뇌량 이형성증
소개
소개 인간의 뇌는 두 개의 반구로 나뉘어져 있으며, 왼쪽과 오른쪽 반구는 많은 신경 섬유로 연결되어 있으며, 그 중 가장 큰 부분은 말뭉치입니다. 배아가 12 주령으로 발달하고 17 ~ 20 주에 태아의 삶이 형성됨에 따라 말뭉치가 발달하기 시작합니다. 이 기간 동안 많은 요인들이 시체의 발달에 영향을 줄 수 있으며, 그 결과 소위 시체 이형성증이 발생합니다. 정상적인 발달이있는 어린이들 중에서 이형성증이 발생할 가능성은 매우 낮지 만 발달 장애가있는 어린이의 경우 100 명당 2 명 정도의 발병률이 있습니다.
병원균
원인
시체 개발 과정 :
배아의 7-10 주차에, 일반적으로 엔드 플레이트의 등쪽이 두껍게되고 그 위에 관절 블록이 형성되어, 뇌 반구형 축색 돌기의 한 쪽에서 다른쪽으로의 성장이 유도되어 뇌량을 형성합니다. 배아의 74 일째에, 가장 초기의 코러스 콜로 섬 섬유가 배아에서 관찰되었고, 코퍼스 콜로세움은 115 일에 성숙되었다. 코퍼스 콜로세움은 입, 무릎, 신체 및 압력의 네 부분으로 나뉘며, 발달 순서는 성숙 순서와는 반대로 앞뒤로입니다. 관절 블록이 축삭이 대뇌 반구에서 반대쪽 대뇌 반구로 중간 선을 가로 지르도록 유도하지 않으면 말뭉치가 형성 될 수 없습니다.
이형성증의 가능한 원인 :
자궁 내 초기 감염, 허혈 및 기타 원인은 뇌 앞부분에서 이형성증을 유발할 수 있으며, 뇌량은 소실되며, 후기 병변은 뇌척수액의 형성 이상을 유발할 수 있습니다. 일반적으로 몸과 무릎이 먼저 관련되지만 무릎과 압력 부분도 동시에 관련되지만 무릎은 무릎에만 관련되며 균열이없는 뇌에만 관련됩니다. 그러나, Barkovich (1988)는 코퍼스 콜로 섬의 이형성증이 코퍼스 콜로세움 형성의 전구체 단계의 손상에 기인하고 도체 형성 중에 발생하지 않는다고 생각한다. 시체 이형성증은 또한 유전 적 기초를 가지고 있습니다.
이형성증의 원인은 다음과 같습니다.
(1) 독성-임신 중 모성 알코올 중독 또는 당뇨병과 같은 대사 인자, 태아 자체는 특정 대사 질환으로 고통받습니다.
(2) 염색체 이상, 가장 흔한 것은 삼 염색체 8 또는 삼 염색체 18입니다.
(3) 유전자 이상 또는 특정 특수 증후군 (예 : Aicardi 증후군)은 우성, 열성 또는 성 상속에 의해 유전됩니다.
(4) 태아의 뇌는 임신 초기에 감염됩니다.
확인
확인
관련 검사
혈액 일상 뇌 CT 검사
그것의 임상 증상 및 징후는 다른 뇌 기형과 관련이 있습니다. 선천성 말뭉치 저체 형성 증 또는 그 자체가 일반적으로 증상을 일으키지 않기 때문입니다. 성인 환자의 경우 복잡한 심리 검사 방법을 사용하면 두 반구의 정보 전송에 약간의 장애가 있음을 알 수 있습니다. 신생아 나 영아 환자는 구면 머리, 넓은 시선 거리 및 거대한 뇌 기형으로 특징 지어 질 수 있으며, 뇌척수 증 이형성증 또는 결석의 대부분의 특징은 뇌수종이 의심되는 CT 스캔에서 발견됩니다. 가벼운 정신 지체 또는 가벼운 시각 장애 또는 촉각 적 국소 장애가 발생할 수 있습니다. 심한 경우 정신 지체와 간질이 발생할 수 있습니다. 뇌수종으로 인해 두개 내압이 증가 할 수 있습니다. 영아는 종종 가래 상태와 피라미드 관 징후가 있습니다. X-4 성적 유전성, 출생 후 몇 시간 동안 발작 및 심한 발달 지연이 특징입니다.
사체 저형성 증은 부족한 부분의 전부 또는 일부로 나 part 수 있으며, 종종 다른 뇌 발달 이상 또는 다른 증후군의 일부와 결합 될 수 있습니다. 합병의 일반적인 기형에는 키 아리 II 형, 댄디-워커 기형, 뇌내 낭종, 신경계 이동 장애 (일반적인 회백질 이소성 및 뇌성 마비), 뇌 부종 또는 안면 중간 선 기형, 잇몸 이랑 및 투명한 중격이 포함됩니다. 뇌수종과 작은 뇌 기형. 단순 사체 저형성 증은 명백한 증상이 없으며, 대부분 성인과 어린 시절에 나타납니다. 다른 기형을 동반하면 정신 지체 및 간질과 같은 증상이 종종 발생합니다. CT 및 MRI의 성능은 다음과 같습니다.
1. 세로 균열은 세 번째 심실의 앞부분에 가깝습니다 (배아 단계의 세로 균열은 투명한 칸막이와 연결되어 있으며 말뭉치에 의해 닫힙니다. 입이 발달하지 않으면, 세로 균열은 투명한 칸막이와 통신하여 세 번째 심실의 정면에 직접 도달합니다. 코퍼스 콜로세움의 이형성증 또는 이형성증에 관계없이, 최근에, 코퍼스 콜로세움의 종 방향 부분이 가장 흔한 증상이다.
도 2에 도시 된 바와 같이, 코퍼스 칼로 섬의 전부 또는 일부가 결여되어 있고, 일부 결손은 코퍼스 칼로 섬에서 종종 발생한다. 해마, 전방 또는 후방 결근 부족.
3. 측면 심실의 전방 경적이 바깥쪽으로 변위되고 측면 심실의 측면이 우울한 느낌을 갖습니다. 그 이유는 원래 양쪽의 반구를 연결 한 앞쪽의 굳은 살이 없기 때문입니다. 반구의 양쪽에서 반구를 처음 연결 한 섬유는 세로로 배열되어 있으며, 옆쪽 심실의 내부 가장자리에 위치하여 옆쪽 심실을 압축하여 인상을 형성합니다. 기형의 양쪽에있는 심실의 앞쪽 뿔은 서로 분리되어 배트 윙 모양을 형성합니다.
도 4에서, 주로 횡단면 이미지에서 볼 수있는 서로 평행 한 측면 심 실체 분리는 경증의 시체 저형성 증의 유일한 징후 일 수있다.
도 5에 도시 된 바와 같이, 바디의 바디 부분이 없기 때문에, 사이드 챔버 삼각형 영역이 확대된다.
6. 대뇌 반구의 안쪽에있는 sulcus는 방사상으로 배열되어 있습니다 (시상면에).
7. 해마가 저개발되어 측면 혼수 상태가 확대되었습니다. 심부 백질 형성 이상증은 또한 측면 심실 확대의 원인입니다.
8. 세 번째 심실은 제자리에서 올라가고 천골처럼 팽창하여 내부 대뇌 정맥을 양쪽에서 분리합니다.
9. 양쪽 반구 사이의 종 방향 균열에 큰 낭종이 형성되며, 낭종과 세 번째 심실은 옆 심실 사이에 통행이 있거나없이 분리됩니다. 낭종은 뇌성 마비의 한쪽에만 또는 뇌성 마비의 양쪽에 뇌를 가로 질러 위치 할 수 있습니다.
10, 말뭉치 callosum은 지방종과 결합 될 수 있으며, 지방종은 말살 callosum의 모든 부분으로 확장 될 수 있습니다.
진단
차별 진단
차별 진단
세라 변형 : 빈 안장은 안장 중격과 뇌하수체 줄기에서 뇌하수체 줄기의 지주막 하 공간으로 뇌척수액으로 채워져 안장 확대 변형, 뇌하수체 압박 및 평 평화됩니다. (빈 셀라 증후군, ESS)은 두통, 시각 장애, 뇌척수액 비염, 내분비 기능 장애, 고혈압, 비만 등을 포함하여 셀라가 확대되고 뇌하수체 조직이 압박되는 증후군을 나타냅니다.
셀라의 증가 및 흡수 : 뇌하수체 종양, 두개 인두종, 수막종, 뇌하수체 샘암종 및 다양한 이유로 인한 두개 내압 증가에서 더 흔합니다.
세라 변형 : 두개 인두종은 종종 안장 평평한 안장을 짧게하고 시신경 신경 교종은 셀라를 조롱박 모양으로 만듭니다.
칼슘 석회화 변화 : 송아지 석회화는 성인에서 흔히 발생하며 나이가 들어감에 따라 발생합니다. 정상 성인의 약 75 %가 CT 스캔에서 송과체 석회화를 나타냅니다. 직경은 일반적으로 3 ~ 5 mm 범위이지만 때로는 더 광범위 할 수 있습니다. 송과체 석회화 영역은 넓고 변위되어 있으며 어린이에게 나타나며 송과 지역에 종양이 있는지 여부를 고려해야합니다.
