균상 식육종
소개
진균증 곰팡이 소개 Mycosisfungoides (MF)는 T 세포 기원의 악성 종양으로, 상피 피부 림프종 인 그래뉼로 파운 고 이드로도 알려져 있습니다. 그것은 헬퍼 T 세포 증식을 특징으로하며, Langerhasns 세포 및 서로 맞물린 망상 적혈구 또한 병리에 관여합니다. 질병의 경과는 초기 단계에서 여러 가지 형태의 홍반 및 침습성 병변이있는 만성적이고 진행성이며, 나중에 종양으로 발전하고 말기에는 림프 성 내장이 포함될 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 패혈증
병원균
진균증 곰팡이의 원인
(1) 질병의 원인
MF는 처음부터 악성 종양으로 여겨지고 있지만, 최근에는 점점 더 많은 사람들이이 질환이 처음에는 면역 질환이라고 생각하고 나중에 혈관 면역 아세포 림프절 병증으로부터의 림프종이 종종 면역 아세포 림프종으로 진행한다는 사실은 그러한 발달의 가능성을 입증하며, 다음의 관찰은 또한 MF의 면역 학적 기원을지지한다 :
1 개의 정상적인 인간 림프구와 높은 지구의 유사 분열 원 또는 피토 헤 마글 루티 닌 배양은 세포의 출현의 5 % ~ 11 %를 유발했으며, 광 현미경 및 전자 현미경 MF 세포 또는 해리 세포는 구별 될 수 없으며, 이는 후자가 영향을 받는다는 것을 나타낸다 자극 된 림프구의 생성물.
Langerhans 세포는 접촉 성 피부염과 같은 T 림프구에 항원을 제시하여 림프구와 Langerhans 세포 배열, T 림프구를 유발합니다. 접촉 피부염보다 느린 과정 인 Pautrier microabscess를 형성하기 위해 Langerhans 세포의 상호 작용은 항원 처리에 결함이 있고, 확인되지 않은 항원을 유지하며, 만성 과정에서 림프구를 자극 함을 시사합니다 악성 변화가 있습니다.
3 세포 침윤의 악성 마커의 관점에서, T 세포 수용체 유전자 클로닝 재배치 남부 블로 팅 분석은 T 세포의 단일 클론 성이 초기 플라크 단계에서 명백하지 않지만, 진행된 플라크가 종양 단계로 진행되면 바이러스 감염도 발견 될 수 있으며, 315 명의 MF 환자 중 36 명 (11.4 %)이 항-인간 T 세포 림프 모 구성 바이러스 1 형 (HTLV)을 가지고 있다고보고되었다. -1) 특수 항체.
(2) 병인
병인은 아직 명확하지 않지만이 병의 병인에 대해서는 다음과 같은 가설이 제시되고 있으며,이 병의 피부 침윤은 3 단계로 진행되었습니다.
1. 비정형 피부 침윤 단계 : 질병의 초기 조직 병리학 적 변화에 대해서는 여전히 논쟁의 여지가 있지만, 상호 작용하는 T 림프구 및 단핵구의 초기 침윤은 나중에 가라 앉히거나 국소 지속성 또는 상이 할 수 있다고 여겨진다. 그 영향은 다음 단계로 발전합니다.
2. 피부 확장 단계 : 위에서 언급 한 비정형 침투 세포는 재순환 T 세포에 영향을 미칠 수 있습니다. 후자가 피부의 다른 부분으로 들어갈 때, 동일한 비정형 상호 작용 또는 초기 침윤을 유발하는 요인이 다른 부분의 피부에 직접 영향을 미쳐 비정형 다형성 침윤, 병변의 발달, 플라크 또는 종양의 형성과 함께 침윤은 더 단일성이되며, 주로 T 세포 종양 세포이며,이 기간에도 매우 약간의 전신 면역 이상이 있습니다.
3. 전신 질환 단계 : 병변이 혈액 및 기타 내부 장기에 발생하거나 영향을 미치는 경우, 단일 모양의 T 세포 종양 세포가 현저히 침투하여 환자의 세포 면역이 비정상적입니다. 이동 및 추가로 인해 모든면에서 비정상적인 면역 반응이 발생할 수 있습니다. 비정상적인 순환 패턴, 피부 자극의 불분명 한 전달 (지속 된 항원, 환경의 알레르겐), 비정상적인 T 림프구 반응 또는 조직의 도우미 또는 억제 성분, 림프구 및 대 식세포의 비정상적인 조절 세포 응집, MF 발생 및 환경 적 요인 (석유 산업 제품, 산업 폐기물, 폐가스, 방사성 오염 물질, 살충제, 살충제 및 기타 알러지 유발 물질 (예 : 빛 또는 바이러스)에 대한 노출), 신체 감수성, 비정상 림프구 -단핵 세포 또는 림프구-랑게르한스 세포 상호 작용 또는 지속적인 항원 자극은 모두 관련이 있습니다. 위의 가정과 추론에 따르면, 그는이 질병이 초기 단계에서 "반응성"이고 악성 신 생물로 발전한다고 믿고 있습니다. .
예방
진균증 곰팡이 질병 예방
주로 예방, 치료의 적시 탐지에 기반합니다.
복잡
가래 곰팡이 병 합병증 합병증 패혈증
1. 궤양 성 병변은 동시 감염이 쉽고 2 차 패혈증은 MF에서 급성 사망의 가장 흔한 원인입니다.
2. MF 과정의 약 8 %가 MF 진단에서 21.5 개월의 중간 시간으로 큰 세포 림프종으로 전환되고, 변형 후 질병이 가속화되고, 예후가 나쁘고, MF 과정의 15 % 내지 20 %가 피부 내장을 일으킴 림프절과 내부 장기를 포함한 침습은 피부와 외부 장기의 침습이 국소 플라크 및 패치에서 거의 발생하지 않지만 광범위한 플라크의 발생률은 약 8 %이지만 종양 단계 및 전신 적혈구 발생 중에 발생합니다. 피부 병변의 초기 단계에서 표면 림프절의 확대는 피부 학적으로 반응성이 있고 종양 침습이 발생하며, 종격동 및 복부 대동맥과 같은 병변 배수 영역 내의 표면 림프절과 관련이 있습니다. 기생 림프절은 일반적으로 늦게 침습되며, 종종 폐, 비장, 간, 중추 신경계 및 위장관과 관련된 림프절 침범 후 내부 장기 침습이 종종 발생합니다. 초기 국소 피부 병변에서는 골수 침습이 드물지만 말초 혈액에 Sezary 세포가있는 경우 골수 침습의 발생률이 크게 증가합니다 부검 데이터는 진행된 종양이 모든 장기에 침입 할 수 있음을 나타냅니다.
징후
진균증 곰팡이의 증상 일반적인 증상 얼굴이 영향을받을 때 접 힙니다 ... 림프절 확대 가려운 손바닥 각화증 모발 과잉 모발 영양 실조 피부 관련 색소 침착 및 저 색소 결절성 홍반 비늘
MF는 피부에서 유래하지만 결국 림프절과 내부 장기가 영향을받습니다.
1. 임상 증상과 병리학 적 병기 결정적 사례는 임상 및 병리학 적 병기의 3 단계, 즉 홍반 단계, 플라크 단계 및 종양 단계로 나눌 수 있으며 3 단계는 서로 겹칠 수 있으므로 3 단계 손상이 동시에 발생할 수 있습니다.
(1) 홍반 단계 : 발진이 고르고, 일반적으로 평평한 표면은 수축하지 않지만, 일부 환자는 위축증을 보이고, 평평한 비 위축성 패치는 종종 건선 또는 습진과 유사한 비늘 모양의 접착력을 가지며, 후자는 원형, 계란입니다 둥글고, 고리 모양, 다중 고리 또는 활 모양, 위축성 패치 표면이 밝고 수축하기 쉽고, 정상적인 가랑이가 사라지고, 모세 혈관 확장증, 색소 침착 또는 색소 침착, 임상 적으로 혈관 위축성 피부가 될 수 있습니다 이형, 큰 플라크 형 parapsoriasis 또는 얼룩덜룩 한 parapsoriasis, 평평한 비 위축성 패치는 일반적으로 몇 개월 후에 침윤에 이차적이며 내장 손상도 발생할 수 있으며, 편평한 위축성 패치는 단지 12 환자의 %는 침습성 MF로 발전했으며 나머지 환자는 변하지 않았습니다.
(2) 플라크 단계 : 홍반 단계에서 진행되거나 정상 피부에서 발생하는 플라크는 불규칙하며 약간 더 높은 한계를 가지며, 색은 황적색, 진 적색에서 자색이며 스스로 해결할 수 있습니다. 둥근 모서리, 활 또는 도마뱀이있는 큰 플라크에 합칠 수 있으며, 얼굴에 영향을 주면 주름이 깊어 져 "사자 얼굴"이되며 넓은 범위로 합쳐질 수 있지만 정상적인 피부와 손상이 흩어집니다. 추가 발달로 고통스러운 표면 궤양이 생길 수 있습니다.이 기간에는 림프절이 종종 확대되고 부드러움이 없으며 자연이 견고하고 자유롭게 홍보 될 수 있습니다.
(3) 종양 단계 : 원래 플라크 또는 정상적인 피부에서 발생할 수 있으며, 피부 병변의 크기가 다르며, 갈색 붉은 고 결절의 모양은 초기 궤양을 일으키는 경향이 있으며 깊은 타원형 궤양을 형성합니다 기부는 괴사 성 창백한 백색 물질로 덮여 있으며, 궤양의 가장자리가 말려서 몸통에서 발생하며, 구강 및 호흡기에서도 어느 부분에서나 발생할 수 있으며, 일단 종양이 발생하면 환자는 보통 몇 년 안에 사망하며, MF는 적혈구에서 볼 수 있습니다. 아형, 전신 각질 제거 및 피부 홍조, 모발 부족, 손발톱 이영양증, 손바닥 각화증, 때때로 전신 색소 침착은 때때로 여포 성 점액 증, 저 색소 침착 손상 및 MF와 관련이 있습니다.
MF는 악성 림프종으로, 피부 이외에 림프절 침범이 가장 흔하며, 비장, 폐, 간, 골수, 신장, 혀 또는 후두개 등이 있으며 심장 및 갑상선, 내장 침범 환자는 약 1 년 동안 생존합니다.
2.MF 준비 기준
(1) T는 피부 관련을 나타냅니다.
T1 피부 침범은 10 % 미만입니다.
T2 피부 침범이 10 % 이상입니다.
T3 종양.
T4 적혈구.
(2) N은 림프절 침범을 의미한다 :
N0 림프절은 임상 적으로 병리학 적으로 관련되었다.
N1 림프절은 확대되지만 병리학 적으로는 MF가 아닙니다.
N2 림프절은 확대되지 않고 병리학 적으로 MF입니다.
병리학 적으로 MF 인 N3 림프절이 확대된다.
M0 내장은 영향을받지 않습니다.
M1 내장 관련.
(3) MF 준비는 다음과 같습니다.
IA는 T1, N0, M0입니다.
IB는 T2, N0, M0입니다.
IIA는 T1 ~ 2, N1, M0입니다.
IIB는 T3, N0 ~ 1, M0입니다.
IIIA는 T4, N0, M0이다.
IIIB는 T4, N1, M0이다.
IVA는 T1 내지 4, N2 내지 3, M0이다.
IVB는 T1 ~ 4, N0 ~ 3, M1입니다.
확인
진균증 곰팡이 검사
1. 혈액 : 초기 헤모글로빈은 정상이며, 말기에는 경증 빈혈이있을 수 있으며, 때로는 용혈성 빈혈이있을 수 있으며, 경우에 따라 백혈구 증가, 호산구 및 단핵구 증가, 림프구 감소, 일반 플라크 및 종양 이 기간의 환자는 특히 흔하며 예후가 나쁘다는 것을 시사합니다. 대부분의 경우는 1 ~ II 기, 27.5 %는 호산구, 47.5 %는 단핵구, 76 %는 림프구 감소증, 문헌은 약 20 %입니다. 이 경우 (우리의 경우 70.8 %) 혈액에서 비정상 림프구가 발견되어 핵 세포 수의 6 ~ 35 %를 차지하며 대부분 20 % 미만입니다.
2. 골수 : 정상, 때때로 증가 된 혈장 세포, 우리는 9 건, 호산구 6 건, 혈장 세포 증가, 대 식세포 증식 2 건, 비정상 림프구 6 건, 핵 세포 수의 2 %를 차지함 ~ 3 %.
3. 말초 혈액 : 전해질은 정상이며 정상 혈중 칼슘, 요산 증가, 혈청 알부민 감소, α1 글로불린 및 α2 글로불린 증가, 순환 헬퍼 T 세포 감소 및 PHA 자극에 대한 반응성 감소를 측정했습니다. 비 효과적인 세포가 증가하고, 단핵구 tropism이 감소하고, 단핵구 억제 인자가 감소하고, 혈청 IgG 및 IgE가 증가했습니다.
4. 적혈구 침강 속도 : 70 건이 결정되었으며 그 중 60 건 (80.5 %)이 다른 정도 (15 ~ 30 mm / h)로 증가했습니다.
5. 면역 분석법 :
1 세포 면역 반응 (투베르쿨린 검사, DNCB 검사, 연쇄 반응 및 림프구 전환율 포함)은 음성이거나 정상보다 낮았습니다. DNCB 검사의 경우 40 건, 그 중 22 건 (53.84 %)이 음성이었습니다 .OT 검사의 50 건 그 중 32 건 (64.28 %)이 음성이고 LTT 20 건, 15 건 (78.58 %)이 정상보다 낮았으며
2 형광 검사에서 혈관벽에 IgG, IgA, IgM 및 IgD가 증착되었습니다.
6. 기타 : 간이 피곤하면 혈청 알칼리성 포스파타제 수치가 증가하고 다른 간 기능 검사가 비정상적 임 폐가 관여 될 때 X- 선 필름은 종양과 같은 그림자를 나타내지 만 특성은 아닙니다.
7. 병리학 :
(1) 홍반 단계 : 초기 진단은 어렵다. 종종 진피의 상부에서만 비특이적 염증 침윤을 볼 수 있지만 초기 단계에서도 표피, 단일 단핵 세포 및 말초 각질에 흩어져 있음 형성된 세포 사이에 투명한 공간이 있거나 분리되어 있습니다. 몇 개의 단핵 세포조차 함께 모여 있고 그 주위에 후광 간격이있어 작은 Pautrier 미세 농양을 암시합니다.이 초기 표피 현상은 종종 초기 MF에 의해 유발됩니다. 종종 다양한 피부염에서 흔히 발생하는 세포 외 엑소 사이토 시스는 가래 육아종이 보통 스폰지 부종을 거의 또는 전혀 갖지 않는다는 점에서 다릅니다.
(2) 플라크 단계 : 대부분의 경우, 현재 조직학은 진단 적 가치를 가지며, 줄무늬 형 다형성 세포 침윤은 림프구, 조직 구, 호산구, 혈장 세포 및 상당한 비율을 포함하여 진피의 상부에서 발생한다. MF 세포 (핵 염색, 불규칙한 모양의 T 림프구), 진피 침윤은 진피의 하부에서도 볼 수 있으며, 표피의 표피 현상 및 pautrier 미세 농양은 질병의 진단 적 가치이며 홍반 차이점은 플라크 단계의 표피에있는 단핵구에 있으며, 일부는 MF 세포이며 표피뿐만 아니라 부속기의 상피에도 있습니다. 특히 모낭도 단핵 세포에 흩어져 있습니다.
(3) 종양 단계 : 2 개의 조직 학적 징후가 관찰 될 수있다. 일부 환자는 플라크-유사 다형성 침윤이 있지만, 대부분의 경우 침윤이 피하 지방층으로 퍼지고, 표피는 전형적으로 표피 또는 침습적 일 수있다. 진피의 상층에도 침윤 지대가없고 다른 환자에서는 침윤이 단일성이고 거의 전적으로 종양 세포로 구성되어 있으며 표피는 더 이상 특징이 없으며 같은 환자에서는 상피에서 비 피부 피부로의 전이를 볼 수 있습니다. 성적인 두 조직 학적 증상.
8. MF 진단의 주요 조직 학적 특징에 대한 팁 : 단일 또는 소그룹의 림프구가있는 기저 세포층; 림프구 전-표피 및 표피 스폰지 형성이 약간 불균형하다; 정상적인 염증성 피부 질환보다 MF 표피 림프구 표피의 더 많은 부분; 표피의 림프구는 진피의 것보다 더 큽니다. 각질층과 과립층의 림프구; 진피 유두의 섬유증, 콜라겐 다발이 평행하게 배열되어 있습니다. 림프구는 분명히 모낭에서 특히 모낭 성입니다. 뮤신 침착 (여포 성 점액 증).
9. 염증성 피부병 진단의 주요 조직 학적 특징은 상부 진피 및 피부 유두 부종; 표피 스펀지 형성이 명백하다; 표피의 염증 세포는 좁은 병목에 모여 있고, 상단은 각질층에 개방되어있다.
10. 면역 조직 화학 : 진단을위한 MF의 값은 제한적 임 MF 세포는 CD4로 특성화되지만 CD7 항원의 손실, 즉 MF는 CD4 CD7-이며,이 표현형은 비 악성 T 세포에서는 드물기 때문에 평가 주 혈액 림프구는 가치가 있으며, 면역 조직 화학은 소수의 종양 세포만으로 초기 손상에 적용하기가 어렵습니다. 대부분의 염증성 침윤 물에서 염증성 침윤 물도 헬퍼 T 세포로 구성되는 반면, 초기 MF는 정상적인 헬퍼 T 세포를 갖기 때문입니다. 따라서, 면역 조직 화학 검사는 두 가지를 식별하지 못하며, DNA 혼성화 또는 서던 블 롯팅 검사는 종종 T 세포 수용체 (TCR)의 클론 재 배열을 탐지하기 위해 결정되지 않은 경우에 수행되지만 데이터는 신중하게 해석되어야하며 복제는 악성 종양의 진단을 확인하지 못합니다 양성 질환은 또한 복제 된 TCR 재 배열을 포함 할 수 있습니다 초기 MF 침윤 세포의 수는 클론의 검출에 불충분 할 수 있으므로 부정적인 결과는 MF 진단을 배제 할 수 없습니다 유사한 기술이 사용될 수 있습니다. MF 환자의 림프절 검사 응용 프로그램, 림프절 침범은 이러한 분자 방법으로 감지 할 수 있으며 일상적인 조직 검사는 정상적이며 만성 질환 일 수 있습니다 복제는 림프절에 존재하는 것, 그리고 복제의 존재가 짧은 환자의 생존 기간을 나타냅니다.
다른 특징적인 면역 표현형은 CD-, CD2, CD3, CD5, CD45Ro, CD8-, CD3-이며, 드문 경우는 T의 종양 단계 손실에 더하여 CD3, CD4-, CD8 성숙 T 세포 표현형을 발현하는 것으로보고되었다 세포 항원.
진단
진균증 진균의 진단 및 분화
진단
주로 임상 적 특징 및 조직 학적 적응증에 기초하여, 조기 진단은 일반적으로 생검으로 확인되어야하므로, 병원에서 질병이 의심되는 경우, 생검은 시간 내에 수행되어야하고, 특정 병변을 찾기 위해 연속 슬라이스가 종종 필요하다. 표피 병변을 지속적으로 관찰하기 위해 "면도 방법 (shaving method)"을 사용하는 것이 제안되었으며, 초기 표면 병변은 날카로운 칼날 만 사용하여 병변의 표피를 절단 할 수 있고, 일련의 부분은 Pautrier 미세 농양을 찾아 내고 동시에 세포 도말 검사는 간단합니다. 환자에 대한 손상이 적고 봉합이 필요하지 않고 반복적 인 물질 추출에 도움이되지만 때로는 진단하기가 쉽지 않으므로 조기 진단 방법을 계속 연구해야 하므로이 질병의 진단은 신중해야하며 임상 및 병리학 적 및 면역 그룹이어야합니다 결과는 밀접하게 결합되어 있으며 필요한 경우 철저한 후속 조치, 여러 자료를 주관적으로 사용해서는 안되며, 급하게 참여해서는 안됩니다. 다음 진단 표시를 참조 할 수 있습니다.
임상 양상
(1) 발진은 다형성이며 동시에 존재하므로 클리닉의 질병 및 다른 질병과 유사하거나 특정 질병에 완전히 부합하지 않거나 다른 질병에 완전히 부합하지 않습니다. 즉, 이러한 발진은 매우 좋습니다. 예를 들어, 환자의 일부 병변은 이색 증과 유사하지만 다른 병변은 홍 반증과 유사하며 홍반 손상의 경우 종종 진한 빨강 또는 갈색 빨강입니다. 위축과 종종 색소 이상, 색소 침착 및 저 색소 침착이 공존하고 발진의 가장자리가 불규칙하고 모양도 일관성이 없으며 분포가 불규칙 하며이 질병의 특징입니다.
(2) 가려움증은 질병의 시작이나 과정에서 필요한 증상이 아니지만 많은 경우 가려움증이 있으며, 특히 발진이 널리 퍼지고 가려움증이 있으며 가려움증이 있으며 일반적인 약물로는 관리하기가 어렵습니다. 병의 가능성.
(3) 발진이 자연적으로 가라 앉을 수는 있지만 일반적으로 발진이 증가하고 침윤이 점진적으로 증가하기 때문에 만성적으로 진행되는 과정이며 질병의 경과가 길어서 그 특징 중 하나이기도합니다.
병리학 적 측면
(1) 표피 현상 : 피내 침윤 세포는 종종 표피 또는 심지어 모낭 상피, 소위 전 표피 현상, 표피를 침범하는 단핵 세포, 후광으로 둘러싸여 있으며, Pautrier 미세 농양을 형성하기 위해 응집하는 경향이 있습니다. 이 질병의 진단을위한 중요한 증거 중 하나 인이 전 표피 현상은 일반적인 습진 및 피부염에서 보이는 세포 외 이동과는 다릅니다. 후자는 종종 스폰지 부종을 동반하고, 세포는 대부분 호중구이며, 림프구는 함께 혼합되며 MF 명백한 부종은 없으며, 모두 단핵 세포입니다.
(2) MF 세포 : 플라크 단계의 시작 부분에서 진피에 상당한 비율의 MF 세포가 나타날 수 있으며, 핵은 심하게 얼룩지고, 모양이 불규칙하며, 심지어 다른 크기로 존재합니다. 세포 주위에 투명한 후광이있어 진단에 유용합니다.
(3) 침윤 형태 : T 세포 모드, 초기 침윤은 대부분 진피의 상부로 제한되며, 피부 이색 증의 출현과 유사한 기저 세포 액화를 동반하며, 종종이 질환을 고려해야한다.
차별 진단
감별 진단 에서이 질병은 많은 피부 질환과 유사 할 수 있기 때문에 하나씩 설명 할 수 없으며 임상 및 병리학 적 발견에 따라 배제 할 수 있으며 필요한 경우 질병 경과를 관찰해야하며 여러 번 서로 다른 시간에 식별 할 수 있습니다.
MF 세포의 형태는 전자 현미경으로 관찰되었는데,이 세포의 세포질은 매우 작지만 비교적 큰 핵이 있었으며, 핵막에는 주름이 많았으며, 그 결과 핵은 손가락 모양의 돌기를 형성하였으며, 입체의 관점에서 볼 때 뇌는 뇌와 유사 하였다. 염색질 입자는 핵막에 밀집되어 덩어리로 뭉쳐져 핵 전체에 흩어져 있으며, MF 세포와 Sézary 세포 (대형 패치형 패비 parapsoriasis의 침윤 세포도)는 전자 현미경 성능이 매우 우수합니다. 진단 목적으로 유사한 진단 적 의미는 없으며, 진단을 위해 피부 생검에서 림프구의 핵 모양을 전자 현미경으로 테스트했으며 초기 MF 및 양성 염증성 피부 질환의 평균 핵 모양 지수 (NCI)에 대한보고가 있습니다. 중요한 차이는, MF 세포 NCI는 종종 7.1 ~ 7.5보다 크므로 95 % 이상의 사례를 구별 할 수 있습니다.
Li Jie 등은 MF 세포의 13 가지 경우를 측정했으며, 단일 지표는 림프 세포 평균 핵 프로파일 지수 (mNCI) ≥ 5.66; 평균 핵 형태 지수 (mNSI) ≤ 0.44; NCI> 6.0 세포 수 ≥ 30 %, 최대 NCI (NCImax)> 9.0 및 NSI가 0 <19 % 인 림프구의 백분율, NSI가 0 인 세포의 백분율과 조합 된 최대 NCI 값은 전자 컴퓨터 분석에 의한 최고의 판단 지수이며, 이는 MF의 조기 진단에 도움이된다.
