다발성 경화증
소개
다발성 경화증 소개 다발성 경화증 (MS)은 중추 신경계 (CNS) 백질 탈수 초성 병변, 유 전적으로 민감한 개체 및 환경 적 요인을 특징으로하는자가 면역 질환이다. MS는 중추 신경계 탈수 초성 질환에서 가장 흔하고 가장 흔한 질병으로, 중년 및 중년의 환자에서 더 흔하며, 임상 적 특징은 병변이 널리 퍼져 있으며 뇌, 척수 및 시신경 손상은 종종 질병이 진행되는 동안 완화됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.0001 % -0.0002 %입니다 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 치질 요로 감염
병원균
다발성 경화증의 원인
유전 적 요인 (35 %)
MS는 가족 중심적인 것으로 알려져 있으며, 약 15 %의 MS 환자 중 환자 1 명 이상이 환자의 형제 자매에서 가장 높은 재발률 (5 %)을 가지며, 프로 밴드의 약 20 %가 적어도 하나의 영향을받은 친척이있는 것으로 알려져있다. 그중에서도 환자의 형제 자매가 가장 위험합니다.
감염 및 면역 인자 (30 %)
바이러스 감염은 실제로 MS의 초기 원인이므로 신경계 병변을 활성화 시키거나 악화시키기 위해 일부 이차적 요인이 후기 생애에 중요한 역할을해야합니다. 가장 인기있는 의견은이 이차 메커니즘이 수초를 공격하는 것입니다. 심한 경우에는 특정 성분이 축삭을 포함한 모든 신경 섬유를 특징으로하는자가 면역 반응을 파괴하며 여러 이론이이 견해를지지합니다.
유전 적 요인 (20 %)
MS 유전자 감수성은 MS의 위험을 결정하기 위해 가장 약하게 작용하는 유전자의 상호 작용에 의해 결정될 수 있습니다. 유전자 정보는 주로 쌍둥이 연구에서 나온 것입니다. 가장 상세한 연구 중 하나는 35 쌍의 단일 접합 쌍둥이에서 MS의 진단을보고합니다. 49 쌍의 이중 타원형 쌍둥이 중 12 쌍 (34 %), 2 쌍 (4 %), 임상 적으로 정상적인 단일 타원형 쌍둥이 쌍이 있으며 MRI는 병이 하나 이상인 가족에서 병변을 나타냅니다. 특정 유전 적 패턴은 발견되지 않았으며, 대부분의 경우, 가족에서 질병의 높은 발병률은 유전적인 것으로 간주되지만 때로는 같은 가족의 여러 구성원 만 반영하고 동일한 조건에서 일부 공통점에 노출 될 수 있습니다. 환경 적 요인.
병인
일부 조직 관련 항원 (HLA)은 MS 환자에서 더 흔하게 발견되었으며, 이는 유전 적 요인이 MS의 발병에 관여하며 염색체 6의 DR 부위와 더 밀접하게 관련되어 있으며 HLA 항원은 MS에 풍부합니다 (HLA- DR2)와 희귀 한 HLA-DR3, HLA-B7 및 HLA-A3은 MS 감수성 유전자의 마커로 간주되며 한 유기체가 이러한 항원 중 하나를 보유하면 MS에 대한 감수성이 3 ~ 5 배 증가합니다. 증명은 MS의 시작과 관련이 있지만 정확한 역할은 여전히 잘 이해되지 않았습니다.
뇌의 모양은 일반적으로 정상이지만 척수의 표면은 고르지 않을 수 있으며, 뇌와 척수 부분이 흩어져 있고 약간 눌려져 있으며, 수초 크기의 손실로 인해 별 핑크의 흰색 분홍색 병변이 있으며, 병변 크기는 1mm에서 수 센티미터입니다. 이 병변은 뇌와 척수의 백질에 위치하고 척추 신경과 두개골 신경 뿌리의 진입 영역을 초과하지 않으며, 독특한 윤곽 때문에 프랑스 병리학 자들은이를 경화성 플라크라고 부릅니다.
병변의 분포는 일정한 규칙 성을 가지고 있으며, 심실 주위, 특히 심실 주위의 심실 영역 (주로 심실과 옆 심실 근처)에 병변이 있으며 다른 취약한 구조는 시신경과 시력 키아 즘 (그러나 시신경에 거의 영향을 미치지 않음), 척수의 연 정맥은 백질에 인접하며, 병변은 뇌 섬유질, 척수 및 소뇌에 무작위로 분포되어 특정 섬유, 뇌 피질, 중추에 집중하지 않습니다 그룹 및 척수 구조에서, 병변은 수초를 파괴하지만 신경 세포는 상대적으로 손상되지 않습니다.
병변의 조직 학적 증상은 병변의 시간에 따라 달라지며, 상대적으로 새로운 병변은 정맥 주변의 많은 국소 탈수 초화 영역으로 구성되어 있으며, 병변 영역의 일부 또는 모든 수초가 손상되거나 소실되는 반면, 축색 돌은 상대적으로 유지됩니다. oligodendrocyte 변성, glial 세포 반응 (별 세포) 및 perivascular, paracranial mononuclear 세포 및 림프구의 다양한 정도가 늦게, 많은 수의 작은 glial phagocytic 세포 (대식 세포)에서 배출됩니다 침윤은 병변 내 및 주위의 성상 세포의 크기가 증가하고 그 수가 증가하는 반면에, 오래된 병변은 조밀하게 두꺼워 진 아교질 플라크로 구성되며 림프관과 대 식세포는 때때로 혈관 주위에서 볼 수 있습니다. 축삭은 여전히 상대적으로 손상되지 않고 축삭 유지는 Wallerian 변성을 방지하며 손상되지 않은 축삭은 부분 remyelination을 생성 할 수 있으며, 이는 부분 탈수 초화 지점의 "그림자 복구"의 조직 학적 원인입니다. 다양한 수준의 새로운 병변과 오래된 병변의 모양, 크기 및 조직학은 임상 과정 전체에서 볼 수 있습니다.
예방
다발성 경화증 예방
이 질환은 보통 25-40 세의 사람들에게서 발생합니다. 간헐적으로 재발하면서 천천히 발달하고 일정 기간 동안 사라질 수 있으며 재발 증상이 더 심한 경향이 있습니다. 스트레스, 스트레스 및 영양 실조가이 질환을 유발할 수 있으므로 다발성 경화증의 재발을 예방하고 다양한 원인을 피하는 것이 특히 중요합니다.
일일 보호 건강 조치
1 감기와 감기 예방은 MS 환자에게 반복되는 질병의 주요 원인이므로 날씨가 변할 때 인플루엔자에 대한 노출을 피하기 위해 의복을 적시에 추가하고 빼는 것이 특히 중요하며, 감기를 예방하기 위해 적절한식이 요법을 선택할 수 있습니다.
2 MS 환자에게는 피로, 과도한 피로 및 과부하 운동을 피하는 것이 좋습니다.
3이 질병을 일으키지 않도록 고온을 피하고, 극도의 온수 욕조 또는 과도한 따뜻한 환경을 피하십시오.
복잡
다발성 경화증 합병증 합병증 여드름 요로 감염
1. 요로 기능 장애 다발성 경화증의 여러 단계에서 양측 피라미드가 손상되면 요로 기능 장애가 발생하기 쉽습니다. 초기 단계에서 신경 기능이 갑자기 손상되고, 소변이 원활하게 배출되지 않아 요로가 원활하게 배출되지 않아 늦게까지 유지됩니다. , 신경성 방광의 형성, 긴급 성, 빈번한 배뇨, 소변 오버플로, 방광의 잔류 소변 증가, 두 경우 모두 요로 감염을 유발할 수 있습니다.
2. 痉挛 瘫痪痉挛 突出는 다발성 경화증 환자에서 중추 신경계 손상의 두드러진 특징으로, 상부 운동 뉴런의 제어 상실, 신경 기능 저하, 근육 긴장 증가, 종종 근육 약화를 동반하여 환자를 제한합니다. 인후 부위의 근육 경련은 유사 전구 마비, 삼키기 어려움, 식수, 유창한 연설 및 이중 상지 마비의 존재, 손 움직임을 유연하지 않게,하지 사지 마비, 균형 장애가있는 환자, 보행 불안정성, 부상의 지점으로 넘어지기 쉽습니다.
3. 유전 증상, 고통스러운 강직 경련, 피부 타는 통증은 신경 전도 단락으로 인한 미엘린 변성으로 인한 것으로 간주되며, 병변은 상부 경추에서 발생하며 교감 신경이 자극되며 손발의 발한이있을 수 있습니다. 손상이 발생하면 손과 발이 건조하고 땀이 나지 않습니다.
4. 우울증 다발성 경화증의 병리학 적 과정은 심리적 문제를 일으킬 수 있기 때문에 질병의 장애는 환자의 운동 장애를 유발하고 활동을 제한하며 사회와 격리되며 점차 신경 심리적 결함과 우울증을 유발합니다 제안 : 질병의 올바른 치료, 조기 재발 신경 기능은 영향을받지 않으며, 환자는 가능한 한 빨리 침대에서 나와 사회 활동 및 가족 노동에 적극적으로 참여해야하며, 활동이 제한된 환자는 사지 기능이 남아있는 경우에도 자신감을 높이고보다 명백한 환자에게 영향을 미치는 기능적 운동을 적극적으로 수행해야합니다. 의사의 지시에 따라 항우울제를 사용할 수 있습니다.
5. 치질 척수 절개 손상이 발생한 경우, 환자는 병변 수준 이하의 하반신 마비, 장기간의 침대 휴식, 나쁜 신경 기능 장애, 영양 부족 및 영양분 부족이 있습니다. 피부가 압박 된 후에는 궤양이 생기고 치질이 형성되어 치료가 어렵습니다.
징후
다발성 경화증의 증상 일반적인 증상 뇌 백질 변성 병리학 적 웃음과 울음 반응 느리게 뛰는 보행 불안정 불안정한 입술은 종종 약하지만 치매는 이명 이명
중추 신경계에 흩어져있는 병변의 대부분과 질병의 과정에서 재발의 완화, 증상 및 징후의 공간적 배수 및 질병의 지속 시간은 MS의 주요 임상 특징을 구성한다.
MS는 급성, 아 급성 또는 만성 발병 일 수 있으며, 중국의 MS 환자는보다 급성 또는 아 급성 발병이 있으며, 복잡한 임상 증상이 있습니다.
1. 첫 증상으로는 국소 마비, 따끔 거림 또는 단일 사지 불안정, 한쪽 눈의 갑작스런 시력 상실 또는 흐린 시력 (안과 신경염), 외상, 균형 장애, 방광 기능 장애 (긴급 또는 경련성 마비의 급성 또는 진행성 진행 및 감각 상실이있는 환자로, 이러한 증상은 일반적으로 짧은 시간 동안 지속되며 며칠 또는 몇 주 후에 사라지지만, 일부 잔존 징후는 세심한 검사 후에도 여전히 발견 될 수 있습니다.
2. 첫 발병 후 수개월 또는 수년간의 관해가있을 수 있으며 새로운 증상이나 증상의 재발이 발생할 수 있습니다. 감염은 재발의 원인이 될 수 있습니다 .3 개월의 출산 후 여성이 더 쉽게 재발 할 수 있으며 체온이 상승하면 상태가 안정 될 수 있습니다. 일시적 악화, 재발 횟수는 10 배 이상일 수 있으며, 환자의 약점, 강성, 감각 장애, 사지 불안정성, 시각 장애 및 요실금은 여러 번의 재발 및 불완전한 완화 후에 더 심할 수 있습니다.
3. 임상 적 공통 증상 및 징후 증상보다 징후가 더 많은 MS 환자는 중요한 임상 적 특징으로, 환자는하지 약화, 보행 불안정 및 무감각의 한쪽 측면에 대해 불만을 제기 하였지만, 양측 피라미드 징후 또는 바빈 스키 징후, 안구를 발견 할 수 있습니다. 진전 및 핵간 안과 마비의 공존은 뇌간 병변을 나타내며 MS의 2 차원 적 표시이다.
(1) 팔다리가 더 흔하고 일반적인 비대칭은 온화하고 하반신 마비로,하지의 약점 또는 무거운 느낌을 나타냅니다.
(2) 사례의 약 절반이 한쪽에서 시작하여 한 번에 다른 쪽을 침범하거나 짧은 시간에 두 개의 눈이 침범하거나 발병이 더 시급하고 종종 여러 번의 재발-몇 주 후에 재발 복구를 시작하십시오.
(3) 안진은 주로 수평 또는 수평 플러스 회전이며, 디 플로피 아는 약 1/3을 차지하며, 병변은 내측 종 방향 다발을 침범하여 핵간 안과 마비를 유발합니다. 전 망막 형성 (PPRF)을 침범하면 반 증후군이 발생합니다. 중추 또는 말초 안면 마비, 청각 장애, 이명, 현기증, 근육량 약화, 근사 증 및 삼키기 어려움과 같은 다른 뇌 신경 관련은 드 rare니다.
(4) 환자의 절반 이상이 깊은 감각 장애 및 Romberg 징후를 포함하여 감각 장애를 가지고 있습니다.
(5) 운동 실조증은 사례의 약 절반에서 볼 수 있지만 Charcot의 세 가지 주요 증상 (눈, 진전 및 사인파 언어)은 진행성 MS 환자의 일부에서만 발견됩니다.
(6) 신경 생리 학적 검사는 MS가 말초 신경 손상 (예 : 다 신경 병증, 다발성 단일 신경 병증)과 결합 될 수 있으며, 말초 신경 P1 단백질 및 중추 신경계 MBP가 동일한 성분 인 탈수 초화에 기인 할 수 있음을 확인 에.
(7) 행복감과 흥분과 같은 병리학 적 감정이있을 수 있으며, 대부분의 경우 우울증, 과민 반응을 보이며 무관심, 혼수, 강한 울음, 느린 반응, 반복되는 언어, 의심, 박해 및 망상에서도 볼 수 있습니다.
오팔 위축, 중이염 및 근사 증은 종종 고급 사례 검사에서 발견되며, 일부 또는 모든 사지에는 피라미드 관 징후, 감각 또는 소뇌 징후가있을 수 있습니다. 실어증, 혈뇨 증, 피라미드 외와 같은 특정 증상은 MS에서 극히 드물다는 것이 확인되었습니다 운동 장애, 심한 근육 위축 및 근막으로 종종 MS의 배제 기준으로 사용될 수 있습니다.
4. 위에서 언급 한 신경 학적 결손 증상 이외에도 MS의 발작 증상은 무시할 수 없습니다. 예를 들어, Lhermitte 표시는 목이 지나치게 구부러 졌을 때 침술과 같은 비정상적인 통증이며 척추를 따라 목에서 허벅지 나 발로 방출됩니다. 후방 골수 병증, 레트로 불안 시신경염 및 횡 골수염은 일반적으로 MS 발병의 성능으로 간주 될 수 있지만, 사지, 눈의 섬광, 강직성 발작, 발작 가려움증, 광범위한 안면 근육 경련, 건축의 흔한 통증 성 발작으로 간주 될 수 있습니다. 소리 장애 및 운동 실조증 등이지만, 이는 첫 번째 에피소드 증상으로 거의 나타나지 않으며 며칠, 몇 주 또는 그 이상 고정 된 패턴으로 다시 나타나는 경향이 있으며, 드물거나 비 전통적인 방식으로 완전히 완화 될 수 있습니다 아픈 MS 사례는 종종 젊은 환자의 전형적인 삼차 신경통과 같은 진단을 어렵게 만듭니다. 특히 양측은 MS가 많이 의심되어야합니다.
5. 시신경 골수염과 횡 골수염의 두 가지 특수 증후군은 MS의 가장 전형적인 발병 기전이며 MS 진단을 확립하기위한 구체적인 근거입니다. 물론 위의 증후군 자체는 독립적 인 질병 일 수 있습니다. 시간 내에 MS의 진단은 가정 할 수 있습니다.
(1) 시신경염 : MS 환자 (대부분의 어린이의 경우) 또는 시신경염의 약 25 %가 첫 증상이며, 몇 시간 또는 며칠 동안 급성 발병, 부분 또는 전체 실명, 일부 환자는 시력 상실 1 ~ 2 일 전, 안와 주위 통증이 있으며, 안구 운동이나 안구 접촉으로 통증이 악화 될 수 있습니다. 몇 개월 내에 소수의 환자가 점진적으로 시력이 발달합니다. 압박 성 병변 또는 시신경 고유 종양과 유사하게 황반 점이 종종 발견됩니다. 지역 어두운 점과 사각 지대 (편심), 다른 일반적인 필드 결함도 흔합니다. 심지어 혈우병, 같은 사분면의 실명, 같은 시간 또는 며칠 또는 몇 주에 양안 시신경이 관여하는 경우도 있습니다. 재발, 환자의 약 절반이 시신경 부종, 부종 (시신경염), 시신경염이 증가 된 두개 내압으로 인한 시신경으로부터의 탈수 초성 병변, 시신경염 및 시신경 부종의 거리에 의존한다. 종종 시력이 심각하고 갑자기 상실되는 것으로 나타나는 시신경은 실제로 뇌의 전도 빔의 일부이며, 시신경 침범은 MS가 CNS에만 침입한다는 원칙과 일치합니다.
시신경염 환자의 약 3 분의 1이 완전히 회복되며, 시력 손실이 심하고 창백한 시신경 디스크가 있어도 대부분의 환자가 크게 개선 될 수 있습니다 .. 시력 장애는 종종 지속됩니다. 코르티코 스테로이드로 치료 한 직후, 신경 기능이 개선되기 시작하면 몇 개월 이내에 계속 개선 될 것입니다.
단순 시신경염 환자의 1/2 이상이 결국 다른 증상과 MS 증상을 나타냅니다. 처음 시신경염이 어린 시절에 발생하는 경우, MS 발생 위험이 가장 낮습니다 (일부 유형의 질병이 아동기에 발생 함을 나타냄), Rizzo Lessel의 전향 적 조사에서 15 년간의 시력 상실 후 여성 환자의 74 %와 남성 환자의 34 %가 MS를 발병하였으며, 관찰 기간이 길수록 MS가 MS로 발전한 비율이 높을수록 관찰 기간이 길어졌다. 다른 증상의 대부분은 첫 번째 에피소드 5 년 이내에 발생했지만 실제로 임상 시신경염 환자 인 MRI는 뇌의 백질에서 MS 병변을 발견하여 무증상 유포 병변이 이미 존재 함을 나타냅니다.
단순한 시신경염이 탈수 초화의 다른 증거를 동반하지 않는지 여부는 국지화 된 MS 유형이거나 다른 질병 과정이 여전히 논란의 여지가 있습니다. 일반적인 시신경염의 병리학 적 근거는 탈수 초성 변화, 혈관염 손상 또는 시신경의 종양, 낭포 성 억압은 중심 또는 편심 사각 지대를 거의 유발하지 않습니다.
(2) 급성 횡 골수염 : 척수 침범을 포함하는 흔한 급성 염증성 탈수 초성 질환 (단일 급성 과정이든 만성적 (복수) 과정 유형이든, 대부분의 경우 MS의 증상으로 간주 됨). 이러한 의미에서 척수 병변과 시신경염은 동등하며, 골수염을 설명하기위한 횡 방향 사용은 부정확합니다. 이는 척수의 단면 구조가 영향을 받음을 의미하며, 일반적으로 세로축의 영향 범위는 더 짧습니다. 그러나 대부분의 경우 척수 증상은 비대칭적이고 불완전합니다.
이 질환의 임상 적 특징은하지의 빠른 마비, 몸통의 감각 평면, 괄약근 기능 장애 및 피라미드 기관 기능 장애입니다 .CSF는 림프구의 상승과 단백질 상승이 적당하지만 뇌척수액은 질병의 초기 단계에서 정상일 수 있습니다. 1/3 환자는 감염이 시작되기 몇 주 전에 전염병의 병력이 있으며, 이는 감염 후 단상 탈수 초성 병변에 의해 발생하며, 절반 이하의 환자는 척수와 동시에 다른 신경성 무증상 병변이 있습니다. 또는 확산의 임상 증상이 5 년 이내에 발견되므로 급성 횡 골수염은 MS보다 시신경염과 관련이 적으며, 또 다른 견해로는 대부분의 횡 골수염이 MS로 발전하며 장기 추적 관찰 후에 만 발견 될 수 있습니다. 관계.
재발 성 골수염의 동일한 부위에서 다른 부위의 탈수 초성 병변이있는 환자는 MRI를주의 깊게 관찰하지 않았으며, 뇌척수액에 올리고 클로 날 밴드가있는 경우도 있지만, 임상 진료에서는 드문 일이 아닙니다. 이것은 국소 재발 척수 MS입니다. 간단한 재발 성 골수염은 때때로 루푸스 적혈구, 결합 조직 질환, 항 인지질 항체 증후군 또는 기타자가 항체와 관련이 있습니다. 시신경염은 또한 시신경에 한정된 다수의 재발을 갖는다.
MS 진단이 이루어지면 몇 가지 임상 증후군이 정기적으로 발생하는 것으로 나타 났으며, 환자의 약 1/2이 혼합 또는 전신이며, 임상 증상은 시신경, 뇌간, 소뇌 및 척수 손상의 증상 및 징후이며, 다른 30 % 환자의 ~ 40 %가 기본적으로 척수 MS와 일치하는 사지에서 각기 다른 경련 운동 실조증과 깊은 감각 장애를 나타 냈습니다. 비대칭 경련성 기생충 마비는 진행성 MS, 소뇌 또는 pons medullary cerebellum의 가장 흔한 증상입니다 전체 및 장님 유형은 각각 5 %를 차지하므로 혼합 및 척추 유형은 임상 사례의 약 80 %를 차지했습니다.
MS 환자는 종종 정신 장애를 보이고, 일부 경우는 행복하고, 더 많은 경우 우울증, 과민성 및 성질이 특징이며, 기억 상실 유지, 일반적인 치매 또는 정신 장애와 같은 다른 정신 장애는 규칙적 일 수 있습니다 질병의 후반 단계에서, MS의인지 장애는 위에서 설명한 "피질 치매"와 더 일치합니다. 심한 의지를 가진 전두엽 증후군은 진행된 MS의 공통적 인 특징이며, MS 환자의 2 % 내지 3 %가 질병 과정을 가지고 있습니다. 특정 시간에 일회성 또는 반복되는 간질 발작이 있으며, 이는 대뇌 피질의 상태 또는 피질에 인접한 상태에 의해 발생합니다.
6. 다른 변형 MS
(1) 급성 다발성 경화증 : 몇 주 안에 뇌, 뇌간 및 척수에 나타나는 희귀 한 악성 유형의 MS는 명백한 두개 및 피질 척수 다발로 환자를 혼돈, 혼수 상태 또는 탈신 경화시킵니다. 비정상, 증상의 점진적 발달은 몇 주 또는 몇 개월 내에 사망 할 수 있으며, 부검은 육안으로 볼 수있는 전형적인 급성 MS 반점을 발견했습니다. 일반 유형 MS와의 유일한 차이점은 경화성 플라크의 대부분이 동일하며, 많은 혈관 주위 탈수 초화 영역입니다 융합은 명백하며, 일반적으로 CSF 세포가 활성화된다 (증가 된 세포 수).
(2) 말초 신경 병증으로 인한 다발성 경화증 : 다발성 경화증 환자는 다발성 말초 신경 병증 또는 다양한 단일 신경 병증을 동반 할 수 있으며, 이러한 관계는 약간의 추측과 모순으로 이어진다. 신경 병증의 발생은 우연 일 수 있지만, 후자가 매우 특징적인 말초 신경병 증인 이유를 설명하기는 어렵습니다. 중심 및 말초 신경 모두자가 면역 탈수 초성 변화를 겪을 수 있으며, 후자는 만성적, 염증성 다발성 말초 신경 병증, 물론 근 및 말초 신경 학적 움직임 및 / 또는 감각 증상은 척수 신경근 진입 영역에서 섬유의 침범 또는 척수의 복부 백질에 의해 야기 될 수 있으며, 이는 MS의 말기에 비타민 결핍 말초 신경 병증과 관련 될 수있다.
확인
다발성 경화증 검사
1. 뇌척수액 은 MS 환자의 약 1/3, 특히 급성 발병, 악화 사례, 뇌척수액은 진행성 시신경에서 경증에서 중등도의 단핵구증 (보통 50 × 106 / L 미만)을 보입니다. 골수염 및 특정 뇌간 탈수 초성 질환이있는 환자의 경우, 총 세포 수가 100 × 106 / L에 도달 할 수 있습니다. 급성 피크 상태에서 세포의 비율은 다핵 백혈구가 될 수 있으며, 세포 수의 증가 또는 감소는 질병의 활동을 반영합니다.
환자의 약 40 %에서, CSF의 총 단백질 함량이 증가하고, 단백질 증가가 경미하며, 100 mg / dl을 초과하는 단백질 농도는 MS에서 드물며, 더 중요하게는 2/3 환자 γ- 글로불린에서 드물다. (주로 IgG)의 비율이 증가했습니다 (총 단백질의 12 % 이상).
2. 또 다른 진단은 혈청과 뇌척수액에서 알부민과 γ- 글로불린의 비율을 측정하는 것입니다. IgG 지수 IgG 지수는 다음 공식으로 구합니다 : CSFIg ÷ 혈청 Ig / CSF 알부민 ÷ 혈청 알부민, 1.7보다 큰 비율 가능 MS는 MSNS 환자의 CSF에서 γ- 글로불린이 CNS에서 합성되는 것으로 입증되었으며 비정상 밴드는 올리고 클로 날 밴드 (IgG)라고 불리는 한천 전기 영동으로 분리되며이 올리고 클로 날 밴드는 매독과 뇌염의 급성 간경변 환자에서 CSF.
CSF에 존재하는 올리고 클로 날 밴드는 비정형 MS의 조기 진단에 특별한 의미를 갖는 혈액에 나타나지 않습니다. 올리고 클로 날 밴드를 가진 MS의 첫 번째 에피소드는 만성 재발 성 MS로 예측 될 수 있으며, 급성기 CSF의 많은 환자 고농도의 미엘린 염기성 단백질 (MBP); MBP 함량은 만성 진행 단계에서 낮거나 정상입니다. 질병 완화 동안의 정상적인 MBP 함량, 경골과 같은 미엘린을 파괴하는 다른 병변은 또한 MBP 수준을 증가시킬 수 있습니다. 따라서이 측정은 진단에만 국한되지 않습니다. 세포 수, 총 단백질, γ- 글로불린 및 올리고 클로 날 밴드를 고려하면, 대부분의 환자는 뇌척수액에서 이상을 발견 할 수 있으며, 현재 CSF에서 총 단백질의 구성 요소 인 γ- 글로불린 및 올리고 클로 날 밴드는 MS입니다. 가장 신뢰할 수있는 화학 물질 검출 방법.
3. 전기 생리 학적 검사 임상 데이터에 따르면 CNS에 병변이 하나만 있음을 시사하는 경우, 여러 생리 학적 및 방사선 학적 검사는 무증상 병변의 존재를 나타낼 수 있으며, 이는 질병의 초기 단계 또는 척수 유형 MS에서 일반적입니다. 청각 및 체 감각 유발 반응; 전자 눈 다이어그램; 깜박임 반사 변화; 플래시 융합의 시각적 융합, MS 환자의 50 % 내지 90 %가 하나 이상의 이상이 있고, 시각적으로 유발 된 이상의 비율이 진단되는 것으로보고되어있다. MS 환자의 80 %, 가능하거나 의심되는 MS의 60 %; 두 그룹에서 체세포 유발 이상률은 69 %와 51 %입니다. 5 개의 피크 감소는 각각 47 % 및 20 %였다.
4. 영상 검사 뇌, 뇌간, 시신경 및 척수에서 무증상 다발성 경화증을 나타 내기 위해 MRI가 CT보다 민감하다 .MS 사례의 80 %가 여러 병변을 가지고 있으며, 심실 주위의 신호 강화가 다양한 병리에서 보일 수 있음에 주목해야한다. 정상적인 사람, 특히 노인에서 볼 수있는 과정은 심실 주변의 변화가 MS보다 경미하고 경계가 더 매끄럽고 T2 가중 영상에서 보이는 흩어진 다발성 경화증 병변에는 특정한 MRI 결과가 없습니다. 심실 표면의 병변에 가까운 여러 비대칭, 명확한 경계, 일반적으로 섬유 이동에 해당하는 Ms를 제안하고, 방사형 분포의 탈수 초 변화가 특히 진단을 지원하며, 일부 병변은 급성기에 두 배 또는 세 배의 정상일 수 있습니다 가돌리늄의 양은 강화를 보였고, 지속적인 MRI 검사는 질병의 진행을 보여 주었다.
진단
다발성 경화증 진단
진단
1. 병변에는 시신경, 척수 및 뇌간과 같은 중추 신경계 백질의 병변이 2 개 이상 있습니다.
2. 질병의 경과는 완화 및 재발이며, 두 번째 에피소드는 적어도 한 달 간격으로 24 시간 이상 지속되거나 진행 단계는 반년 이상입니다.
3. 발병 연령은 10 세에서 50 세 사이입니다.
4. 뇌종양, 뇌 혈관 질환, 자궁 경부 척추증 등과 같은 다른 원인의 배제
네 가지 기준을 모두 사용할 수있는 경우 "임상 진단"으로 진단 할 수 있습니다 .1,2가 누락 된 경우 "임상 진단은 다발성 경화증 일 수 있습니다"; 처음으로 하나의 미숙 한 부위 만 발생하는 경우 " 임상 적으로 의심스러운 ", 다른 뇌척수액에서 증가 된 IgG 지수 및 IgG 모노클로 날 밴드의 출현, 혈청 항 인지질 항체 양성, 간 질환 괴사 인자 활성 증가, 미엘린 염기성 단백질 증가 등이 기준으로 사용될 수있다.
차별 진단
1. 파종 성 뇌척수염은 광범위하게 병변이 흩어져있는 급성 질환으로, 자기 제한적이며 대부분 단일 과정이며, 열, 스터 포 및 혼수 상태가 자주 있으며 이러한 특성은 MS에서는 드물다. .
2. 전신성 홍 반성 루푸스 및 기타 희귀자가 면역 질환 (혼합 결합 조직 질환, 쇼그렌 증후군, 경 피부 증상, 원발 담즙 성 간경변) CNS 백질에 여러 병변이 있으며, 이러한 질환 CNS 손상은 잠재적으로 면역 학적 질환의 활성 또는 다른 전신 손상을 갖거나 갖지 않는 자체 DNA 또는 인지질에 대한 것과 같은자가 항체 수준과 유사하지만 탈수 초화 또는 뇌 반구와도 유사하다. 다른 전신 기관의 경우, MS 환자의 5 % 내지 10 %가 루푸스 또는 다른 전신 손상없이 항핵 또는 항이 중 가닥 DNA 항체를 보유한다.
또한, MS 환자의 친척에서 다양한자가 면역 질환의 유병률이 예상보다 높으며, 이는 MS와자가 면역 질환 사이에 입증되지 않은 연관성이 있음을 나타내며 MRI에서 루푸스 홍반의 병변은 경화증과 매우 유사합니다. 플라크, 시신경 및 미엘린이 관여 할 수 있으며, MS와 마찬가지로 지속적으로 반복 될 수 있지만 병리학은 탈수 초성 염증이 아닌 경색 괴사의 작은 영역으로 인한 작은 영역 혈관염 또는 색전증이며, 개인도 볼 수 있습니다 혈관 변화가없는 염증성 탈수 초성 병변은, 상기 언급 된 MS- 유사 상태가 루푸스 홍반 또는 관련 질환의 특정 징후 인 것으로 여겨진다.
3. 반복성 홍반 염, 수막염, 점막 및 생식기 궤양이있는 베체트 병; 관절, 신장, 폐 증상 및 다발성 뇌 병변이 특징입니다.
4. 척수 압박 단순 척수 MS는 종종 다양한 정도의 후방 척수 침범을 동반하는데, 진행성 경련 마비가있는 단순 척수 MS의 진단은 특히 어렵다. 상기 언급 한 바와 같이, 척수 MS는 특히 고령 여성에게 영향을주기 쉽다. 이 경우 종양 또는 자궁 경부 관절 질환으로 인한 척수 압박 증후군은 신중하게 배제해야하며, 질병의 특정 시간에 척수 압박에서 근통이 나타나는 경우가 많으며 MS, 목 통증, 활동 제한 및 원인은 드물다. 신경근 침범으로 인한 중증의 근육 위축은 척추 관절 병변에서 볼 수 있으며 MS는 위의 증상을 거의 나타내지 않으며, 일반적으로 탈수 초성 골수 증의 초기 단계에서 복부 반사가 사라지고 발기 부전 및 방광 기능 장애가 남성에게 발생합니다. 관절 과형성의 경우, 상기 증상은 말기에 나타나거나 전혀 나타나지 않음 척수 압박에서 CSF 단백질 함량이 유의하게 증가 할 수 있지만 다른 MS- 특이 적 단백질의 이상은 없습니다 가장 중요한 식별 방법은 MRI 및 CT 척수 영상입니다. 수술, 신경계의 징후는 척수의 진행성 경련 마비로 제한되며 척수 발달이 수행되어야합니다.
5. 두개골 기부 우울증 및 평평한 두개골 기부이 환자는 짧은 목을 가지고 있으며, 방사선 검사는 두개골 기부 발달 기형 및 두개골 구멍, 폰 뇌 각, 경사 및 기타 후위 각 종양 및 기타 신경 증후군으로 인해 진단을 확인할 수 있습니다. MS로 잘못 진단 될 수 있으며, 위의 상황에서 격리되고 특수한 병변은 뇌 증상, 뇌간, 소뇌, 후부 및 경부 척수의 징후를 유발할 수 있으며 다음과 같은 전파 된 병변으로 간주되기 쉽습니다. 환자의 모든 증상과 징후는 신경 축의 특정 부위에 병변으로 설명 될 수 있으며, MS는 진단해서는 안되며 임상 규칙입니다.
6. 유전성 실조증 때때로, MS는 유전성 실조증과 혼동 될 수 있는데, 이는 종종 병력 발병, 만성 지속 진행, 대칭 및 특정 임상 접근법, 복벽과 함께 가족력 및 관련 유전 적 특징을 갖는다 반사 및 괄약근 기능은 온전하고 아치형 발, 후방 척추 측만증 및 심장 질환은 유전 질환을 지원하는 일반적인 특징 중 일부입니다.
7. 후방 시신경염 후 시신경염은 시력의 급격한 감소로 나타나고 눈의 통증, 중추 신경계 손상의 증상 및 징후는 물론 시력 부종, 일반적으로 치유 후 재발이 동반되지 않음 MS는 종종 질병이 진행되는 동안 시신경을 침범하여 시각 장애를 유발합니다. 간단한 후방 시신경염과 혼동하기 쉽습니다 대부분의 학자들은 시신경염의 25 ~ 35 %가 MS로 발전 할 수 있다고 생각하지만 시신경염은 종종 단안을 손상 시키며 종종 중심을 동반합니다. 어두운 반점과 말초 시야 결함, 그리고 질병 과정에서 완화되지 않은 MS는 종종 양쪽 눈, 중앙의 어두운 반점, 심각한 완화 및 재발로 고통받습니다.
앞서 언급 한 바와 같이, CSF에서의 올리고 클로 날 밴드 및 MRI의 광범위한 사용은 MS에 대한 진단 기준을 확장 시키며, 이는 종종 임상 시험에 의해 검출 될 수없는 다발성 경화증 플라크의 존재를 나타낸다. 다수의 "증거"에 대한 요구는 시간의 시험을 거쳐 오늘날에도 유효하지만, 그 증거는 더 이상 순수한 임상 소견 일뿐만 아니라 일부 실험실 소견도 포함한다는 점이 다릅니다. 실험실이 없다는 점에 유의해야합니다. 이 검사는 MS의 확실한 지표로 간주 될 수 있습니다.
