뇌이형성증
소개
뇌 이형성증 소개 소뇌 저형성 증은 소뇌 발달에 미숙합니다. 배아의 특정 단계에서 모양을 유지합니다. 소뇌 이형성증은 소뇌 또는 소뇌 반구에서 완전히 발달하지 않을 수 있으며, 소뇌 이형성증은 독립적 인 기형 또는 Dandy-Walker 기형의 필수 부분 일 수 있습니다. 질병 뇌 CT, MRI가 도움이 될 수 있습니다. 특별한 대우는 없습니다. 심한 경우는 종종 10 세 이전에 사망하고 병변은 경미하며 소뇌 증상은 점차적으로 보상되고 개선 될 수 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0012 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : Spinocerebellar 운동 실조증, 체성 감각 장애, 의식 장애
병원균
뇌 이형성증의 원인
태아기에 송곳니 헤르페스 바이러스 감염의 가장 흔한 원인. 중추 신경계에 대한 설명 할 수없는 선천성 해부학 적 기형. 이전에는 유전 적 요인과 관련이 있다고 생각되어 거부되었습니다.
예방
뇌 이형성증 예방
적절한 휴식에주의를 기울이고, 운동과 휴식의 조합을 잘 익히지 말고, 휴식을 취하고, 피로 회복에 도움이됩니다. 운동은 체력을 향상시키고 질병 저항력을 향상 시키며 두 가지의 조합으로 더 잘 회복 할 수 있습니다.
복잡
뇌 이형성증 합병증 합병증, 척추 소뇌 운동 실조증, 체성 감각 장애
Friedreichs 운동 실조증 (FA)은 어린 시절 발병, 진행성 운동 실조증, 심근 병증,하지의 깊은 감각 상실, 힘줄 반사의 상실 및 피라미드 관 징후를 특징으로하는 상 염색체 열성 장애입니다. 골격 기형. 이 질병은 여러 시스템과 관련이 있으며 임상 증상은 복잡하고 다양합니다. 질병 유발 유전자가 클로닝되고 유전자가 GAA 트리 뉴클레오티드 반복 연장을 갖는 것으로 밝혀 짐에 따라, 질병의 발병 기전에 대한 새로운 이해가 이루어졌다.
체성 감각 장애는 다양한 신체적 증상에 대한 믿음 또는 믿음에 대한 지속적인 믿음을 특징으로하는 신경 학적 상태이다. 환자는 의사로 반복해서 치료를 받았으며 다양한 의학적 검사와 의사의 설명으로 의심을 풀 수 없었습니다. 환자에게 신체적 장애가 있더라도 환자의 본질, 정도 또는 고통과 선점의 개념을 설명 할 수는 없습니다. 이러한 신체적 증상은 심리적 갈등과 성격 경향으로 인한 것으로 생각되며, 증상이 스트레스가 많은 삶의 사건이나 심리적 갈등과 밀접한 관련이 있더라도 환자는 심리적 원인의 가능성을 탐색하기를 거부합니다. 종종 불안이나 우울증이 동반됩니다.
의식 장애는 자신과 환경에 대한 사람들의 인식이 손상되거나 환경에 의해 인식되는 사람들의 정신 활동이 장애가되는 상태를 말하며, 의식의 방해는 치명적인 질병의 징후이기도합니다. 진행된 신경이 심하게 억제 되었기 때문에 환자는 반응하지 않고 의식을 완전히 상실했다.
징후
뇌 이형성증의 증상 일반적인 증상 뇌 유기 정신 장애 감각 운동 실조 게이 보행 정신 지체인지 기능 장애 사지 장애 깊은 감각 장애 기억 장애 기능 장애
상 염색체 열성 소뇌 운동 실조
1. 전형적인 경우
발병 연령은 2 세에서 16 세이며 평균 연령은 11 세입니다. 대부분의 증상은 20 세부터 시작합니다. 첫 번째 증상은 몸통과하지 사지 운동 실조증, 걸음 걸이가 불안정하고, 달리기가 어렵고, 달리기가 어렵습니다. ), 나중에 상지에 관여하고, 떨림, 양성 비강 검사, 회전 이형성증 등으로 나타남, 첫 증상으로 척추 측만증, 사지 어색함 또는 심장병이있는 경우가 많음, 초기에는 반드시 근사 증, 피라미드 표시 또는 깊은 느낌이 감소되거나 사라짐 몇 년 후 이러한 증상이 차례로 나타남 아킬레스 건과 무릎 힘줄 반사가 사라짐 대부분의 환자는 상지 마비 반사가 사라지거나 약 해짐 바크 양측 증상은 긍정적이지만 근육 긴장은 높지 않음 사지 진동 감각과 위치. 감소 또는 사라짐, 촉각 적 감각, 통증, 상온, 2/3 이상의 환자는 척추 측만증, 심각한 심폐 기능에 영향을 미치며, 그림 1의 일반적인 아치형 발 또는 정맥, 늦은 가시 원위 근육 위축 및 약화, 하지의 상지는 상지보다 더 분명합니다. 고급 단계에서 시력 위축, 백내장, 안진 증, 일부 환자는 감각 신경 장애, 어지러움, 말기 정신 지체, 정신 과정이 느려집니다. 쑤 불안정성은 드물지 않다.
심근증은 종종 진행성, 부정맥, 심부전은 운동 실조 증상 후에 발생할 수 있지만, 또한 신경계 증상이 나타나기 전에 심전도 이상이 감지 될 수 있으며, 가시적 인 T 파 역전, ST 세그먼트 감소, QRS 저 진폭 또는 부정맥, 비대 심장, 중얼 거리기, 비대성 심근 병증, 심부전 심실을 나타내는 심 초음파 검사, 당뇨병 또는 내당능 장애는 환자의 약 10 % ~ 20 %이며, 보통 30-40 세입니다. 분명하다.
체세포 감각 유발 가능성은 질병의 단계 나 중증도에 관계없이 비정상적이었다 EMG는 매혹, MRI는 척추 위축, 위 목이 분명했다. 여전히 걸을 수있는 환자의 PET는 국소 포도당 대사율이 정상보다 높았다. 진행 단계에서 걸을 수없는 환자의 경우, 국소 대사율이 감소합니다.
2, 비정형 Friedreich 운동 실조
다른 대립 유전자 또는 다른 질병으로 인한 것일 수 있으며 종종 진단을 위해 유전자 진단이 필요합니다.
(1) 후기형 Friedreich : 약 30 세에 시작하여 진행이 느려지고 증상이 경미합니다.
(2) 가래 반사에 의해 보존 된 FA : 15 세 이전에 무릎, 힘줄 반사, 조기 심근 병증 및 높은 사망률.
(3) 비타민 E 결핍이있는 FA : 전형적인 FA, 비타민 E 결핍의 임상 증상.
(4) 심근 질환, 골격 이상 및 근육 위축이없는 경우.
(5) MRI는 척수의 가벼운 퇴행과 소뇌의 심한 퇴행 사례를 보여 주었다.
(6) 안구 운동 실조증이있는 운동 실조증 : 상 염색체 열성 유전, 진행성 소뇌 운동 실조증, 힘줄 반사의 상실, 말초 신경 병증, 안과 실조증, 척추 측만증, varus, 1 ~ 15 살이며 수명이 길다.
소아 거대 뇌 기형 증후군
이 질병의 임상 증상은 신생아 기간에 현저한 성장이며, 긴 머리의 거대한 뇌, 정신 지체, 특정 얼굴 및 사지 이상이 있습니다.
아이의 출생 체중과 길이는 정상보다 길고, 생후 4-5 년 내에 빠르게 성장하지만, 성장은 정상에 가깝고 안정적인 것으로 보이지만, 측정 된 값은 여전히 같은 연령 평균에서 두 가지 이상의 표준 편차를 나타냅니다. 두개, 긴 머리, 눈 거리가 너무 멀다, 선천적 어리석은 곁눈질, 특별한 얼굴, 턱 돌출, 천골 활 높음, 정신 지체, 어색한 또는 운동 실조증, 때로는 비만, 경련, 비정상적인 손자국 (이것은 삼각형 ab의 융기 수가 증가한 것을 나타내며, 큰 물고기 패턴과 지문이 버킷 패턴에서 더 일반적입니다), 또한 피부 질감이 비정상적이라는보고가 있습니다.
소뇌 편도 기형
병변의 심각도에 따라 3 가지 유형으로 나뉩니다.
제 1 형은 가장 가벼운 유형으로, 소뇌 편도는 후두 공을 통해 척추관으로 침투하고, 수질은 앞뒤로 약간 변위되며, 네 번째 심실은 정상이며, 종종 자궁 경부 척수 공동 증과 두개골 목이 있습니다. 뼈 변형.
유형 II는 척추관에 발목이 있거나없는 소뇌 편도선으로 나타나는 가장 일반적인 유형이며, 네 번째 심실은 길고 낮아지며 두개골, 경막, 중뇌, 소뇌 등과 같은 일부 구조가 있습니다. 불완전한 90 %는 뇌수종을 앓고 있으며, 종종 척수 공동 증, 비정상적인 신경 이동, 척수막 수막 등과 결합됩니다.
유형 III은 가장 심각한 유형이며, 드문 경우, 수질, 소뇌, 제 4 뇌실 및 소뇌 반구를 척추관의 상부로, 후두 수막 돌출과 결합하고, 명백한 두경부 변형, 소뇌 기형 등으로 나타납니다. .
Chiari는 그것을 4 가지 유형으로 재 분류하였고, IV는 처음 3 가지 유형에 소뇌 저형성 증을 추가했지만 척수 관으로 침입하지는 않았다.
남성보다 소뇌 편도 기형을 가진 여성이 더 많으며, 유형 I은 어린이와 성인에서 더 흔하고, 유형 II는 유아에서 더 흔하며, 유형 III은 신생아기에 자주 나타나며, 유형 IV는 종종 유아기에 존재하며, 증상 시작부터 입원 시간까지보고됩니다 6 주에서 30 년, 평균 4.5 년
소뇌 편도 기형의 가장 흔한 증상은 통증, 일반적으로 후두, 목 및 팔의 통증, 타는듯한 방사선 통증, 약간의 국소 통증, 일반적으로 지속적인 통증 및 종종 목에 통증이 있습니다. 다른 증상으로는 현기증, 이명, 복시, 불안정한 걷기 및 근육 약화가 있습니다.
가장 흔한 증상으로는하지 반사와 상지 근육 위축이 있으며, 환자의 약 50 %가 감각 장애가 있고, 상지가 종종 통증이 있고, 온도가 감소하는 반면,하지가 낮을수록 퇴행성 감각, 안진 증이 흔하고 발병률이 43 %, 연약한 구개가 약합니다. 기침 환자는 26.7 %, 시신경 부종은 드물었 고 시신경 부종 환자는 소뇌 또는 pons 뇌종양이 동반되었으며 Saez (1976)는 주요 증상에 따라 6 가지 유형으로 나뉘 었으며 각 유형은 다음과 같이 나타났다.
1. 후두 대 공극 부위가 압박 됨 : 38.3 % : 소뇌, 하부 뇌간 및 경추와 관련된 두개 척추 관절 병변으로 두통, 운동 실조증, 안진 증, 연하 곤란증 및 운동 약화, 피질 다발, 척추 시상 다발 및 등의 증상 및 다양한 증상이 종합적으로 나타나며, 주요 구조가 어떤 구조인지 결정하기가 어렵습니다.
2, 두개 내압 증가의 에피소드 : 21.7 %, 두드러진 증상은 힘, 두통 또는 두통이있을 때 두통이며 메스꺼움, 구토, 흐린 시력 및 현기증, 정상적인 신경계 검사 또는 경미한 포지셔닝 표시가 너무 명확합니다.
3, 척수의 중심 부분 손상 : 20 %, 증상 및 징후는 주로 경추 척수의 내부 또는 중앙 병변에 기인하며 견갑골 부위의 통증 감지 감각 장애, 세그먼트 약점 또는 긴 단기 증상, 척수 공동 증과 유사 또는 골수 종양의 임상 증상.
4, 소뇌 유형 : 보행, 몸통 또는 사지 운동 실조, 안진, 가래 및 피질 척수 질환으로 주로 나타나는 10 %를 차지했습니다.
5, 강장제 유형 : 6.7 %, 강성 상태, 발작성 요실금, 중등도에서 중족 지로,하지가 상지보다 더 명백합니다.
6, 공 마비 유형 : 3.5 %를 차지, 후 그룹에서 뇌 손상의 징후가있다.
소뇌 편도 하악 기형 I 형은 주로 후두 대 공극 영역 압박 증후군, 즉 후두 두개골 신경 증상, 소뇌 징후, 자궁 경부 신경 및 자궁 경부 질환, 두개 내압 및 척수 공동 증, II 형으로 나타납니다. 출생 후, 수유 곤란, 천명, 질식, 정신 지체, 진행성 수두증, 높은 두개 내압 및 후부 신경 증상과 함께 나타날 수 있습니다.
뇌성 마비 증후군
CP는 조기 영아에서 거의 진단되지 않으며 2 세까지 각 증후군의 특성을 나타내지 않으며 다양한 증거, 선천성 부상, 질식, 황달, 수막염을 포함하여 위험이 높은 어린이에게 밀접하게 따라야합니다. 또는 경련, 저 근육 톤, 고 근육 톤 및 반사 억제 병력이있는 신생아 기간.
특정 운동 증후군이 나타나기 전에 아동은 운동 발달 정체와 지속적인 유아 반사, 높은 반사 및 근육의 변화를 보였으며 CT 또는 MRI는 진단이나 원인이 불확실한 경우 도움이 될 수 있습니다.
(1) 기본 성능
뇌성 마비는 출생 후 비 진행성 운동 발달 이상이 특징이며, 일반적으로 다음과 같은 4 가지 증상이 있습니다.
1. 운동 손실 및 팔다리의 활동적인 움직임 감소 : 아이는 목의 수직 운동, 앉기, 서기, 걷기 및 손가락의 미세한 움직임을 포함하여 같은 나이의 정상적인 어린이의 운동 발달 과정을 완료 할 수 없습니다.
2, 비정상적인 근육 톤 : 다른 임상 유형과는 달리, 가래 유형은 증가 된 근육 톤을 보였고, 낮은 근육 유형은 스쿼트 사지를 부드럽게 보였지만 여전히 객담 반사를 유발할 수 있습니다. 완료되지 않았습니다.
3, 비정상적인 자세 : 비정상적인 근육 긴장의 영향을 받아 원래 반사가 사라지고, 아이는 사지의 다양한 비정상적인 자세를 가질 수 있으며, 따라서 정상적인 운동 기능의 성능에 영향을 미칩니다. 누운 자세에서 위로 당기면 팔다리의 누운 자세와 비정상적인 자세뿐만 아니라 똑 바른 위치를 찾을 수 있습니다.
4, 비정상적인 반사 : 다양한 원래 반사 지연 지연, 활성 가래 반사와 가래 뇌성 마비 어린이, 가래 가래와 긍정적 인 Babinski 기호로 이어질 수 있습니다.
(B) 4 가지 주요 임상 유형의 CP 증후군
痉挛 타입, 손발 Xu 타입, 운동 실조 타입, 혼합 타입
1, 가래 유형 증후군은 경우의 약 70 %에서 발생하며, 가래는 상부 운동 뉴런의 관여에 의해 유발되고, 가볍거나 심각하게 운동 기능에 영향을 줄 수 있으며, 증후군은 편마비, 마비, 사지 마비, 양측 가래를 생성 할 수 있습니다.
영향을받는 사지는 일반적으로 둔감하고 깊은 반사와 높은 근육 톤, 약점, 수축 경향, 특징적인 가위 걸음 걸이 및 발가락 걷기를 나타내며, 약간 영향을받는 어린이의 경우 일부 활동 만 손상 될 수 있습니다 ( 사지 마비를 동반 한 달리기와 같은)는 대뇌 피질 수질과 관련된 입, 혀 및 발목 운동에 손상을 가하여 관절이 열악한 것이 일반적입니다.
2, 손과 발 Xu 또는 운동 이상 증후군은 경우의 약 20 %에서 발생하며, 기저핵 절 침범, 느리게, 비틀림, 무의식적 운동이 사지 (손과 발) 또는 사지와 몸통의 근위 부분에 영향을 줄 수 있습니다 ( 디스 토니아 타입); 갑작스럽고 빠르며 대규모 운동 (댄싱 질환 타입)이 발생할 수 있으며, 감정적 인 스트레스로 운동이 증가하고 수면 중에 사라지고 관절에 심각한 어려움이 있습니다.
3, 운동 실조증 증후군은 소뇌 또는 그 전도 경로, 약점, 불충분 한 조정, 의도적 진전으로 인한 불안정성, 스쿼트 보행, 신속하고 미세한 운동 어려움으로 인해 사례의 약 10 %에서 발생했습니다.
4, 혼합 유형은 일반적입니다 --- 가장 일반적인 가래 유형과 손과 발 Xu 이동 유형; 덜 일반적, 운동 실조 유형과 손과 발 Xu 이동 유형.
실험실 검사는 운동 시스템 (예 : Tay-Sach 질병, 변색 성 백혈구 영양 증 및 점막 다당류 증)과 관련된 진행성 생화학 장애, 기타 진행성 이상 (유아 축삭 영양과 같은)을 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다 장애는 실험실 검사에서 배제 할 수 없으며 임상 및 병리학 적 검사로 배제해야합니다. 정신 지체 및 대칭 운동 이상이있는 소아는 아미노산 및 기타 대사 이상에 대해 검사해야합니다.
관련 질환 : 발작은 약 25 %의 환자에서 발생하며, 가래 유형의 환자에서 가장 흔하게 발생하며, 사시 및 기타 시각 장애가 발생할 수도 있습니다. 시선 마비, 경련 편마비 또는 마비 환자는 종종 정상적인 지능을 갖습니다. 경련 사지 마비 및 혼합 유형은 종종 장애 정신 지체와 관련이 있으며주의 시간이 짧고 과잉 행동이 일반적입니다.
소아의 뇌 혈관 기형
1. 두개 내 동맥류 : 임상 증상은 종양의 파열로 인한 동맥류 또는 출혈에 의한 주변 조직의 직접적인 압박 때문이며, 혈액이 방출되기 전에 종종 III, V 및 VI 만 명백한 임상 증상이 없습니다. 뇌 신경성 마비; 또는 출혈 전의 약간의 이마 또는 눈꺼풀 통증은 질병을 설명하기 어렵고 출혈이 종종 급성, 눈에 보이는 심한 두통, 구토 및 목 뻣뻣함 및 기타 수막으로 인해 일방적 인 안과 마비로 의심 될 수 있습니다 증상의 자극, 경련, 편마비, 가래 또는 실어증 등을 볼 수 있습니다. 아픈 아이들은 지주막 하 공간의 출혈과 같은 두개 내압 증가로 인해 점차 혼수 상태가 될 수 있습니다. 아픈 아이들은 무기한 징후가 있으며 수막 자극 만 할 수 있기 때문에 출혈은 열 흡수, 망막 출혈이 안저 검사에서 볼 수 있으며, 작은 영아는 전장 골의 장골, 긴장 증가 및 뇌내 또는 경막 하 혈종이 벙어리 부위의 출혈과 같은 영향을받는 부위에 따라 신경 학적 징후를 유발할 수 있습니다. 임상 증상은 경미하며 출혈 범위가 작고 활력 징후가 정상일 수 있으며 첫 번째 출혈 환자는 부분적으로 또는 완전히 회복 될 수 있지만 출혈은 앞으로 반복 될 것이므로 가능한 한 빨리해야합니다. 진단 및 신속한 수술 적 치료.
CT 및 MRI 검사는 단순하고 빠르며 비 침습적이므로 두개 내 동맥류의 진단에 높은 정확도를 갖습니다. 가장 큰 장점은 전체 그림을 정확하게 표시 할 수 있다는 것입니다. 동맥류 진단에서 혈종과 같은 다른 병변을 찾을 수 있습니다. , 뇌수종 등 일부 사람들은 고화질 MRA가 DSA를 대체 할 수 있다고 생각하지만 동맥류의 형태학의 동적 표시 및 종양 동맥 사이의 관계에서 작은 혈관 조영술은 여러 동맥류의 진단에 특히 중요합니다.
2, 대뇌 정맥의 동정맥 기형 : 그것은 드문 뇌 혈관 기형입니다. 영양 부분과 크기의 차이에 따라 임상 증상이 매우 다릅니다. 아기의 혈관 기형과 신생아의 후근은 드물지 않습니다. 소아의 혈관 기형은 주로 화면 위쪽의 뇌 반구에 위치하며, 신생아 및 유아기에서 흔히 발생하며, 조기 발병 및 순환기 증상이 있으며 임상 적 관심이 필요합니다. 동정맥 분로의 크기에 따라 처음으로 증상이 나타나는 연령, 임상 증상은 다음 세 그룹으로 나눌 수 있습니다.
(1) 신생아 : 대부분의 신생아는 울혈 성 심부전을 겪는 데, 이는 정맥에 흐르는 많은 양의 동맥혈로 인해 발생하며 심장은 용납 할 수 없습니다 아픈 아이는 호흡 곤란과 청색증을 앓을 수 있으며 뇌수종도있을 수 있습니다. 그리고 공포.
(2) 유아 : 대뇌 정맥의 명백한 확장, 주변 조직의 압박 또는 수로 협착으로 2 차 폐쇄성 뇌수종, 두개골 검사, 두피 및 안면 정맥 협착, 시신경 부종, 심장 비대, 머리 청진은 시끄럽고 협 잡음이 지속될 수 있으며 아픈 어린이 외에도 경련, 코피 및 정신 지체가 발생할 수 있습니다.
(3) 큰 어린이 : 뇌 혈관 파열, 흔한 지주막 하 출혈 또는 실질 출혈, 출혈로 인한 손상된 뇌 조직의 위치에 따른 신경 학적 징후로 인해 아픈 어린이는 두통, 구역, 구토 및 의식 장애는 현기증, 경련, 실어증 또는 유기 정신병, 경증 편마비의 신체 검사, 두개골 신경 마비, 안구 돌출, 눈꺼풀 처짐, 사시, 동공 반사 소실 및 시신경 부종 등을 가질 수 있습니다. 이 막은 두개 내압이 증가하고 곡선 석회화가 나타날 수 있으며, 진단은 뇌 혈관의 연속 혈관 조영술 (주로 척추 혈관 조영술)에 따라 달라지며 Calen 정맥 부위의 동정맥 누공에 의한 동맥류가 있고 근위 끝이 비정상적으로 두껍다는 것을 알 수 있습니다. 대뇌 동맥에는 강력한 발달이 제공되며, 원위 말단에는 확장 된 정맥이 있으며 두개 정맥 내로 극도로 확장되고 우회됩니다.
3, 대뇌 반구 정맥 기형 : 나이가 많은 어린이 또는 청소년에게 흔한 임상 증상은 지주막 하 출혈의 발생 이이 질병, 임상 특징 및 혈관 기형 위치로 간주 될 때까지 주기적 편두통의 역사가 있습니다. 중대 뇌동맥이 공급되는 부위가 가장 흔하며, 아픈 어린이의 첫 증상은 주로 성 발작이 제한적이며 때로는 전신성 발작으로 일반화되기도하며 몇 년 동안 지속될 수 있으며 뇌내 심잡음이 더 분명하여 뇌의 혈관 기형 가능성을 암시합니다.
뇌성 마비
1. 일반 성능
뇌성 마비의 임상 증상은 주로 다음과 같습니다.
(1) 초기 성능 :
1 심령 증상 : 과도한 과민성, 종종 울음, 갑작스런 소리 및 신체 위치의 변화에 대한 격렬한 반응, 몸의 흔들림, 겁처럼 울음.
2 먹이 어려움 : 조정되지 않은 빨기와 삼키기, 그리고 느린 체중 증가로 나타납니다.
3 간호의 어려움 : 옷을 입을 때 팔을 소매에 넣기가 어렵고, 기저귀를 갈아 입을 때 허벅지를 분리하기가 어렵습니다. 입욕 중 발이 욕조의 가장자리 나 수면에 닿으면 아기의 등이 즉시 뻣뻣하고 아치로 울고 있습니다.
(2) 운동 장애 : 모두 다음과 같이 나타남 :
1 스포츠 개발 뒤로 : 심한 움직임이나 미세한 모터 지연을 포함하여 활동적인 움직임이 줄어 듭니다.
2 비정상적인 근육 톤 : 긴장성 근육, 근육 강성, 낮은 근육 톤 및 근육 긴장으로 나타납니다.
3 비정상 자세 : 휴식시, 긴장 목 반사 자세, 사지 직선 자세, 경적 아치 반전 자세, 편마비 자세와 같은 자세; 춤 같은 손발 스윙 및 가래 객담, 경련 성 마비 보행, 소뇌 상호 보조와 같은 활동 중 비정상 자세 오프셋 걸음 걸이.
4 비정상 반사 : 원래 반사 지연이 사라지고 보호 반사 지연과 Vojta 자세 반사 패턴이 비정상적입니다 Vojta 자세 반사에는 트랙션 반사, 리프트 반사, 콜린 수평 및 수직 반사, 직립 및 반전 및 경사 서스펜션이 포함됩니다. 반사.
2, 분류
뇌성 마비 운동 기능 장애의 범위와 특성에 따라 분류는 다음과 같습니다.
(1) 경련 : 모든 환자의 60 % ~ 70 %를 차지하는 가장 높은 발병률, 종종 다른 유형의 증상, 병변 및 피라미드 시스템과 혼합되며 주로 중추로 나타나고 사지 근육 긴장에 영향을 미침 사지 활동의 증가, 제한된 자세, 비정상적인 자세, 깊은 가래 반사, 긍정적 가래 가래, 2 세 이후에도 여전히 피라미드에 긍정적, 상지의 굴곡 음 증가, 어깨 관절의 유도, 팔꿈치 관절, 손목 관절 및 손가락 관절 굴곡 앙와위 자세,하지 무릎 관절, 고관절이 굴곡 자세에 있고, 머리 위치가 머리를 들기 어렵고, 좌석이 시작될 때 머리가 뒤로 기울어지고, 좌석이 나중에 앉을 수있을 때, 다리를 곧게 펴기가 어려워지고, 다리가 곧게 펴질 수없고, 후두부가 볼록하고,하지가 "W 모양; 서있을 때 엉덩이, 무릎이 약간 구부러짐, 땅에 발가락. 보행시 걷기, 가위 같은 걸음 걸이, 영향을받는 부분에 따라 7 가지로 나뉩니다.
Hemiplegia : 하나의 사지와 몸통의 관련을 나타냅니다. 상지가하지보다 더 많은 영향을 받고, 측지의 자발적인 움직임이 감소되고, 보행이 지연되고, 보행이 지연되고, 편마비가있는 보행, 영향을받은 사지가 바닥에 있고, 어린이의 약 1/3 1-2 세의 나이에 경련이 있었고 어린이의 약 25 %가인지 기능 장애와 정신 지체를 겪었습니다.
② 경련 양지 마비 (양지 마비) : 사지의 참여, 낮은 사지 참여하지만 무거운, 가벼운 상지와 몸통은 보통 아이들이 듀얼 겨드랑 눈에 보이는 낮은 사지가 가위처럼 교차 개최, 처음 크롤링 유아에서 발견 즉, 본 유형이 두 가지 사지 모두에 영향을 미치는 경우 정신 발달이 더 정상적이며 발작이 거의 없습니다.
3 사지 마비 (사지 마비) : 사지와 몸통이 영향을 받고 상지와하지가 심각성이 비슷하며 뇌성 마비의 가장 심각한 유형이며, 종종 정신 지체, 언어 장애, 시각 이상 및 발작과 관련이 있습니다.
4 마비 (마비) :하지가 분명히 영향을 받고 몸통과 위가 정상입니다.
5 이중 편마비 (double : hemiplegia) : 사지가 관련되어 있지만, 상지가하지와 왼쪽과 오른쪽의 가래보다 일치하지 않습니다.
6 개의 삼지 (triplegia) : 3 개의 사지가 관련되어 있으며, 대부분 상지와하지의 마비가 있습니다.
7 단일 瘫 (단발성 마비) : 단일 사지 침범, 단일 가래 성능은 경미하고 오진하기 쉽습니다. 비영리 단체에서 발생하면 오진 될 가능성이 높습니다.
(2) 무신경 유형의 손발 : 뇌외 마비의 약 20 %, 피라미드 외 시스템의 주요 병변은 의식적인 움직임을 수행 할 때 의지, 비자발적, 일관성이없고 비효율적 인 움직임으로 통제하기 어려운 비자발적 움직임으로 나타남 수면 중에 이러한 움직임이 사라지고 근육 긴장이 감소하고 머리가 약해졌으며 먹이가 어려웠으며 혀가 종종 입과 도적에서 튀어 나 왔으며, 1 년 후 손과 발의 움직임이 점차 명확 해졌으며 입 근육은 언어에 어려움이 많았습니다. 성명서가 모호하고 색조 조정도 포함되며 일반적으로 피라미드 형 징후, 손 및 발 뇌성 마비는 심각하지 않으며 경련은 드물며 주 산기 치료의 광범위한 발달로 인해이 유형은 이제 드 rare니다.
(3) 강성 :이 유형은 거의 보이지 않습니다. 왜냐하면 신체 근육 긴장이 크게 증가하고 신체가 비정상적으로 뻣뻣하며 주로 피라미드 외 증상으로 사지가 수동적으로 운동 할 때 활동적인 근육과 길항제 근육이 감소합니다 지속적인 저항력이 있으며, 근육 장력이 납관 또는 기어 모양으로 증가하며, 가래 반사는 갑상선 기능 항진증이 아니며 종종 심각한 정신 지체가 동반됩니다.
(4) 운동 실조증 유형 (타 실증) : 소뇌의 주요 병변, 걸음 걸이 불안정의 임상 증상, 보행시 발 간격이 넓어 지거나, 팔다리 움직임이 조정되지 않고, 상지가 종종 의도가 있습니다. 성적인 진전, 운동의 움직임에 급격한 변화, 손가락 코 테스트는 실수하기 쉽고, 근육 긴장이 낮으며,이 유형은 거의 없습니다.
(5) 떨림 유형 (떨림) :이 유형은 드물고 사지 떨림, 주로 정적 떨림으로 나타납니다.
(6) 근육량 부족 (아토 니아) : 근육량이 적고 팔다리에 부드러운 팔다리가 있고 자율 운동이 거의없는 경우 앙와위 자세에서는 사지가 납치되고 개구리처럼 엎드린 자세로 머리가 외부로 회전합니다. 들어 올릴 수없고, 종종 근육 질환으로 인한 근육 이완과 쉽게 혼합 될 수 있지만, 낮은 근육 톤은 가래 반사를 유발할 수 있으며, 가래 유형 또는 손과 발 Xu 이동 유형으로 전환 한 후 영아와 어린이의 대부분의 경우입니다.
(7) 혼합형 : 같은 어린이가 위의 2 ~ 3 가지 증상을 나타낼 수 있으며 가래 형과 손발 유형이 종종 동시에 영향을받으며 소수의 아픈 어린이를 분류 할 수 없습니다.
뇌 위축
1, 전신 증상 : 조기 병변, 환자는 종종 현기증, 두통, 불면증 및 더 많은 꿈, 허리와 무릎, 손과 발 마비, 이명 및 청각 상실; 점차적으로 느린 반응, 느린 움직임, 자신에게 중얼 거림, 대답은 요구되지 않습니다. 몸과 관련하여 종종 하얀 치아가 떨어지고, 건조한 피부, 색소 침착 또는 심지어 편마비, 간질 또는 운동 실조증, 진전 등 구식 용으로 나타나는 경우 신경 증상이 나타날 수도 있고 없을 수도 있습니다.
2, 메모리 손상 : 최근의 메모리 손실은 약속 된 것들을 잊어 버리고 항목의 빈번한 손실과 같이 일찍 발생합니다. 질병이 진행됨에 따라 기억력은 완전히 상실됩니다.
3, 성격 행동의 변화 : 성격 변화는 종종 질병의 초기 증상, 환자가 비어 있거나, 사람들과 상호 작용하기를 좋아하지 않거나, 이상, 욕망, 사랑하는 사람에 대한 애정 부족으로 나타납니다. 생활 습관은 이상하고 성급합니다. 언어 또는 중복 증가, 또는 의심스러운 이기심, 건강과 안전에 대한 특별한 관심, 종종 약간의 불편 함으로 얽혀 있습니다. 모든 환자의 높은 수준의 정서적 활동, 수치심, 책임감, 영광 및 도덕성은 모두 다른 정도의 감소를 보이며 수면 리듬의 변화도 발생할 수 있습니다.
4, 지적 쇠퇴, 치매 : 이해, 판단, 컴퓨팅 기술 및 기타 지적 활동 쇠퇴는 사회 생활에 적응할 수 없으며, 일하기가 쉽지 않고 집안일을합니다. 외출 후 점차적으로 그들의 이름, 나이, 식사, 굶주림에 정확하게 대답 할 수 없습니다. 반납 방법을 모르는 경우 폐지와 잔해물을 보물로 모으십시오. 병의 말기에서, 항상 침대에 머무르면, 삶은 스스로 돌볼 수 없으며, 사람과 가까이하지 말고, 요실금, 언어 모호함, 어리석은 말, 말 없음, 완전한 치매가 없습니다.
뇌성 마비
1. 몸이 약하고 자발적인 운동이 줄어 듭니다. 근육 톤이 낮은 증상으로 1 개월 후에 볼 수 있으며 4 개월 이상 지속되면 심각한 뇌 손상, 정신 지체 또는 근육계 질환으로 진단 될 수 있습니다.
2, 몸이 어렵다, 이것은 고장 성 근육의 증상이며, 4 개월 이상 지속되면 뇌성 마비로 진단 될 수 있습니다.
3, 느린 반응 및 이름 없음, 이것은 정신 지체의 초기 증상이며, 일반적으로 반응이 4 개월에 느리고 6 개월에 반응이 없으며 정신 지체로 진단 될 수 있다고 일반적으로 간주됩니다.
4, 머리 둘레 이상 : 머리 둘레는 뇌의 형태의 발달의 객관적인 지표이며, 뇌 손상 어린이는 종종 머리 둘레 이상이 있습니다.
5, 모유 수유 어려움, 출생 후 빠지거나, 약점 또는 빠는 것을 거부, 빠는 후 피곤하고 약한, 종종 기침, 침을 뱉는 우유, 입을 아주 잘 닫을 수없는 체중 증가.
6, 고정 자세, 어린이는 출생 후 매우 조용하고, 울음, 개구리 위치, 거꾸로 된 U 자 모양 자세와 같은 비정상적인 근육 긴장으로 인한 뇌 손상으로 인해 약하거나 지속적인 울음, 울음 소리가 있습니다 다음 달에 공개 될 예정입니다.
7, 웃지 마라 : 당신이 2 개월 동안 웃을 수 없다면, 4 개월은 lol 할 수 없으며 정신 지체로 진단 될 수 있습니다.
8, 손 주먹 : 4 개월이 여전히 열리지 않거나 엄지 손가락 내전, 특히 상지의 한쪽면이 중요한 진단 적 중요성을 가지고 있습니다.
9, 몸 트위스트 : 몸이 역전되면 3-4 개월의 아기가 종종 피라미드 외 손상을 시사합니다.
10, 머리 불안정 : 4 개월과 같은 경향이 머리가 수직이 될 수 없을 때 머리를 올리거나 앉을 수 없으며 종종 뇌 손상의 중요한 징후입니다.
11, 사시 : 사시와 안구 운동이 나쁜 3-4 개월의 아기는 뇌 손상의 존재를 나타낼 수 있습니다.
12, 사물을 잡으려고 도달 할 수 없습니다 : 4-5 개월과 같은 사물을 잡으려고 도달 할 수없는, 정신 지체 또는 뇌성 마비로 진단 할 수 있습니다.
13, 시선 손 : 6 개월 후에도 여전히 존재하며 정신 지체로 간주 될 수 있습니다.
14, 어린이는 기절하기 쉽다 : 경련, 비명 또는 과민성.
15, 자발적인 운동은 움직이지 않거나 움직이기 쉽지 않거나, 몸 전체가 부드럽거나, 근육이 느슨하거나 몸이 딱딱하며 종종 가래에서 부딪칩니다.
확인
뇌 이형성증 검사
1, 뇌 CT : 가장 중요한 영상 진단 방법이며, 그 이유는 검사 속도가 빠르고 신선한 출혈에 민감하며 부종 및 증가 된 두개 내압, 이차 뇌성 마비 및 기타 중요한 병변을 나타낼 수 있기 때문입니다. 뇌 CT는 진단에도 적합합니다 머리 골절, 특히 처짐 골절 및 두개골 기초 골절.
2. 뇌 MRI : 자기 공명 영상은 전자기 공명을 사용하여 인체에서 전자기 신호를 얻고 인체 정보를 재구성하는 단층 촬영의 한 유형입니다.
진단
뇌 이형성증의 진단 및 진단
진단 :
이 질병은 신생아 개 단계에서 두부 외상, 뇌수종 및 척수 결손과 구별되어야하지만 개가 걷기 시작하면 전형적인 증상이 나타나지만 질병을 먼저 의심해야합니다. 시각적으로, 소뇌 저형성 증이있는 개는 머리의 측면 X- 선에서 후방 포사의 붕괴를 볼 수 있습니다. 그러나이 기능이 항상 보이지는 않습니다. 또한 상태의 심각성이 소뇌의 크기와 반드시 평행하지는 않습니다. 부검 당시, 육안으로 상이한 정도의 소뇌 위축 (뇌와 수질의 정상 크기)이 관찰되었으며, 조직 학적 관찰은 특징적인 징후 (소뇌 피질의 분자 층 세포, Purkinje 세포 및 과립 세포가 현저하게 감소 또는 사라짐)를 보여 주었다. 진단 할 수 있습니다. 바이러스는 소뇌 조직에서 분리되고 바이러스 항원은 형광 항체 방법 (주로 Purkinje 세포에서)에 의해 검출되며 바이러스 중화 항체의 높은 역 가도 혈액에서 검출되어 진단을 확인하는 데 도움이됩니다.
