중추신경계의 육아종성 혈관염
소개
중추 신경계 육아 종성 혈관염 소개 중추 혈관 혈관염의 중추 신경계 육아 종성 혈관염 (중추 신경계의 육아 종성 혈관염)은 중추 혈관염 (PACNS)의 일차 중추 신경계 또는 혈관성 혈관염의 중추 신경계 (중추 신경계의 단발성 혈관염)로도 알려져 있습니다. 이 혈관염은 신체의 다른 부위에 혈관염 및 기타 염증 증상이 없으며 혈관염 변화는 중추 신경계의 혈관으로 제한됩니다. 뇌 혈관 조영술과 뇌 생검이 임상 실습에 사용되기 전에 질병의 임상 적 특징이 부족하고 사람들의 소홀함으로 인해 사망 전 중추 신경계 육아 종성 혈관염의 임상 진단 및보고는 드물다. 임상 진료에서는 드문 일이 아닙니다. 최근에, 뇌 혈관 조영술 및 정위 뇌 조직 생검 기술과 중추 신경계 육아 종성 혈관염에 대한 임상의의 이해가 적용됨에 따라 중추 신경계 육아 종성 혈관염의보고가 점차 증가하고있다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0035 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 림프종 백혈병 의식 장애 지능 장애 치매
병원균
중추 신경계 육아 종성 혈관염의 원인
바이러스 감염 (30 %) :
중추 신경계 육아 종성 혈관염의 원인은 아직 불명확하고 바이러스 감염과 관련이있을 수 있으며, 중추 신경계 육아 종성 혈관염 환자에서 B 형 간염 바이러스, 수두에서 발견 된 것으로 문헌에보고되어 있습니다. -대상 포진 바이러스, HIV 및 기타 관련 바이러스 감염의 혈청 학적 증거이 증거는 1 차 중추 신경계 혈관염의 발병에 바이러스가 관여 할 가능성을지지합니다.
병원체 효과 (30 %) :
그러나 중추 신경계 육아 종성 혈관염에서 혈관 손상의 정확한 기전은 여전히 불분명하며 면역 복합체의 매개를지지 할 직접적인 증거는 없으며 병원체가 혈관 조직에 직접 영향을 미칠 수 있거나 바이러스 혈관 세포 일 가능성이 높다고 추측된다. 면역 억제 요법의 임상 적 관찰은 중추 신경계 육아 종성 혈관염 환자의 증상과 과정을 개선하고 중추 신경계 육아 종성 혈관염을지지 할 수 있습니다. 발병은 면역 자극 메커니즘 일 수있다.
주요 병리학 적 변화 :
중추 신경계 육아 종성 혈관염이 다른 환자의 병리학 적 변화는 크게 다릅니다.
뇌에서 가장 흔한 병리학 적 변화는 다발성 경색 또는 출혈성 병소이며, 때때로 큰 경색 또는 출혈성 병소가 보이고 뇌성 마비 (후크 백 또는 소뇌 편도)의 형성이 드물다.
뇌와 척수의 혈관에는 큰 두개 내 혈관이 포함되며, 내부 경동맥과 척추 동맥이 관련 될 수 있지만, 소동맥의 작은 혈관이 가장 민감하고, 동맥 침범이보다 명백하며, 영향을받는 혈관은 부분적으로 괴사 또는 과립 화됩니다. 혈관이 부어 오면 혈관의 중간 및 외막을 포함하는 명백한 염증 반응이 있으며, 일반적으로 림프구, 단핵구, 조직 세포 및 혈장 세포가 침투하고 때로는 거대 세포 (Langhans giant cells)가 주로 나타납니다. 동맥 주위의 침윤, 염증 반응 및 섬유 성 괴사는 거의 보이지 않으며, 다핵 거대 세포의 침윤은 일반적으로 관찰되지 않습니다.
병인
병원체는 중추 신경계 육아 종성 혈관염의 발병에서 세 가지 다른 방식으로 발생할 수 있다고보고되었습니다.
1 직접 독성을 통해 혈관 조직에 영향을 주거나 감염시키는 단계;
면역 메커니즘을 통해 2;
위의 두 가지 측면의 결합 된 효과를 통해
예방
중추 신경계 육아 종성 혈관염 예방
더 나은 예방 조치, 조기 진단 및 조기 치료는 없으며, 완화 기간에는 호르몬 유지 용량을 몇 개월 동안 복용해야하므로 예후가 개선 될 수 있습니다.
복잡
중추 신경계 육아 종성 혈관염 합병증 합병증 림프종 백혈병 의식 장애 지적 장애 치매
림프종, 백혈병 등과 같은 면역 억제 질환과 관련된 환자는 종종 의식 증상, 정신 상태 변화, 정신 장애 및 치매 증상을 가질 수 있습니다.
징후
중추 신경계 육아 종성 혈관염 증상 일반적인 증상 혈뇨 증 의식 장애 감각 장애 마비 성격 변화 혼수 상태 경련
1. 모든 연령에서 발생할 수 있으며, 이전 신체가 더 건강하고, 발병 평균 연령이 40 세 (3 ~ 74 세)이며, 남성과 여성 모두 약간 더 많은 남성, 급성 또는 아 급성 발병 환자의 약 60 %가 영향을받을 수 있지만 일부 환자는 정신 쇠약의 진행이 느리고 국소 신경 손상 과정을 경험할 수 있으며, 이는 질병의 초기 단계에서 스스로 해결 될 수 있습니다.
2. 가장 흔한 증상은 두통이며, 문헌에 따르면 발병률은 약 58 %이며, 환자의 약 80 %가 중추 신경계 손상의 증상 및 징후를 보이며, 이는 편마비,하지 사지 마비, 사지 마비 및 부분 감각 일 수 있습니다. 증상, 혈뇨 증, 경련 및 초점 뇌 손상의 다른 증상; 또한 정신 증상, 성격 변화, 다양한 의식 장애, 심지어 혼수 상태 및 기타 다 초점, 확산 병변, 뇌 환자의 약 1/3로 나타날 수 있습니다. 말초 안면 마비, 안구 운동 장애 등으로 나타나는 신경 손상, 일반적인 안면 신경 및 신경 손상의 증상.
3. 소수의 환자가 척수 손상, 일반적으로 열, 체중 감소, 관절통 및 기타 전신 증상이 없을 수 있으며 다른 장기의 성능에 영향을 미치지 않습니다.
확인
중추 신경계 육아 종성 혈관염의 검사
1. 혈액, 소변 및 정기 검사가 더 정상적입니다.
2. ESR은 대부분 정상이며 소수는 증가 할 수 있으며 다른자가 면역 질환의 증거는 없습니다.
3. 요추 천자 CSF 검사 : 환자의 80 %에 이상이 있으며, CSF 압력이 정상, 무색 투명하며, 세포 수가 증가하거나 정상일 수 있으며, 주로 림프구 성장, 정상 당 및 염화물 함량, 단백질 증가량.
4. 뇌파 검사 : 환자의 약 81 %가 이상이 있으며, 주로 비특이적 인 확산 느린 파도입니다.
5. 뇌 CT 또는 MRI 검사는 각기 다른 환자의 수행 능력에 큰 차이를 보였으며, 대부분 저밀도 허혈성 병변 또는 크기가 다른 경색을 보였으며, 이는 비대칭 성이 강화 될 수 있습니다.
6. 뇌 혈관 조영술 : 특정 진단 적 가치가 있으며, 환자의 71 % 이상이 전형적인 혈관 다 초점 병변, 고르지 않은 혈관, 분절 협착 또는 팽창, 혈관 폐색 및 지연된 혈관 비우기가 있습니다. "소시지"와 같은 변화로 뇌에 혈관염이 있음을 암시하지만 그것이 질병의 혈관염인지는 확실하지 않습니다. 다른 뇌 혈관염도 비슷한 증상을 보일 수 있습니다. 작은 뇌 혈관 조영술은 정상일 수 있습니다.
7. 뇌 생검 : 뇌 병변의 정위 생검은 PACNS의 진단에 결정적이며, 생검 조직의 병리는 작은 혈관의 분절 괴사 또는 육아 종성 혈관염에서 볼 수 있으며 혈관벽은 분명합니다. 염증 성 증상, 종종 림프구, 단핵구, 조직 세포 및 혈장 세포의 침윤은 진단의 정확성을 향상시키기 위해 피질과 피아를 동시에 복용하는 것이 좋습니다.
진단
중추 신경계 육아 종성 혈관염 진단 및 진단
중추 신경계 육아 종성 혈관염에는 특징적인 임상 증상이없고, 임상 진단이 어렵지만 두통, 치매, 정신 상태 변화, 국소 신경 손상의 증상 및 징후, 골수 병증 및 뇌신경 병증, 다른 질병으로 설명 할 수없는 경우 중추 신경계 육아 종성 혈관염의 진단은 매우 의심됩니다.
뇌 혈관 조영술과 정위 뇌 조직 생검과 결합하면 진단에 결정적인 가치가 있습니다.
고도로 의심되는 중추 신경계 육아 종성 혈관염에서는 전신성 혈관염 (결절성 다발성 동맥염, 알레르기 성 혈관염, 측두 동맥염, 베체트 병, 결합 조직 질환 혈관)과 같은 다음 질병과 구별되어야합니다. 염증 등, 감염 (바이러스 감염, 박테리아 감염, 곰팡이 감염, 구루병 감염 등), 종양 (호 지킨 림프종, 백혈병, 소세포 폐암, 심방 점액종, 비호 지킨 림프종) 종양 등 기타 혈관 질환 (혈소판 감소 성 자반증, 유육종증, 뇌 혈관 죽상 동맥 경화증, 겸상 적혈구 빈혈 등) 및 기타 (괴사 성 육종 육아종, 알레르기 육아 종증, 림프종) 종양 유사 육아 종증 등)은 CNS의 혈관에 영향을 미치기 때문에 임상 성능은 PACNS와 유사합니다.
