원발성 피부 여포 중심 세포 림프종
소개
원발성 피부 여포 성 중앙 세포 림프종 소개 1 차 피부 모낭 중심 세포 림프종 (1 차 피부 모낭 중심 세포 림프종)은 중심 세포 (작고 큰 핵성 모낭 중심 세포) 및 중심 모세포 (대형 모낭 중심 세포)를 포함하는 모낭 중심 세포로 구성된다 , 명백한 핵과 함께). 여포 중심 세포 림프종 (FCCL)은 배 중심 세포에서 기원하는 모든 여포 및 확산 림프종을 포함한다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 남성 노인에게 더 흔함 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 노인 유육종증
병원균
원발성 피부 여포 성 중앙 세포 림프종
종양 침윤 세포는 주로 망상 망상 층의 표피 부분에, 심지어 깊고 피하 조직까지, 심지어 연속 밴드-유사 분포로도, 표피와 무 세포 침윤 구역 사이의 간격을두고 혈관 및 부착을 따라 초기에 주로 분포된다. 이 장치는 벗겨지고 덩어리 진 침윤으로 둘러싸여 있으며, 병변의 10 %는 여포 성이며, 대부분 혼합 된 형태 인 후기 단계에서 확산됩니다. 동일한 세포의 다른 표본에서 다른 세포 성분의 수가 다른 경우에도 침투 세포의 조성은 다릅니다. 세포 유형에 관계없이, 혈장 세포로 분화되는 세포가 일반적이다. 과거에, 피부 FCCL은 FCCL 또는 다른 림프절 기관에 이차적 인 것으로 간주되었고, 예후는 좋지 않았다. 피부에 가장 중요한 것으로 입증되었습니다. 1 차 피부 FCCL은 부분적으로 만 확대되며 국소 치료 효과도 좋습니다.
예방
원발성 모낭 중심 세포 림프종 예방
예방 :
림프종 환자의 원인은 아직 명확하지 않기 때문에 예방 방법은 다음과 같습니다.
1 감염을 최소화하고 방사선 및 기타 유해 물질, 특히 면역 기능에 억제 효과가있는 약물에 대한 노출을 피하기 위해;
2 적절한 운동, 체력 향상 및 질병 저항력 향상.
주로 악성 림프종을 유발할 수있는 다양한 요인의 예방을 위해. 현재 정상적인 면역 감시 기능의 상실, 면역 억제제의 종양 유발 효과, 잠복 바이러스의 활동 및 특정 물리적 (방사선과 같은) 화학 물질 (항간질제, 부신 피질 호르몬과 같은) 물질의 장기적 적용, 림프 네트워크의 증식으로 이어지고 결국 악성 림프종으로 이어집니다. 따라서 유해한 환경에서 작업 할 때는 개인 및 환경 위생에주의하고 약물 남용을 피하고 개인 보호에주의하십시오.
복잡
원발성 피부 여포 성 중앙 세포 림프종 합병증 합병증, 노인 유육종증
이 질환은 주변 림프 조직의 전이를 유발하여 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다. 다른 부위로의 전이가 지연되어 위장관으로의 전이와 같은 해당 합병증을 유발할 수 있으며 복통, 위장 궤양, 출혈, 폐쇄 등이 뇌 조직에 침입 할 수 있습니다. 두통, 시력 저하, 언어 장벽 등, 골절로 인한 뼈 침범 등을 유발할 수 있으므로 환자의 대변 특성을 관찰하고 뼈 관절에 통증, 비정상적인 움직임이 있는지 확인해야합니다.
징후
원발성 피부 모낭 중심 세포 림프종 증상 일반적인 증상 구진 결절성 홍반
이 질환은 남성 노인, 피부 결절, 플라크가 몸통, 특히 등에서 발생하며 두피, 대부분 단일 또는 흩어진 배수, 지름 2.5 ~ 15cm, 매끄러운 표면, 유두, 드물게 발생합니다. 칩과 파열은 일반적으로 작은 구진으로 둘러싸여 있으며, 약간 침투하는 플라크 및 / 또는 그래픽 홍반, 가벼운 침습성 플라크는 몇 개월 또는 20 년 전에 빠르게 자라는 피부 종양에서 발생할 수 있습니다. 작은 구진, 결절 및 / 또는 경미한 침윤 플라크는 몇 개월 동안 만 유지됩니다.
병변은 비홍 반성 단일 또는 군집성 구진, 플라크 및 / 또는 종양으로 홍반으로 둘러싸여 있으며, 대부분의 경우 병변이 특정 부위에 국한되어 있으며, 그 중 2/3는 몸통에서 발생합니다. 이 중 5 분의 1이 머리와 목에서 발생하였으며이 질병은 여성보다 2 배 이상 많으며 치료없이 몇 년 동안 부상의 수가 증가하고 수는 증가하지만 피부의 영향을받는 사람들은 드물고 머리와 몸통은 예후가 좋습니다. 치료 후 5 년 생존율은 100 %입니다.
확인
원발성 피부 여포 성 중앙 세포 림프종의 검사
조직 병리학 : 침습성 표피, 중앙 세포에 대한 초기 손상, 소수의 중앙 모세포 및 반응성 T 세포가 혼합 된 진피에서의 결절 또는 확산 침윤, 질병이 진행됨에 따라 종양 B 세포가 증가 함, 숫자가 증가했습니다.
새로운 작업 분류에 따른 FCCL의 조직 학적 분류에는 다음과 같은 것들이 포함됩니다 : 여포 작은 분할 세포, 여포 혼합 세포 및 여포 큰 세포.이 종양의 침윤 세포는 주로 피부 네트워크 층의 표면 부분 또는 심지어 깊은 부분에 있습니다. 및 피하 조직, 심지어 또는 연속 밴드-유사 분포로, 무 혈관 침윤 구역에 의해 표피로부터 분리되고, 혈관 및 / 또는 부속기를 따라 일찍, 벗겨지기 쉬운, 덩어리 침윤, 여포를 나타내는 10 % 병변 후기 단계에서는 대부분 확산되며 일반적인 유형은 두 가지 유형 (혼합 유형)이지만 침윤 세포의 구성 요소는 다르지만, 세포 유형에 관계없이 플라즈마 세포로 분화되는 일부 세포는 일반적이며 단일 광으로 제한됩니다. 사슬의 클로닝은 경우에 따라 혈장 세포와 종양 세포 사이의 전이를 보여 주며, 림프절 FCCL에서 공통적 인 전형적인 신생 모낭 구조에서 큰 림프 세포의 응집이 보이지 않는 것이 두드러진다. 경계가 불분명하고 주변의 작은 림프구가 불규칙적으로 분포되어 있습니다. 새로운 분류 작업과 손상 시간에 따라 조직은 초기에 작은 쇄골 적혈구 (SCC) 림프종을 보일 수 있지만 일반적입니다. 작은 스플릿 셀 대 세포 혼합 (MC) 림프종; 진행된 종양 및 오래된 종양에서, 명백한 MC 림프종이 보일 수 있지만, 종종 대 세포 (LC) 림프종을 나타내지 만, 염증성 세포의 수는 주로 주로 작은 림프종입니다 병변의 약 10 % 인 세포, 형질 세포 및 대 식세포는 완전히 발달 된 반응성 림프 모낭 및 / 또는 배 중심 (면역 표지 B 세포 다 클론), 면역 표지 된 종양의 구조에서 볼 수있다 전체 B 세포 항원 (CDl9, C1320 및 CD22) 및 HLA-DR을 발현하는 것 외에도, 세포는 종종 면역 글로불린 중쇄 회전율, IgD의 손실, 및 IRC 또는 IRA를 나타낸다.
면역 병리학 : 종양 B 세포 마커 CD19, CD20, CD22, CD79α 양성 단일 면역 글로불린 제품은 세포 표면, 즉 카파 또는 람다 경쇄에서 발견 될 수 있으며, 둘 다 양성, 종양 면역 글로불린 음성 염색, 피부 모낭 중심 세포 림프종은 림프절 모낭 중심 세포 림프종과 비교하여 CD5 또는 CD10을 발현하지 않으며, 1 차 피부 모낭 중심은 일반적으로 bcl-2 단백질을 발현하지 않으며, 대부분의 경우 면역 글로불린이 보인다 단백질 유전자 복제 재 배열.
진단
원발성 모낭 중추 세포 림프종의 진단 및 진단
진단
임상 증상에 따르면 피부 병변의 특성과 조직 병리학 적 특징을 진단 할 수 있습니다.
차별 진단
1 차 피부 면역 세포 종양 : 종양은 주로 사지에서 발생하고, 종양 세포는 주로 혈장 세포와 같은 림프구, 일반적인 PAS 양성 내포물, 면역 글로불린은 세포질에 위치합니다.
2 작은 림프구 림프종 및 맨틀 세포 림프종의 면역화.
3 피부 림프종 : 원발성 피부 FCCL의 식별이 매우 어렵고, 이전 문헌에 나열된 식별 지점은 주로 5 년 후 첫 발진이 전신적으로 악성으로 차이가 나는 것을 기반으로합니다. 이것은 절대적으로 신뢰할 수없는 것으로 알려져 있습니다 표준, SIg (피부 림프종이 다 클론 성 B 세포 성분, 단일 경쇄의 FCCL 발현 또는 측정 가능한 SIg의 손실을 나타냄)의 결정이 식별에 도움이 되더라도, 때때로 피부에 약하게 염색 된 SIg의 존재를 설명하는 것이 어렵다. 또한 소위 대 세포 림프종에서는 국소 단일형 SIg 염색 및 SIg 결실을 볼 수 있으며, 유전자 재 배열은 두 가지를 식별하는 데 더 신뢰할 만하지 만, 클론 B- 세포 성분은 피부 림프종에서도 나타날 수 있으므로 결합이 필요하다. 임상적이고 포괄적 인 차이점이 확인되었습니다.
