부정맥성 우심실 심근병증
소개
부정맥 성 우심실 심근 병증 소개 부정맥 성 우심실 심근 병증 (ARVC)은 부정맥 성 우심실 이형성증 (ARVD)이며, 현재 ARVD / C로 표현되며, 진행성 섬유 성 지방 조직으로 대체 된 우심실 심근이 특징입니다. 우심실 확대, 부정맥 및 갑작스런 사망의 임상 증상. 기본 지식 질병의 비율 : 0.01 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 부정맥, 실신, 급사
병원균
부정맥 성 우심실 심근 병증의 원인
(1) 질병의 원인
원인은 현재 잘 이해되지 않았으며 다음 요인과 관련이있을 수 있습니다.
1. 유전 적 요인이 질환의 발생은 유전 적 요인과 특정 관계가 있으며, 종종 침투성이 감소 된 상 염색체 우성 돌연변이로 인해 발생합니다.
2. 생식기 이상의 이론이 심실 우심실 병변은 우심실의 선천성 이형성증에 의해 발생하는 것으로 나타 났으며, 형태 학적으로 우심실 벽은 Uh1 기형의 외관과 유사하게 매우 얇아 심근 섬유가 없거나 사라졌다. 지방 섬유 조직에 따르면 소아 나 젊은 성인에서 더 흔하게 발생하며이 병은 선천성 심한 심장 구조적 이상이어야하며 대부분의 환자는 가족력이 없어 ARVD / C를 우심실이라고합니다. 이형성증.
3. 변성 또는 변성 이론 이론적으로 우심실 심근 결함은 특정 대사 또는 초 구조적 결함으로 인한 진행성 심근 세포의 변성 및 괴사의 결과이며, 심근 위축은 뒤 chen 근디 스트로피 및 베커 만성 진행성 근육 영양으로 사라집니다. 불량한 골격근 위축은 유사하며, 골격근의 점진적인 퇴행을 특징으로하는 근 위축은 해당 질환의 질병으로 간주 될 수있다.
4. 지방 조직에 의한 심근의 대체는 만성 심근염에 의한 후천적 손상 (염증, 괴사) 및 회복 과정의 진화의 결과라는 염증 이론 동물 실험에서 콕 사키 B3 바이러스와 파파야 바이러스가 같은 방식으로 변할 수 있음을 확인했습니다.
(2) 병인
병인
(1) 유전 적 요인 : 일부 가족 이환율에 대한 조사에 따르면이 질환의 발생은 유전 적 요인과 특정 관계가 있으며, 종종 침투성이 감소 된 상 염색체 우성 돌연변이와 가족 연결을 통해 발생합니다. 분석 결과 7 개의 독립적 인 ARVD / C, 즉 ARVD / C1, 14q23-q24; ARVD / C2, 1q42-q43; ARVD / C3, 14q12-q22; ARVD / C4, 2q32; ARVD / C5, 3p23; ARVD / C6,10cpl2-p14; ARVD / C7,10q22; 더 넓은 범위의 다른 유전자 이질성의 존재를 완전히 배제 할 수는 없습니다 .ARVD / C2 유전자 돌연변이에 대한 현재의 연구는 성공적이며, 염색체 범위 제한 및 유전자 매핑은 기본적으로 명확합니다. 565-KDa 단량체를 인코딩하고 4 개의 12-KDa FK506 결합 단백질 (FKBPl2.6)과 상호 작용하는 가장 큰 인간 유전자 중 하나 인 hRYR2 (심근 수용체) (105 엑손) RYR2 돌연변이 체의 기능적 특징은 인간의 RYR2 유전자 돌연변이를 모니터링하여 ARVD / C, 카테콜라민 성 심실 빈맥 및 가족 성 빈맥, hRYR2의 다른 돌연변이는 일부 임상을 개선 피로, 스트레스 등의 경우 악성 부정맥에 대한 신체의 감수성이지만 단일 임상 표현형에 의미가 있다는 증거는 없으며, 위의 3 가지 임상 표현형은 개인의 임상 증상의 일부로 간주됩니다. 다른 유전 적 또는 환경 적 요인에 영향을받습니다.
ARVD / C의 분자 및 세포 병인은 잘 알려져 있지 않지만, 세포 자멸이 그의 분자 병인의 핵심 인 것으로 밝혀졌지만, 얼마나 많은 ARVD / C 관련 유전자 돌연변이가 심근 세포 자멸사와 관련되는지는 불분명하다. 또는 아 pop 토 시스에 걸리기 쉽고 아 ocyte 토 시스의 메커니즘과 경로도 불분명합니다 .β- 아드레날린이 심근 세포 영양 장애를 자극하고 유발할 수 있으며, 아 a 토 시스가 발생한다고보고되어 있습니다. 생화학 적 스트레스에 대한 심근의 반응은 단백질 키나아제 메신저 경로, 특히 압력-활성화 단백질 키나아제가 중요한 역할을 할 수 있음을 강조한다.
(2) 대사 이상 : 연구 결과에 따르면이 질환이 유전성 질환 인 것으로 밝혀졌지만 많은 환자가 가족력이 없기 때문에 일부 사람들은이 질환이 대사성 질환이라고 생각합니다. 오른쪽 심실 심근 세포는 점차 섬유질입니다 지방 조직의 교체, 골격근의 점진적인 퇴행을 특징으로하는 근육 위축은 11 세의 골격근 위축증, 심 초음파 검사의 2 명의 가족을 가진 환자와 같은 질병의 해당 질병으로 간주 될 수 있습니다 이상은 없었지만 ARVD / C의 심 초음파 변화는 4 년 후에 두 경우 모두에서 발생 하였다.
(3) 심근염 : ARVD / C를 가진 소수의 환자에서 심근의 병리학 적 변화는 심근염과 유사하며, 이는 이전 심근의 염증성 병변의 특성이 시간이 지남에 따라 완전히 또는 완전히 사라지고, 결국 심근이 섬유 성 지방 조직으로 대체된다는 사실에 기인 한 것으로보고되었다.
(4) 심실 부정맥 및 운동 : 일부 사람들은 심 초음파를 사용하여 운동 전후 41 명의 건강한 운동 선수의 좌심실과 우심실의 직경을 측정했으며, 운동 후 우심실 직경이 유의하게 증가한 것으로 나타 났으며, 이는 심실 후 유출을위한 운동 일 수 있다고 분석했습니다. 증가 된 우측 우심실 벽 확장 및 카테콜라민 분비 증가는이 질환을 가진 환자가 운동 중에 종종 좌 다발 분기 블록 심실 빈맥을 유발한다고 설명 할 수있다.
2. 병리학
ARVD / C의 병변은 주로 우심실 자유 벽이지만 우심실에만 국한되지는 않으며 좌심실도 다양하게 영향을받을 수 있습니다. 심장의 무게는 보통 중등도에서 중등도로 증가하며, 국소화 또는 일반 성과 함께 많은 우심실 비대가 있습니다. 성 팽창, 심근 숱의 확장 부분, 심한 심실 동맥류를 형성하기 위해 심한 팽창, 후자는 깔때기, 우심실 꼭대기 및 후방 기저부, 즉 이형성 장애의 삼각형에서 일반적입니다.
광학 현미경 하에서 전형적인 병리학 적 변화는 우심실이 섬유 성 지방 조직 또는 단순 지방 조직으로 대체되고, 소포가 평평 해지고, 심 내막도 섬유 성이며, 국소 단핵 세포 또는 염증성 세포가 침투한다는 것입니다; 덜 관여하지만 눈에 띄는 국소 간질 섬유증, 조직 학적 성능에 따라 일부 학자, 질병은 지방 대체 및 섬유증 대체 유형으로 나뉘지만 일부 학자들은이 두 유형이 심근을 나타낼 수 있다고 생각합니다 병리학 적 과정의 두 가지 연속 단계에서 단순 지방 침윤을 기준으로 심근염 및 심근 손상을 추가하면 심근 섬유증이 발생할 수 있으며 단순 지방 대체 유형은 섬유 성 지방 대체 유형으로 변환 될 수 있습니다. 림프구가 흩어져 있고, 적은 수의 심근 세포 변성 및 괴사에 의한 단핵 세포 침윤이 있으며, 심근 괴사가 명백하지 않기 때문에, 일부 사람들은 진행성 심근 세포 감소의 원인이 심근 세포 아 osis 토 시스에 의해 야기 될 수 있다고 추측합니다.
예방
부정맥 성 우심실 심근 병증 예방
홍보 및 교육을 강화하고,이 질환을 앓고있는 환자에 대한 이해 수준을 향상 시키며, 적극적으로 원인을 제거하고, 합병증을 피하고, 생활 수준을 개선하고, 피곤하지 않아야하며, 감염을 예방해야합니다.
복잡
부정맥 성 우심실 심근 병증 합병증, 부정맥, 실신
이 질환의 흔한 합병증은 부정맥, 실신, 갑작스런 사망 등입니다.
1. 부정맥 심실 성 부정맥은이 질환의 가장 흔한 증상으로, 재발 성 및 지속되지 않는 심실 성 빈맥이 특징입니다. 심실 성 빈맥이 발생할 때 어지럼증, 심계항진, 실신 및 심실 세동이 발생할 수 있습니다. 등은 심실 빈맥의 발생을 유발할 수 있습니다.
2. 심실 부정맥 (심실 빈맥) 또는 혈역학에 영향을 미치는 심실 세동에 의해 종종 복잡한 질병으로 인한 실신.
3. 35 세 이하의 젊은이들은 갑작스런 사망이 더 흔하며 감정적이거나 격렬한 운동에서는 갑작스런 사망을 유발할 수 있습니다.
징후
부정맥 성 우심실 심근 병증의 증상 일반적인 증상 올바른 심부전 부정맥 순환 울혈 기침 실신 빈맥 심근 동면 심장 소리 비정상 갑작스런 실신 양극성 증후군
1. 환자들은 종종 증상 성 부정맥, 특히 심실 빈맥 (왼쪽 묶음 가지 블록)을보고, 일부 환자는 일상적인 심전도에서 심실 조기 수축을 발견 할 수 있으며, 후자는 종종 우심실에서 시작됩니다 벽 및 왼쪽 다발 분기 블록 패턴; 일부 환자는 여러 유형의 부정맥과 공존합니다.
2. 흉부 엑스레이 검사를 통해 우심실 비대가 증가하는 경우에만 소수의 환자가 무증상 일 수 있으며 일부 어린이와 젊은 환자는 신체 활동 중에 발생하는 실신과 갑작스런 사망의 첫 증상이 있습니다.
3. 오른쪽 심실 확대의 주요 징후, 상대 삼첨판 역류 수축기 중얼 거리는 소리 및 폐 심장 청진 영역 두 번째 심장 소리 고정 구분, 일부는 세 번째 또는 네 번째 심장 소리가있을 수 있습니다, 오른쪽 심실 병변이 발생할 수 있습니다 심부전, 전신 혼잡의 다양한 임상 증상.
확인
부정맥 성 우심실 심근 병증의 검사
1. 흉부 X- 선 심장이 정상이거나 확대되고, 윤곽이 구형이며, 폐동맥 유출 관이 확장되고, 왼쪽 가장자리가 부풀어 오른다. 대부분의 환자에서 심근 비율은 ≥0.5입니다.
2. ECG 공통 ECG 차트를 사용할 수 있습니다 :
(1) V1 리드 QRS 복합체의 시간 제한은 일반적으로 올바른 심실 활성화 지연을 반영하는 I 리드 및 V6 리드 QRS 복합체의 시간 제한보다 큽니다. 통계 분석에 따르면, V1 리드 QRS 복합체 시간 제한> 110 ms는이 질환의 진단에 사용됩니다 특이도는 최대 100 %이고 감도는 55 %입니다.
(2) 완전 또는 불완전한 오른쪽 번들 분기 블록이있을 수 있습니다.
(3) 일부 환자는 QRS 복합체의 말단 부분 (V1 리드에서 공통)에서 정상파 (엡실론 파)를 볼 수 있는데, 이는 활성화 지연으로 오른쪽 심실의 일부로 인해 발생하며 심전도 기록의 감도는 2 배 증가합니다. 파도를 쉽게 찾을 수있는 3 배.
(4) 환자의 절반이 우측 흉부 리드에서 T 파 역전을 보였고, 흉부 리드의 T 파 역전은 우심실 확대 정도에 비례했습니다.
(5) 심실 빈맥을 가진 환자는 종종 양성 심실 지연 가능성이 있습니다.
(6) 심계항진 또는 실신이 시작될 때, 왼쪽 다발 분기 블록 패턴을 갖는 심실 빈맥 또는 심실 세동이 발견 될 수있다.
3. 심장 초음파 검사와 방사선 핵종 심실 조영술은이 질병을 진단하는 가장 중요한 두 가지 비 침습적 방법으로, 우심실 이완기 직경에서 볼 수 있으며, 우심실 일반 또는 국소 활동이 감소하며 우심실 벽이 존재합니다. 부분 팽창, 좌심실에 대한 우심실의 이완기 직경의 비는> 0.5 (특성 93 %, 민감도 86 %, 긍정적 예측값 86 %, 음성 예측값 93 %); 우심실 수축기 이상 진단을위한 후자 특이도 및 양성 예측 값은 모두 100 %이지만 민감도는 80 %에 불과했습니다. 위의 결과 모두 오른쪽 심실 및 좌심실 수축기 체적 비율이> 1.8이거나 운동 중 우심실 배출 비율이 <0.50 인 것으로 나타났습니다. 또는 운동 중 우측 심실 벽 운동 점수> 1, 거의 확실하게이 질환의 진단.
4. 심혈관 혈관 조영술에서 우심실이 커졌고 우심실 벽이 비정상적이며 관상 동맥 조영술에 이상이없는 것으로 나타났다.
5. 자기 공명 영상 (MRI)은 심 실내 심 실내 지방 축적의 발견에 큰 가치가 있으며, 예를 들어, 정확한 심실 량을 측정 할 수있는 필름 자기 공명 영상 기술은 우심실 량의 증가를 보여줄 수 있습니다.
6. 심근 세포가 섬유 성 지방으로 대체되는 경우 심내 심근 생검은 진단 될 수 있지만, 심내 심근 생검은 심실 중격에서 주로 이루어지며 대부분의 환자는 우심실 병변, 심실 중격이 있습니다. 일반적으로 영향을받지 않기 때문에 생검 결과는 음성이며 질병을 배제 할 수 없으며, 동시에 정상적인 인간의 심실 심근 세포는 작은 섬과 같은 지방 조직을 가지기 때문에이 병리학 적 변화에 대한 임상 적 평가는 신중해야합니다.
7. 전기 생리 학적 검사 심 내막 매핑 기술을 사용하여 우심실, 특히 병변을 통한 전도가 느리다는 것을 알 수 있습니다.이 테스트는 심실 빈맥의 기원을 파악하고 절제에 기여할 수 있습니다.
진단
부정맥 성 우심실 심근 병증의 진단 및 분화
이 질병의 임상 증상은 특히 조기 진단에서 다양하며 1994 년 유럽 심장 협회 (European Heart Association)는이 질병에 대한 진단 기준을 개발했습니다.
위의 기준에 따라 2 개의 주요 지표 또는 1 개의 주요 지표와 2 개의 2 차 지표 또는 4 개의 2 차 지표를 가진 사람은 누구나 ARVD / C로 진단 할 수 있습니다.
1. Uh1 기형 식별 포인트.
2. 확장 성 심근 병증이있는 ARVD / C 환자는 심실 침범이있을 수 있지만 정도는 경미하며 진행성 좌 심부전은 없으며 확장 성 심근 병증은 종종 심실 수축기 기능 장애를 남겼으며 종종 진행성입니다. 악화.
3. 특발성 우심실 심실 빈맥은 설명 할 수없는 양성 심실 심실 빈맥이며, 심실 빈맥을 유발하기가 쉽지 않으며, 늦은 잠재력이 부정적이며, 이상이없는 우심실의 모든 심장 검사, 이상이없는 질환, 때로는 비정형 ARVD / C는 식별하기 쉽지 않습니다.
