길랭-바레 증후군
소개
길랭-바레 증후군 소개 길랭-바레 증후군 (Guillain-Barré syndrome, GBS)은 신경계에서 흔히 발생하는 심각한 질병으로, 주요 병변은 척수 신경근과 척수 신경에 있으며 뇌신경에 영향을 줄 수 있습니다. 바이러스 감염 또는자가 면역 반응과 관련이 있습니다. 임상 증상은 급성, 대칭 및 이완 된 사지 마비입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.0001 %-0.0003 %입니다 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 여드름, 폐 색전증, 비뇨기 보유, 불안 장애, 우울증
병원균
길랭-바레 증후군의 원인
지금까지 GBS의 원인은 아직 명확하지 않은데, 감염과 중독이 질병의 원인이고, 환자의 40 %가 사전 감염을 앓고 있으며, prodromal 요인은 다음과 같습니다.
1. 바이러스 및 GBS : 1983 년 후 로이즈는 GBS 사례 1034 건, 70 %가 발병 인자, 2/3가 바이러스 감염으로, 주로 상한 감 또는 설사로 나타 났으며, 일반적으로 거대 세포 바이러스, EB 바이러스, 인플루엔자 바이러스 등이 있다고 믿고 있습니다. Liu Xiumei는 1988 년에 GBS로 급성 간염 4 건을보고했으며, Xu Xianhao는 B 형 간염 환자에서 6/500 건의 GBS를보고했으며 대조군보다 현저히 높았습니다. 발병 건수는 17 례였으며 대조군의 45 건에서 GBS 1 례가 발생 하였다.
2. Campylobacter jejuni 및 GBS : 1982 년 Rhodes는 1 건의 GBS 사례를보고했으며 대변 배양 및 항체 검사 결과 jejunum이 GBS의 2 차 사례임을 확인했으며 1984 년에 또 다른 학자는 Campylobacter jejuni 감염이있는 GBS 사례는 56 건 (중국 21 건)으로보고했다. Jian 등은 1993 년에 처음으로 Campylobacter jejuni 감염이 중국에서 GBS의 주요 선구자라고보고했으며, GBS 17 예 중 71 %가 위장 감염 증상을 보였으며 혈청 jejunal Igm 항체의 양성률은 53 %로 외국 문헌보다 높았다. Campylobacter jejuni와 GBS의 관계는 GBS 연구의 초점이되었습니다.
3. 예방 접종 및 GBS : GBS 1034 건의 그룹은 4.5 % 예방 접종을 받았으며, 독감 백신, 간염 백신, 발병 후 홍역 예방 접종에서 더 흔합니다. 1995 년에 우리 부서는 예방 접종 후 A 형 간염 백신의 경우를 인정했습니다 GBS.
4. 유전학 및 GBS : GBS 환자에서 A3 및 B8 유전자의 빈도가 현저히 증가한 것으로보고되었으며, GBS는 유전과 특정 관계가있는 것으로 간주됩니다.
5. 미량 원소와 GBS : Zhang Xiangjian은 GBS 환자에서 미량 원소 Zn, Cu, Fe 대사 이상이 있다고보고했으며, 미량 원소가 비정상적인 것으로 여겨져 GBS의 발병 기전에서 역할을 수행 할 수있다.
예방
길랭-바레 증후군 예방
1. 질병은자가 제한, 단상 과정으로, 몇 주 또는 몇 개월의 회복 후, 환자의 70 %-75 %가 완전히 회복되고, 25 %는 약간의 신경 학적 결손을 남겼으며, 5 %는 사망했으며, 종종 호흡 부전으로 사망, 공장 캄 필로 박터 감염 환자는 예후가 나쁘고 예후는 급성 발병 또는 인공 호흡이있는 노인 환자에서 나쁘다.
2. 개인 청결, 위생, 손 씻기, 날 음식 피하기 등에주의를 기울이면 Campylobacter jejuni의 감염이 줄어들어 급성 운동 축삭 신경 병증을 피할 수 있습니다.
복잡
길랭-바레 증후군 합병증 합병증, 여드름, 폐색전증, 비뇨기 체류, 불안, 우울증
이 질환을 앓고있는 환자는 종종 오랫동안 침대 휴식을 취하기 때문에 복잡한 폐렴, 패혈증, 치질, 정맥 정맥 혈전증, 폐색전증, 요로 체류, 불안, 우울증 등이 있고 병변이 호흡기 근육과 관련되어 있으면 치명적일 수 있습니다. .
징후
길랭-바레 증후군 증상 흔한 증상 호흡 곤란, 감각 장애, 호흡 곤란, 반사, 실종, 근육 교반, 자율 기능 장애, 운동 실조증, 두개골 신경 손상, 두개골 신경 마비, 저칼륨 혈증
첫째, 임상 적 특징은 다음과 같습니다 : 위장관 또는 호흡기 감염 및 예방 접종 증상이 나타나기 전, 심한 신경근 통 (목, 어깨, 허리 및하지)에 갑작스런 출현, 급성 진행성 대칭 사지 연약한 구개, 주관적 감각 장애, 가래 반사가 주요 증상으로 약화되거나 사라졌습니다.
둘째, 구체적인 임상 증상은
1. 운동 이상증 :이 질환의 가장 흔한 증상은이 질환의 가장 흔한 증상으로, 일반적으로하지에서 시작하여 점차적으로 근육, 상지 및 뇌신경에 영향을 미칩니다 근력은 낮으며 근위 끝은 대개 며칠 동안 원위보다 무겁습니다. 이 질환은 2 주 이내에 최고조로 진행되었으며, 중증의 환자는 사지, 호흡기 근육 및 삼킴 근육 마비, 호흡 곤란, 삼키기 장애 및 생명을 위협하는 완전한 마비로 1-2 일 이내에 급속히 악화되었습니다.
2. 감각 장애 : 운동 이상증보다 일반적으로 가벼우 나 나무, 따끔 거림, 타는듯한 감각 등과 같은 흔하고 비정상적인 사지가 나타나거나 동시에 나타날 수 있습니다. 환자의 약 30 %가 근육통을 앓고 있습니다. 장갑과 양말의 형태로.
3. 반사 장애 : 사지 마비 반사는 대부분 대칭 화 약화 또는 소멸, 복벽 및 cremaster 반사는 정상이며, 일부 환자는 척추체 빔 침범으로 인해 병리학 적 반사가있을 수 있습니다.
4. 자율 기능 장애 : 종종 초기 또는 회복 기간에 땀을 흘리며, 땀 냄새가 강하고, 교감 자극의 결과 일 수 있으며, 소수의 환자가 초기 단계에서 단기 요로 체류를 가질 수 있으며, 방광의 자율 기능의 일시적 불균형으로 인해 발생할 수 있습니다 또는 외부 괄약근을 조절하는 척수 신경이 손상되고 대변이 종종 비밀을 유지하며 일부 환자는 혈압과 빈맥이 불안정 할 수 있습니다.
5. 뇌신경 증상 : 환자의 절반이 혀, 인두, 미주 신경 및 신경 한쪽 또는 양쪽의 말초 마비로 뇌신경 손상을 받았고,이어서 안구 운동, 트로 클러, 납치 신경, 간혹 시신경 머리 부종이 발생할 수 있습니다. 시신경 자체의 염증 변화 또는 뇌 부종의 경우, 뇌척수액 단백질에 의해 유의하게 증가하여 거미류 융모를 차단하여 뇌척수액의 흡수에 영향을 줄 수 있습니다.
셋째, GBS는 변형이있을 수 있으며, 현재보고는 점차 증가하고 있으며, 변형 GBS에 대한 이해는 GBS의 진단에 도움이되고 오진을 예방할 것입니다.
1. Fisher 증후군 : Fisher 증후군은 1956 년 Fisher에 의해 처음보고되었습니다. 5 가지 주요 기능이 있습니다. 1 개의 양안 외 근육 마비; 2 개의 대칭 대칭 소뇌 운동 실조; 3 개의 깊은 반사가 사라짐; 4 개의 뇌척수액 단백질 세포 분리 그 후 5가 좋았으며, 1979 년 중국 최초의 피셔 증후군이 저자에 의해보고되었으며, 국내 보고서는 점차 증가했습니다.
2. 운동 실조 유형 : 선 Shizhen보고 주로 운동 불안정을 보여주는 운동 실조 증 유형 GBS 1 사례보고, 손 활성화되지 않은, 명백한 장애물의 깊은 느낌, 객담 반사 사라졌다, 손가락 코, 회전 및 무릎 스쿼트 테스트 허용되지 않습니다 RomDerg의 징후는 양성이며 뇌척수액 단백질 세포가 분리되어 있습니다.
3. 근육 진전 유형 : Xu Xianhao는 주요 증상으로 여러 가지 사지, 복벽, 견갑골 및 기타 근육을 가진이 유형의 질병의 2 가지 사례를보고했으며, 검사는 매혹, 뇌척수액 단백질 세포는 분리되어 있으며 전기 생리학과 근육 생검으로 확인되었습니다. GBS.
4. 인두-목-팔 신경 병증 : 인두, 목 및 팔 근육 경련,하지, 단백질 세포 및 활동 전위는 탈수 초성 병변을 시사한다.
5. 마비 유형 :하지하지 마비,하지 힘줄 반사 감소, 상지 및 두개골 신경이 피로하지 않음, 전기 생리 학적 검사는 GBS와 일치합니다.
6. 양면 성례 유형 : 주요 성능으로 양측 9,10 뇌신경 마비가 있으며, 가래 반사는 낮지 만 뇌척수액 단백질 세포는 분리됩니다.
7. 후방 뇌신경 유형 : 양측 9.10 뇌신경 마비, 가래 반사가 약화되거나 말기 유형의 통증 감각이 있으며 뇌척수액 단백질 세포가 분리됩니다.
8. 저칼륨 타입 : 중국 39 개 환자 그룹에서 GBS에 칼륨 타입 (27.05 %)이 9 예, 혈액 칼륨이 2 ~ 3mmol / L, 심전도에 저칼륨 혈증이있는 것으로보고되었으며, 다른 증상은 GBS와 동일하며 칼륨 보충은 유효하지 않습니다. 다양한 유형 외에도 전도 빔 유형, 피라미드 빔 유형, 자율 기능 장애 유형 등의 보고서도 있습니다.
확인
길랭-바레 증후군 검사
1. 뇌척수액 검사 : 단백질이 증가하고 세포 수가 많거나 약간 증가하지 않아 "단백질 세포 분리"를 나타냅니다.
2. 감염이 결합되면 백혈구 수와 분류가 증가 될 수 있습니다.
3. 심한 경우 심전도가 비정상적이고 흔한 부비동 및 T 파동 변화가 있으며 QRS 파동 전압이 증가합니다 (비정상 자율 기능으로 인해 발생할 수 있음).
4. 전기 생리 학적 검사 : 운동 및 감각 신경 전도 속도 (NCV)의 둔화, 탈신 경화 또는 축삭 변성, F 파 또는 H 반사 지연 또는 소실의 조기 감지의 증거 (F 파동 이상은 신경 근위 또는 신경근 손상을 나타냄) 분절 병변의 진단을 위해서는 다중 신경을 검사해야하며, 탈수 초성 병변은 NCV의 둔화, 잠복 지연이 길어 지거나, 정상 또는 경미한 이상, 원위 진폭이 감소 된 축삭 병변으로 볼 수 있습니다.
5 신경 신경 생검 : 탈수 초화 및 염증성 세포 침윤을 볼 수 있으며이 결과는 참고 용입니다.
진단
길랭-바레 증후군 진단
진단
급성 발병, 대칭 사지 이완 마비, 양자 VII 또는 IX, X 두개골 신경 마비와 관련 될 수 있습니다, CSF는 단백질 세포 분리 현상이 있습니다, neuroelectrophysiological 검사는 이것을 진단하기 위해 신경 전도 속도를 줄일 수 있습니다 아. 요
AIDP 진단 기준
(1) 감염이 시작되고 점진적으로 악화되고 약 2 주 만에 최고점 인 감염 전 사례가 종종 있습니다.
(2) 대칭 사지 및 골수 신경근, 안면 근육 약화, 심한 경우 호흡기 근육 약화, 사지 마비 반사가 감소 또는 사라질 수 있습니다.
(3) 경증 감각 이상 및 자율 기능 장애와 관련이있을 수 있습니다.
(4) 단백질 세포 분리는 뇌척수액에서 발생합니다.
(5) 전기 생리 학적 검사는 장기간의 운동 신경 전도 지연, 느린 전도 속도, F 파 이상, 전도 차단 및 비정상 파형 분산을 제안합니다.
(6) 질병의 과정은 자기 제한적입니다.
AMAN 진단 기준
AIDP 진단 기준을 참조하면 두드러진 특징은 신경 생리 학적 검사에서 거의 순수한 운동 신경이 관여하고 운동 축삭 손상에 의해 크게 손상된다는 것입니다.
AMSAN 진단 기준
AIDP 진단 기준을 참조하면, 두드러진 특징은 신경 생리 학적 검사가 감각 및 운동 축삭 손상의 상당한 손상을 시사한다는 것이다.
MFS 진단 기준
(1) 급성 발병, 상태는 며칠 또는 몇 주 내에 최고점에 도달합니다. (2) 임상 적으로 주요 증상은 안구 외 힘줄, 운동 실조 및 가래 반사이며, 사지 근육 강도는 정상 또는 약간 감소합니다. (3) 단백질 세포 분리는 뇌척수액에서 발생합니다. (4) 질병의 과정은 자기 제한적입니다.
급성 범 자율 신경 병증에 대한 진단 기준
(1) 급성 발병, 빠른 진행, 약 2 주 만에 최고점에 도달. (2) 가벼운 사지 약화 및 감각 이상이 있거나 동반되지 않는 광범위한 교감 및 부교감 신경 장애. (3) 뇌척수액 단백질 및 세포 분리가 발생할 수 있습니다. (4) 질병의 과정은 자기 제한적입니다. (5) 다른 원인을 배제하십시오.
ASN 진단 기준
(1) 약 2 주 만에 급성 발병, 빠른 진행. (2) 대칭 사지 감각 이상. (3) 뇌척수액 단백질 세포 분리가있을 수 있습니다. (4) 신경 생리 학적 검사는 감각 신경 손상을 시사합니다. (5) 질병의 과정은 자기 제한적입니다. (6) 다른 원인을 배제하십시오.
차별 진단
1. 소아마비 : 며칠 동안 열이 난 후, 종종하지의 한쪽면에 관여하는 마비가있을 때 체온이 정상으로 돌아 가지 않으며, 감각 장애 및 뇌 신경 침범이 없으며, CSF 세포 단백질 분리는 질병 후 3 주 후에 볼 수 있습니다.
2. 저칼륨 혈증 마비 : GBS는 전 염증 및자가 면역 반응의 역사, 저칼륨 혈증 유형의 주기적 경련에는 저칼륨 혈증, 갑상선 기능 항진증, 과거 급성 또는 아 급성 발병, 4 주 이하 진행, 사지 마비는 종종하지에서 시작하고, 근위 끝이 더 분명하고, 후자는 시작이 빠르며 (1 시간에서 1 일), 회복이 빠릅니다 (2에서 3 일), 사지에 이완 된 마비, GBS는 호흡기 근육 마비, 두개골 신경이있을 수 있습니다 손실, 감각 장애 (말초 유형) 및 통증, 저칼륨 혈증 유형 주기적 마비, GBS 뇌척수액 단백질 세포 분리, 전기 생리 학적 검사 초기 F 파 또는 H 반사 지연, 운동 NCV 느림, 저칼륨 혈증 주기성 정상 전기 생리 학적 검사 EMG 전위 진폭이 감소하고, 전기 자극이 응답하지 않을 수 있으며, GBS 혈액 칼륨은 정상이며, 저칼륨 혈증 유형의 주기적 혈액 칼륨은 낮으며, 칼륨 보충이 효과적입니다.
3. 기능적 瘫痪 : 신경 학적 징후에 따라, 객담 반사와 정신적 인센티브가 확인되었습니다.
