원발성 골수섬유증
소개
원발성 골수 섬유증 소개 원발성 골수 섬유증 (PMF)은 설명 할 수없는 조혈 줄기 세포 이상으로 인한 만성 골수 증식 성 장애이며, 골수 섬유증 및 골수 외 조혈의 명백한 증식은 PMF의 병리학 적 기초이다. 기본 지식 질병의 비율 : 노인의 발병률이 더 일반적이며 약 0.05 %-0.1 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈, 복수, 간성 뇌병증
병원균
원발성 골수 섬유증
(1) 질병의 원인
동물 실험에서 특정 화학 물질, 약물 및 바이러스에 의해 MF가 유도 될 수 있지만, 골수 혈청 주사로도 MF의 동물 모델을 성공적으로 확립 할 수 있지만, 인간 PMF의 원인은 알려져 있지 않지만 일부 PMF 환자는 톨루엔, 벤젠 또는 이온화에 노출되었습니다. 일본 원자 폭탄 폭발 방사선 지역의 인구 인 방사선은 PMF의 발생률이 방사선에 노출되지 않은 사람들의 18 배입니다.
(2) 병인
1 차 골수 섬유증은 단일 다 능성 줄기 세포에서 유래 한 클론 성 혈액 질환으로, 1 차 골수 섬유증 환자의 조혈 세포는 동일한 유형의 6- 포스페이트 포도당 탈수소 효소 (G-6PD) 동종 효소, 즉 X- 연결 제한 단편 길이 다형성 (RFLP)에 의해 분석 된 G-6PD A 또는 B 유형 중 하나는 염색체 11에서 칼시토닌 유전자의 메틸화가 환자의 말초 혈액 세포가 클론 세포임을 확인했다; PMF 진행 N-ras 종양 유전자 12 코돈 돌연변이 및 p53 종양 억제제 불 활성화는 환자의 혈액 세포에서 발견되었으며, 시험 관내 줄기 세포 배양 시스템에서 말초 혈액 및 환자의 골수에서 거핵 세포 전구 세포 (CFU-MK)의 수가 유의하게 증가 하였다. CFU-GM, CFU-E, BFU-E 및 CFU-GEMM을 포함한 다른 조혈 전구 세포의 수는 다양하게 증가했으며, 말초 혈액 조혈 전구 세포조차도 정상보다 10-20 배 더 증가하는 것으로보고되었습니다. 임상 PMF 및 다른 골수 증식 성 질환과 조합 된 실험 결과는 급성 골수성 백혈병으로 변형 될 수 있고, 또한 클론 성 조혈 줄기 세포 질환에 대한 IMF를 지원하는 급성 림프 모구 백혈병으로 변형 될 수있다.
골수 섬유 조직은 종 양성 증식증이 아니며, 섬유 아세포의 시험 관내 배양 시스템에서, 환자의 CFU-F (섬유 아세포 전구체 세포)는 정상인과 다르지 않으며, 섬유 아세포를 포함하는 환자의 비 조혈 세포는 G-6PD를 발현한다. 클론 성 조혈 세포의 2 개의 동종 효소 및 염색체 이상은 골수 섬유 아세포의 비정상적인 증식이 동종 골수 이식, 장기 화학 요법 또는 조혈 세포의 클론 증식에 대한 2 차 반응임을 시사한다 알파 인터페론으로 치료 한 후 MF가 사라질 수 있으며이보기도 지원됩니다.
원발성 골수 거핵구는 종종 증식하고, 거핵구에서 합성되며, 혈소판 유래 성장 인자 (PDGF), 표피 성장 인자 (EGF) 및 내피 세포 성장 인자 (ECGF)와 같은 알파 입자에 저장된 다양한 성장 인자. ) bFGF (Basic fibroblast growth factor), β-TGF (β-transformed growth factor) 및 calmodulin은 섬유 조직의 증식을 촉진 할 수 있으며 PDGF는 중요하며 유사 분열 활성을 가지고있어 섬유 아세포를 세포 주기로 촉진시킨다. 최근 연구에 따르면 β-TGF는 내피 세포 및 대 식세포에서 합성 될 수있는 PMF 콜라겐 침착의 주요 조절 인자이며, 거핵 세포에 의해 방출되는 혈소판 인자 4 (PF4)는 억제된다는 것이 밝혀졌다. 콜라게나 제 활성은 형성된 콜라겐의 분해를 감소 시키며, 거대 세포의 과도한 증식 및 다양한 사이토 카인의 방출이 PMF의 발병 기전에서 중요하다는 것을 알 수있다. 세포는 크게 증식하여 형태로부터지지를 받았으며, 골수 세포에 의해 종양 괴사 인자 (TNFα, TNFβ)와 인터루킨이 방출되는 것으로보고되었다. -1 (IL-1)은 또한 섬유 아세포 증식을 자극하며, 이러한 다양한 사이토 카인은 다른 클론 조혈 세포로부터 방출 될 수 있으며, 말초 혈액 및 골수에서 그 수준이 상승합니다.
면역 이상은 섬유 조직 과형성을 매개한다. 항핵 항체, 류마티스 인자, 항심 지질 지방 체와 같은 일부 PMF 환자의 혈청에서 일부자가 항체가 검출 될 수있다; Coombs 테스트 양성 반응; 순환 면역 복합체, 보체 활성 그리고 면역 글로불린 증가; 골수의 혈장 세포와 같은 림프구; 글루코 코르티코이드 치료는 MF 보고서와 결합 된 소량의 전신성 홍반 루푸스, 결절성 다발성 동맥염, 경피증 및 아밀로이드증과 같은 효과가 있습니다. 어떤 사람들은 면역 복합체가 FC 수용체를 통해 혈소판에 결합하여 PDGF와 같은 사이토 카인을 분비하여 섬유 조직 증식을 유발할 수 있다고 생각합니다. 따라서 일부 PMF를 클론 성 조혈 줄기 세포 질환과 관련이없는 다른 면역 이상 질환으로 고려하면 내 자신의 면역 골수 섬유증.
골수 섬유 조직의 증식으로 인해 골수 섬유 조직의 증식으로 인해 조혈 세포가 점차 감소된다는 점에서 초 골수 외 조혈의 병인은 강조되고, 보상으로서 비장, 간, 림프절 등과 같은 태아의 조혈 기능 기관은 조혈의 일부를 담당합니다. 골수성 전이로도 알려진 골수 외 조혈은 간 병리에서 조혈 기능을 갖는 것으로 확인되었으며, 비장 정맥혈의 CFU-GM의 수는 비장의 조혈 기능의 증거인 비장 동맥혈 및 말초 혈액의 수보다 현저히 높습니다. 보상 조혈 이론은 PMF의 초기 단계에서 정상적인 조혈 세포를 설명 할 수 없기 때문에 과증식이 발생하더라도 비장은 골수성 전이를 일으켰으므로 저자들은 골수에서 비정상적인 조혈 세포가 골수에서 빠져 나와 다른 기관에서 진행되고 있기 때문에 골수 외 조혈이 발생했다고 제안했다. 또한, 환자의 골수 사인 파형 IV 콜라겐 침착 및 섬유증, 부비동 벽의 완전성이 파괴되어 비정상적인 조혈 세포가 순환계로 들어갈 수 있음이 확인되었으며, 골수 외 조혈은 PMF 말기에도 전신 조혈을 설명하지 않습니다. 메인 포지션.
예방
원발성 골수 섬유증 예방
1. 벤젠 및 납과 같은 방사선 및 화학 물질과의 접촉을 피하십시오. 이러한 피해 요인에 종종 노출되는 직업상의 요구에 대해서는 보호 조치를 엄격히 시행해야합니다.
2, 영양, 더 많은 단백질과 다양한 비타민을 강화하십시오. 호두와 같은 영양이 풍부한 음식 인 신장에 더 적합 할 수 있습니다. 붉은 날짜, 땅콩 등 화학 요법 후 빈혈, 약점 및 기타 골수 억제 증상에 해당합니다.
3, 일상 생활, 음식 및 음료는 규칙적이고 일과 휴식이어야하며,식이 요법은 적당해야하며, 특히 너무 많이 튀기거나 훈제 한 음식에 집중해야합니다. 고무 음식.
복잡
원발성 골수 섬유증 합병증 합병증, 빈혈, 복수, 간성 뇌병증
가장 흔한 합병증은 감염, 열, 빈혈, 빈혈, 심부전, 문맥 고혈압, 복수, 간부전, 간성 뇌병증 및 비장 경색입니다.
징후
원발성 골수 섬유증의 증상 일반적인 증상 복통, 체중 감량, 피로, 마비, 비뇨기 림프절 병증, 두개 내압 증가, 혼수 상태, 복수 장애
PMF 교활한 발병, 느린 진행, 종종 진단 전에 장기간 무증상 기간이 있으며, 몇 년, 심지어 10 년 이상이 기간 동안,이 기간은 유일한 임상 증상 인 질병의 전체 과정의 약 2/3을 차지할 수 있습니다 비장 비대 : 어떤 사람들은 비장 비대가 1cm (갈비뼈 아래) 당 약 1 년의 질병을 나타내는 것으로 추정합니다. 진단시 환자의 약 20 %가 증상이 없으며, 일상적인 검사 나 다른 질병에서 발견됩니다. 다음 병리 생리 학적 변화 그룹의 임상 증상이 있습니다.
골수 외 조혈
이들 중 대부분은 비장과 관련이 있으며 종종 부종이 발생합니다 .40 %의 경우 첫 번째 성능으로 1 / 3 ~ 1 / 2의 환자의 비대는 제대 수준을 초과하지 않으며 다른 2 / 3 ~ 1 / 2의 환자는 비대증이 있습니다. 그리고 골반강까지, 종종 중간 선을 넘어 오른쪽으로 연장되면, 비장 조직이 단단하고, 가래와 절개를 명확하게 제거 할 수 있으며, 비장이 왼쪽 위 복부를 느끼게 할 수 있습니다. 말초 염증은 드문 데, 심한 좌상 복부 통증, 심지어 좌 어깨 통증, 비장 부위의 압통, 마찰 및 냄새 및 마찰에 닿을 수 있으며 좌 응답 성 흉막염과 관련 될 수 있습니다. 초음파 또는 CT 검사 중에 비장이 확대되었습니다.
간 확대는 50 % ~ 80 %, 대부분 경증에서 중간 정도의 확대, 갈비뼈 아래 6cm 이상의 간 확대 환자의 20 %에 불과하지만 비장 절제술 후 일부 환자는 제대 이상으로 간을 점진적으로 증가 시키거나 심지어 들어올 수도 있습니다 골반강에서는 부은 림프절이 드물고 10 % ~ 20 %가 약간 확대됩니다.
골수 외 조혈은 때때로보다 구체적인 임상 증상을 보입니다 :
(1) 섬유 혈구 외 골수 외 종양 : 종양은 조혈 조직으로 구성되며 명백한 섬유증과 관련 될 수 있으며 피부, 점막, 호흡기, 위장관, 부신, 신장, 종격동 및 흉선, 유방 및 전립선에서 발견됩니다. 두개 내 또는 척추 경막 외 공간을 포함하여 중추 신경계에서 소수가 발생할 수 있으며 두통, 구토, 시신경 부종 및 두개 내압 증가의 기타 증상과 같은 신경계의 심각한 징후를 유발할 수 있으며 경련, 혼수 상태 및 기타 의식이 발생할 수 있습니다. 장애, 또한 사지 감각과 비정상적인 활동이 있으며, CT, MRI, 골수 조영 및 양전자 방출 단층 촬영 (PET), 질적 판단과 같은 다양한 영상 검사를 통해 편마비, 마비, 종양까지 진단 할 수 있습니다. 조혈 세포는 또한 주로 거핵 세포 또는 미성숙 과립 세포, 때때로 미성숙 적혈구에 이식되어 흉부, 복부 또는 심낭 삼출을 유발할 수 있습니다. 대부분의 삼출액은 비장 절제술, 삼출액 후에 발생합니다 상기 언급 된 순수한 조혈 세포가 발견 될 수 있고, 골수 외 조혈 종양은 순환에서 조혈 전구 세포의 증가의 결과 일 수있다. 기능의 손실도 요인의 선행.
(2) 문맥 고혈압 및 복수 : 진행된 경우의 6 % 내지 8 %에서 볼 수있는 비장은 문맥 혈류, 국소 혈관 부피 팽창 및 혈액 정체 및 심지어 혈전증의 현저한 증가를 야기 하였다; 간내 조혈 세포 침윤 및 섬유증 간장의 혈관 순응도가 감소하고 위의 병리학 적 변화가 문맥 고혈압으로 이어지고 복수, 식도 및 위 정맥류 출혈 및 문맥 혈전증으로 나타나며 간혹 뇌병증으로 인해 몇 가지 경우가 복잡 할 수도 있습니다.
대사 증후군
주로 골수 조혈 세포가 과도하게 증식하고 신진 대사가 갑상선 기능 항진증 일 때 환자의 초기 및 중간 단계에서 볼 수 있으며, 환자는 피로, 야간 땀, 체중 감소 및 저체온증과 같은 증상이 있지만 소수의 환자 만 위에서 언급 한 성능을 보입니다.
3. 골수 부전
골수 조혈 장애로 인해 PMF 후반에 주로 볼 수있는 빈혈은 가장 흔한 골수 적혈구 우울증 및 비효율적 인 조혈, 적혈구 수명 단축, 적혈구가 비장에 머무르며, 혈장 부피 확장 및 관련 출혈 또는 용혈은 빈혈입니다. 그 이유는 발작 그룹이 발작성 야행성 혈색소뇨 증과 같은 결함을 가진 환자의 54 %를 가지고 있기 때문입니다.
다른 공연
비정상적으로 복제 된 거핵구는 혈소판 품질을 저하시키고, 진행된 거핵구의 수가 감소하며, 비장의 보유는 혈소판 감소증을 유발하여 출혈, 골수 과립의 억제 및 과장 비대를 유발하여 백혈구, 특히 호중구를 감소시킵니다. , 동시 감염이 쉽고 다른 임상 증상은 여전히 다음과 같습니다.
(1) 뼈 통증 : 외래 사례는 흔하고, 국내 사례는 드물고, 통증은 골다공증 또는 골막염과 관련된 소견과 골다공증과 관련 될 수 있음,보다 흔한하지 사지통, 육아종 육종으로 인한 드문 경우 )는 뼈 손상을 유발하여 뼈 통증을 유발할 수 있습니다.
(2) 피부염 : 고통스러운 황 반파 발진, 병리학은 호소 성 침윤이며, 단 증후군과 유사하며, 피부 병변은 bullae 또는 pyoderma 및 gangrene으로 진행될 수 있으며, 피부 병변은 국내의 경우 드문 병리학 적 백혈병과 다르며 감염 및 혈관염과 관련이 없습니다.
(3) 통풍 : 외래 발생률은 6 %로 신장 산통이 동반 될 수 있으며 요로에서 요산 결정 침착에 의해 발생하며, 일부 경우 통풍은 PMF의 첫 증상입니다.
확인
원발성 골수 섬유증 검사
말초 혈액
(1) 만성 골수 섬유증 : 환자의 1/2 내지 1/3은 초기 방문시 경증 또는 중등도의 사이토 크롬 빈혈증을 앓고 있으며, 초기 환자는 경증 적혈구 수가 약간 증가하고 심한 골수 섬유증이있는 환자 혈액 샘플의 성숙 적혈구는 종종 다른 크기와 기형을 보이는데 때때로 눈물 방울, 타원, 표적 또는 다 열성 적혈구, 말초 혈액에서 눈물 방울 모양의 적혈구 및 적혈구를 볼 수 있습니다. 골수 구와 거대 혈소판은이 질환의 말초 혈액 실험실의 특징 중 하나이며, 상하이에서 50 건 중 36 건의 말초 혈액 샘플에서 100 ~ 100 개의 백혈구마다 1 ~ 21 개의 핵 세포가 동시에 관찰되었습니다. 비장이 절제된 경우, 핵 형성된 적혈구가 더 현저하게 증가하고 망상 적혈구는 3 %에서 5 %로 약간 증가합니다.
백혈구의 총 수는 다양하며 진단은 대부분 (4-10) x 109 / L입니다.이 경우 약 절반에서 백혈구를 (10-20) x 109 / L로 늘릴 수 있지만 개별 백혈구의 총 수는 100 x 109 / L입니다. 그러나 (60 ~ 70) × 109 / L을 초과하는 경우는 거의 없으며 진단시 환자의 15 % ~ 25 %, 백혈구의 총 수가 정상이며 백혈구 수가 적어 젊고 늦은 말초 혈액의 경우 약 70 % 골수 아세포의 1 ~ 5 % 세포에서도 만성 골수 섬유증이 2 건 발생했으며 말초 혈액 과립구는 수년 동안 12 ~ 24 % 나 높기 때문에이 질환의 혈액 과립구는 반드시 증가하지는 않습니다. 이것은 질병이 급성 백혈병으로 변형되었지만 단기 말초 혈액 및 골수의 원생 동물이 급격히 증가하면 만성 미엘린이 급성 백혈병으로 전환되었으며 일부 환자의 혈액 호산구 또는 호염기구가 증가한다는 것에주의해야합니다. 몇몇 경우에, Pelger-Huět 핵 이상은 백혈구에서 나타났습니다.
혈소판 수는 다양합니다. 초기 혈소판 수는 최대 1000 × 109 / L까지 증가 할 수 있지만, 질병의 발달에 따라 감소합니다. 혈소판이 크고 변형되는 경우가 종종 거핵 세포 조각이 보이고 혈소판의 기능에 결함이있을 수 있습니다.
(2) 급성 수질 섬유증 : 급성 수질 섬유증의 말초 혈액은 전혈 세포의 감소 또는 현저한 빈혈 또는 혈소판 감소증을 갖는 백혈구 수의 감소를 설명하며, 망상 적혈구의 수가 적으며, 일반적으로 눈물 같은 적혈구가 보이지 않습니다. 적혈구는 없지만 더 원시적 인 세포가있을 수 있습니다. 골수 구 또는 젊은 적혈구는 급성 백혈병과 유사합니다 골수는 대부분 증식 또는 건식 펌핑입니다. 골수 생검 또는 초 구조가 원대 세포 모세포의 증가를 나타내는보고가 있습니다. .
(3) 어린이의 골수 섬유 : 어린이의 환자는 말초 혈액 백혈구가 많고 혈소판 수가 거의 없습니다.
2. 조직 화학적 염색
약 2/3 만성 사례에서, 과립구 알칼리성 포스파타제 점수가 비정상적으로 증가하고, 소수가 정상이고, 개체가 감소하기 때문에, 때때로이 점은 느린 과립 상과 구별 될 수있는 반면, 급성 경우의 점수는 주로 만성 골수 섬유가 결합되거나 백혈병으로 전환 될 때, 과립구는 상응하는 유형의 백혈병의 조직 화학적 염색에 의해 발현 될 수있다. 예를 들어, 환자의 골수에서의 원시 세포는 혈소판 과산화물 염색에 양성이고, 혈소판 당 단백질 IIb / IIIa 또는 Ib에 대한 단일 클론 항체는 양성이다. 이것은 거핵 모세포 백혈병으로 전환 될 가능성을 나타낸다.
3. 골수 도말 검사
골 수액을 펌핑 할 때 건식 펌핑 현상은이 질환의 전형적인 증상 중 하나이며, 소위 건식 펌핑은 환자의 단단한 뼈로 인해 골수를 얻기 어려운 현상을 말합니다. 조혈 세포, 특히 거핵구는 여전히 증식을 보이나 골수의 섬유질이 악화됨에 따라 골수의 거핵구는 때때로 증식 할 수 있습니다. 다른 조혈 세포는 증식하는 경향이 있습니다 다른 조혈 세포는 급성 백혈병으로 전환 될 때 골수의 모세포 크게 증가했습니다.
4. 골수 생검
이 질환의 진단에 없어서는 안될 골수 병리의 중요한 병리학 적 변화가 있으며 모든 경우에 골수 망상 섬유와 콜라겐 섬유가 증가하는 것으로 보이며 심한 경우에는 골 증식이 보일 수 있지만 병변의 초기 단계에 흩어져있는 것만 볼 수 있습니다. Fusiform fibroblasts는 명백한 콜라겐 섬유 조직을 보지 못하고 때로는 fusiform 세포를 찾기가 어렵다. 예를 들어 hematoxylin-eosin 또는 Giemsa staining 단독, 망상 섬유는 쉽게 발색되지 않지만 은이 첨가된다. 염색은 망상 섬유질의 현저한 증가를 보여줄 수 있으며, 골수 섬유의 초기 단계에서 핵 세포, 과립구 및 거핵 세포의 수가 증가하고 적혈구 세포가 정상이거나 감소합니다. 거대 핵 세포에서 보이는 이상 이외에도 핵이 핵화 될 수 있습니다. 로브가 너무 많거나 너무 적고, 펠레 트-후에 트 (Pelget-Huět) 이상이 발생했으며, 핵질 발달이 동기화되지 않았습니다.
5. 염색체 검사
필라델피아 염색체에 전형적인 골수 섬유가 나타났다는 개별 보고서를 제외하고, 대부분의 저자는 진단에 긍정적 인 필라델피아 염색체 또는 기타 특징적인 염색체 이상이 없으며, 일부 경우에만 염색체 염색체 이상이 있다고 믿는다. 만성 1 차 골수 섬유를 가진 63 명의 환자 중 19 명 (면역 억제제를 포함한 3 명 포함)은 염색체 이상을보고했으며, 가장 흔한 것은 13 일, 염색체 20의 긴 팔의 결실 [del (13 q), Del (20q)] 및 III 부 삼 염색체 이상; 핵형 이상은 질병이 급성 백혈병으로 전환 될 때 유의하게 증가했으며, 진단시와 같은 염색체 이상은 예후가 좋지 않음을 나타낼 수 있다고 제안되었습니다.
6. 생화학 검사
혈청 요산, 혈액 및 소변 리소자임 함량이 증가 할 수 있으며, 혈청 비타민 B12, 비타민 B12 결합 단백질 값도 증가 할 수 있으며, 기초 대사 속도가 증가하고, 적혈구 침강 속도가 약간 증가 할 수 있습니다.
7. X 선 검사
30 % ~ 70 %의 X- 선 검사에서 골다공증의 징후가 나타납니다. 일반적인 X- 레이 결과는 반투명 부위를 발견하여 뼈 밀도의 밀도가 증가하여 소위 "유리 같은"현상을 형성합니다. 흉골이 두껍거나 희미하고, 골 수강이 좁고, 가장자리가 불규칙하고, 골막이 불규칙하게 두꺼워지는 등 B- 초음파 검사, 간질 비대가 있음을 알 수 있습니다.
8 방사성 핵종 골수 스캔
99mTc- 황 콜로이드를 사용하면 99mTc- 나트륨 피 테이트는 골수, 정상 인간 간 뼈, 긴 뼈, 비장 및 간 단핵 대 식세포를 보여줄 수 있으며 골수 섬유질 환자에서 골수 외 조혈을 볼 수 있습니다. 많은 양의 99mTc가 부품에 축적됩니다.
9.B 울트라
간 비장 비대를 보여주십시오.
10. 전구 세포 배양
시험 관내 반고체 배지의 배양은 미엘린 환자의 말초 혈액에서 CFU-G, CFU-MM 및 CFU-GEMMeg의 수가 증가 할 수 있음을 보여 주었다.
진단
원발성 골수 섬유증 진단 및 진단
진단
1. 국내 진단 기준
(1) 비장이 크다.
(2) 빈혈, 미성숙 곡물 및 적혈구가 말초 혈액에 나타납니다.
(3) 골수 천자 또는 "건식 펌핑"의 다중 실패, 또는 "저하증"을 나타내는 도말.
(4) 간, 비장 및 림프절의 병리학 적 검사는 조혈 병소를 보여 주었다.
(5) 골수 생검은 망상 섬유 및 / 또는 콜라겐 섬유의 상당한 증식을 보여 주었다.
위의 항목 (5)는 전제 조건이며 다른 네 가지 항목 중 두 가지를 더한 것으로 2 차 골수 섬유증을 배제하고 IMF로 진단 할 수 있습니다.
2. 미국 Polycythemia (PV) Collaborative Group은 1983 년에 IMF 진단 기준을 개발했습니다.
(1) 비장이 크다.
(2) 말초 혈액 도말에는 미성숙 과립 및 적혈구가 있습니다.
(3) 적혈구 수는 정상이며 Ph 염색체는 음성입니다.
(4) 좋은 물질로 골수 생검의 병리학 섹션에서 섬유 조직이 1/3 이상을 차지했습니다.
(5) 다른 전신 질환 제외.
외래 진단 기준은 PV를 배제 할 필요성을 강조하므로 적혈구 수가 정상이어야하지만 실제로 일부 PMF 환자는 초기 단계에서 적혈구 수가 약간 증가 할 수 있으며 말기에는 빈혈과 관련 될 수 있습니다. 국내 표준에 따르면 골수 외 조혈은 더 의미가 있지만 실제 임상 작업에서는 종종 수행하기가 어렵 기 때문에 골수 생검 병리학은 섬유증이 가장 중요한 진단 기준임을 보여 주지만 다른 모든 항목은 참조 조건이며 PMF는 2 차 제외 후 최종적으로 진단 될 수 있습니다.
차별 진단
1. 이차 골수 섬유증 (SMF)
(1) 골수 증식 성 질환 (MPD) : 만성 골수성 백혈병 (CML), PV, 필수 혈소판 감소증 (ET) 및 PMF는 모두 MPD 범주에 있으며, 처음 3 개의 MPD는 특히 진행 단계에서 질환의 과정에서 치료 될 수 있습니다. MF를 병합 할 때는 신중하게 식별해야합니다.
1CML : PMF와 CML 모두 비장 비대를 가질 수 있으며 말초 혈액은 미성숙 과립, 적혈구로 나타나며, 진행된 CML의 많은 경우에는 골수 섬유증이 동반됩니다. Ph 염색체 양성, Bcr-abl 융합 유전자 양성, 정상 또는 감소 호중구 ALP 점수 및 정상 적혈구 형태, 눈물 적혈구 없음.
2PV : 일부 PMF 환자는 적혈구 및 적혈구 용량이 증가한 반면, 진행된 PV의 경우 15 ~ 20 %가 SMF를 동반하므로 때때로 두 가지가 혼동되기 때문에 PV는 SMF가 발생하기 전에 오랜 시간이 걸립니다. 적혈구 증가 및 적혈구 부피 증가 과정에서 혈액 품질의 징후가 많으며 일반적으로 기형 및 눈물 같은 적혈구, 말초 혈액 미성숙 과립, 적혈구가 드물고 SMF PV와 결합하여 질병의 발달이 PMF보다 훨씬 빠릅니다. 평균 3 년의 사망 후 25 ~ 50 %가 급성 백혈병으로 진행됩니다.
3ET : 일부 PMF 환자는 질병이 진행되는 동안 혈소판이 현저하게 증가하고 ET에 종종 SMF가 동반되는데,이 둘의 차이점은 ET가 SMF가 발생하기 전에 혈소판 상승이 길어 혈전 색전증 또는 일반적으로 변형 적혈구 및 눈물 모양의 적혈구, 미성숙 곡물, 적혈구 혈액이없는 출혈성 합병증은 ET가 CML 및 PV보다 훨씬 적은 SMF로 발전합니다.
(2) 골수성 빈혈 : 골수 전이 (가장 흔한 선암), 비정형 비정형 박테리아 감염은 빈혈, 미성숙 과립, 적혈구 혈액, 골수와도 관련이있을 수 있으며 때로는 섬유증과 관련 될 수 있습니다. PMF 식별, 식별 포인트로서 골수에서 종양 세포 및 마이코 박테리아의 주요 질병 진단 및 발견, 및 기타보고, SMF를 갖는 종양, 비뇨기 하이드 록시 프롤린 방출이 증가한 반면, SMF를 갖지 않는 PMF 또는 종양 환자는 정상이다 .
2. 골수 섬유증을 동반 한 골수이 형성 증후군 (MDS) 및 급성 백혈병 (AL) : 거의 모든 조혈 줄기 세포 질환은 골수 섬유증과 관련 될 수 있지만, 대부분은 망상 섬유질이며, 콜라겐 섬유가 거의 증식하지 않으며, 많은 저자들은 섬유증이 반응성 반응이라고 믿고 있으며, SMF를 사용한 MDS 또는 AL의 진단에서 최대 30 %에서 72 %까지, 그러나 심한 경우에는 10 %에 불과하며, 심각한 골수 섬유증이있는 MDS에 대해서만 설명합니다. 그리고 AL.
(1) SMF를 갖는 MDS : 장기 확대, 완전한 혈액 세포 감소 및 이에 상응하는 임상 징후, 말초 혈액 및 골수를 포함하여 전형적인 MDS 특성을 갖는 환자는 2 또는 3 라인의 병적 조혈, 블라스트 세포 <30 %, 골수 생검 :
도 1은 주로 망상 섬유 인 섬유증을 나타낸다.
2는 이종 거핵 세포가 있습니다.
3 가지 원시 세포, 다양한 형태, 조각 또는 클러스터가 아닌 백혈병 진단에 충분하지 않음, 조직 화학적 염색 및 면역 표현형을 결정하기가 어렵습니다. 골수 섬유증이있는 MDS는 종종 빠르게 진행되며 임상 과정은 위험하며 급성으로 진행되기 쉽습니다. 화학 요법 효과가 열악한 골수성 백혈병 (AML)은 대부분 1 년 이내에 사망했으며 일부 사람들은 이것이 특별한 유형의 급성 골수 섬유증이라고 생각합니다 PMF가 AML로 전환하는 과정에서 가속화 기간이라고 제안합니다.
SMF가있는 MDS의 전형적인 MDS 임상 및 혈액 학적 특징에 따르면, 대부분의 비장이 부어 오르지 않거나 약간 확대 된 것입니다 골수 섬유증은 가볍고 주로 망상 섬유로 구성되어 있으며 대부분의 경우 IMF와 구별하기 어렵지 않습니다.
(2) 급성 골수 섬유증 (AMF) : AMF 환자는 종종 골수 천자에 "건식 펌핑"이 있거나 번짐이 소량의 원시 세포 또는 원시 세포없이 증식 감소를 나타냅니다. 말초 혈액은 종종 완전한 혈구 감소, 눈물 없음을 나타냅니다 물방울 모양의 적혈구이지만 소량의 원시 세포; 골수 생검은 유형을 결정하기 어려운 원시 세포 침윤을 보였으며, 명백한 섬유증 으로이 원시 세포는 전자 현미경, 혈소판 myeloperoxidase 염색 양성으로 관찰되었습니다. 골수 면역 표현형 또는 그룹 염색 검사, 혈소판 당 단백질 GPIIB / IIIA, (CD41) 및 GPIb (CD61) 양성; 빠른 임상 진행, 열악한 화학 요법을 가진 환자가 종종 짧은 기간에 사망 한 경우, 문헌은 상기로 인해 악성 골수 섬유증 및 AMF로 명명되었습니다 조직 화학적 염색법과 면역 표현형 또는 조직 화학적 염색법은이 최초의 세포주에서 거핵 세포의 공급원을 확인한 결과 공식적으로 급성 거핵 세포 백혈병으로 명명되었으며, FAB 분류는 AML의 약 5 %를 차지하는 M7 유형 AML에 속한다. 림프절, 간 비대 및 비장 비대는 드물다 .M7의 임상 적 개시, 장기의 침윤 및 상기 형태 학적 및 면역 표현형 또는 조직 화학적 염색에 따르면, 어렵고 PMF는 아니다. 하지 마십시오.
3. 다른 비장 질환
(1) 점박이 증후군 : 특히 말초 혈액 세포 감소 및 / 또는 문맥 고혈압과 함께 주요 증상으로 비장 비대가있는 PMF, 점박이 증후군과 혼동하기 쉽고, 혈액 도말을주의 깊게 검사하고, 미성숙 과립, 적혈구를 찾습니다 요점을 파악하기 위해서는 골수 생검으로 어려운 경우를 구별해야합니다.
(2) 만성 림프 성 백혈병 : 만성 림프 구성 백혈병 (CLL), 만성 림프 구성 백혈병 (CPLL) 및 모발 세포 백혈병 (HCL)을 포함하여 비장, 특히 HCL이 종종 골수 천자 "건식 펌핑"을 동반 함 PMF와 혼동, 혈액 도말의 신중한 검사는 식별의 열쇠입니다, CLL, CPLL은 주로 림프구이며, 후자는 또한 순 림프구로 나타날 수 있습니다 .HCL은 모발 세포에서 발견 될 수 있으며, 위상차 현미경 및 전자 현미경을 사용하기 어렵습니다 PMF는 미성숙 과립 및 적혈구를 특징으로하며, 추가로 골수 흡인 및 생검을 구별 할 수 있습니다.
