제대 과정
소개
소개 제대 과정은 선천성 복부 벽 기형의 일반적인 유형으로, 선천성 복부 벽 저형성으로 인해 제대 주위의 복벽에 결함을 형성하여 복부 내장 탈출증의 신생아 기형을 유발합니다. 이 질병은 염색체 이상과 관련이 있기 때문에 아픈 어린이는 제대 팽창으로 고통받는 동안 다른 장기의 기형을 동반 할 수 있습니다. 부적절한 사망률이 높습니다. 대부분의 어린이는 출생 직후 수술이 필요합니다. 그렇지 않으면 아픈 피부가 국소 피부 궤양, 괴사 및 감염으로 인해 생존하기가 어렵습니다. 몇몇 경우에, 캡슐은 점차적으로 피 브릴 화되어 흉터를 형성하여 내장을 보호하고 조기 사망을 예방한다. 이 질환의 사망률은 치료 시간과 관련이 있으며, 필요한 경우 가능한 빨리 수술을 수행해야합니다. 제대 질환은 신생아의 제대 팽창입니다. "수정 및 처방 증명서": "신생아 목욕으로 인해 제대가 팽팽하지 않고 내부에 물이 담겨 있습니다. 산후 기간이 지나면 제대 등이 펄럭이며 객담이 약간 삐걱 거리며 방이 무섭습니다." 배꼽 이형성증 또는 과도한 울음, 심한 기침 등으로 인해 복압이 증가하여 장이 배꼽으로 압박됩니다. 대부분은 스스로 치유 할 수 있습니다. 그러나 나이가 2 세 이상이면 제대 탈장으로 치료해야하므로 외과 적 절제와 치료를 고려하십시오.
병원균
원인
(1) 질병의 원인
배꼽 팽창은 배아 발생 동안 배아 체강 폐쇄 과정에서의 일시 정지에 의해 야기된다. 초기 배아 장은 난황낭과 구별되며, 원래 장과 난황낭의 중간 부분은 난황 관에 의해 연결됩니다. 배아 발달 동안 배축의 빠른 성장으로 인해, 배축이 성장할 때, 열린 제대 공동 주위의 복벽은 백과 같은 모양의 주름을 형성하며, 이는 주변부에서 중심으로 수축된다. 4 가지 영역으로 나눌 수 있습니다.
1 머리, 신체 층은 흉벽, 위 복벽 및 다이어프램을 형성합니다.
2 cercariae, 신체 층 및 allantoic 낭은 하부 복벽과 방광을 형성합니다.
3 양쪽 옆구리가 복벽을 형성합니다.
이 4 개의 융기 부분이 중심을 향해 합쳐지고 정점은 제대 링을 형성합니다. 이 과정에서 노른자 튜브는 점차 작아 지지만 여전히 노른자 낭과 중음부 사이에 연결되어 있으며, 중음부에 트랙션 효과를줍니다. 장 성장률이 복벽보다 빠르기 때문에, 배와 6-10 주 동안 장과 기타 내부 장기가 일시적으로 제대로 당겨져 생리적 인 일시적 제대 탈장이됩니다. 배아 10 주 후 복강의 부피가 급격히 증가하였고 복벽의 피부와 근육은 배측에서 배측으로 빠르게 성장하였으며, 복부 및 복부 기관은 복강으로 되돌아 왔습니다. 배아의 12 주째에, 복부 벽이 중앙에서 합쳐져 제대 링을 형성하는 동안, 횡구는 정상 회전을 완료합니다. 복벽이 위 배아의 발달 중 특정 요인에 의해 영향을 받으면 발달 과정의 특정 부분에서 장애가 발생하고 4 개의 가래 중 하나의 발달이 제한되고 내부 압력이 증가하고 제대의 견인력과 앞쪽 복벽이 제대에 인접합니다. 결손 및 4 개의 가래에서의 발달 억제 정도로 인해, 세 발성 발달 결손과 같은 상응하는 내장 팽창 변형이있을 것이다 : 제대 팽창, 가래, 흉골 결손 및 이소성 심장; 측면 융기의 발달 결손 : 제대 팽창, 복부 균열; cercaria 개발 결함 : 제대 팽창, 방광 모지, 소장 방광 균열, 항문 직장 폐쇄증.
(2) 병인
결함의 크기에 따라, 제대 팽창은 작고 큰 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
1. 거대한 제대 팽창 (배아 제대 팽창)
배벽의 발달 정지는 배아 10 주 전에 발생하며, 결함의 직경은 5cm를 초과하기 때문에 10 주 전에 체강 외부로 이동 한 미드 굿은 더 작은 복강으로 재 도입 될 수 없으며 태아 기간 내내 복부 성장이 유지됩니다. 제대 위의 복벽 결함은 종종 하부의 결함보다 많기 때문에 간, 비장 및 췌장은 신체의 외부, 특히 간으로 튀어 나올 수 있으며, 부피와 위치가 크기 때문에 팽창 할 가능성이 더 높으며 이는 거대한 제대 팽창의 징후입니다. 제대 팽창의 내장은 정수리 층의 복막에 대응하는 양막과 친수성으로 구성된 캡슐로 둘러싸여 있으며, 둘 사이에는 젤리와 같은 결합 조직 (warthon jelly)이 있습니다. 약간 흰색이며 투명하며 두께는 1-2mm이며 고르지 않은 두께입니다. 제대의 잔류 변형은 거대 제대 돌출부의 하반부 또는 그 근처에서 보인다.
2. 작은 제대 팽창 (태아 제대 팽창)
복벽을 형성하는 체층은 10 주 후에 발달이 멈춘 것으로 보이며 복벽의 결손은 5cm 미만입니다. 이때, 체강은 상당한 양을 가지고 있으며, 횡구의 일부도 복강에 통합 될 수 있습니다 제대의 잔류 변형은 캡슐의 중심에 있습니다. 제대 탈장이라고도하는 확대 된 제대베이스. 캡슐에는 장 누공이 있으며, 간 및 비장과 같은 내부 장기는 신체에서 두드러지지 않습니다.
3. 기형과 관련
1986 년 무어는 복벽 기형의 490 건에서 배꼽 팽창이 287 건을 차지했으며 그 중 54 %가 유전과 관련된 기형과 관련이 있다고보고했다. China Medical University는 제대 팽창의 56 건 중 17 건이 30.4 %를 차지하는 다른 기형과 관련이 있고, 2 건 이상의 기형이 7 건은 12.5 %를 차지한다고보고했다.
제대 확장은 특허 관상 동맥 동맥류, 맥 클로 게실, 자궁 요도 폐쇄, 결장 부재, 방광 외반, 장 복제, 횡격막 이형성증 및 결함, 불완전한 흉부 및 복부 기형 및 복벽 발달 일시 정지의 존재와 결합 될 수있다 장 질환이 가장 흔한 동시 기형이지만 관련 질환.
또한, 제대 팽창은 13-15, 16-18 및 21- 염색체 염색체 증후군과 같은 많은 염색체 증후군에서 발생할 수 있습니다. 제대 부종이있는 어린이의 40 %는 갈라진 입술, 멀티 핑거, 선천성 심장병과 같은 다른 선천성 기형과 결합 될 수 있습니다. 제대 팽창이 거대한 혀를 동반하고 몸 길이와 체중이 정상 수준을 초과하는 경우, 제대 팽창-거대 혀-거대한 증후군이라고도하며 저혈당과 내장 비대가 동반됩니다 (Beckwith-Wiedemann 증후군).
Contell Five-Link는 머릿니 개발의 일시 중지로 인한 또 다른 유형의 제대 팽창입니다. 원위 흉골 균열, 앞쪽 중앙 장골 근육 결손, 심낭 및 복강, 심 내막 이형성증 (심실 중격 결손, 폴로 트의 사중 등) 및 심장 전방 변위가있는 복부 팽창의 성능. 심장은 투명 캡슐을 뚫고 때로는 장 누공이 횡격막 결함을 통해 심낭을 관통 할 수 있습니다.
확인
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관련 검사
탯줄 검사 가슴 관점
거대 제대 팽창
복벽의 결점 환의 지름은 5cm를 초과하고 때로는 10cm 이하로 팽대부의 직경이 커지는 경향이 있으며, 복부 중앙에 타로와 같은 종양이 튀어 나와 제대가 캡슐 상단에 부착되어 있습니다. 출생 후 캡슐은 투명 막을 통해 볼 수 있으며 소장과 결장 외에 간, 비장, 췌장, 방광까지도 포함됩니다. 6-8 시간 후, 캡슐 벽에 혈액 공급이 부족하고 공기에 노출되어 캡슐이 흐려지고 부종이 두꺼워졌습니다. 2 ~ 3 일 후에는 건조하고, 깨지기 쉽고, 부서지고 심지어 괴사까지됩니다. 캡슐 벽의 파열은 복강의 감염과 캡슐의 내부 장기의 방출로 이어질 수 있으며, 심한 경우 아이를 죽일 수 있으므로 적시에 치료해야합니다.
태아 또는 분만 중에 어린이 캡슐의 약 1 %가 파열되어 내장 탈출증이 발생합니다. 캡슐이 자궁에서 파열되면, 제거 된 기관이 양수에 오랫동안 담 가지고, 장 벽이 부종, 두꺼워지고, 표면이 둔 해지고, 염증성 삼출물로 덮여 있습니다. 표면에는 많은 meconium-colored cellulose가 있으며, 복강이 있습니다. 이차 감염은 사망률이 매우 높습니다. 출산 중 캡슐이 파열되면 내부 장기와 내장의 색이 더 밝아지고 노란색 셀룰로오스가 없어 응급 치료로 아이를 구할 수 있습니다. 캡슐 파열 시간은 다르지만 잔류 캡슐을 찾을 수 있습니다. 캡슐베이스의 피부는 캡슐의 표면을 따라 기어 갈 수 있으며, 결국 캡슐 아래의 캡슐 표면을 덮는 결합 조직을 형성 할 수있다. 피부 및 캡슐 접합은 감염되기 쉽고 복강 내로 퍼질 수 있습니다.
2. 작은 제대 팽창 : 복벽 결함 고리의 지름이 5cm 미만이며 복부 중심에서 주황색 또는 올리브 같은 덩어리로 돌출됩니다. 팽창 부의 직경이 종종 복벽 결점의 직경보다 크기 때문에 중앙 복부를 형성 할 수 있습니다. 것들. 캡슐의 내용물의 대부분은 소장과 때로는 횡장입니다. 출산 할 때, 제대 부분이 확대되면, 장 튜브가 결찰되는 것을 방지하기 위해 제대 위에 결찰되어야하며, 이는 장 괴사를 야기한다.
임상 증상 및 징후에 따라 진단을 확인할 수 있습니다.
진단
차별 진단
제대 과정의 감별 진단
제대 과정은 복부 균열과 구별되어야합니다. 차이의 주요 포인트는 제대 팽창이 정상적인 제대 구조를 갖지 않으며 파열 된 잔류 캡슐이 장 또는 내부 기관 사이에서 발견 될 수 있다는 것입니다. 복부 균열, 탯줄 및 탯줄의 위치와 모양은 정상이지만, 탯줄의 복벽에 균열이 있으며 장관이 복부에서 튀어 나옵니다. 수술 중 함께 치료할 수있는 기형이 있는지 여부를 이해하기 위해 수술 전에 X- 선 흉부 형광 투시 검사 및 기타 검사를 수행해야합니다. 임신 중 정기적 인 복부 초음파 검사를 통해 제대 팽창을 조기에 감지하여 분만 직후 치료를받을 수 있습니다.
1. 거대한 제대 팽창 : 복벽의 결점 고리의 직경은 5cm 이상, 때로는 10cm 이하이며, 팽대부의 직경은 종종 크며, 복부 중심에서 타로와 같은 질량으로 돌출 될 수 있으며, 제대는 캡슐에 연결됩니다. 맨 위 출생 후 캡슐은 투명 막을 통해 볼 수 있으며 소장과 결장 외에 간, 비장, 췌장, 방광까지도 포함됩니다. 6-8 시간 후, 캡슐 벽에 혈액 공급이 부족하고 공기에 노출되어 캡슐이 흐려지고 부종이 두꺼워졌습니다.
2 ~ 3 일 후에는 건조하고, 깨지기 쉽고, 부서지고 심지어 괴사까지됩니다. 캡슐 벽의 파열은 복강의 감염과 캡슐의 내부 장기의 방출로 이어질 수 있으며, 심한 경우 아이를 죽일 수 있으므로 적시에 치료해야합니다. 태아 또는 분만 중에 어린이 캡슐의 약 1 %가 파열되어 내장 탈출증이 발생합니다. 캡슐이 자궁에서 파열되면, 제거 된 기관이 양수에 오랫동안 담 가지고, 장 벽이 부종, 두꺼워지고, 표면이 둔 해지고, 염증성 삼출물로 덮여 있습니다. 표면에는 많은 meconium-colored cellulose가 있으며, 복강이 있습니다. 이차 감염은 사망률이 매우 높습니다. 출산 중 캡슐이 파열되면 내부 장기와 내장의 색이 더 밝아지고 노란색 셀룰로오스가 없어 응급 치료로 아이를 구할 수 있습니다. 캡슐 파열 시간은 다르지만 잔류 캡슐을 찾을 수 있습니다. 캡슐베이스의 피부는 캡슐의 표면을 따라 기어 갈 수 있으며, 결국 캡슐 아래의 캡슐 표면을 덮는 결합 조직을 형성 할 수있다. 피부 및 캡슐 접합은 감염되기 쉽고 복강 내로 퍼질 수 있습니다.
2. 작은 제대 팽창 : 복벽 결함 고리의 지름이 5cm 미만이며 복부 중심에서 주황색 또는 올리브 같은 덩어리로 돌출됩니다. 팽창 부의 직경이 종종 복벽 결점의 직경보다 크기 때문에 중앙 복부를 형성 할 수 있습니다. 것들. 캡슐의 내용물의 대부분은 소장과 때로는 횡장입니다. 출산 할 때, 제대 부분이 확대되면, 장 튜브가 결찰되는 것을 방지하기 위해 제대 위에 결찰되어야하며, 이는 장 괴사를 야기한다. 임상 증상 및 징후에 따라 진단을 확인할 수 있습니다. 브레이크 라인
