대동맥의 완전한 전위
소개
동맥의 완전한 전치 소개 대동맥의 완전한 전위는 대동맥과 폐동맥의 위치를 의미하며 대동맥 판막은 일반적으로 폐 판막의 오른쪽 후부 측면이 아니라 오른쪽 앞면에 있으며 우심실이 있으며 폐 판막은 대동맥 판막의 왼쪽 후부와 좌심실에 있습니다. . 좌심실과 심방 심실의 위치와 심방과 심실의 관계는 변하지 않습니다. 정맥혈은 우심방으로, 우심방으로 돌아온 후 대동맥이 전신으로 돌아가고 산소가 공급 된 혈액은 좌심방과 좌심실로 되돌아 가고 폐동맥이 폐에 남아있어 전신 순환과 폐 순환이 완전히 진행되어 순환기 상호 작용을 잃습니다. 원칙적으로 심방 중격, 심실 중격 또는 특허 관상 동맥 동맥류가없는 경우 혈류의 교환이 있어야하며 영아는 일시적으로 생존 할 수 있습니다. 대동맥의 완전한 전좌는 신생아에서 발생하는 가장 흔한 청색증 선천성 심장 질환이며 발생률은 0.2 ‰ 0.3 ‰입니다. 청색증 선천성 심장 질환의 2 위인 선천성 심장 질환의 총 수의 약 5 % 내지 7 %, 남성 대 여성 질환의 비율은 2 내지 4 : 1이다. 당뇨병 성 산모의 발병률은 정상 산모의 발병률보다 11.4 배 더 높으며, 임신 초기에 호르몬과 항 경련제를 사용한 임산부의 발병률이 더 높으며, 치료하지 않으면 1 년 이내에 환자의 약 90 %가 사망합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심부전 심실 중격 결손
병원균
대동맥 전치 완료
유전 적 요인 (45 %) :
완전 대동맥 탈구 (TGA)는 배아 발달, 종격동 비 나선형 또는 비 나선형 비틀림의 다섯 번째에서 일곱 번째 주로 인해 주 및 폐 동맥의 전위가 발생하여 신체와 폐 순환이 독립적 인주 기, 즉 정맥의 정맥이됩니다. 혈액은 우심방과 우심실로 다시 흘러 들어가 대동맥을 통해 몸 전체의 조직과 기관에 도달합니다 폐 정맥의 동맥혈은 좌심방과 좌심실로 다시 유입되어 폐동맥을 통해 폐에 도달하여 아이가 생존하기 어렵습니다. 다른 심장 기형이있는 경우 두주기 사이에 분로 채널이 있으며 소량의 혼합 혈액을 임시 생활로 교환 할 수 있습니다. 양쪽의 유속이 다르기 때문에 폐 고혈압, 폐쇄, 심실 팽창, 비대, 심부전 및 사망을 유발할 수 있습니다.
해부학 적 요인 (15 %) :
정상적인 상황에서 폐 판막 아래의 원뿔이 발생하고 폐 동맥이 왼쪽 전방 전방에 위치하고 대동맥 판막 위축증, 대동맥이 오른쪽 허리에 있습니다. 대동맥이 전위되면 대동맥 판막의 원뿔이 발달되어 흡수되지 않습니다 대동맥은 오른쪽 앞쪽과 앞쪽에 위치합니다. 폐가 앞쪽으로 움직이고 원반이 위축되고 폐동맥이 왼쪽 뒤와 뒤쪽에 있습니다. 이런 방식으로 폐동맥은 좌심실에 뒤로 연결되고 대동맥은 우심실에 연결됩니다. 대동맥 밸브는 원뿔의 존재로 인해 삼첨판 밸브에 연결됩니다. 폐 밸브 아래에 원뿔이 없으며 승모판은 섬유로 연결됩니다. 일반적인 기형에는 심방 중격 결손 또는 심방 난소, 심실 중격 결손, 특허 담관 동맥 경화증 및 폐 협착증이 포함됩니다.
병리 생리학 :
다른 두 가지 이상이없는 대동맥의 완전한 전치는 두 개의 평행주기를 초래합니다. 우세한 대정맥에서 나온 정맥혈은 오른쪽 심장의 대동맥을 통해 대동맥으로 공급되며, 폐정맥에서 산소화 된 혈액은 왼쪽 심장을 통해 폐로 옮겨 폐동맥으로 주입됩니다. 환자는 혈류 혼합을 위해 심장 내 트래픽 (공공 난소, 심방 중격 결손, 심실 중격 결손) 또는 심장 외 의사 소통 (동맥 특허 동맥 관상 동맥, 부수 혈관)에 의존해야합니다. 이 질환의 혈역학 적 변화는 다른 기형이 수반되는지, 왼쪽과 오른쪽 심장과 혈액 사이의 의사 소통 정도, 폐 동맥이 좁은 지 여부에 달려 있습니다. 심실 중격 결손과 폐 협착증의 병용 여부에 따라 대동맥의 완전한 전치를 세 가지 범주로 나눌 수 있습니다.
(1) 주요 동맥과 완전한 심실 중격의 완전한 전치 : 정상 폐 혈관 저항이 감소하고 좌심실 압력이 감소하며 심실 중격이 종종 좌심실에 편향되어 우심실 부하가 증가하고 비대가 증가합니다. 이 두 사람은 의사 소통과 혼합을 위해 닫힌 구멍 난소와 동맥 카테터에만 의존하므로 청색증과 저산소증이 심각합니다.
(2) 심실 중격 결손이있는 대동맥의 완전한 전치 : 심실 중격 결손이있는 대동맥의 완전한 전위는 왼쪽과 오른쪽 심장 혈액 통신을 더 혼합하여 타박상을 줄이지 만 폐 혈류의 증가는 심장 마비로 이어질 수 있습니다.
(3) 심실 중격 결손 및 폐 협착증을 동반 한 완전한 동맥 전위 : 혈역학 적 변화는 폴로 트의 4 분포와 유사합니다.
예방
위대한 동맥의 완전한 전치
수술 전 치료 : 중증 저산소증이있는 영아의 경우, 동맥 카테터를 팽창시키기 위해 3 차 병원으로 이송하기 전에 프로스타글란딘 E1 또는 프로스타글란딘 E2의 정맥 주입을 실시해야합니다. 독. 풍선 해부 술은 초기 완화 작업으로 사용될 수 있습니다. X 선 또는 심 초음파의 직접 시력 모니터링 하에서 카테터는 대퇴 정맥에서 삽입되고 하대 정맥이 우심방으로 향한 후, foramen ovale은 좌심방으로 밀고 카테터는 풍선을 확장하기 위해 좌심방에 위치합니다. 카테터를 가볍게 그리고 빠르게 잡아 당겨 풍선을 찢습니다. 이 방법은 전신 순환의 저산소 상태를 개선 할 수 있습니다.
복잡
주요 동맥의 완전한 전치 합병증, 심부전, 심실 중격 결손
다른 두 가지 이상이없는 대동맥의 완전한 전치는 두 개의 평행주기를 초래합니다. 우세한 대정맥에서 나온 정맥혈은 오른쪽 심장의 대동맥을 통해 대동맥으로 공급되며, 폐정맥에서 산소화 된 혈액은 왼쪽 심장을 통해 폐로 옮겨 폐동맥으로 주입됩니다. 환자는 혈류 혼합을 위해 심장 내 트래픽 (공공 난소, 심방 중격 결손, 심실 중격 결손) 또는 심장 외 의사 소통 (동맥 특허 동맥 관상 동맥, 부수 혈관)에 의존해야합니다. 이 질환의 혈역학 적 변화는 다른 기형이 수반되는지, 왼쪽과 오른쪽 심장과 혈액 사이의 의사 소통 정도, 폐 동맥이 좁은 지 여부에 달려 있습니다. 심실 중격 결손과 폐 협착증의 병용 여부에 따라 대동맥의 완전한 전치를 세 가지 범주로 나눌 수 있습니다.
(1) 주요 동맥과 완전한 심실 중격의 완전한 전치 : 정상 폐 혈관 저항이 감소하고 좌심실 압력이 감소하며 심실 중격이 종종 좌심실에 편향되어 우심실 부하가 증가하고 비대가 증가합니다. 이 두 사람은 의사 소통과 혼합을 위해 닫힌 구멍 난소와 동맥 카테터에만 의존하므로 청색증과 저산소증이 심각합니다.
(2) 심실 중격 결손이있는 대동맥의 완전한 전치 : 심실 중격 결손이있는 대동맥의 완전한 전위는 왼쪽과 오른쪽 심장 혈액 통신을 더 혼합하여 타박상을 줄이지 만 폐 혈류의 증가는 심장 마비로 이어질 수 있습니다.
(3) 심실 중격 결손 및 폐 협착증을 동반 한 완전한 동맥 전위 : 혈역학 적 변화는 폴로 트의 4 분포와 유사합니다.
징후
대동맥의 완전한 전치 증상 일반적인 증상 상체 보상 다한증 클럽 활동 (발가락) 출생 후 지속적인 청색증 간 및 경성 신생아가 있습니다
1. 청색증 (Cyanosis) : 태어날 때 초기와 절반이 발생하며 대부분 1 개월 이내에 시작됩니다. 나이가 증가하고 활동량이 증가함에 따라 청색증이 점차 증가합니다. 청색증 (Cyanosis)은 전신성 (systemic)으로, 특허 담관 동맥류가 동시에 결합 된 경우 자주색 차이가 있으며, 상부 가지는 청색이고 무지보다 무겁습니다.
2. 울혈 성 심부전 : 생후 3-4 주에 영아는 수유 곤란, 다한증, 호흡 곤란, 간 비대 및 폐의 미세한 les 가지와 같은 증상을 보입니다. 아이는 종종 스턴트됩니다.
3. 신체 검사 결과 클럽 활동과 발가락의 초기 모습이 드러났습니다. 출생 후, 심장은 명백한 중얼 거림을 가질 수는 없지만, 흉벽으로부터 대동맥 판막 폐쇄 소리 인 큰 두 번째 심장 소리가 있습니다. 심실 중격 결손이 많거나 동맥 카테터 또는 폐동맥 협착증이 있으면 들립니다. 해당 기형에 의해 생성 된 소음. 특허 관상 동맥 동맥류와 같이 심실 중격 결손과 결합 된 왼쪽 흉골 경계의 두 번째 늑간 공간에서 연속적인 중얼 거리는 소리를들을 수 있고, 좌 흉골 경계의 세 번째 늑간 공간에서 전체 수축기 한 삐걱 거리는 소리를들을 수 있으며, 폐 협착증과 함께 흉골에있을 수 있습니다 왼쪽 가장자리의 위쪽 가장자리에 수축기 제트 잡음이 들립니다. 소음이 크면 종종 떨림이 동반됩니다. 일반적으로 심실 중격 결손이 큰 환자는 폐 고혈압으로 심부전이 있지만 폐 협착증이있는 환자는 명백한 자반증이 있지만 심부전은 드물다.
확인
대동맥의 완전한 전치
1. 심 초음파 : 대동맥의 완전한 전이를 진단하는 일반적인 방법입니다. 두 번째 초음파가 방실 연결이 정상이고 심실 대동맥이 연결되지 않은 것으로 나타나면 진단을 설정할 수 있습니다.
2. 색 및 스펙트럼 도플러 초음파 조영술 : 심장 내 션트의 방향, 크기 결정 및 복합 기형의 검출에 기여합니다. 카테터는 우심실에서 대동맥으로 직접 삽입 될 수 있으며, 우심실 압력은 대동맥과 같습니다.
3. X 선 검사.
4. 심전도.
5. 심혈관 혈관 조영술.
진단
대동맥의 완전한 전치의 진단 및 진단
1 주 동맥과 폐 동맥이 종종 전방-후방 위치에 배열되기 때문에, 정형 외과 슬라이스는 작은 대동맥 그림자를 나타내고, 폐 동맥은 약간 눌려지고, 심장은 작고 심장 이미지는 "달걀 모양"입니다 .2 2 심장 이미지는 점진적으로 증가합니다 .3 대부분의 환자 폐 조직이 증가하고 폐동맥 협착증이 합쳐지면 폐 조직이 감소합니다.
신생아 기간에는 특별한 변화가 없습니다. 영아는 오른쪽 축의 오른쪽 축, 오른쪽 심실 비대, 패션 및 오른쪽 심방 비대를 보여줍니다. 폐 혈류가 크게 증가하면 전기 축의 왼쪽 또는 오른쪽 심실 비대가 정상 또는 왼쪽 편차가 발생할 수 있습니다. 심실 중격 결손이 합쳐 졌을 때, 전기 축은 좌측 편향 및 이중 챔버 비대이다.
두 번째 초음파가 방실 연결이 정상이고 심실 대동맥이 연결되지 않은 것으로 나타나면 진단을 설정할 수 있습니다. 대동맥은 종종 우심실에서 오른쪽 앞쪽에 위치하고 폐동맥은 좌심실에서 왼쪽 뒤쪽에 있습니다. 색상 및 스펙트럼 도플러 초음파 조영술은 심장 내 분로 방향, 크기 결정 및 복합 기형의 탐지를 용이하게합니다.
카테터는 우심실에서 대동맥으로 직접 삽입 될 수 있으며, 우심실 압력은 대동맥과 같습니다. 폐동맥 옥 시메트리가 천공 난소 또는 좌심실에 대한 심방 중격 결손을 통해 대동맥보다 높을 수도 있습니다.
선택적 좌심실 혈관 조영술에서 대동맥은 우심실에서 보았으며, 좌심실 혈관 조영술에서는 폐동맥이 좌심실에서 유래 한 것으로 나타 났으며, 선택적 상승 대동맥 혈관 조영술은 대동맥의 위치 관계와 관상 동맥 기형의 결합 여부를 보여 주었다.
