소아 망막모세포종
소개
소아 망막 아세포종 소개 망막 아세포종 (망막 아세포종)은 소아에서 가장 흔한 안구 내 종양으로, 영아와 어린이에게 더 흔하며, 2/3는 3 세 미만, 5 % 미만은 5 세 이상으로, 어린이의 시력에 해를 끼칠뿐만 아니라 어린이를 위협합니다. 인생. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 녹내장, 전방 챔버 출혈
병원균
소아 망막 아세포종 병인
(1) 질병의 원인
망막 아세포종의 병인은 알려져 있지 않으며, 개별 유전자 망막 아세포종의 위험 인자는 부모, 어머니 (Derkinderen et al., 1990) 및 금속 공장에 고용 된 아버지 (Bunin et al., 1990)가 약 1/10입니다. 측면 망막 아세포종 환자는 망막 아세포종에 대한 감수성 유전자를 가지고 있으므로, 다음 세대의 일 방성 병변의 위험은 20 분의 1입니다.
(2) 병인
망막 아세포종의 조직 기원은 여전히 논란의 여지가 있지만, 최근의 연구는 종양이 신경 상피에서 유래하고 종종 망막의 후부에서 발생하는 원시 신경 외배엽 종양 (PNET)으로 분류 될 수 있다고 제안했다. 종양 세포는 작고 둥글며 세포질과 밀도가 적으며 종종 장미를 형성합니다.
Reese-Ellsworth의 종양 병기는 다음과 같습니다.
단계 I : 예후는 매우 좋거나, 단일 또는 다중이며, 종양은 적도 내에 또는 그 뒤에 위치한 4 개의 디스크 직경 (디스크 직경 = 1.5 ~ 1.75mm) 미만입니다.
단계 II : 적도의 위치 또는 뒤에 좋은 예후, 단일 또는 다중 종양, 4-10 개의 디스크 직경.
단계 III : 예후는 불확실하고 병변은 적도 앞에 위치하며 단일 종양은 10 개의 디스크 직경보다 크고 적도 뒤에 있습니다.
IV 기 : 예후가 나쁘고, 다수의 종양, 디스크 직경이 10보다 큼, 모든 병변이 망막 고르지 않은 선으로 퍼짐.
단계 V : 예후는 매우 나쁘고, 거대한 종양은 망막의 절반 이상을 침범합니다.
큰 종양이 맥락막에 퍼지면 혈액이 퍼질 수 있습니다. 예를 들어, 종양이 체판을 관통하여 시신경을 따라 중추 신경계에 침입 할 수 있습니다.이 종양은 전이가 거의 없기 때문에 1 차 종양으로 인해 효과적인 시력이 보존 될 수 있습니다.
예방
소아 망막 모세포종 예방
유전자 질환에 대한 상담이 잘 이루어져야하며, 양측 망막 모세포종 환자는 대부분 유전 적이므로 조기 발견, 조기 진단 및 조기 치료를 위해서는 눈과 가족력이있는 어린이 모두 종양 발생에주의를 기울여야합니다. .
복잡
소아 망막 모세포종 합병증 합병증 녹내장 전방 챔버 출혈
이차 녹내장, 전방 챔버 출혈, 안구 내 염증을 유발할 수 있으며, 다른 기형, 염색체 13의 긴 팔 손실 증후군, 항문 폐쇄증, 회음부 및 엄지 이형성증, 정신 지체, 성장 지연, 구개열 및 여러 손가락 ( 발가락) 기형 등.
징후
소아의 망막 아세포종의 증상 일반적인 증상 안구 눈꺼풀 눈꺼풀 처짐 의사 앞쪽 챔버 농흉 알파-태아 단백질 증가 목 짧은 머리 림프절 확대 시각 장애
가족, 유아 및 어린이가 있으며 5 세 이상의 발생률이 감소하고 눈의 성능은 종양의 기원과 발달 방향에 따라 망막의 내층에서 발생하는 종양과 같은 유리체의 방향으로 자라며 임상 적으로 종종 덩어리를 형성합니다 특수한 황백색 빛 반사 (일반적으로 고양이 눈) 및 눈동자 후 시각 장애가 특징입니다. 많은 어린이들이 치료를받습니다. 종양은 바깥 핵층에서 유래하여 망막 하 공간으로 자라며 안저에서 점진적인 망막 박리를 나타냅니다. 흰쥐가 변색 된 부분은 볼록이 크지 않기 때문에 볼 수 있으므로 쉽게 놓칠 수 있습니다 망막 주변의 확산 성 침습성 종양은 홍채, 섬 모체에 영향을 미치며 홍반 염과 유사한 증상을 유발할 수 있습니다. 망막 혈관 확장을 수반하는 망막 평면 확장은 망막 혈관 종증으로 오인 될 수 있습니다. 치료하지 않으면 종양이 계속 성장하고, 망막 조직이 완전히 파괴되며, 종양 세포는 일반적으로 종양의 시작에서 전방 챔버의 방해로 2 차 녹내장을 유발합니다. 안압의 발달에서 약 1 년까지; 녹내장 기간은 약 반년 지속되며, 눈의 뒤쪽 극에 작은 종양이 사시를 일으킬 수 있습니다; 홍채 표면 혈관 파열은 전실에서 혈액을 유발할 수 있으며 시신경 또는 시신경 외피와 같은 종양은 공막 수로를 통해 발목까지 뇌로 퍼질 수 있습니다.
눈꺼풀, 눈알이 튀어 나오거나 눈꺼풀에 튀어 나온 궤양 성 거대 조각으로 가득 찬 경우, 소수의 경우는 종양 괴사로 인한 안구 염증을 유발할 수 있지만, 안구 내 또는 전체 안구 염증의 성능, 혈액 전달의 진행된 경우, 간만큼 또는 뼈, 염색체 13을 가진 긴 팔 손실 증후군과 같은 다른 기형을 가진 어린이의 5 %가 소두증, 넓고 중요한 코 이마 뼈, 작은 눈, 넓은 눈 거리, 내부 상피, 눈꺼풀 처짐, 상부 앞니 돌출, 작은 턱, 목이 짧고 주름, 양쪽 귀가 변형되고 회전하는 귀, 항문 폐쇄증 또는 회 음성 마비 및 엄지 이형성증 또는 부재, 정신적 지연을 포함한 망막 모세포종에 의한 일부 기형, 생장 지연, 구개열 및 구 개질 (발가락) 기형은 이러한 다른 기형에 대해 두 가지 중요한 의미를 갖습니다.
1 어린이에게 망막 모세포종과 소두증이있는 경우, 발달 후 자궁 내 감염을 배제하기 위해 염색체 분석 및 검사를 수행해야합니다.
소아에서 위에서 언급 한 기형과 정신 지체로 진단 된 소아과 의사는 망막 모세포종의 유무에 관계없이 확인해야합니다.
확인
소아 망막 모세포종의 검사
눈동자 후 황백색 빛의 반사, 사시가 동반되는 시력 상실, 설명 할 수없는 전방 챔버 혈액, 단안 동공 확장 또는 녹내장, 망막 아세포종의 가족력, 양안 저와 유리체에 대한 심층 검사가 이루어져야합니다. 전신 마취 하에서 동공 확대, 안구 내 종양, 특히 재발 또는 먼 전이를해야하는 위도 전 안구 내 병변, 공막 우울증 및 망막의 정도를 찾기위한 동공 확대경, 간접 검안경 다음 사항을 확인하십시오.
1. 악성 종양 세포의 유무를 확인하기위한 뇌척수액 검사.
2. 혈액 검사 혈청 알파-태아 단백질 증가, 종양의 수술 제거 후 혈청 알파-태아 단백질 감소, 종양 재발이 다시 증가합니다.
3. 골수 검사 종양 세포는 없습니다.
4. 림프절의 병리 검사는 림프절 생검을 수행 할 수 있습니다.
1. 양안 확장 동공의 안저 검사는 안저를주의 깊게 검사하고, 양안의 긍정적 인 발견은 프로그램의 진단 및 치료 및 예후를 돕습니다.
2. 뇌 X- 선 검사에서 두개골 방사선 사진을 볼 수 있는데, 예를 들어 시신경 구멍이 커지고 두개 내 확산이 고려 될 수 있습니다.
3. 초음파 검사 초음파 및 CT 검사는 눈과 눈꺼풀에 종양 병변을 보여줄 수 있습니다.
병적 반향의 슈퍼 피크 피크는 보통 눈의 벽과 연결된 유리체의 평평한 부분에 나타납니다. 심각한 경우의 병리학 적 피크는 모든 유리체 챔버를 차지할 수 있으며, 다른 부분의 사운드 감쇠는 일관되지 않습니다.
B- 초음파는 안구의 경계가 구형 또는 불규칙한 모양의 유리체 구멍에 대해 명확함을 보여줍니다. 영역 이미지.
4. CT 스캔 검사 CT 검사를 통해 눈과 눈꺼풀의 종양 병변을 확인할 수 있으며, 종종 석회화 플라크와 함께 유리체 강의 밀도가 고르지 않은 국소 덩어리가 있음을 알 수 있으며, 진행된 경우 시신경이 두꺼워지고 시신경 구멍이 커집니다.
5. 안저 형광 혈관 조영술은 맥락막 악성 흑색 종에 유용한 보조 진단 방법입니다.
진단
소아 망막 모세포종의 진단 및 진단
초기는 선천성 백내장, 배아 혈관 잔류 증식 성 맥락막 전이, 맥락막 혈관종, 맥락막 출혈, 2 차 녹내장 또는 유사 전방 챔버 폐기종과 관련되어야하며, 맥락막 접합, 삼출과 관련되어야합니다. Endophthalmitis, 전체 안구 염증 및 기타 단계 분화,이 질환 및 망막 함 관종 분화는 망막의 양성 종양이며, 상대적으로 드물고 다른 기형과 결합하여 자궁 내 감염 또는 염색체 이상으로 인해 식별됩니다.
