흑산
소개
소개 흑색 산 뇨증 (alcaptonuria)은 1908 년 Garrod가 제안한 최초의 선천성 대사 이상 중 하나 인 상 염색체 열성 장애입니다. 이 질환은 선천성 요산 산화 효소 결핍이므로 티로신에 의해 분해되는 요산은 아세토 아세트산으로 더 이상 분해 될 수 없습니다. 과도한 요산은 소변에서 배설되어 공기 중에 검은 색으로 산화됩니다. 요산은 공기 중에서 암갈색 에나멜 형 물질로 산화됩니다. 생체 내에서, P- 디 페놀 옥시 다제는 요산을 폴리 안트라 퀴논 안료로 전환시킨다.
병원균
원인
이 질환은 선천성 요산 산화 효소 결핍이므로 티로신에 의해 분해되는 요산은 아세토 아세트산으로 더 이상 분해 될 수 없습니다. 과도한 요산은 소변에서 배설되어 공기 중에 검은 색으로 산화됩니다.
확인
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관련 검사
소변 일상적인 요도 분비 검사
질병의 소변에 많은 양의 요산이 있으며 혈액의 요산이 높지 않습니다. 소변이 공기에 노출되면 검게 변하고, 소변을 추가하면 색이 어두워지고, 소변이 강산성이면 쉽게 검게 변하지 않습니다. 소아의 소변과 염화 제 2 철은 진한 자주색 반응을 보였으며, 소변 감소 물질 시험 (바실러스 시험 용액)은 진한 갈색이었습니다; 소변에는 질산은 포화 용액이 첨가되었고 용액 (암모니아로 용해 됨)은 검은 색으로 변했습니다. 상기 스크리닝 방법은 크로마토 그래피, 분광 광도법 또는 요산 산화 효소 활성의 측정에 의해 확인할 수있다.
진단
차별 진단
(1) 페놀 중독 : 산소의 작용으로 인체에 유입되는 페놀에 의해 형성된 하이드로 퀴논은 검은 소변으로 염색 될 수 있습니다.
(2) 소변은 검은 색입니다 : 혈장에 다량의 유리 산소, 헤모글로빈 및 옥시 헤모글로빈이 있으며, 소변이 배출됨에 따라 소변은 진한 빨간색 또는 검은 색입니다.
(3) 어두운 소변 : 흑색 갈색 소변으로도 알려진 검은 소변은 흑색 종 환자에서 더 흔합니다. 흑색 종은 너무 많은 멜라닌을 생성하며, 간에서는 작은 멜라닌이 멜라닌으로 감소합니다. 다량의 멜라닌이 소변에서 배설되어 산화 후 멜라닌이되는 경우, 흑색 종 환자의 소변은 잠시 동안 남아있는 한 검은 색 소변이됩니다.
