해파리 머리 기호
소개
소개 바다뱀 머리 표시 ( "해파리 머리"표시)-뇌 정맥 기형 (뇌 발달 정맥 이상), 비정상적으로 확장 된 골수 정맥은 1 ~ 2 개의 큰 배수 정맥으로 이어지고 혈액 공급없이 "바다 뱀 머리"표시를 형성합니다. 동맥 및 직접 동정맥 단락. 문맥이 높으면 제대 정맥이 다시 열리고 2 차 제대 정맥 및 복벽 정맥과 연결됩니다. 정맥의 복벽에 구부러진 정맥이 형성됩니다 혈류의 방향은 : 제대가 위쪽이고 제대가 아래쪽입니다. 이 혈류 방향은 상부 또는 하부 대정맥 폐쇄로 인한 담보 순환과 구별 될 수 있습니다. 복벽의 두드러진 정맥류는 해파리의 머리라고 할 수 있습니다. 문맥 고혈압의 임상 증상입니다. 포털 고혈압은 포털 압력의 지속적인 증가로 인한 증후군 그룹입니다. 대부분의 환자는 간경변으로 인해 발생하며, 소수의 환자는 문맥 또는 간정맥 폐쇄 및 설명 할 수없는 몇 가지 요인에 이차적입니다.
병원균
원인
문맥 고혈압의 원인은 다르며 지금까지 질병의 원인은 완전히 밝혀지지 않았지만 문맥 정맥 혈류의 막힘은 질병의 근본 원인이지만 유일한 원인은 아닙니다. 과거에는이 질병의 병인이 Whipple, Leevy, Sherlock, Dolle, Friedel 등과 같은 여러 범주로 분류되었습니다. 최근 몇 년 동안이 질병의 병인에 대한 연구 진행에 따라 병인 및 해부학과 결합되고 간단하고 실용적인베이스 및 솜리 분류 방법이 도입되었습니다.
1. 1 차 혈류량 증가
(1) 동맥-포탈 누공 (간내, 비장 및 기타 내부 장기 포함).
(2) 비장 모세 혈관종.
(3) 문맥의 해면 혈관종.
(4) 비-간장 비장 비대증 (예 : 다 낭종, 백혈병, 림프종 등).
2. 일차 혈류 저항 증가
(1) 프리-간 유형 : 발병률 <5 %.
1 혈전증 : 문맥 정맥 혈전증; 비장 정맥 혈전증; 문맥 정맥 스폰지와 같은 변화.
2 문맥 정맥 또는 비장 정맥은 외래 종양 또는 유사 췌장 낭종 또는 문맥 정맥 종양 혈전에 의해 압축되거나 침윤됩니다.
(2) 간내 유형 : 발병률이 90 %를 차지합니다.
1 개의 전방 부비동 유형 : 초기 정신 분열증, 선천성 간 섬유증, 특발성 문맥 고혈압, 초기 1 차 담즙 성 간경변, 담관염, 간경변 변성, 비소 중독, 아자 티오 프린 간독성, 골수 섬유 (초기), 유육종증, 골수 증식 성 질환 등
2 가지 부비동 형 / 혼합형 : 간염 간경변, 알코올성 간경변, 지방간, 불완전한 중격 섬유증, 간세포 결절 재생 과형성, 비타민 A 중독, 메토트렉세이트 중독, 진행성 정신 병증 및 담관염.
3 후방 부비동 유형 : 간정맥 혈전증 또는 색전증, 버드-카스트 증후군.
(3) 간 후 유형 : 1 %. 열 대정맥 폐쇄성 질환, 수축성 심낭염, 만성 우 심부전, 삼첨판 기능 장애 (선천성, 류마티스 성).
확인
확인
관련 검사
혈액 일상적인 위 내시경
전형적인 "해파리"표시는 보통 정맥 종양이라고하며 DSA는 진단의 황금 표준입니다. 이러한 종류의 혈관 기형은 매우 흔하며 이미지 품질이 좋은 MR 이미지를 쉽게 관찰 할 수 있습니다.
진단 포인트 : 동맥 단계, 모세 혈관 단계 정상, 골수 정맥 확장 및 조영제 보유, 바다 뱀 머리 기호 / "젤리 머리"기호의 전형적인 증상. 실제로, 소위 "숨겨진 혈관 기형"의 일부 사례는 진단을 놓친 것일 수 있습니다. MR 향상은 뇌 발달 정맥 이상 진단에 큰 가치가 있습니다.
문맥 고혈압의 진단은 일반적으로 비장 비대증, 과장 비대증, 식도 정맥류 또는 위장관 출혈 및 복수에 기초하여 어렵지 않습니다. 문맥 고혈압의 진단 외에도 간내 또는 간외 여부, 방해의 원인은 무엇인지 판단해야합니다. 보조 검사 : 혈액 일상 검사, 위 내시경 또는 바륨 식사, 컬러 도플러 B- 초음파, 문맥 정맥 조영술 및 간 생검. 때로는 비슷한 증상과 징후가있는 다른 질병과 구별해야합니다.
진단
차별 진단
1. 특발성 포털 고혈압 (반티 증후군) : 1882 년 이탈리아의 학자 반티는 처음으로 알려진 혈액 학적 질병과 비장 비대증을 가진 다른 질병과 관련된 빈혈을 발견하여 반티 증후군이라고 불렀습니다. 병인 및 병인은 아직 명확하지 않으며, 독성 물질, 감염, 면역, 유전학 및 기타 요인에 노출 될 수 있습니다. 간 조직학은 "간 폐쇄성 문맥 정맥 질환"을 보여 주었고, 간내 문맥의 크고 중간 가지가 담관 주위에 뚜렷한 피 내피 두꺼움 및 섬유증을 보였다. 임상 적으로, 주로 불만으로 좌상 복부 질량이있는 교활한 발병이있는 것이 일반적이며, 위장관 출혈, 빈혈, 부종 등이 있습니다. 드물고 간성 뇌병증은 드 rare니다. 빈혈은 양성 세포 양성 색소 침착 또는 양성 세포 저 색소 증이며, 또한 전혈 세포가 감소되고 간 기능이 정상 또는 경미한 이상임을 알 수 있습니다. 분로 또는 중단 된 수술로 질병이 더 좋으며 예후가 좋습니다. 간 조직의 포털 고혈압과는 차별화되어야하며 간 조직의 병리학 적 검사에는 확산 성 재생 결절이없는 것으로 확인되며 모든 종류의 간경변, 정신 분열증 간 섬유증 및 간외 문맥 정맥 폐쇄는 배제됩니다.
2. Budd-Chiari 증후군 : 간정맥, 간부 하대 정맥 혈전증 또는 종양 혈전증, 막 협착 또는 폐색으로 인해 특정 심장 질환으로 인해 간정맥 유출이 막힐 수 있습니다. 간 부비동 혼잡, 출혈, 괴사 등과 같은 병리학 적 변화는 결국 부비동 포털 고혈압의 임상 증후군 그룹으로 이어집니다. 병리학 적으로 그것은 혈전증, 막질 및 섬유질 협착증의 세 가지 유형으로 나뉩니다. 간정맥 폐쇄 환자는 주로 복통, 간 비대, 압통 및 복수를 보였으며, 하대 정맥 폐쇄는 사지 부종, 궤양, 색소 침착, 정맥류까지도 여전히 낮았다. 단백뇨 또는 신 증후군은 신장 정맥 관련 병변에서 발생할 수 있습니다. 복부 초음파, 도플러, CT, 자기 공명 영상, 간 또는 열등한 대정맥 혈관 조영술은 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 외과 적 및 비 외과 적 치료는 여전히 효과적이며, 이는 환자의 예후를 크게 향상시킬 수 있습니다.
3. 간정맥 폐쇄성 질환 : 협착증 또는 폐색으로 인한 단핵 정맥, 화학 요법 약물, 독극물, 방사선 요법 및 기타 간내 중심 정맥 및 소엽 정맥 내피 부종 또는 섬유증에 의해 야기되는 기타 요인으로 인한 것. 임상 증상은 Bu-ka 증후군과 매우 유사하며 간 정맥 유출로 인한 간 비대, 복수 및 부종으로 인해 환자는 예리한 발병, 상복부에 심한 통증, 복부 팽창, 빠른 복수, 간 비대, 압통 등이 있습니다. 대부분의 환자는 발병 전 호흡기, 위장관 또는 시스템에서 번식 증상을 보일 수 있지만 열, 식욕 상실, 메스꺼움, 구토, 설사 등과 같은 증상이있을 수도 있지만 황달, 비만 및하지 부종은 드물며 더 자주 급성기에 있습니다. 명백한 비정상적인 간 기능이 있습니다. 질병의 약 절반은 2-6 주 내에 회복되었고, 20 %는 간부전으로 사망했으며, 몇몇은 간경변 고혈압이 발생했습니다. 이 질병의 진단은 주로 간 생검에 달려 있으며 복강경 검사 하의 생검이 가장 진단 적입니다.
4. 비장 질환 : 많은 질병, 특히 혈액 및 림프계 질환 및 일부 전염병은 비장 비대증이 있거나 문맥 고혈압에 이차적 일 수 있습니다. 비장 자체의 일부 질병은 비장 비대증을 나타냅니다.
(1) 호 지킨 병 및 기타 림프종 :이 질환은 호 지킨 병, 림프 육종, 망상 종증을 포함한 림프계에서 유래하는 악성 종양이다.
1 전신 증상 : 열, 밤 땀, 체중 감소, 피로 및 빈혈, 특히 조기 진단.
간, 비장, 림프절 비대 : 약 20 %에서 50 %가 비장 비대, 특히 비장 형 호 지킨 병의 비장은 극도로 부어 올 수 있습니다. 표면 림프절 비대, 자궁 경부 림프절 비대 (60) % 이상); 간이 크고 약 10 %를 차지합니다.
3 뼈 및 피부 손상 (피내 결절 및 진균 곰팡이, 홍반 및 습진 등).
폐, 종격동 및 뼈 손상과 같은 4X 선 검사는 긍정적 인 발견을 할 수 있습니다.
5 혈액, 초기 적혈구 만 감소, 말기에는 전혈 세포가 감소했습니다.
6 골수 천자 및 림프절 천자 번짐 또는 생검 Li-Shi (Reed-Sternderg) 세포를 찾으면 질병을 확인할 수 있습니다.
(2) 백혈병 :
1 전신 증상 : 열, 빈혈 및 출혈 경향, 말기에는 악액질이 있습니다.
2 개의 간, 비장, 림프절, 큰 비장이 매우 부어 올 수 있습니다.
3 피부, 뼈 및 위장관 관련 증상이 나타날 수 있습니다.
4 백혈구 증은이 질병의 특징이며, 대부분 10.0 × 109 / L 이상이며 100.0 × 109 / L만큼 높을 수 있습니다.
5 골수 : 확산 과형성, 적혈구 및 거핵구 시스템 감소.
(3) 유전성 구상 세포증 : 가족 용혈성 빈혈 또는 만성 유전성 용혈성 황달로도 알려져 있습니다. 그 특성 :
명백한 가족 역사 : 발병 전 10 세 이상.
2 가지 임상 증상 : 경증 빈혈, 황달은 선택적 (용혈성), 간 비대 비대 (70 % ~ 80 %)가있을 수 있습니다.
3 기분이 변동하거나 감염이 용혈성 위기에 빠지기 쉬운 경우 : 빈혈이 갑자기 시작되면 헤모글로빈이 30g / L로 떨어지고 열, 오한, 구토, 간 및 비장 통증, 황달 심화가 동반되며 며칠 동안 지속될 수 있습니다 10 일 이상.
4 혈액 : 적혈구 및 헤모글로빈 감소, 망상 적혈구 수가 크게 증가 (5 % ~ 20 %), 작은 구형 세포 증가, 적혈구 삼투압 취약성 테스트 증가, 항 인간 글로불린 검사 음성.
5 골수는 적혈구 시스템이 활발하게 증식하고 주요 노른자 및 어린 적혈구가 증가했음을 보여주었습니다.
6X 선 검사에서 두개골과 손 뼈가 얇아지고 골 수강이 넓어졌습니다. 이 질환의 비장 절제술 효과가 좋으며 수술은 4 세에 더 적합합니다.
(4)자가 면역 용혈성 빈혈 : 어떤 이유로 혈액에서자가 항체가 생성되고 적혈구 표면에 항원-항체 복합체가 형성되어 적혈구가 파괴되어 용혈을 일으킨다. 이 질병은 급성 및 만성으로 나뉩니다. 소아에서는 급성이 일차적이며 더 일반적입니다. 만성 사람들은 성인 여성에서 흔히 발생하며, 종종 이차적 인 경증 빈혈입니다.
1 성능 : 현기증, 두통, 피로, 식욕 부진 등.
2 혈액 검사 : 적혈구 및 헤모글로빈이 다양한 정도로 감소하고 망상 적혈구가 50 %까지 크게 증가했습니다.
3이 질병의 진단에 양성인 항 인간 글로불린 검사 (Coombs 검사).
(5) 특발성 혈소판 감소 성 자반증 :이 질환의 병인은 지금까지 명확하지 않았다. 급성과 만성의 두 가지 범주로 나뉩니다.
어린이 1 명에게 급성 발병 1 ~ 3 주 전, 종종 상부 호흡기 감염, 수두, 홍역 및 바이러스 감염, 급성 발병, 피부 점막의 출혈 반점, 코와 입 및 잇몸에서 출혈, 심지어 위장, 비뇨기 및 두개 내 출혈의 병력이 있습니다. 비장은 종종 부어 오릅니다.
2 만성 환자는 젊은 여성, 발병이 느리고 장기적인 월경통, 출혈 잇몸, 피하 적출 증에서 출혈이 더 심합니다. 출혈은 심각하지 않지만 종종 반복되는 에피소드, 가벼운 비장 비대증.
3 골수 검사에서 혈소판, 거핵구 감소 또는 사라진 진단이 가능함을 발견했습니다.
(6) 흑열 :
1 비장이 크게 커지고 간이 약간 커질 수 있습니다. 망상 내피 세포가 소동맥을 증식시키고 압축하면, 국소 경색이 발생할 수 있으며, 비장 부위가 아프고 마찰음이 들릴 수 있습니다.
2 피부 색소 침착이 심해지고 표면 림프절이 부어 있으며 원생 동물을 포함하는 망상 내피 세포가 림프절에서 발견 될 수 있습니다. 원생 동물은 피부와 피하 결절에 함유되어 있습니다.
3 피. 완전한 혈구 감소, 특히 호중구는 <2.0 × 109 / L 일 수 있으며, 병원균을 찾기 위해 골수 천자를 진단 할 수 있습니다.
(7) 만성 정신 분열증 :
1이 병의 전염병 영역에는 생명력이 있으며 환자는 종종 장의 병변과 만성 설사를하는데 고름과 혈액이있을 수 있습니다.
2 비장은 매우 클 수 있으며, 더 많은 것은 복수입니다.
3 sigmoid 대장 내시경 검사, 장 벽의 접합부에서 sigmoid 결장 및 직장에서 생검을 수행하면 알의 양의 비율이 상당히 높다는 것을 알 수 있습니다.
(8) 만성 말라리아 :
1은 말라리아의 역사 또는 최근의 재발 에피소드의 역사를 가지고 있습니다.
2 비장은 과장 비대와 관련이 있습니다.
3 골수 천자 번짐은 혈액 도말 양성률보다 높으며, 확인할 수 있습니다.
(9) 류마티스 관절염 :
1 세 이상은 15 세이고, 더 많은 여성, 주로 관절 질환으로 구심 또는 말초 관절 통증, 붓기, 삼출, 늦은 관절 강직, 기형 및 기능적 한계로 나타납니다.
2이 병은 진행 단계에서 비대증이있을 수 있지만 대부분 병의 활성 기간에 있습니다.
5. 상부 위장관 출혈 : 환자가 급성 상부 위장관 출혈로 치료되는 경우 소화성 궤양, 위암 및 식도암과 같은 질병과 구별되어야합니다.
6. 복수 : 전형적인 간경변 복수는 누출이며 소수의 환자는 간 질환 또는 합병증의 원인으로 인해 비정형적인 증상을 보일 수 있으며 삼출물이 많고 삼출물 및 누출이 더 적습니다. 때때로 액체 사이에 피가 묻어 있습니다. 간경변의 복수는 심인성, 신장, 영양 장애 및 암과 같은 질병으로 인한 복수와 구별되어야합니다. 복수 자체는 감별 진단 값이 없으며 병력, 신체적 징후 및 기타 데이터와 함께 식별해야합니다.
