면역 매개 신장 질환

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병원균
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소개

면역 매개 신장 질환 소개 면역 매개 신장 질환은 숙주 면역 메카니즘, 사구체, 혈관 및 세관 질질 간질에 의해 야기되는 신장 질환을 지칭한다. 면역 매개 신장 질환은 항원에 의해 유발되는 면역 반응으로, 관련 항원의 목록이 매우 커서 지속적으로 확대되고 있으며 신장 또는 신장에서 유래 한 신장에 따라 신장 및 비 신장으로 분류됩니다. 자기 또는 외래 항원 (인간 내생 또는 외인)이지만 원인 항원은 종종 알려져 있지 않습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 급성 신부전 신장 증후군 신 진행성 신염 루푸스 신염 요독증 저혈압 급성 관상 괴사 간질 성 신염 폐렴 수막염 복막염 패혈증 패혈증 요로 감염

병원균

면역 매개 성 신장 병증의 원인

IgE 매개 (35 %) :

IgE- 매개 면역 반응은 특정 알레르겐과 접촉하는 알레르겐-민감성 T 세포의 방출에 의해 유발되어 알레르기 성 인터루킨 IL-4, IL-5를 방출하여 IgE 생성을 촉진하고 비만 세포를 활성화시키고 알칼리성 세포, IgE- 코팅 된 비만 세포, 호염기구는 알레르겐의 존재하에 혈관 활성 단백질 (히스타민 등)과 케모카인 (IL-4 등)을 방출하여 혈관 경련, 프로스타글란딘 합성, 혈소판 매개 응고, 혈전증 및 피브린 침착 여러 신장 염증 질환에서 특히 페니실린 (특히 메티 실린)을 사용하여 IgE 침착과 호산구 침윤이있을 수 있습니다. tubulointerstitial nephropathy의 발생은 부분적으로 호산구 증가, 신장 호산구 침윤 및 IgE 침착을 동반하는 IgE- 매개 과민증에 기인하며, 이는 종종 중단의 원인 인 코르티코 스테로이드의 치료에 효과적이다. 성약은 곧 개선되었습니다.

세포 독성 항체 매개 (25 %) :

신장 손상은 GBM에서 IV 형 콜라겐-특이 적 항체의 선형 침착에 의해 야기된다. 항체는 효소-활성, 화학 유인 물질, 결합 및 조절 특성의 그룹 인 보체 시스템을 활성화시키는 면역 복합체를 형성하기 위해 대응하는 항원에 결합한다. 혈장 및 막 단백질, 보체는 C1 (고전 경로) 또는 C3 (대체 경로)에 의해 활성화되어 막 공격 복합체 (MAC)라는 단백질을 형성 할 수 있으며, 이는 보체 성분 C5-9, MAC- 조직으로 구성됩니다 상보성 단편 C5-7이 호중구를 염증 부위로 끌어 당기고, 호중구가 리소좀을 방출하여 조직 손상을 추가로 유발할 수있는 경우와 같이, 막 채널을 통한 직접 상해는 또한 면역 반응에 참여하기 위해 다른 염증 세포를 간접적으로 끌어들일 수있다. GBM을 직접 손상시키고 침투 할 수 있지만 활성 산소 종 (즉, 자유 라디칼, 과산화물), 에이코 사 노이드를 생성 할 수 있으며 혈소판과 상호 작용하여 응고 시스템을 활성화하고 피브린 침착을 자극 할 수 있습니다. 사구체 기저막 질환에서는 GBM을 따라 세포 독성 항체가 선형으로 퇴적되지만 보체의 분포는 불규칙적이고 간헐적이지만 선형으로도 분포합니다. 과학 사구체 손상 괴사 구조 섬유 상피 세포 초승달 형성 피브린 침착을 특징으로한다.

항 호중구 세포질 항체 (ANCA)는 세포 독성 항체 매개 면역 신장 질환을 유발하고 면역 염색에 면역성이 없지만 베게너 사구체 신염 및 기타 혈관성 신장 질환에서 역할을합니다. 성분의 침착은 올리고-면역이 특징이며, ANCA와 연관된 신장 질환을 면역 매개 신장 질환의 범주로 분류하는 것이 가장 좋습니다. ANCA는 원인이 다른 역할을하기 때문에 ANCA가 원인 역할을하기 때문입니다. 특정 호중구 세포질 성분 (예 : 골 수퍼 옥시 다제, 리소자임, 엘라 스타 제, 프로테아제 3, 락토페린, 카 텝신 B, D, G)을 식별하지만 ANCA 만 포함하는 대부분의 혈장 하나의 항원에 대해 구체적으로, 사실상 모든 C-ANCA는 프로테아제 3을 특이 적으로 표적화하는 반면, P-ANCA는 ANCA- 매개 신장 질환의 프로토 타입 인 미엘 로퍼 옥시 다제 (거의 모든 경우)에 대해 지시된다 ANCA 관련.

ANCA에 의해 생성 된 개시 인자는 알려져 있지 않지만, ANCA와 호중구 세포질 항원과의 상호 작용은 호중구를 활성화시키고, 세포 표면 인테그린을 상향 조절하고, 호중구를 끌어 당겨 신장을 따라 유발시키는 것으로 생각되어왔다. 다른 감염된 장기의 혈관 내피 세포는 혈관염 동안 구르며, 내피 세포에 대한 호중구의 부착은 세포 내 부착 분자 -1, 내피-백혈구 부착 분자-를 통해 내피 세포 표면의 리간드를 상향 조절한다 도 1에 도시 된 바와 같이, 이들 리간드는 활성화 된 호중구와 내피 세포 사이의 결합을 향상시켜, 반응성 산소 종의 형성, 리소좀 탈과립 화, T 세포 활성화 및 림프의 방출과 같은 다양한 면역 염증 반응을 초래한다 내피 세포에 손상을 일으키는 요인.

피해 (30 %) :

사구체 혈관 내피 세포는 특히 취약하지만, 면역 글로불린 침착은 드물지만, ANCA 및 프로테아제 3 또는 미엘 로퍼 옥시 다제를 만들기 위해 프로테아제 3의 양전하 또는 골 수퍼 옥시 다제의자가 항원이 제안되었다. 이 복합체는 GBM을 따라 내피에 결합 할 수 있으며, ANCA- 항원 면역 복합체는 GBM의 이식에 따라 ANCA- 매개 신장 손상을 개시하고이를 확대시킨다. 베게너 육아 종증의 임상 병리학 적 특징은 괴사적이고 빠른 초승달이다. 체세포 사구체 신염 및 신장 및 호흡기 T 세포 매개 육아종 형성.

특발성 괴사 성 사구체 신염 및 진행성 사구체 신염 (호흡기를 포함하지 않음), 미세한 동맥염, 일반적인 신장 혈관염, 신장 또는 다른 기관과 관련된 소 혈관, 육아종 또는 면역 없음 글로불린 침착에서 호중구의 ANCA 활성화가 질병의 원인 일 수도 있습니다.

mesangium, 사구체 모세 혈관 벽 또는 신장 간질에서 면역 복합체 매개 (III 형 과민성) 신장 복합체 면역 복합체 국소화, 순환에서 종종 발견되는 신장 생검은 항체 및 보체를 나타냄 이 지역에 "덩어리"로 예금

기본 메커니즘은 동물 모델 실험에서와 동일 할 수 있습니다. 동물 실험에서 이종 단백질의 비경 구 투여는 항원과 결합하여 면역 복합체를 형성하는 특정 화합물의 생성을 자극합니다. 신장에 항원이 이식되거나 항원이 순환 된 후 항원이 침착됩니다. 이식 된 항원은 순환 항체를 끌어 당기고, 국소 면역 복합체를 형성하고, 항체 생산을 증가 시키며, 순환 면역 복합체를 형성하고, 순환 면역 복합체의 크기를 증가 시키며, 순환에서 또는 장간막에 국한된 망상 내피 세포에 의해 쉽게 제거된다. 또는 작은 면역 복합체가 침착하기 어렵고 간장, 비장 및 림프계와 같은 망상 내피 기관에 의해 부피가 큰 복합체가 쉽게 제거되어 모세 혈관 벽이 면역에서 신장의 침착을 감소시킵니다. 복합체 형성시 다양한 내인성 물질과 외인성 물질이 항원으로 작용할 수 있으며, 예를 들어 루푸스 신염에서 내인성 핵 단백질은 DNA- 항 -DNA 면역 복합체의 형성을 초래할 수 있습니다. 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염에서 연쇄상 구균 세포벽 항원은 면역 복합체를 형성 할 수 있습니다.

면역 복합체가 여러 메커니즘을 통해 성장한다는 증거가 증가하고 있으며, 그중 일부는 GBM에 대해 특이적인 친화력을 가지고 있으며, 이식 된 일부는 순환을 통해 신장 조직으로 통과하는 천연 항원 또는 바이러스가 변경 될 수 있습니다. 항원의 유형 및 공급원은 혈관 활성 물질의 방출, 혈관 투과성 증가, 면역 복합체의 크기, 항원 대 항체의 형태 및 비율, 및 사구체 상피 세포와 같은 다양한 요인에 의해 영향을받을 수있다. C3b를 활성화시키는 수용체 및 중간 엽 세포 및 중간 엽 세포상의 IgG Fc 세그먼트를 갖는 수용체의 존재 또는 부재 여부.

면역 복합체는 주로 상 피하 부위의 사구체 모세 혈관 벽에 침착되어 있으며, 면역 복합체의 국소화와 보체의 활성화는 면역 복합 형 진행성 사구체 신염의 기본 병인이며 보체의 활성화가 자극됩니다. 호중구의 유인 및 리소좀의 방출, 다른 림프구 및 사이토 카인의 방출을 포함한 면역화, 최소한의 병변, 혈관성 증식, 막, 막을 포함한 거의 모든 병리학 적 유형의 신장을 관찰 할 수 있습니다. 증식 성, 혈관 간 모세 혈관, 괴사 및 빠르게 진행되는 사구체 신염.

세포에 의해 매개되는 신장 질환 (유형 IV 또는 지연 형 과민증)이 유형의 시제품은 신장 이식이며, 단일 접합성 쌍둥이 사이의 신장 이식은 숙주 항원과 동일하며 면역 반응이 유도되지는 않지만 거의 모두 비 단백질 이원 이식, 이식 신장의 이종 항원은 면역을 유발합니다. 주로 세포 매개 면역 반응, 이식 신장 세포의 HLA는 단핵구와 대 식세포에 의해 치료되고, IL-1이 방출되며, 헬퍼 T 세포가 활성화됩니다. 활성화 된 헬퍼 T 세포는 IL-2의 참여로 다른 T 세포를 자극하고 세포 독성 T 세포로 전환하여 이식 된 신장에서 외래 항원을 공격하여 숙주가 이식 된 경우 세포 매개 면역 염증을 유발할 수 있습니다 신장에서 항원의 과민증은 신장 모세관 내피에 대한 항체-매개 공격 인과 여자를 자극하여 급성 신장 허혈, 경색 및 이식 된 신장의 손실을 초래할 수있다.

예방

면역 매개 신장 질환 예방

첫째, 진단과 치료가 다르고 치료 과정이 더 길어질 수 있으며, 일부 환자는 진단을 확인하고 치료를 안내하며 질병의 진행을 판단하기 위해 신장 생검을 실시해야하며, 관련 지식에 대한 기본적인 이해가 있으면 맹인 두려움을 줄일 수 있습니다. 의사와의 협력을 강화하십시오.

둘째, 추위를 멸시하지 마십시오. 대부분의 만성 신장 질환은 면역 질환입니다.

셋째, 일과 휴식은 휴식을 취하고, 신체의 대사 산물은 일 후에 증가하고, 신장의 작업량을 늘리고, 상태를 악화시킬 수 있으므로 피곤한 휴식을 피하는 것이 신장 기능 회복에 유리합니다.

넷째, 영양을 돕기 위해식이 요법을 조정하십시오. 만성 신장 질환 환자는 가벼워 야하며 알코올과 자극적 인 음식을 피하십시오. 신장 기능 손상이 발생할 때식이 요법에서 단백질 섭취, 주로 계란, 우유, 살코기 및 기타 동물성 단백질을 제한해야합니다. 영양 실조를 예방하기위한 구강 필수 아미노산 제.

복잡

면역 매개 신장 질환 합병증 합병증 급성 신부전 신 증후군 빠른 진행성 신염 루푸스 신염 요독증 저혈압 급성 관상 괴사 간질 성 신염 폐렴 수막염 복막염 패혈증 패혈증 요로 감염

1, 급성 신부전 : 신 증후군 환자는 oliguria, 신장 기능이 갑자기 악화되고 혈청 크레아티닌 상승이 먼저 급성 신장염 II 형, 루푸스 신장염 IV 형과 같은 신장 장애로 인한 1 차 질병을 고려합니다. 다량의 단백뇨, azotemia 및 심지어 빈혈, 신 증후군의 심각한 저 알부민 혈증, 혈액량의 현저한 감소로 인해 전 신부전 azotemia, 환자 기립 성 저혈압, 경정맥 붕괴의 약한 정맥, 맥박 압력 감소 및 불충분 한 혈액량, 소변 배출량 감소, 소변 비중 증가 및 소변 침투 증가, 헤모글로빈 농도 및 헤마토크릿 증가, 혈장 생성물 및 알부민 농도 및 헤마토크릿 증가, 혈장 주입 제품 및 알부민 비뇨가 증가 할 수 있으며, 신 증후군 겐타 마이신과 같은 신약은 급성 관상 괴사, 비 고체 취한 항염증제, 조영제가 급성 간질 성 신염으로 인한 급성 신부전을 일으킬 수 있습니다.

2, 감염 : 감염은 신장 증후군 환자의 약 20 %를 차지하는 1 차 신장 증후군의 흔한 합병증입니다. 항생제 및 코르티코 스테로이드 치료는 신장 증후군이있는 어린이의 주요 사망 원인이며 용혈성 연쇄상 구균으로 사망했습니다. 폐렴, 수막염 및 복막염, K1ebsNla 패혈증 등, 요로 감염을 동반 한 신 증후군은 드문 일이 아니며, 소변 침전물 도말에주의하여 세균 및 요로 핵 세포와 같은 소변 배양을 찾아 요로 감염으로 쉽게 진단되지 않아야합니다. 신장 관상피 세포는 신장 증후군 동안 소변에 나타납니다.

3, 혈전증 및 색전증 및 질병.

4, 혈액 지질 장애.

5, 비정상적인 신장 관 기능.

징후

면역 매개 신장 질환 증상 흔한 증상 면역 감소 단백뇨 신장 증후군 야뇨증 당뇨병 혈뇨 올리고 뇨 뇨뇨 부종 부종 얼굴

스테인드 조직의 신장 생검 및 현미경 검사법은 면역 매개 성 신장 질환을 진단하고, 예후를 추정하고 치료를 선택하며, 다른 면역 기전이 유사한 형태 학적 변화를 일으킬 수있는 경우 플루오 레세 인 표지를 사용하는 최상의 방법을 제공합니다. 특정 항체의 면역 형광 검사법은 종종 신장에서 면역 성분의 유형과 위치를 식별하는 데 도움이됩니다.

보체 침착의 유형 및 형태는 진단에 기여한다 : 보체 침착은 일반적으로 면역 복합체 또는 면역 글로불린 또는 둘 다의 침착을 따르지만, 면역 글로불린, C1q 또는 C4, C3 침착은 없다. 대체 경로에 의해 활성화 될 수있는 II 형 막 증식 성 사구체 신염이 발생할 수있다.

전자 현미경은 사구체 및 관상 구조의 두껍게하기 및 그 구성 요소에서 미세 현미경 변화를 나타내었고, 면역 침전의 존재 및 위치를 명확히 하였다.

소변 분석은 종종 소변의 단백질과 성분을 확인하는 데 도움이되지만 실제로 신 증후군은 다양한 종류의 면역 매개 신장 질환에서 발견되며, 많은 양의 단백질과 지방이 풍부한 관상피 상피 세포가 종종 소변에서 보입니다 (편광). 가벼운 현미경 타원체는 "Malta cross"입니다. 신 증후군은 비 면역 신장 질환 (당뇨병 등)에서 발생할 수 있지만, 신장 병증 범위의 단백뇨는 종종 잠재적 인 면역 메커니즘을 암시합니다.

사구체 기저막 질환에서 급성 세포 독성 손상과 같은 괴사 성 손상, 명백한 혈뇨, 면역 복합체 유형 손상 (예 : 연쇄상 구균 감염 후 사구체 염) 및 혈뇨 및 적혈구 캐스트 , 혈뇨, 백혈구, 적혈구 캐스트 및 상피 세포 캐스트는 활성 SLE 및 기타 콜라겐 혈관 질환, 막 증식 성 사구체 신염 및 상당한 단백뇨가있는 막 사구체 신염과 관련이 있습니다. 비대성 사구체 신염은 종종 혈뇨에서 발생하지만 막 사구체 신염은 혈뇨에서 드물게 발생하며 작은 병변과 국소 경화성 사구체 신염은 단백뇨만을 가질 수 있습니다.

혈청 검사는 신장 질환 (예 : 지하실 막 항체, 항 -HLA 항체)에 의해 매개되는 세포 독성 항체에서 발견 될 수 있습니다 .C1q 결합 및 Raji 세포 분석과 같은 세포 독성 항체는 다양한 면역 복합체에서 신장을 매개 할 수 있습니다 순환 면역 복합체는 질병에서 발견되며 ANCA는 ANCA 매개 신장 질환 (예 : 베게너 육아 종증)의 순환에서 발견 될 수 있습니다.

보체 소비시 다른 경로 (예 : 막 증식 성 사구체 신염 및 사구체 신염 후 대부분의 연쇄상 구균 감염)에 의해 활성화되는 경우, 다른 수준의 보체 단백질이 면역 매개 신장 질환의 유형을 식별하는 데 종종 사용될 수 있습니다. 활성화 된 C3에 의해 시작 되었습니까? C1q, C4 및 C2)는 고전 경로 (예 : SLE)에 의한 활성화와 같이 감소되지 않으며, 초기 구성 요소로 소비가 시작되므로 C3 신염 인자가 존재하고, C3가 감소하고, C1q, C4 및 C2가 정상인 경우 진단이 가능합니다. 대체 경로에 의해 활성화되는 막 증식 성 사구체 신염.

다른 유용한 혈청 검사에는 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염에서 연쇄상 구균 항원에 대한 항체 역가의 증가가 포함되며, 다른 감염 후 사구체 신염은 매독 양성 검사, 간염 관련 혈청 검사와 같은 혈청 검사를 기반으로 진단 할 수 있습니다 성병 또는 다른 감염성 미생물에 대한 항체의 역가 증가, AIDS는 중합 효소 기술을 사용하여 HIV 항체 또는 HIV 항원을 검출 할 수 있습니다.

조직 적합성 검사는 연쇄상 구균 감염 후 HLA-B12와 관련된 사구체 신염, HLA-B35와 관련된 IgA 신증, HLA-DR4 및 항 염증 막 또는 Goodpasture와 같은 특정 유형의 면역 매개 성 신 병증을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다 증후군은 HLA-DR2와 관련이 있습니다.