 자극으로 인해 손가락을 뽑을 때 길이는 종종 대변이 많고 가스 배출이 폭발적이며 팽만감이 즉시 개선됩니다. 위의 것이 있으면 메가 콜론의 가능성을 먼저 고려해야하며 유아와 어린이의 항문 검사. 때로는 배설물을 만질 수 있고 손가락을 뽑을 때 가스와 냄새가 나는 대변이 있습니다.
(6) 일반적인 상태 : 장폐색이 반복되고 식욕 부진, 영양 실조, 빈혈, 저항력 부족, 호흡기 및 장 감염, 예를 들어 장염, 폐렴, 패혈증, 장 천공 및 사망으로 인한 신생아, 유아기에는 위의 증상 외에도 만성 저 단백 혈증, 성장 및 발달이 악화되어 장, 심장, 간, 신장 기능에 많은 세균성 생식 독소가 결합 될 수 있습니다. 심한 경우 전신성 부종이있는 어린이, 사지가 낮을수록 음낭이 더 두드러집니다.
2. 임상 분류
선천성 메가 콜론의 분류는 상당히 혼란 스럽습니다. 일부 사람들은 해부학을 기초로 사용합니다. 일부 사람들은 임상을 기준으로 삼습니다. 일부 사람들은 다른 치료 방법에 따라 분류됩니다. 명사도 동일하고 병변이 다릅니다. 예를 들어 "짧은 세그먼트 유형"의 정의 일부 저자들은 병변이 원위 직장에 국한된 것으로 나타 났으며, 다른 저자들은 병변이 근위 직장을 포함하고 직장과 S 자형 접합부가 짧은 세그먼트라고 생각하기 때문에 병변의 정도와 치료 선택을 참조합니다. 임상 및 치료 예측은 다음과 같이 잠정적으로 분류됩니다 (그림 1).
(1) 초단파 세그먼트 유형 : 병변은 원위 직장에 국한되며 임상 증상은 내부 괄약근 무 통증 상태이며, 신생아 협착 세그먼트는 샤먼 라인 아래에 있습니다.
(2) 짧은 세그먼트 유형 : 병변은 근위 및 중간 직장에 위치하고 있으며 이는 두 번째 척추와 동일하며 항문과의 거리는 6cm를 넘지 않습니다.
(3) 일반적인 유형 : 신경절이없는 세포 영역은 항문에서 항문에서 약 9cm까지 확장되며, 병변은 근위 직장 또는 직장 결장의 접합부, 심지어 시그 모이 드 결장의 원위 말단에 위치합니다.
(4) 긴 세그먼트 유형 : 병변이 S 자 결장 또는 하강 결장으로 확장됩니다.
(5) 총 결장 유형 : 병변이 ileocecal valve에서 30cm 이내에 전체 결장과 회장으로 퍼집니다.
(6) 총 장 유형 : 병변이 전체 결장과 회장으로 퍼져서 ileocecal valve에서 30cm 이상 떨어져 있으며 십이지장에도 영향을 미칩니다.
상기 분류 방법은 치료 방법의 선택에 도움이되고 수술 효과의 예측 및 예후에 도움이된다. 상기 유형의 공통 유형은 약 75 %를 차지하고, 짧은 세그먼트 유형이 따르고, 전체 결장 유형은 3 % 내지 5 %를 차지한다. 최대 10 %의 보고서도 있습니다.
3. 복합 기형
다른 기형과 결합 된 선천성 메가 콜론은 5 %에서 19 %이고, 국내 왕은 18.9 %로보고하고, 30 %로보고합니다, 주요 기형은 뇌수종, 선천성, 갑상선 기능 항진증, 장 회전입니다 빈약 한, 내부 치질, 직장 항문 폐쇄증, cryptorchidism, 갈라진 입술, 폐 협착증, clubfoot, hydronephrosis 등. 많은 기형 중에서 중추 신경계 기형의 가장 높은 발생률, 심혈 관계, 비뇨기 계통 및 위장관, 특히 선천적 인 유형은 2 %에서 3.4 %를 차지하며 중추 신경계 기형의 일반적인 원인은 해로운 환경에 대한 신경 세포의 내성이 낮고 동시에 같은 요인으로 인한 것일 수 있습니다.
주로 임상 증상에 근거한 선천성 메가 콜론의 진단은 X- 선 바륨 관장, 직장 항문 압력, 직장 생검, 조직 화학 및 기타 객관적인 검사 방법을 확인했습니다.
신생아 메가 콜론의 증상은 메 코늄 변비, 장내 폐쇄증 또는 협착증, 항문 직장 기형 등과 구별되어야합니다. 작은 손가락 항문 검사 후 메가 콜론 질병은 대변과 가스를 대량으로 배출 할 수 있으며 증상이 완화됩니다. 신생아 장 폐쇄, 일상적인 항문 검사는 신생아 메가 콜론을 진단하고 치료하는 데 도움이 될뿐만 아니라 잘못된 진단 및 치료를 피하거나 줄입니다.
6 개월 이상의 어린이에게는 만성 변비와 같은 증상이 있으며 신생아 메가 콜론 병력이 있습니다. 선천성 메가 콜론을 진단하는 것이 더 쉽고, 그렇지 않으면 항문 직장 기형 및 크레 틴증과 같은 질병으로 인한 메가 콜론을 배제해야합니다. 식이 변비, 특발성 메가 콜론 색전증, 항문 검사, 짧은 선천성 메가 콜론 항문 강화, 직장이 크게 대변 또는 가스 축적을 증가시킵니다. 일반적인 유형의 선천성 메가 콜론 직장 앰풀 라가 사라졌습니다. (좁은 상태가 아님),이 상태는 일정하지 않으며, 대변의 축적으로 인해 직장이 수동으로 확장 될 수 있으므로 선천적 메가 콜론 및 그 분류는 항문 검사 결과에 따라 진단 될 수 없으며, 항문 검사 중에 선천성에주의를 기울여야합니다. 메가 콜론 질환에서 배설물의 냄새, 특성 및 기타 특성.
다시 한번 선천성 메가 콜론을 가진 어린이를 대상으로 항문 검사를 실시해야하며, 하나는 진단에 도움이되고, 다른 하나는 식별에 대한 것입니다.
확인
선천성 메가 콜론 검사
직장 근육 생검
Swenson (1955)은이 방법을 처음으로 사용했는데 정확도는 98 % 였고 직장 벽에서 근육 생검을 통해 근간 신경절 세포가 선천성 메가 콜론 진단이 부족하다는 사실을 확인했습니다. 단점은 현재 필요하지 않습니다.
1Smith (1968)는 조직 학적 검사를 통해 출생 후 신경절 세포에 발달 및 성숙 과정이 있음을 발견했으며 직장 흉선 신경총이 특히 명백하고 점막하 신경총이 몇 주 뒤이므로주의를 기울이지 않으면 정상적인 어린이는 선천성 거대 콜론으로 진단 될 수 있습니다. 또는 동종 질병,
2 정상 직장은 치 상선 위의 신경절 세포 영역이 낮기 때문에이 영역에서는 정상 아동이 선천성 거대 콜론 또는 동종 질병으로 진단 될 수 있으므로 물질의 높이가 치상 선보다 2cm 이상 높다는 것이 강조됩니다. 2.5cm, 1-3 세 3cm, 4 세 및 3.5cm 이내이므로 단기 메가 콜론 질환은 진단을 놓치기 쉽습니다.
3 소아 근육 생검에는 장 천공, 출혈, 감염 및 기타 합병증이 있으며 수술 후 흉터는 급진적 수술, 작은 항문관으로 인한 신생아, 얇은 직장 벽, 불편한 수술 등으로 합병증이 발생하기 쉽습니다.
또한, 자궁 내막 생검은 선천성 거대 콜론 상 동성 질환의 진단을위한 주요 기초입니다.
2. 직장 점막 생검
직장 점막 생검은 점막의 작은 조각 만 채집합니다 지속적인 개선 후이 방법은 간단하고 안전하며 신뢰할 수 있습니다 마취없이 입원없이 사용할 수 있습니다 검사 방법에는 조직학, 조직 화학 및 면역 조직 화학이 포함됩니다 조직 학적 검사는 주로 신경 염색을 위해 HE 염색을 사용합니다. 신경총에서 신경절 세포의 존재 유무는 간단하지만 부정확합니다. 아세틸 콜린 에스 테라 제와 같은 조직 화학적 검사 방법은 신선한 조직 표본 및 저온 분석기와 같은 기술적 인 조건을 필요로하며, 아세틸 콜린 에스 테라 제 활성은 신생아기에는 낮습니다. 부정 부정적 결과가 발생하기 쉬우 며, 면역 조직 화학은 매우 정확하지만, 높은 시약 비용으로 인해 일상적인 진단에 적합하지 않다 Wang Yiping (1991)은 뉴런-특정 희석 효소 (NSE) 면역 조직 화학을 사용한다. Xu Benyuan et al (1995)은 HSESprung의 질병을 100 %의 정확도로 진단하기 위해 NSE와 S-100 단백질을 사용했으며, NSE는 신경절 세포 내 효소 중 하나입니다. 신경절 세포의 특징으로서, NSE 항체는 신경절 세포 및 신경 섬유에서 NSE에 결합하여 신경 조직을 명확하게 볼 수있게하고 미성숙 신경절 세포를 발생시킨다. 염증 세포, 림프구, 슈반 세포, 대 식세포 및 혈관 내피 세포를 쉽게 식별하고 구별하기 쉬움; S-100 단백질은 NSE 및 S-100 단백질을 사용하여 신경계 주위 성분의 마커 신생아의 선천성 메가 콜론에 대한 그룹화 방법과 같은 방법 및 상호 증거는 중요한 진단 적 가치를 지니고 있으며, 우리는 1998 년 신경이없는 선천성 메가 콜론 30 예를 검출하기 위해 면역 조직 화학 법을 적용했다. 장의 분절 및 정상 분절에 P75NGFR의 분포는 단순하고 정확하며 선천성 거대 콜론을 진단하는 데 사용될 수 있으며 현재 통지 의과 대학, 상하이 제 2 의과 대학 및 중국 의과 대학은 조직 화학을 수행하고있다. 그리고 면역 조직 화학.
3. X 선 팅크 관장
X 선 바륨 관장은 병변의 정도와 수술 선택을 판단하는 중요한 기초입니다. 바륨 관장의 목적은 장골의 부분과 그 위의 팽창 부분을 보여주기 때문에 팽창 부분을 확인할 수 있으므로 가래를 가래에 주입하지 마십시오. 아픈 아이의 팽만감과 그 위험을 악화시키지 않기 위해.
천골 분절의 범위는 하행 결장 아래에 있으며, 측면 위치가 가장 명확하기 때문에 항문 마크가있는 측면 방사선 사진 만 찍지 만, S 자형 분절이 S 자 결장에 도달하면 직교 위치에서 종합적 일 수 있습니다. 현재 신생아의 약 90 %를 맴돌고 있는데, 3 가지 주요 이유가 있습니다 : 1 신생아 메가 콜론의 진단이 어렵습니다. 메가 콜론의 형태 학적 변화는 생후 2 주일까지 형성되지 않으며, 일부는 3-4 주 또는 심지어 몇 달 동안, 관장 후 저장 또는 배설의 기능적 변화가 관장 후 24 내지 48 시간에 관찰되었지만, 폐쇄 증상이 매우 심각한 경우, 관장 또는 수술 후에 장을 소화시켜야하고, 지연된 관찰은 허용되지 않았다; 24 시간 이상 팅크를 유지하기 어려운 경우, 2 쌍의 짧은 세그먼트 선천성 메가 콜론, 특히 초단기 형 선천성 메가 콜론, 특발성 메가 콜론, 구별하기 어려운 특수한 유형의 선천성 메가 콜론 3 쌍 또는 잘못된 진단.
4. 직장 항문 압력 측정
선천성 메가 콜론을 진단하기위한 효과적인 방법으로 경제적이고 간단하며 빠르고 안전하며 비 침습적이며 반복적으로 검사 할 수 있습니다 마노 메트 리에 의한 선천성 메가 콜론의 측정 정확도는 문헌에보고되지 않았습니다 (76 % ~ 100 %), 연구는 정상 직장 풍선에 2 ~ 3ml의 가스를 주입 한 후 항문 운하 압력이 1 ~ 3 초 내에 급격히 떨어지며 (정상 반사라고 함) 선천성 메가 콜론 질환은 직장 풍선에 많은 가스를 주입 함을 증명합니다. 항문관 압력은 변하지 않으며 (음성 반사라고 함) 직장 항문관 반사 또는 정상 반사가 없습니다 선천성 메가 콜론을 가진 일부 어린이의 경우 항문관 압력이 감소하지 않지만 상승합니다 (비정상 반사라고 함) (그림 3) 156 건의 만성 변비를 감지 한 후 직장 항문 근막 압력 측정의 정확도는 93.33 %로 오진 율은 2.88 % (병리학 적 반사는 104 건, 선천적 제외)는 3 건이었다. 메가 콜론 : 신생아 2 명, 6 개월 후 정상 재검토, 다른 환자는 메 코늄 복막염으로 진단 실패율은 7.69 % (정상 반 사증 52 명, 선천성 메가 콜론 4 명)이었다. 압력 측정 진단의 정확성을 향상시키기 위해서는주의해야합니다. 의도 감지 방법 및 판단 기준.
신생아 메가 콜론의 직장 항문 운하 압력 진단은 신중해야하며, 50 명의 정상적인 신생아를 동적으로 감지하는 저자가 있으며, 출생 후 첫날에 13 건만 정상 반사가 나타 났으며 출생 후 1 주일 이내에 48 건 (96 %)이 정상으로 나타났습니다 퇴원으로 인한 나머지 2 예는 지속적으로 감지되지 않았으며, 출생 후 100 일과 8 개월에 정상적인 반사가 발생하였으나, 출생 후 신생아 배변은 직장 항문관 반사로 표시되어 있지만 압력 측정 관찰, 우리는 새로 형성되거나 설정된 반사가 성숙하지 않고 불안정하기 때문에 테스트 중에 표시하거나 캡처하기가 쉽지 않다고 생각합니다.
허쉬 스프룽 병과 특발성 거대 콜론의 초단파 세그먼트를 진단하고 식별하는 가장 신뢰할 수있는 방법은 직장 항문 마노 메트 리라는 것이 현재 합의되었습니다.
진단
선천성 메가 콜론 진단 및 진단
임상 성능 및 실험실 테스트를 기반으로 진단 할 수 있습니다.
차별 진단
선천성 메가 콜론을 가진 어린이의 경우, 급성기 장 폐쇄가 신생아기에 발생하며, 광대 한 개복술을 여는 것은 드문 일이 아니며, 노인의 경우 종양으로 배설 석을 잘못 진단하는 경우도 있습니다. 비정형 증상으로 인해 종종 지연됩니다. 진단 및 치료, 오진 및 학대는 불명확 한 병력과 눈에 띄지 않는 검사로 인해 발생합니다. 두 번째로 선천성 메가 콜론에 대한 이해와 이해가 부족하기 때문에 선천성 메가 콜론은 다음 조건과 구별되어야합니다.
신생아 기
(1) 선천성 항문 직장 기형 :이 질환은 장 폐쇄의 가장 흔한 원인으로 항문 폐쇄증이나 동공 만있을 경우, 비정상적인 항문을주의 깊게 관찰 할 수 있지만, 항문은 정상 직장 협착 또는 폐쇄증입니다. 또한 항문 검사 및 X- 선 검사로 확인해야합니다.
(2) 선천성 장 폐쇄증 또는 협착증 : 낮은 장 폐쇄증 또는 협착증은 또한 장 폐쇄 방해의 징후이며, 항문 검사 후에는 태아가 없거나 소량의 회백색 젤리 같은 대변 (장 협착증은 소량의 대변을 가질 수 있음), X- 선 팅크 관장은 병변의 원위 결장이 비정상적으로 작고 (태아 결장), 거담제는 병변을 통과하거나 (래칭) 또는 병변을 통과하기가 어렵습니다 (협착).
(3) 기능성 장폐색 : 기능성 장폐색은 조산아에서 흔하다. Nixon et al (1968)은 그러한 어린이에 대한 직장 항문관 압력 테스트에 의해 정상 반사의 결여가 증명되었으며, 근육 내 신경절 세포의 미성숙 세포와 관련이 있다고 생각됨 다른 질병은 호흡 곤란, 감염 및 뇌 조직 손상과 같은 신생아의 기능성 장폐색을 유발할 수 있습니다.
(4) 괴사 성 장염 : 신생아 성 괴사 성 장염, 출생 후 질식, 저산소증, 쇼크 및 기타 이유와 관련이 있으며, 출생 후 변비의 이력이없고, 신생아 증상으로는 종종 임상 증상이 쉽지 않습니다. 식별.
(5) 메 코늄 복막염 : 메 코늄 복막염은 태아의 태아 천공과 관련이 있으며, 천공은 출생 전에 닫히지 않으며, 복강으로 들어가는 장 내용물로 인해 천공이 발생하면 천공 염이 발생합니다. 천공은 출생 전에 치유되었습니다, 무균 태아가 복강에 들어간 후, 소장의 광범위한 유착 및 태아의 석회화를 유발하는 메 코늄 복막염을 유발하며, 장의 장 폐쇄가 발생할 수 있습니다.
(6) 단순 메 코늄 변비 : 단순 메 코늄 변비는 또한 태아가 끈적 거리고 일시적인 태아 분비 장애를 일으켜 장 폐쇄를 초래하기 때문에 메 코니 움 플러그 증후군 (meconium plug syndrome)으로도 불린다. 출생 후 24 ~ 48 시간이 지나면 자동으로 배설 될 수 없으며 장폐색이 낮은 증상이 나타나며 항문 검사 나 장 세척을 통해 배변 후 증상이 완화되고 재발이 발생하지 않습니다.
(7) 메 코늄 장 폐쇄 : 중국에서는 메 코늄 장 폐쇄가 드물며, 췌장의 섬유 낭성 질환과 관련이 있으며 서방 국가의 신생아에서 장 폐쇄가 낮은 흔한 원인 중 하나이며 발병률은 약 1/2000입니다. 이 질병에서, 아픈 아이들의 10 %에서 15 %는 태아 때문에 지나치게 끈적 거리고 원위 회장을 막습니다.
(8) 신생아 복막염 : 또한 1 차 복막염 및 재발 성 복막염으로 나뉘어지고, 신생아 1 차 복막염은 드물고, 대부분 제대 감염이며, 일부는 혈액에 의해 패혈증, 2 차 복막염과 관련되어 있습니다 신생아 메가 콜론 천공, 위 천공, 담즙 천공 및 맹장염.
2. 영유아
(1) 메가 콜론의 지속 : 유기 메가 콜론으로도 알려진 메가 콜론은 선천성 항문 직장 협착증, 직장에서 흔히 나타나는 장기적 배변 또는 방해와 관련된 유기 병변 또는 기계적 불충분으로 계속됩니다 항문 직장 기형 또는 외상 후 외부 질량 압박, 항문 흉터 형성은 항문 검사로 진단 할 수 있습니다.
(2) 특발성 메가 콜론 :이 질환은 신생아에서 변비 병력이없고, 2 세에서 3 세에 이환 또는 명백한 증상이있을 때 부적절한 변장 운동 훈련과 관련이 있습니다. 만성 변비는 종종 복부 통증과 함께 항문 가래가 동반됩니다 직장 감각은 직장 팽창에 추가되고 괄약근은 긴장 상태이며 직장 항문 운하 압력은 정상적인 반사를 가지며, 이는 질병을 진단하고 Hirschsprung의 질병을 배제하는 가장 신뢰할 수있는 방법입니다.
(3) 선천성 메가 콜론 상 동성 질환.
(4) 선천성 S 자 결장이 너무 길다 : S 자 결장으로 인해 너무 길고 만성 변비로 인한 대변이 많으며 종종 S 자 결장 확장이 동반됩니다.
(5) 퇴행성 평활근 질환 : 증상은 변비, 만성 진행성 팽만감 및 장 폐쇄, 결장 확장 이외에도 소장 팽창이 있고 위, 식도 확장, 직장 항문 마노 메트 리가 정상 반사로 볼 수 있으며, 장관의 얇아 짐, 근육 세포 및 근육 섬유 재생의 변성 및 괴사, 염증성 병변, 신경절 세포 및 신경총 변위.
(6) 다른 이유로 인한 변비 :
1식이 변비 : 유아와 어린이는 모유 부족으로 인해 우유 대체물이 너무 두껍거나 부족하거나 식품 보충제가 제 시간에 추가되지 않을 수 있습니다. 나이든 어린이는 너무 적거나 너무 세밀하며 셀룰로오스가 풍부한 야채와 과일을 덜 먹습니다. 에.
2 신경 병증 변비 : 뇌 저형성 증, 소두증, 뇌성 마비 및 척수 탈장과 같은 중추 신경계 발달의 결함에 의해 유발됩니다.
3 내분비 변비 : 갑상선이 신생아의 약화 된 위장 운동, 복부 팽창, 변비 및 점진적 악화로 인해 저전력이면 질병은 정신 지체, 안면 부종, 비강 다리, 근육 긴장으로 특징 지어집니다 낮은 기본 대사율과 요오드와 결합 된 혈청 단백질이 진단 될 수 있으며 갑상선 기능 항진증, 갈색 세포종은 만성 변비와 결장 확장을 가질 수 있습니다.
4 비타민 결핍 : 비타민 B1 결핍은 장벽의 신경절 세포를 파괴하여 변비를 유발할 수 있습니다.
5 약물 변비 : 만성 또는 다량의 다음 약물을 복용하는 어린이는 만성 변비를 일으킬 수 있습니다 : 메틸 페니 데이트 염산염 (중앙 자극제), 디 페닐 히단 토인 (페니토인), 이미 프라 민 염산염 (항우울제), 코데인을 함유 한 제산제 및 약물.
