원발성 피부 면역세포종
소개
원발성 피부 면역 세포 종양 소개 원발성 피부 면역 세포종은 희귀 한 림프종, 동의어, 림프종 양종 양성 피부 종입니다. 예후는 양호하며 (5 년 내에 100 % 생존) 림프구 세포질 면역 글로불린, 림프구 세포 및 혈장 세포 증식을 발현하는 작은 림프구가 특징입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0025 % 취약한 사람들 : 주로 중년과 노인 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 쇼그렌 증후군 백혈병
병원균
원발성 피부 면역 세포 종양 병인
(1) 질병의 원인
원인은 아직 명확하지 않습니다. 환자의 실제 상태에 따라 다릅니다.
(2) 병인
병인은 아직 명확하지 않습니다.
예방
일차 피부 면역 세포 종양 예방 낙관적이고 행복하게 지내십시오. 장기적인 정신 스트레스, 불안, 과민성, 비관론 및 기타 감정은 대뇌 피질의 흥분과 억제 과정의 불균형을 불균형으로 만들므로 행복한 기분을 유지해야합니다.
복잡
일차 피부 면역 세포 종양 합병증 합병증 쇼그렌 증후군
쇼그렌 증후군 (Sjogren 's syndrome)과 같은 소수의 동시자가 면역 질환은 소성 표피 용해, 설명 할 수없는 혈소판 감소증, 말기의 진행성 백혈병, 고도의 악성 면역 아세포 림프구 발생을위한 역 분화 종양 또는 발덴 스트롬 병.
징후
일차 피부 면역 세포 종양 증상 일반적인 증상 혈소판 감소증 비장 비대
피부 면역 세포 종양은 CML의 15 % ~ 20 %를 차지하는 서유럽 국가에서 더 흔하지 만, 중국에서는보고되지 않았지만 희귀하고 앞으로도 주목할 가치가 있으며, 성별 차이없이 주로 중년과 노인에서 발생합니다. 모발 또는 다발 (피하) 피부 결절, 사지에서 발생, 피부 결절이 빠르게 빨갛게, 자주색에서 갈색으로 빨갛게 발생하거나, 피부보다 높고, 아주 작은 비늘로, 침습성 플라크에 합쳐 짐 폐색, 짝수 또는자가 해결, 개별 환자의 결절은 원래 만성 위축성 피부염에서 발생 될 수 있으며, 1 차 피부 면역 세포 종양은 질병의 진행 과정이 양호하고, 국소 치료, 2 차 피부 면역이 있습니다. 세포 종양 환자의 약 20 %는 단일 감마 글로불린을 나타내며, 이는 림프절과 비장 비대증을 유발할 수 있으며, 쇼그렌 증후군, 후천성 표피 분해, 설명 할 수없는 혈소판 감소증과 같은자가 면역 질환으로 인해 복잡 할 수 있습니다. 말기 단계는 백혈병에 이차적 일 수 있으며, 고도의 악성 면역 모세포 림프종 또는 발덴 스트롬 병을 발생시키기 위해 역 분화 될 수있다.
확인
원발성 피부 면역 세포 종양의 검사
조직 병리학 : 1 차 피부 면역 세포 종양에서 주로 라멜라 또는 덩어리 형태의 진피 및 피하 조직에서 종양 세포의 침윤; 종종 몇몇 조직 세포를 제외하고 2 차 피부 면역 세포 종양으로 확산 및 많은 비만 세포뿐만 아니라 산성 과립구도 작은 림프구의 배경에 나타납니다.
1. 더 많은 혈장 세포 유사 림프구, 핵 또는 세포질에서 MGP 및 PAS에 양성인 물질 (면역 글로불린).
2. 더 많거나 많은 흩어진 혈장 세포, 혈장 세포와 같은 림프구 및 / 또는 혈장 세포의 비율이 2 차 피부 면역 세포에서 침윤 병소 주위에 주로 위치한 1 차 피부 면역 세포 종양의 20 %를 차지했습니다. 종양의 40 %.
혈장 세포 (불규칙한 핵을 갖는 중앙 세포, 중심 모세포, 면역 모세포, 특수 형질 세포 및 형질 모세포를 갖는 중앙 세포) 로의 상이한 단계의 세포에서 여전히 혼합 된 침윤이 여전히 존재한다. 면역 표지법은 혈장 유사 림프구와 혈장 세포가 단일 클론 C3 수용체와 IgG (몇몇 경우에는 IgA 또는 IgM)를 합성하고 종양 조직의 면역 글로불린 (주로 IgMK)이 증가한다는 것을 보여줍니다. .
4. 면역 조직 화학 : 단세포 성 세포질 면역 글로불린 중쇄 및 경쇄 분자를 발현하는 종양 세포, 면역 세포 종양, CD70을 발현하지만 CD50이 부족한 소포체 세포 CD20-, 면역 글로불린이없는 종양 세포를 특징으로 함 단백질 유전자 재 배열.
진단
원발성 피부 면역 세포 종양의 진단 및 진단
진단
임상 증상에 따르면 피부 병변, 조직 병리 및 면역 조직 화학의 특성을 진단 할 수 있습니다.
차별 진단
1. 혈장 세포 종양 : 대부분의 피부 혈장 세포 종양은 다발성 골수종으로, 원발성 종양에서는 매우 드 rare니다.
2. 1 차 피부 모낭 중심 세포 림프종 : 줄기 및 얼굴에서 더 흔하게, 종양 세포는 중심 세포 / 중심 모세포에 속하며, PAS 양성 개재물, 세포막 표면의 면역 글로불린 염색 또는 부재.
3. 1 차 및 2 차 피부 면역 세포 종양의 차이 : 전자의 피부 병변은 대부분 사지에 위치하며,자가 면역 질환은없고, 단일 유형 세포는 20 %를 차지하고, 후자의 피부 병변은 신체 전체에 분포하며, 50 %는 단일 프로판 속을 가짐 자가 면역 질환의 절반 인 단백질, 단일 유형 세포가 40 %를 차지했습니다.
4. B- 세포 유사 피부 림프종 : 단일-타입 형질 세포 및 / 또는 형질 세포 성 림프구는 피부 면역 세포 종양과 B- 세포 유사 피부 림프종의 차이에 기여하는 것으로 밝혀졌다.
5. 발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증 : IgM- 생성 종양 세포는 마크로 글로불린을 혈액으로 분비한다.
