장간막 증식성 사구체신염
소개
간경변 성 증식 성 사구체 신염 소개 경막 증식 성 사구체 신염 (MsPGN)은 광학 현미경에 따라 병리학 적으로 진단 된 신염으로, 확산 성 경피 세포 증식 및 다양한 정도의 경상 매트릭스의 그룹입니다. 사구체 질환의 주요 특징. 이 질병은 노인과 청년에서 더 흔하게 발생하며, 3 세에서 15 세 사이에 평균 8 세의 나이로 어린이의 발병률이 더 흔하며 평균 성인 연령은 25 세입니다. 남성의 발병률은 여성의 발병률보다 약간 더 높습니다. 이 질환 그룹은 원발성 사구체 병증에서 덜 일반적이며, 신 증후군에서 소수의 증식 성 신염 중 하나입니다. 다양한 병리학 적 유형의 임상 증상은 기본적으로 유사합니다. 질병의 임상 증상에 관계없이 거의 모든 단백뇨 및 혈뇨가 존재하고 단백뇨는 비 선택적이며 혈뇨는 종종 미세한 지속 혈뇨이며 10 %입니다. ~ 20 %의 환자가 호흡기 감염 후 발작성 중증 혈뇨가 나타나며, 이는 심각하고 다양한 비뇨기 적혈구 기형의 사구체 혈뇨입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0025 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 신장 정맥 혈전증, 신부전
병원균
mesangial 증식 사구체 신염의 원인
면역 복합 질환 (30 %) :
2 차 막 증식 성 신염에는 3 가지 하위 유형의 혼합 된 냉동 글로불린 혈증이 있습니다. Cryoglobulinemia는 단일 부분 글로불린, 일반적으로 골수종 단백질입니다. 일반적으로, 단일 식물 피크 IgM 글로불린은 항 -IgG 바람 인자로도 알려진 IgG에 결합하는 반면, III 형은 다중 식물 피크 면역 글로불린이다. 유형 II 및 III cryoglobulinemia는 신장 손상되기 쉽습니다. 병리학 적 특징은 mesangial 세포의 증식, 백혈구, 특히 단핵 세포 침윤 및 사구체 기저막의 농축입니다. 사례의 약 1/3은 중소 동맥염이 있으며 모세 혈관에는 미세 혈전이 형성됩니다. MPGN의 병인 및 병인은 잘 정의되어 있지 않습니다. 유형 I MPGN은 비교적 큰 불용성 면역 복합체의 반복 침착에 의해 야기되는 면역 복합체 질환으로 간주된다. 면역 복합체는 II 형 MPGN, cryoglobulin, 보체 이상, 혈청 C3 환자의 혈청에도 존재합니다. 둘 다 II 형 MPGN에서 면역 복합체의 역할을 제안한다.
자가 항체 질환 (30 %) :
C3 신염 인자 (C3NeF)는 MPGN 환자의 혈청에서 검출 될 수 있습니다. 따라서 보체 대사 장애가 중심 링크입니다. 또한, MPGN 신장 이식은 종종 재발하고, 환자의 혈청에 물질의 침착으로 인해 신염을 유발할 수 있으며, 이는 기저막에 비정상적인 당 단백질 형성을 유발할 수 있습니다.
유전학 (20 %) :
이 질병은 유전과 관련이있을 수 있으며 HLA-B7은 II 형 MPGN 환자에게 흔합니다. 대부분의 I 형 MPGN 환자는 특정 B 세포 동종 이형 항원을 가지고 있습니다.
예방
중증 증식 성 사구체 신염 예방
자신의 건강으로 시작하고 보통 피로, 합리적인식이 요법, 과학 운동을 피하고 체력을 향상 시키며 신체의 면역력을 높이고 질병을 예방하십시오. 합병증이 있거나 합병증이있는 환자의 경우, 1 차 질환 및 합병증에 대해 적극적이고 효과적인 예방 및 치료를 수행해야합니다. 감염이 발견되면 병원성 박테리아에 민감하고 강력하며 비독 성인 항생제를 적시에 선택해야하며, 감염이 분명한 항생제는 신기능 부전의 점진적인 발달을 막기 위해 가능한 빨리 제거해야합니다.
복잡
경골 증식 성 사구체 신염 합병증 합병증, 신정맥 혈전증, 신부전
감염
중증 증식 성 사구체 신염은 신 증후군, 많은 단백질 손실, 영양 실조, 면역 기능 장애 및 글루코 코르티코이드 치료의 사용이 신체의 저항을 감소시키고 전염병을 유발할 수 있으며 임상 적 징후는 종종 나타나지 않습니다. 분명히 선택할 수있는 항생제가 많지만 치료가시기 적절하지 않거나 불완전하지 않은 경우에도 신 증후군의 재발과 질병 악화를 유발하고 심지어 환자의 사망으로 이어질 수 있습니다.
2. 혈전증, 색전증
혈액 농도 (효과적인 혈액량 감소) 및 고지혈증으로 인한 혈액 점도 증가; 간에서 단백질의 손실이 많고 보상 합성 단백질이 증가하면 신체 응고, 항 응고 및 섬유소 용해 시스템의 불균형이 발생할 수 있습니다. 또한, 이뇨제 및 글루코 코르티코이드의 사용과 함께 신 증후군에서 혈소판과 기능은 혈전증, 색전증 합병증을 일으키기 쉬운과 응고 상태를 증가시킬 수 있습니다. 그 중에서도 신정맥 혈전증이 가장 흔하며 3/4 건의 경우가 느리기 때문에 임상 증상은 분명하지 않습니다. 또한, 폐 혈관 혈전증, 색전증,하지 정맥, 하대 정맥, 관상 동맥 혈전증 및 뇌 혈관 혈전증은 드문 일이 아닙니다. 혈전증과 색전증의 합병증은 신 증후군의 치료 효과와 예후에 직접적인 영향을 미치는 중요한 요소입니다.
3. 신부전
신 증후군 환자는 불충분 한 혈액량으로 인해 신장 혈류가 감소하고 신장 전 빈혈을 유발할 수 있습니다. 소수의 경우 급성 신부전이 발생할 수 있습니다. 관 강내 고혈압으로 인해 사구체 여과율이 간접적으로 감소하여 급성 신부전으로 이어집니다. 50 세 이상의 환자에게 공통적으로, 명백한 인센티브가 없으며, oliguria 또는 소변이 나타나지 않으며, 이뇨제의 확장은 유효하지 않습니다. 신장 생검 병리학 적 검사는 사구체 병변이 경증, 신장 간질 확산 중증 부종, 신장 세뇨관이 정상이거나 소수의 세포가 퇴화되고 괴사되었으며 신장 세뇨관에 많은 단백질 캐스트가 있음을 보여주었습니다.
징후
경부 증식 성 사구체 신염 증상 공통 증상 단백뇨 만성 신장 부전 혈뇨 증이있는 신장 부위 코골이 혈뇨 증으로 요통
이 질환 그룹은 원발성 사구체 병증에서 덜 일반적이며, 신 증후군에서 소수의 증식 성 신염 중 하나입니다. 다양한 병리학 적 유형의 임상 증상은 기본적으로 유사합니다. 질병의 임상 증상에 관계없이 거의 모든 단백뇨 및 혈뇨가 존재하고 단백뇨는 비 선택적이며 혈뇨는 종종 미세한 지속 혈뇨이며 10 %입니다. ~ 20 %의 환자가 호흡기 감염 후 발작성 중증 혈뇨가 나타나며, 이는 심각하고 다양한 비뇨기 적혈구 기형의 사구체 혈뇨입니다. 환자의 약 3 분의 1이 고혈압과 관련이 있으며, 고혈압의 정도는 일반적으로 경미하지만, 특히 고혈압이있을 수있는 II 형 환자, 고용량 호르몬 요법이 고혈압 위기를 유발할 수있는 경우도 있습니다. 환자의 적어도 절반은 급성 또는 만성 신장 기능 부전이 있으며 질병 발병시의 신장 기능 부전은 종종 예후가 좋지 않음을 나타냅니다. 환자는 종종 발병 후 색소 성 빈혈의 더 심각한 양성 세포를 가지고 있으며 창백하고 숨가쁨, 피로, 빈혈 정도는 신장 기능 장애의 정도에 비례하지 않습니다.
확인
mesangial 증식 사구체 신염의 검사
실험실 검사 :
1. 소변 검사 : 명백한 이상이있는 경우가 많으며 현미경 검사는 사구체 혈뇨를 보이며, 소변의 적혈구는 다형성이며 혈뇨의 발생률은 종종 현미경 하에서 70 % ~ 90 %입니다. 소변 단백질은 종종 비 선택적입니다. C3 및 α2 마크로 글로불린과 같은 거대 분자 단백질은 소변에서 발견 될 수 있습니다.
2. 혈액 검사 : 대부분의 초기 신장 기능은 정상이었으며 소량의 사구체 여과율이 감소했습니다. 혈청 IgG 수준은 약간 감소했으며, C4 수준은 거의 감소하지 않았으며, 일부 경우 혈액 IgM 또는 IgG 순환 면역 복합체는 양성이었습니다. 혈청 IgA 수준은 높지 않았고, 보체 C3는 정상이었고, 항-스트렙 타비 딘 "O"역가는 일반적으로 정상이었고, 항핵 항체 및 류마티스 인자는 음성이었다.
진단
mesangial 증식 사구체 신염의 진단 및 분화
MPGN을 진단하려면 B 형 간염 또는 C 형 간염, AIDS, 기타 감염 또는 결합 조직 질환과 같은 모든 2 차 요인을 배제해야합니다. MPGN의 진단은 주로 조직 병리학 적 검사를 통해 이루어지며, C 형 간염 관련 MPGN 및 HIV 관련 MPGNC의 유병률이 증가함에 따라 1 차 MPGN 인 것처럼 보이는 환자는 해당 혈청 검사를 받아야합니다. 확인해야 할 일반적인 질병은 다음과 같습니다.
1. 당뇨병 성 신장 병증 : MPGN 결절 병변은 대부분의 사구체에서 발생하는 반면, 당뇨병 성 신장 병증은 결절성 병변을 갖는 과립이 비교적 적으며, 면역 병리학에 의해 확인 될 수있다.
2. 아밀로이드증 신 병증 HE, 콩고 레드 염색 및 전자 현미경을 확인할 수 있습니다.
3. 경쇄 신염 : 광학 현미경으로 MPGN을 식별하기가 어렵고 면역 병리학을 명확하게 구별 할 수 있습니다.
4. 루푸스 신염 : 만성 저혈압은 루푸스 신염과 구별되어야합니다. 루푸스 신염에는 많은 유형의 병리학 적 변화가 있습니다. 예를 들어, I 형 및 III 형과 유사한 MPGN 유사 변화가 발생할 수 있지만, 루푸스 신장염은 사구체에서 IgG, IgM, IgA, C3, C4, C1q를 가질 수 있습니다. 침착, 즉 "풀 하우스"성능 및 MPGN은 다중 면역 글로불린 및 보체 침착의 존재 하에서는 드물다.
