셀라 액포
소개
소개 정상적인 상황에서 안장과 뇌하수체는 밀접하게 부착되어 있으며 거의 간격이 없습니다. 다양한 병리학 적 요인들로 인해 살라의 변형 (안장 분할 결함), 뇌하수체의 확대 또는 위축이 더 작아지면, 팔다리의 중심 안장과 뇌하수체 사이의 간격이 커져 뇌척수액에 의해 발생할 수있는 "캐비테이션"과 같은 변화를 형성합니다. 갑작스런 압력 증가는 배아 기간 동안 셀라와 구강 사이에 열린 통로를 유발합니다. 뇌하수체 후부의 기능은 일반적으로 정상이지만 일부 어린이에서는 당뇨병이 발생할 수 있습니다. 어린이는 골격 이형성증 증후군과 관련이있을 수 있습니다.
병원균
원인
1. 1 차 빈 안장 : 1 차 빈 안장은 비안 장 수술, 방사선 요법 또는 뇌하수체 경색을 말하지만 안장 구멍 (예 : 깔때기 구멍)이 커져서 뇌하수체 줄기로 채워질 수 없으므로 안장이 생깁니다. 지주막 하 공간은이 구멍을 통해 안장 포사로 삽입됩니다. 부검 데이터에 따르면, 1 차 빈 안장의 발생률은 5.5 % 내지 23.5 %였다. 질병의 원인은 완전히 정의되지 않았으며 다음 요인과 관련이있을 수 있습니다.
(1) 선천성 안장 발달 결함 : 안장의 발달 결함에 따라, 뇌척수액의 안장으로의 맥동 압력이 증가하고,이 압력의 지속적인 작용 하에서 거미류가 안장으로 밀려납니다. 그러나 많은 자료에 따르면, 정상인은 안장 결함이나 이형성증의 20 % 이상을 가지고 있지만 안장 증후군이 반드시 존재하지는 않기 때문에 안장 발달의 결함이 진공 안장을 유발하는 유일한 요인은 아닙니다.
(2) 뇌하수체가 확대 된 후 빈 안장이 발생합니다. 예를 들어, 여성은 임신 중 뇌하수체가 2 ~ 3 배 증가하여 안장 구멍과 뇌하수체지지를 유발할 수 있으며 산후 (특히 다중 임신) 뇌하수체 회복을 유발할 수 있습니다 수축하면 안장이 비어있을 수 있습니다. 뇌하수체를 증가시킬 수있는 음성 피드백에 의해 일차 갑상선 기능 저하증이 완화되며, 갑상선 호르몬 대체 요법 후 뇌하수체는 음성 피드백 억제로 인해 수축되어 빈 안장을 유발할 수 있습니다. 그러나 문헌에 따르면 상황을 보는 것은 드 rare니다. prolactinoma는 비교적 흔한 종양이며, 때때로 도파민 작용제를 적용한 후 선종 (일반적으로 큰 선종)이 줄어들어 안장 또는 뇌하수체 동맥 경화증을 유발합니다. 또한 프로락틴 거대 선종 자발적 퇴행으로 세 번째 심실이 확대 된 안장으로 침입하여 빈 안장, 갑작스러운 두개 내 고혈압 증상, 뇌척수액 검사가 무균 성 수막염과 같은 이상을 보이는 뇌척수액 검사로 이어질 수 있다고보고되었습니다. 조심하십시오.
(3) 두개 내압 증가 : 비만 증후군, 만성 울혈 성 심부전, 양성 두개 내 고혈압 (의사 뇌종양이라고도 함), 고혈압, 뇌수종 및 기타 두개 내 질환은 뇌척수액에 압력을 증가시킬 수 있습니다. 그리고 세 번째 심실은 확대 될 수 있고, 특히 안장의 결함과 안장 구멍의 확대에 기초하여 지주막 하 공간이 압축되며, 지주막 하 공간은 안장 소켓으로 밀려날 가능성이 높습니다.
(4) 안장의 셀라 영역 및 거미류 낭종에서의 거미류 유착 : 이러한 거미류 병변은 정상적인 뇌척수액 압력이 안장의 지속적인 충격에 의해 저하 될 수있는 경우에도 뇌척수액의 국소 적 배출을 유발할 수 있으며 결함이 열린다. 일정 정도의 가래 후, 지주막 하 공간과 세 번째 심실의 전방 하부가 안장에 삽입 될 수 있습니다.
(5) 시상 하부-뇌하수체 질환 : 과거에는 뇌하수체 위축으로 인한 뇌하수체 혈액 공급 및자가 면역 뇌하수체 부족 병변이 안장 증후군에서 발생할 수 있다고 생각되었습니다. 청소년기에서 시상 하부 뇌하수체 질환으로 인한 빈 안장은 드문 일이 아닙니다. Cacciari 등은 성장 호르몬 결핍, 당뇨병 이뇨, 이차 생식선 부전, 사춘기 지연, 조숙 한 사춘기 또는 여러 뇌하수체 호르몬 결핍증을 앓고있는 339 명의 어린이와 청소년을 관찰했으며, 그 중 10.9 %가 자기 공명 영상을 받았습니다. 검사 결과 안장 증후군의 진단 및 치료가 지연되어 시상 하부 뇌하수체 기능 저하 및 시각 장애가 발생하지 않도록주의 해야하는 빈 안장이 있음을 확인했습니다. 나중에 비안 코니 키니 (Bianconicini) 등은 빈 안장 증후군 사례를 한 그룹에서 분석 한 결과 57 건 (80.2 %)에서 행동 장애로 인한 불안 또는 우울증과 같은 정신 장애가 있었으며 시상 하부 질환이있는 몇몇 환자는 다음과 같이 강조되었다. 정신 장애 및 비만. 이를 위해 저자들은 안장 증후군이 "새로운"시상 하부 증후군 일 수 있다는 가설을 제시했다. 일련의 호르몬 및 신경 전달 물질 분비는 지주막 하 공간의 압박 또는 뇌하수체 및 / 또는 뇌하수체 줄기의 당김으로 인해 발생할 수 있습니다. 렙틴, 뉴로 펩티드 Y (NPY), 오렉신, 오피오이드 멜라노 사이트 코르티코 스테로이드 (POMC) 유래 펩티드.
(6) 기타 : 점액 성 다당류 저장 질환, 남성화, 생식선 이형성증, 신장 관상 산증, 일부 염색체 이상 및 지적 손가락 기형 (카펜터 증후군)이 문헌에보고되었습니다. 때로는 빈 안장과 공존 할 수 있지만 인과 관계는 여전히 불분명합니다. 칼만 증후군 (칼만 증후군)은 빈 안장 증후군으로 인해 복잡 할 수 있는데, 이는 뇌의 중간 선에 질환이 있다는 사실에 기인 할 수 있습니다 빈약 한 부비동 이형성증은 빈 안장의 병리학 적 기초 일 수 있습니다.
2. 이차 빈 안장 : 이차 빈 안장은 일반적으로 안장에서의 수술 또는 방사선 치료로 인한 종양을 말하며, 특히 뇌수종이 동반 된 두개 내압이 동반되면 이차를 유발할 수 있습니다 성 안장 증후군. 또한, 안장 내 종양, 특히 뇌하수체 거대 선종은 퇴행되고 괴사된다. 안장에 보이드가 형성되고, 지주막 하 공간은 해당 부위의 염증으로 인한 안장의 국소 부착으로 인해 당겨집니다. 안장 또는 안장 낭종의 낭포 성 변화는 위쪽으로 확장되어 안장을 파괴하고 지주막 아래 공간과 소통하며 안장을 비울 수도 있습니다. 이차 빈 안장은 뇌하수체 부족으로 인해 복잡해질 가능성이 높으며 흉터 수축으로 인한 시신경을 수술 후 치료하기 쉽고 흉터 수축으로 인한 시야 장애 또는 시각 장애를 유발할 수 있습니다. 빈 안장 증후군으로 확인되면 검사는 부적절한 치료를 피할 수 있습니다.
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관련 검사
뇌 CT의 뇌파 검사
1. X- 선 검사 : Sella 일반 필름 및 신체 층 필름 : 다음과 같은 전형적인 형태 학적 변화가 75 %를 차지했습니다.
(1) 변형 : 측면 위치는 sella가 확대되고 쐐기 모양 부비동이 이형 성인 경우 안장 깊이가 확대되고 타원형임을 나타냅니다. 쐐기 모양의 부비동이 잘 발달하면 안장은 직사각형으로 확대됩니다. 긍정적 인 위치는 안장의 바닥이 균일하게 대칭이며 오목 함을 나타냅니다.
(2) 안장 바닥의 뼈 질 변화 : 측면 위치에서, 안장 바닥 뼈 균일 성이 빈 안장에서 두껍게되고, 안장 바닥 뼈는 뇌하수체 선종에서 더 얇습니다.
뇌 혈관 조영술 (PEG) : 안장에 가스가 채워져 있고 뇌하수체가 초승달 모양이며 안장의 아래쪽으로 밀려나는 경우가 있습니다.
3. 경동맥 조영술 : 기존 안장 종양이 안장으로 확장 된 것을 보여주지 않으면 뇌하수체 선종의 존재를 거부하는 데 도움이됩니다.
4. 동위 원소 뇌 풀 혈관 조영술 : 뇌척수액 비염이있는 사람 만이 검사를 수행하면됩니다.
5. CT 스캔 및 자기 공명 영상 : 고해상도 CT 관상 동맥 또는 자기 공명 영상은 빠르고 비 침습적 인 진단을 내릴 수 있습니다. 전형적인 이미지는 안장이 확대되고 뇌하수체가 위축되며 상부 안장과 동일한 저밀도 뇌척수액으로 대체됨을 보여줍니다. 대비가 향상된 직접 관상 동맥 CT 스캔을 사용하는 경우 향상이 나타나지 않습니다. 심한 경우에는 뇌하수체가 심하게 압박되어 후부와 후부에 측면이 있으며 뇌하수체 줄기가 안장 바닥에 도달하여 특징적인 "funnipotrum"을 형성 할 수 있습니다.
진단
차별 진단
안장 액포의 감별 진단 :
1. Sella 변형 : 빈 안장은 안장과 뇌하수체 줄기 사이의 접합부에서 안장에 삽입되는 지주막 하 공간으로, 뇌액이 채워져 안장이 팽창 및 변형되고 뇌하수체가 압축되고 평평 해집니다. 빈 Sella 증후군 (ESS)은 두통, 시각 장애, 뇌척수액 비염, 내분비 기능 장애, 고혈압 및 비만을 포함하여 sella가 확대되고 뇌하수체 조직이 압박되는 증후군을 나타냅니다.
2, sella의 성장과 흡수 : 뇌하수체 종양, 두개 인두종, 수막종, 뇌하수체 선암 및 다양한 이유로 인한 두개 내압 증가에서 더 흔합니다.
