비정상적인 혈소판 응고 촉진 활성
소개
혈소판 응고제 활동 소개 혈소판 응고제 활동은 스콧 증후군이라고도하며 비정상적으로 혈소판 촉진 활동의 결함이 특징입니다. 이 질병은 상 염색체 열성이며 그 원인과 병인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 혈전증
병원균
혈소판 응고제 활동의 비정상적인 원인
원인 :
원인이 명확하지 않습니다.
예방
혈소판 응고제 활동의 비정상적인 예방
일상 생활에주의를 기울이고 적시에 치료를 찾으십시오.
복잡
혈소판 응고제 활동의 비정상적인 합병증 합병증 혈전증
혈전증을 유발할 수 있습니다.
징후
혈소판 응고제 활동의 증상 증상 일반적인 증상 산후 출혈 생리량 추출 후 더 많은 출혈 혈종 형성
이 질환이있는 환자는 일반적으로 간경변에 취약하지 않지만 치아 추출, 월경, 산후 출혈 및 자발적인 골반 혈종 후 심한 출혈이있을 수 있습니다.
확인
비정상 혈소판 응고제 활동의 검사
1. 혈청 프로트롬빈 시간 : 전혈 응고 동안의 프로트롬빈 소비 감소를 반영하는 가장 일정한 비정상 인 혈청 프로트롬빈 시간 연장. 낮춘다.
2. 동결 또는 해동 후 카올린 등에 의해 PF3의 효과가 유도되고, 혈액 응고 과정을 가속화시키는 활성화 된 혈소판의 능력이 약화됨을 반영하여 결과가 모두 감소된다 .PF3의 결정은 혈소판 인지질, 활성화 된 인자 V 및 혈소판의 분포를 반영 할 수있는 것으로 고려된다. 인지질은 인자 Xa에 추가로 결합하는 과정에 특이 적으로 결합하기 때문에 인지질의 모든 결함은 측정 된 PF3 활성을 감소시킬 수 있으므로 PF3의 효과를 판단한 결과를 판단 할 때 다양한 요소를 주목해야한다.
3. 출혈 시간은 정상입니다 : 응고 메커니즘 만 비정상이며 초기 지혈에 이상이 없음을 나타냅니다.
혈소판의 수, 형태, 접착, 방출 및 응집은 정상이었다.
혈소판 표면상의 아 넥신 V의 양은 유세포 분석에 의해 상당히 감소되었다.
진단
혈소판 응고제 활동의 진단 및 감별 진단
이 질병의 진단은 주로 실험실 검사에 달려 있으며, 출혈 시간은 정상이며, 프로트롬빈 시간이 연장되며, 프로트롬빈 활동이 감소하며, 진단을 위해 PF3의 효과가 감소합니다.
질병의 정상적인 출혈 시간, 장기간의 혈청 프로트롬빈 시간 및 전형적인 피부 점막 출혈의 임상 증상으로 인해 다른 혈소판 기능 결핍 질환과 구별 될 수 있습니다. 최근에 4 건의 유전성 출혈성 질환이보고되었습니다. 혈소판 응고제 활동이 비정상적이고, 혈소판 미세 소포 생성 결함과 출혈 시간이 약간 길며, 기타 지표가 정상입니다.
