원발성 장 림프관 확장증
소개
원발성 소장 림프 확장에 대한 소개 원발성 장 림프구 확장증 (primaryentic lymphangiectasis)은 소장 점막의 구조적 결함으로 특징 지어지며, 이는 림프관 확장 및 기능적 방해를 야기하며, 일반적으로 킬로 미크론 및 림프 배수를 받아들이지 않습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 부종
병원균
원발성 장 림프절 확장증의 원인
주요 요인 (35 %) :
선천성 소장 림프 배수의 혼잡, 혈청 강내 및 장간막 림프관과 같은 기타 소장 림프관이 확장되고, 범위는 폐색 정도에 따라 달라지며 장 림프관의 압력은 폐색으로 인해 증가하여 미세 소실이 손상됩니다. 또한 지용성 비타민의 흡수는 소장 림프구가 말초 혈액으로 재순환되는 것을 방해합니다. 많은 소장 림프구가 장 내강으로 누출되어 소장 누공, 소장 림프구, 킬로 미크론, 단백질 및 림프구와 같은 진정한 림프관을 형성 할 수 있습니다. 장내 강으로 직접 들어가 단백질과 림프구의 손실을 유발하는 경우, 킬로 미크론은 층판에서 분리되고 확장 된 림프관, 림프절 및 세로 사 림프절이 확장되고, 누출은 천골에 복수를 유발할 수 있으며, 흉관의 방해로 인해 갑상선 흉선이 발생합니다. 유체.
이차 요인 (65 %) :
광범위한 복부 또는 후 복막 림프종, 후 복막 섬유증, 만성 췌장염, 장간막 결핵 또는 유육종증, 크론 병, 심지어 수축성 심낭염 및 만성을 포함하여 2 차 소장 림프절 병증의 많은 원인이 있습니다 밀로 이병으로도 알려진 1 차 장 림프 확장으로 인한 울혈 성 심부전은 림프관의 발달 기형으로 인해 발생하며, 종종 신체의 다른 부위에 림프관이 관여합니다.
예방
원발성 소장 림프절 병증 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
원발성 장 림프절 확장 합병증 합병증 부종
지방성 설사는 비타민 D의 손실을 유발합니다. 심한 steatorrhea는 낮은 칼슘 경련을 유발할 수 있지만 황반 부종은 실명을 유발할 수 있지만 드문 경우입니다.
징후
원발성 소장 림프절 병증의 일반적인 증상 설사 부종 저 단백 혈증 흡수 장애 증후군 경련 steterrhea
부종과 설사는 주요 증상으로, 부종이 간헐적으로 시작하여 지속되는 경우가 많으며, 부종은 비대칭 적이며, 비대칭 성 부종은 유아 나 어린 시절부터 시작되며 주로 팔뚝에서 발생하는 것과 같은 선천성 Milroy 질환입니다. 환자가 단백질 손실이 많기 때문에 심각한 저 단백 혈증을 유발하고 나중에 부종이 대칭이되기 때문에 노란 손톱이있을 수 있습니다. 대부분의 환자는 10 세 이내에 나타나는 것과 같은 가벼운 steatorrhea와 흡수 장애 증후군이 있습니다. 스턴트, 대부분의 환자는 설사, 환자의 약 절반은 대변에 실레가 있으며, 지방 설사는 비타민 D 손실을 유발하고, 심한 steatorrhea는 낮은 칼슘 경련을 유발할 수 있으며, 황반 부종은 실명을 유발할 수 있지만 드문 경우입니다. 복부 또는 흉부 삼출이 발생할 수 있으며, 저 콜레스테롤 혈증은 신 증후군의 복수와 구별 될 수 있습니다.
면역 글로불린의 손실은 정상적인 사람의 50 % 만 혈액 IgA, IgM 및 IgG의 현저한 감소를 유발하지만 항원에 대한 환자의 반응은 그대로 유지되며 해당 항체를 생성 할 수 있으며 림프구 누출은 말초 혈액 림프구를 유발할 수 있습니다 림프구의 손실은 주로 T 세포로 세포 면역 기능에 심각한 영향을 줄 수 있지만 면역 기능은 낮지 만 기회 감염은 거의 없으며 소장 엑스레이 검사의 75 %가 이상을 나타냅니다. Conniventes 플랩은 부종으로 인해 두껍고 두껍고, 분비가 증가하고 소장이 약간 확장되며, 이때 림프관 절개술은 거의 비정상입니다.
확인
원발성 소장 림프 확장의 검사
장 점막 생검 : 병리학 적으로, 장 융모의 구조가 심하게 왜곡되고 융모의 중추 관이 분명히 확장됩니다 지질이 풍부한 대 식세포를 포함합니다 전자 현미경에서는 장내 세포와 라미 나 propria 사이의 세포 외 공간에 킬로 미크론이 있습니다.
소장 엑스레이 검사는 종종 비정상적이어서 점막 부종 및 흡수 장애의 개선을 보여줍니다. 림프 혈관 조영술은 말초 및 내장 림프관 이형성증 및 후 복막 림프절이 없음을 보여줍니다. 확장 된 림프관의 명백한 보유는 융모를 봉으로 만듭니다.
진단
1 차 소장 림프 확장의 진단 및 진단
젊은 환자는 저 단백 혈증으로 부종, 특히 비대칭 성이 있으며, 간 질환이나 신장 질환을 설명 할 수없는 환자는이 질환을 의심해야합니다. 장 단백질 손실은 131I 또는 51Cr- 알부민에 의해 검출 될 수 있으며,이 질환의 진단은 소장 점막 생검에 달려 있으며, 병리학 적으로 볼 수있는 장 융모 구조가 심하게 왜곡됩니다 융모의 중추 관은 분명히 확장되어 지질로 채워져 있습니다. 전자 현미경 하에서, 대 식세포는 장 세포와 층 소층 사이의 세포 외 공간에 킬로 미크론이 있으며, 이는 진단 적이다.
셀리 악병은 글루텐에 대한 알레르기로 인해 글루텐 알레르기 성 장 질환으로도 알려져 있으며 밀에서는 주로 밀에서 발견되지만 기장과 옥수수를 제외한 모든 곡물의 정도는 차이가 있으며 글루텐에는 글루텐이 들어 있습니다. (글루 테닌)과 글 리아 딘은 독성이 있으며 소화 효소의 형성과 분비를 감소시켜 둔하고 두꺼운 장 융모, 라미 나 propria의 침윤, 장 점막 흡수 영역의 감소를 유발하여 설탕, 단백질, 종종 빈혈, 청색증, 골수종, 골다공증, 근육 약화, 말초 신경통, 이차 부갑상선 기능을 동반하는 지방, 비타민, 무기 염, 미량 원소 및 물의 흡수 및 복잡한 임상 증상 갑상선 기능 항진증과 같은 감소 된 간외 증상.
