원발성 측삭 경화증

소개

원발성 측삭 경화증 소개 원발성 측삭 경화증 (PLS)은 객담 마비 및 정상 감각과 함께 피질 척수 관 침범을 특징으로하는 운동 뉴런 질환이다. 이 질병은 바람, 힘줄의 가래 막힘, 간 및 신장 결핍 및 근막 영양 장애로 인한 TCM 증후군 범주에 속합니다. 31 세에서 60 세 사이의 남성에서 더 흔하며 교활한 발병, 느린 진행. 피질 척수에 대한 매우 드문 선택적 손상으로 사지의 운동 뉴런에 기능적 결함이 발생합니다. 부 신피질에 대한 선택적 손상은 사지의 운동 뉴런의 기능적 결함을 초래합니다. 피질 척수 침범을 특징으로하는 운동 뉴런 질환으로, 마비 및 마비가 특징입니다. 이 질병은 바람, 힘줄의 가래 막힘, 간 및 신장 결핍 및 근막 영양 장애로 인한 TCM 증후군 범주에 속합니다. 31 세에서 60 세 사이의 남성에서 더 흔하며 교활한 발병, 느린 진행. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0001 %-0.0002 % 취약한 사람 : 31-60 세 남성의 경우 더 흔함 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :

병원균

원발성 측삭 경화증

부 신피질에 대한 선택적 손상은 사지의 운동 뉴런의 기능적 결함을 초래합니다. 피질 척수 침범을 특징으로하는 운동 뉴런 질환으로, 마비 및 마비가 특징입니다. 이 질병은 바람, 힘줄의 가래 막힘, 간 및 신장 결핍 및 근막 영양 장애로 인한 TCM 증후군 범주에 속합니다. 31 세에서 60 세 사이의 남성에서 더 흔하며 교활한 발병, 느린 진행.

예방

일차 측면 경화증 예방

환자 관리에 중점을두고 있으며 체계적인 전체적 관리는 치료 성공을 보장하는 데 중요한 요소입니다.

복잡

일차 측면 경화증 합병증 합병증

슈도 볼 마비가 발생하면 삼키기 어려움, 발음 곤란 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

징후

일차 측삭 경화증의 증상 일반적인 증상 하지의하지 또는 연체 근육 긴장은하지 근육 경련을 향상시킵니다

증상

(1) 경련성 하반신 마비 :하지의 대칭이 약하고 뻣뻣하며, 걸을 때 걸음 걸이가되어 점차적으로 두 팔다리를 포함합니다. 일반적으로 근육 긴장이 증가하고 힘줄 반사가 갑상선 기능 항진증이며,하지가 더 분명하며 병리학 적 반사가 긍정적입니다. 말기에는 요실금이있을 수 있습니다.

(2) 근육 위축과 매혹이 없습니다.

(3) 객관적인 느낌은 정상이며 무의식적 인 지능은 변합니다.

부각 특성

(1) 중년 이상 발병; 첫 번째 증상은하지의 대칭 경련, 느린 진행, 진행성 및 이중 상지, 사지 근육 톤 증가, 반사 신경 및 병리, 근육 위축 없음, 번들 없음 떨림, 정상적인 느낌;

(2) pseudobulbar 마비는 대뇌 피질의 골수 다발 변성에서 발생하며 정서적 불안정, 강한 울음 및 강한 웃음을 동반합니다.

(3) 그들 중 대부분은 천천히 진행되는 질병이며 때로는 장기 생존 보고서입니다.

확인

1 차 측면 경화증 검사

1. 신경 전기 생리학 : 근전도 검사는 전형적인 신경 원성 변화입니다. 휴식시에는 세동 전위와 양의 선명도를 볼 수 있고 때로는 진전 전위를 볼 수 있습니다. 작은 힘이 수축하면 모터 유닛 전위 시간이 넓어지고 진폭이 증가하며 다 상파가 증가합니다. 강한 수축은 간단한 위상을 나타냅니다. 신경 전도 속도는 정상입니다. 운동 유발 잠재력은 상부 운동 뉴런 손상을 결정하는 데 도움이됩니다.

2, 근육 생검 : 진단에 도움이되지만 특이성, 초기 신경성 근육 위축, 가벼운 현미경 검사 및 늦게 근육 근육 위축은 식별하기 쉽지 않습니다.

3, 기타 : 혈액 생화학, CSF 검사, 이상 없음, 크레아틴 포스 포 키나아제 (CK) 활동이 약간 비정상적 일 수 있으며, MRI는 척수 및 뇌 줄기 위축의 경우가 작아짐을 보여줄 수 있습니다.

진단

일차 측면 경화증의 진단 및 분화

진단

1. 신경 전기 생리학 : 근전도 검사는 전형적인 신경 원성 변화입니다. 휴식시에는 세동 전위와 양의 선명도를 볼 수 있고 때로는 진전 전위를 볼 수 있습니다. 작은 힘이 수축하면 모터 유닛 전위 시간이 넓어지고 진폭이 증가하며 다 상파가 증가합니다. 강한 수축은 간단한 위상을 나타냅니다. 신경 전도 속도는 정상입니다. 운동 유발 잠재력은 상부 운동 뉴런 손상을 결정하는 데 도움이됩니다.

2, 근육 생검 : 진단에 도움이되지만 특이성, 초기 신경성 근육 위축, 가벼운 현미경 검사 및 늦게 근육 근육 위축은 식별하기 쉽지 않습니다.

3, 기타 : 혈액 생화학, CSF 검사, 이상 없음, 크레아틴 포스 포 키나아제 (CK) 활동이 약간 비정상적 일 수 있으며, MRI는 척수 및 뇌 줄기 위축의 경우가 작아짐을 보여줄 수 있습니다.

차별 진단

1. 척수 공동 증 : 분절 감각 분리로 척추 공기 혈관 조영술은 척수의 대칭 확장을 보여 주었다.

2. 척수 종양 : 종종 뿌리 통증 또는 전도 빔 기능 장애, 비대칭 성, 뇌척수액 검사에서 단백질 함량 증가, 골수 조영술 및 MRI가 식별에 도움이됩니다.

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