중추신경계 백혈병
소개
중추 신경계 백혈병 소개 중추 신경계 백혈병 (CNS-L)은 백혈병 세포가 거미줄 또는 인접한 신경 조직으로의 골수 외 침윤에 의해 야기되는 백혈병의 흔한 합병증으로, 예후에 중요한 영향을 미칩니다. 환자에게 상응하는 신경계 및 / 또는 정신과 적 증상이 나타납니다. 뇌 백색은 백혈병 과정의 모든 단계에서 볼 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 두통, 구역 및 구토
병원균
중추 신경계 백혈병의 원인
화학적 요인 (26 %) :
일부 화학 물질에는 백혈병 효과가 있습니다. 벤젠 및 그 유도체에 노출 된 사람들에서 백혈병의 발생률은 일반 인구보다 높습니다. 니트로사민, 페닐 부타 존 및 그 유도체, 클로람페니콜 및 기타 유도 백혈병에 대한보고도 있습니다. 질소 머스타드, 시클로 포스 파 미드, 프로 카르 바진, VP16, VM26 등과 같은 특정 항 종양 세포 독성 약물에는 백혈병 효과가 있습니다.
방사선 계수 (20 %) :
다양한 이온화 방사선이 인간 백혈병을 유발할 수 있다는 증거가 있습니다. 백혈병의 발생은 신체가 흡수하는 방사선의 선량에 달려 있으며, 전신 또는 신체의 일부는 중간 또는 대량의 방사선에 노출 된 후 백혈병을 유발할 수 있습니다. 소량의 방사선이 백혈병을 유발할 수 있는지 여부는 불확실합니다. 방사선에 노출 된 사람들 (예 : 코발트 -60)에서 백혈병 발병률이 크게 증가합니다. 고용량 방사선 진단 및 치료는 백혈병 발병률을 높일 수 있습니다.
바이러스 인자 (20 %) :
생쥐, 고양이, 닭 및 소와 같은 동물에서 RNA 바이러스의 백혈병 효과가 확인되었으며, 이러한 바이러스에 의한 백혈병은 대부분 T 세포 유형입니다.
유전 적 요인 (15 %) :
염색체 이상이있는 사람의 백혈병 발병률은 정상적인 사람보다 높습니다.
예방
중추 신경계 백혈병 예방
(1) 환자의 이데올로기 활동에서 좋은 일을하고 정신적 스트레스를 없애고 환자가 침대에서 쉬게하고 방문을 피하십시오.
(2) 병동은 깨끗하게 소독해야하며 흡연은 금지되어 있으며 대변을 매끄럽게 유지하기 위해 다이어트는 가볍고 깨끗해야합니다.
(3) 환자의 정신 상태와 의식의 변화에주의를 기울이고 체온, 맥박, 호흡 및 혈압의 변화를 면밀히 관찰하십시오.
복잡
중추 신경계 백혈병 합병증 합병증, 두통, 메스꺼움 및 구토
CNS-L은 백혈병 재발 및 약물 내성의 주요 원천입니다.
징후
중추 신경계 백혈병의 증상 흔한 증상 불명확 한 두개 내 출혈 척수 출혈 응 고증 경추 강한 안면 신경 가래 두개 내압 증가 갑상선 혈소판 감소증 삼차 신경 1 ~ 2 개.
임상 적으로 주요 증상은 두통, 메스꺼움, 구토, 유두종, 시각 장애, 경련, 혼수 상태, 편마비 및 수막 자극입니다. 뇌척수액 검사는 두개 내압을 증가시키고 단백질과 백혈구 수를 증가 시키며 설탕과 염화물을 감소 시키며 백혈병 세포를 찾을 수 있습니다. 중추 신경계 백혈병은 급성 백혈병의 모든 단계에서 발생할 수 있지만 대부분 완화됩니다. 많은 화학 요법 약물이 혈액 뇌 장벽을 쉽게 관통하지 않기 때문에 중추 신경계에 숨겨진 백혈병 세포는 효과적으로 죽일 수 없으며 백혈병 세포의 피난처가되어 골수 외 백혈병의 재발의 주요 원인이됩니다. 중추 신경계 백혈병은 급성 림프 아 구성 백혈병, 특히 소아에서 가장 흔합니다. 급성 림프 모구 백혈병의 발생률은 26 % ~ 80 %이고 급성 골수성 백혈병의 발생률은 7 % ~ 38 %입니다.
수막염과 유사하게 두통, 구토, 시신경 머리 부종과 같은 두개 내 고혈압이 있습니다. 요추 천자 뇌척수액 압력이 증가하고, 뇌척수액의 백혈구 수가 증가하고, 단백질이 증가하고, 설탕이 감소하며, 백혈병 세포가 검출 될 수 있습니다. 뇌의 침범은 시각 장애, 동공 변화 및 안면 신경 경련과 같은 증상을 유발할 수 있으며 후자는 ALL 환자에서 더 흔합니다.
CNSL은 급성 백혈병의 모든 단계에서 발생할 수 있으며, 이는 백혈병의 첫 증상 일 수 있으며, 백혈병 치료 후 몇 년 후에 발생할 수 있으며, 발병 후 약 반년의 완전한 완화 기간에 더 흔하며 ALL은 AML보다 훨씬 더 큽니다. CNSL은 50x109 / L 이상의 백혈구 환자와 간, 비장 및 림프절 환자에서 발생했습니다. 중추 신경계로 들어가는 백혈병 세포는 혈류, 두개골 골수 백혈병 세포의 침윤 또는 두개 내 펀 티폼 출혈로 인해 발생할 수 있습니다. 일반적인 화학 요법 약물은 혈액 뇌 장벽을 통과하기 어렵고, 중추 신경계는 백혈병 재발의 원인 중 하나 인 백혈병 세포의 "피난처"가됩니다.
중추 신경계의 백혈병은 수막 또는 뇌 실질에 백혈병 세포의 침윤으로 인해 환자가 상응하는 신경 학적 및 / 또는 정신적 증상을 나타내도록한다. 뇌 백색은 백혈병 과정의 모든 단계에서 볼 수 있습니다. 백혈병 환자가 설명 할 수없는 두통, 메스꺼움 및 구토, 흐려 지거나 이중 시력, 사시, 안면 감각 이상, 안면 마비, 혀 편차 또는 마비, 기능 장애 또는 정신적 행동 장애 및 질병 진행 중 의식 장애 졸리거나 무기력하거나 혼수 상태 인 경우 뇌에주의를 기울여야합니다.
확인
중추 신경계 백혈병 검사
CSF 검사는 CNS-L을 진단하는 가장 중요한 수단이며, 종종 두개 내압이 증가합니다 (예 :> 200mmH2O). CSF는 백혈구 수가> 0.005 × 10 9 / L, 주로 단핵구, 단백질 질적 양성, 설탕이있는 소수의 환자 감소 (즉, 동시에 검출 된 혈당 수준의 1/2 미만), 진단은 CSF 도말 백혈병 세포에서 발견되어야하며, 현재 CSF 자연 침강 방법은 촬영 시험에 권장되며, 양성 속도는 높으며, 요추 천자에주의해야합니다. 혈관 손상, CSF에서 혼합 혈액 후 백혈병 세포의 검출의 중요성을 확인하기 어렵거나, 혈소판이 현저하게 감소하거나 또는 백혈병 세포 침윤으로 인해 두개 내 튜브의 파열, 뇌실질 출혈 또는 지주막 하 출혈, CSF는 피의 또는 미세한 세포 이 시점에서 백혈병 세포 검사가 크게 증가하여 의미가 없어졌습니다.
CT, MRI를 포함한 두개골 영상 검사는 백혈병 세포가 확산되어 종양 덩어리를 형성하지 않기 때문에 일반적으로 긍정적 인 결과가 없습니다.
진단
중추 신경계 백혈병의 진단 및 진단
진단
1. 진단 기준 및 국내 표준에 따른 것입니다.
(1) CNS의 증상 및 징후, 특히 두개 내압 증가의 증상 및 징후가 있습니다.
(2) CSF 변경 :
1 두개 내압> 200mmH2O 증가.
2 백혈구> 0.01 × 109 / L.
백혈병 세포로 3 번 번짐.
4 단백질> 0.45g / L 또는 정 성적 검사 양성.
(3) 다른 원인으로 인한 CNS 또는 CSF의 유사한 변경 사항을 제외하십시오.
요컨대, 상기 (3) 및 (2) 중 어느 것이라도 의심스러운 CSN-L, 상기 (3) 및 (2) 중 3 개 또는 다른 2 개의 품목, CNS-L로 진단 할 수 있습니다.
주의해야 할 사항 :
1 임상 증상은 없으며 CSF 만 기준을 충족하며 진단 할 수도 있습니다.
2 간단한 두개 내압 증가, 일시적으로 진단되지는 않지만, 정상 회복을위한 치료 후 단기 두개 내 압력과 같은 CNS-L에 따라 치료되어야한다.
3 상기 언급 된 CNS-L의 임상 증상 및 징후가 있으며, CNS-L 치료 후 다른 원인 및 개선이 개선되면 CSF 변화가없는 것도 진단 될 수있다.
2. 진단 평가
(1) 주로 AL 인 백혈병 환자는 증상과 징후가 없더라도 AL 진단 후 즉시 요 추천자 및 CSF를 수행하여 CNS-L이 존재하는지 확인하기 위해 CNS-L을 병용 할 가능성을 항상 고려해야한다. 예방 약물의 존재 및 일상적인 주사.
(2) 두개 내압 및 CSF 검사의 요추 천자 측정은 CNS-L의 진단의 핵심이다 : CSF에서 백혈병 세포의 발견은 진단의 기초이지만, 두개 내압의 증가가있는 한, 백혈병 환자는 CNS-L의 임상 증상이 없다. CSF 검사의 이상은 CNS-L의 존재에 매우주의를 기울여야하고 치료 및 역동적 인 관찰을 시작해야한다. 즉, 표준은 유연해야하고 치료는시기 적절하고 결정적이어야한다.
(3) CNS 증상 및 징후가있는 환자 : 두개 내압 및 비정상 CSF는 없지만, 대다수는 여전히 CNS-L로 명확하게 식별 될 수있다.
1 백혈병 환자 : AL은 주로 증상과 징후가없는 경우에도 항상 CNS-L을 병용 할 가능성을 생각해야하며, AL 진단 후 CNS-L의 존재 유무를 이해하기 위해 요추 천자 및 CSF를 수행해야합니다. 예방 약물의 일상적인 주사.
두개 강압 및 CSF 검사의 요 추천자 측정은 CNS-L의 진단의 핵심이다 : CSF에서 백혈병 세포의 발견은 확실히 진단의 기초이지만, 두개 강압 또는 CSF 검사가 증가하는 한, CNS-L이없는 백혈병 환자의 임상 증상 이상이있는 사람은 CNS-L의 존재에 대해주의를 기울이고 치료와 역동적 인 관찰을 시작해야합니다. 즉, 표준은 유연해야하고 치료는시기 적절하고 결정적이어야합니다.
3 CNS의 증상 및 징후가 나타납니다. 두개 내압과 비정상적인 CSF는 없지만 대다수는 여전히 CNS-L로 명확하게 식별 될 수 있습니다.
차별 진단
1. 식별해야 할 가장 중요한 것은 CNS-L이 백혈병의 첫 징후이며, 진단 누락 비율이 높으며, 주로 바이러스 성 수막염 또는 뇌염과 같은 CNS-L 변화와 유사한 두개 내압 및 CSF를 유발합니다. , 결핵성 뇌막염, 뇌 낭포 증 (낭성 구균) 및 뇌 전이, 식별 포인트 :
1 백혈병의 양성 징후가 발견되었고 말초 혈액 또는 골수 검사에서 백혈병의 존재를 확인했습니다.
2 백혈병의 가능성이 생각되는 한, CSF는 세포 학적으로 검사되어야하지만, 대부분 간과되고 쉽게 간과됩니다.
관련 항체의 3 가지 바이러스 혈청 학적 검출, CSF는 산-빠른 박테리아, 낭성 피부 검사 양성 및 혈청 항체 검출을 발견하고 1 차 종양의 발견은 비 -CNS-L의 진단뿐만 아니라 결핵성 수막염에 도움이된다 종종 폐 miliary tuberculosis와 함께 영상 검사는 진단을 도울 수 있고, 백혈병 환자가 확인되었으며, CNS의 임상 증상 및 질병 과정 중 비정상적인 CSF 변화를 나타내며, 때때로 결핵성 또는 진균 성 수막염과 구별되어야합니다.
1 결핵 또는 곰팡이 감염에서 CSF의 단백질과 설탕의 증가는 CNS-L보다 훨씬 큽니다.
2 병원체 검사, 감염된 사람들은 때때로 곰팡이를 발견 할 수 있으며, 경우에 따라서는 산-고속 간균도 발견 될 수 있으며, CNS-L은 백혈병 세포를 검출 할 수 있습니다.
3 항 백혈병 약물의 경 막내 주사, CNS-L은 종종 빠르게 개선되며 감염된 사람들은 효과가 없습니다.
2. 고용량의 시타 라빈으로 치료 한 후 신경 독성, 특히 소뇌 손상의 임상 증상이 나타날 수 있으며, 약물 및 CSF에 따라 확인하기 어렵지 않으며, 반복적 인 척수강 내 주사는 화학적 거미 막염 및 두개골 방사선 치료를 유발합니다. 백혈병 증 후, 때때로 CNS-L과 구별이 필요하고 구별하기 어렵다 .CSF를 사용하여 백혈병 세포를 음성으로 검출하는 경우, CNS-L의 재발이 적을 수있다. L 재발.
