kwaadaardig fibreus histiocytoom
Invoering
Inleiding tot kwaadaardig vezelachtig histiocytoom Maligne fibristiocytoom (maligne fibrohistiocytoom), ook bekend als maligne antistiocytoom, is de meest voorkomende weke delen tumor bij ouderen. Deze tumor is een pleomorfe, zeer cellulaire tumor, waarvan sommige worden opgeslagen in vet. Kwaliteit, vacuolisatie is duidelijk, mitose komt vaak voor, sommige zijn atypisch, cel Vimentin kleuring positief, recidiefpercentage na chirurgische resectie is 25%, 35% metastase, overlevingspercentage is 50%, in de afgelopen jaren is gevonden Varianten van deze tumor omvatten polymorfe gelaagdheid, slijmachtig type, gigantisch celtype, ontstekingstype en hemangioomachtig type. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: vaker voor bij 50-70 jaar oud Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: extra-chondrale chondrosarcoom epithelioïde sarcoom
Pathogeen
Oorzaak van kwaadaardig vezelachtig histiocytoom
Fysische en chemische factoren (65%)
Algemeen wordt aangenomen dat kwaadaardig vezelachtig histiocytoom is afgeleid van ongedifferentieerde mesenchymale cellen en zich onderscheidt in fibroblasten en histiocyten. Het kwaadaardige vezelige histiocytoom van zacht weefsel is hetzelfde als de laesie in het bot, die secundair kan zijn aan radiotherapie. Het voorgaande fenomeen is gevonden op de plaats van radiotherapie voor borstklierklieren, kwaadaardig lymfoom, plasmacellen en de ziekte van Hodgkin. De massa is vaak meerlobbig, grijswit, soms geel of geelbruin (lipide, hemosiderine) in de massa, vooral in mucosale varianten met een gelatineus gebied, in het aneurysma-achtige type hemorragische laesie Het heeft een voordeel en gaat gepaard met een grote holte gevuld met bloed.In de inflammatoire laesies is geel vooral duidelijk, en soms bloeden en necrose zijn uitgebreid, zodat de hele tumormassa een vloeistofhoudende capsule wordt vergelijkbaar met een cystisch hematoom, soms Het uiterlijk van de tumor lijkt volledig te zijn bedekt, maar in feite is de laesie in het omliggende weefsel geïnfiltreerd.
pathogenese
(1) Polymorf gelaagd type
Histologische manifestaties worden gekenmerkt door significant cellulair pleomorfisme, spoelvormige, ovale en gigantische cellen, die zowel goedaardige als kwaadaardige cellen kunnen zijn.Deze cellen hebben morfologische veranderingen, duidelijke mitose en kleuring. Diepe kern, grote chromatine en grote nucleoli en andere atypicaliteiten komen vaak voor bij dit type laesie. Soms hebben gigantische cellen, mononucleaire cellen en spindelcellen dicht gekleurd eosinofiel cytoplasma, vergezeld van een vroeg stadium. Spierachtig, maar zichtbaar op streepachtige afbeeldingen zonder doorkruisen.
De multi-vorming van de bovenstaande cellen kan ook het hoofdbestanddeel zijn van de vorming van laesies, maar tegelijkertijd is er een zogenaamde stratificatiewijziging.De spilcellen en collageenvezels zijn meestal gerangschikt in een spiraal- of windmolenvorm, vaak in het midden waarvan wordt gevormd door collageen of kleine bloedvaten. Het blosgebied straalt uit naar de omgeving en zilverkleuring van de spilcellen vertoont een bijzonder uitgesproken reticulair patroon dat een enkele cel omringt, terwijl in gebieden waar weefselcellen overheersen, outsourcing rond klein celweefsel, in het midden van het gelaagde gebied, De argyrofiele prestaties zijn bijzonder uitgesproken, omdat de laesie lipiden bevat, schuimcellen met verschillende inhoud kunnen worden gezien en soms acute en / of chronische ontstekingsinfiltratie.
Cytoplasmatische PAS-kleuring is positief, maar vrij onregelmatig en variabeler en voornamelijk resistent tegen amylase en hyaluronidase (als mucopolysaccharide in plaats van glycogeen), in dezelfde tumor, kan dominant zijn in polymorfe veranderingen Typische gelaagde en collageenoptredens werden aan de zijkant van het gebied gevonden.
Maligne fibreus histiocytoom moet worden onderscheiden van alle tumoren met aanzienlijk polymorfisme, vooral het zeer zeldzame polymorfe rabdomyosarcoom, dat moeilijk horizontale strepen kan zien en kan worden uitgedrukt als gestreepte spiercellen onder een elektronenmicroscoop; Bovendien is PAS-positief (glycogeen), dat gevoelig is voor zetmeelzuur, duidelijk onveranderd.
De differentiële diagnose van deze ziekte en pleomorfe liposarcoom is moeilijk. De laatste heeft geen stratificatie, maar er is differentiatie van adipogene cellen en adipocyten. Er kunnen ook intracytoplasmatische vacuolen zijn in kwaadaardig vezelig histiocytoom, maar In adipocyten kunnen vacuolen worden overgedragen naar en rond de kern en de kern plat maken. Bovendien bevindt mucopolysaccharide zich in de vacuolen die worden gevormd door kwaadaardige vezelige histiocytomacellen, vanwege de twee tumoren (de voormalige en polymorfisme). Lipidekleuring van liposarcoom is positief, dus het heeft geen zin voor differentiële diagnose.
Het is ook mogelijk om het uiterlijk van kwaadaardig vezelachtig histiocytoom te presenteren in ongedifferentieerde en polymorfe carcinomen.In deze tumoren hebben speciale kleuring van glycogeen en leprosa en het zoeken naar epitheliale differentiatiegebieden door elektronenmicroscopie een duidelijk diagnostisch effect.
Protuberant cutane fibrosarcoom, gelegen in de huid, en heeft zijn klinische kenmerken, zoals een diffuus gelaagd uiterlijk, zonder polymorfe cellen, maligne histologie van lage kwaliteit en geen necrose, volgens de bovenstaande klinische manifestaties Het kan worden onderscheiden van kwaadaardig vezelachtig histiocytoom.De enige diagnose tussen de twee is dat de eerste in de huid is en de morfologie klein is zonder necrose.
(2) Slijmachtige variatie
Weiss en Enzinger (1977) geloven dat een van de belangrijke basis voor het bepalen van slijmachtige varianten is dat de eerste meer dan de helft van de mucineachtige componenten van de gehele tumor bevat, en het kwaadaardige vezelachtige histiocytoom van het slijmachtige achtige veranderde gebied wordt gekenmerkt door polymorfisme en gelaagdheid. Gerangschikt naast het gebied, kan soms de histologische structuur van de twee duidelijk worden gescheiden, soms wordt het samen gemengd en kan de ophoping van intracellulaire of extracellulaire mucopolysachariden het uiterlijk van de tumor, die gebundeld of gelaagd is, sterk veranderen. Het patroon kan dienovereenkomstig worden verminderd, of alle verdwenen, de bloedvaten worden helderder, de cellen bevatten vacuolen en er worden geen gestratificeerde veranderingen in het slijmachtige gebied gezien; de bloedvaten zijn clusterachtig, zodat het moeilijk is om te worden geassocieerd met slijmvlies liposarcoom Identificatie, de cellen die vacuolen vormen, kunnen ook vergelijkbaar zijn met vetmoedercellen. Het verschil tussen de twee is dat de eerste mucopolysaccharidase bevat, die in het algemeen de kenmerken heeft van maligne tumoren van lage kwaliteit. In feite is het polymorfisme van polymorfe cellen Niet erg significant, maar plexiforme vasculaire proliferatie is meer wijdverbreid en typisch, in het geval van zeer kwaadaardig slijmvlies liposarcoom of pleomorf liposarcoom, er is geen code Kwaadaardige vezelig histiocytomen unieke gelaagde uitstraling.
In fibrosarcoom kunnen ook slijmachtige laesies aanwezig zijn, maar fibrosarcoom is een enkele-morfige, spoelvormige celproliferatie en gerangschikt in een "menselijke" vorm. In pseudocorticale laesies met een slijmachtig uiterlijk is het noodzakelijk om Segmentale fasciitis wordt besproken.De laatste structuur is vergelijkbaar met de vorming van korrelig weefsel; de curve van het bloedvat verandert (in de vorm van een "S" -vorm) en het onduidelijke atypische mitotische beeld is nuttig voor de diagnose.
Ten slotte verschilt spiermyxoom van mucineus kwaadaardig vezelachtig histiocytoom vanwege avasculaire hyperplasie en kwaadaardige cellulaire componenten.
(3) Reusachtige celvariatie
Dergelijke mutaties, zoals besproken door Enzinger et al. In 1972, worden gekenmerkt door verschillende gigantische celcomponenten, die prolifereren en aggregeren in een aantal kleine knobbeltjes die met elkaar fuseren. Significante gigantische cellen hebben typische en atypische kernen, ontsteking. De verandering van superioriteit is duidelijker zichtbaar rond de meerdere necrotische gebieden Soms is er rond de nieuwe knobbeltjes osteochondrale metaplasie van bindweefsel.
(4) Ontstekingsvariatie
In 1935 noemde Oberling de retroperitoneale laesie "gele granuloma", kiriakoj en kemp. In 1972 werd bevestigd dat het een inflammatoire kwaadaardig vezelig histiocytoom was en de cellulaire componenten en cellulaire componenten in het polymorfe type waren verlamd, maar Bij deze ziekte is de samenstelling van xanthoma en ontsteking dominant.
In de histologie: cellen van het weefselceltype zijn gevuld met lipiden (gele tumorcellen), die variërende graden van pleomorfisme en atypicaliteit vertonen, gecombineerd met ontstekingscomponenten in verschillende mate zonder necrose; bovendien lymfocyten, mononucleaire De cellen en granulocyten zijn voornamelijk samengesteld uit vasculaire componenten, daarom kan het worden gezien als granulatieweefsel.Als er meer laesiespecimens worden onderzocht, kan het worden gevonden als een polymorf gelaagd gebied op basis van de diagnose van kwaadaardig vezelachtig histiocytoom.
De differentiaaldiagnose moet gestratificeerde pleomorfe kwaadaardige fibreuze histiocytoma en fibrosarcoom met bijzonder prominente ontstekingscomponenten omvatten. Wanneer de ontstekingscomponent bijzonder duidelijk is, moet deze worden onderscheiden van polymorfe kwaadaardige fibreuze histiocytoma en fibrosarcoom. In beide tumoren bestaat de ontstekingscomponent in de meeste gevallen samen met het necrotische gebied en het belangrijkste is de niet-expanderende xanthomacomponent.Een andere niet-tumor inflammatoire / granuloma onderscheidt zich van de ziekte. De procedure, dus om de aard van de kwaadaardige veranderingen en de noodzaak van differentiële diagnose te verduidelijken, moeten de te onderzoeken monsters zoveel mogelijk worden genomen bij het uitvoeren van pathologische onderzoeken.
(5) hemangioomvariatie
De hemangioomvarianten komen meestal voor bij kinderen en in de vroege volwassenheid en moeten worden onderscheiden van kwaadaardig hemangioom, dat door Enzinger in 1979 werd geïdentificeerd als drie typische manifestaties: nog 1 weefselintensieve cellen die voorkomen in het koord of blaasje van de fusiezone Gebied; 2 cystisch-hemorragische laesie vergelijkbaar met aneurysmale botcyste; 3 diffuse ontstekingsinfiltratie.
Ontstekingscomponenten vormen meestal een gelaagde structuur rond de tumor.De vasculaire necrose en het bloedinggebied zijn goed voor het grootste deel van de tumor en bevinden zich vaak in het midden.Er is geen endotheelvoering in het vaatlumen.De basale cellen zijn mononucleaire of multinucleaire weefselcellen. Er zijn nepzakken eromheen.
(6) Weefselcelvariatie
Tumoren bestaan voornamelijk uit bolvormige cellen.De buitenomtrek van de ronde kern omringt soms het gekartelde buitenmembraan Meestal zijn de grotere nucleoli en het eosinofiele cytoplasma zichtbaar.De cellen hebben de kenmerken van fagocytaire activiteit en het uiterlijk van gelaagdheid. Het komt zelden voor en het komt zonder onderscheid voor: gigantische cellen, schuimcellen en spilcellen verschijnen gelijktijdig met deze basale cellen, en meerdere slechte gebieden en inflammatoire lymfocyten mononucleaire cellen infiltreren.
Weefselcelvarianten moeten worden onderscheiden van epithelioïde sarcoom, dat een typische pseudo-granulatie-achtige verandering in de oppervlakkige plaats heeft en wordt geassocieerd met centrale necrose; bij diepgaande patiënten zijn de cellen nodulair en kralen. Bovendien moet het worden onderscheiden van de metastase van ongedifferentieerd carcinoom en grote cellen van kwaadaardig lymfoom.
Het voorkomen
Maligne fibreus histiocytoompreventie
Er zijn geen speciale en effectieve preventieve maatregelen en er kunnen enkele aanpassingen in het dieet worden aangebracht:
(1) Handhaaf het ideale gewicht.
(2) Neem een verscheidenheid aan voedingsmiddelen op.
(3) Het dagelijkse dieet omvat een verscheidenheid aan groenten en fruit.
(4) Eet meer vezelrijk voedsel (zoals volkoren granen, bonen, groenten en fruit).
(5) Verminder de totale vetinname.
(6) Beperk de inname van alcoholische dranken.
(7) Beperk de inname van ingemaakt, gerookt en nitriethoudend voedsel.
Complicatie
Maligne fibreuze histiocytoomcomplicaties Complicaties van extra-osseus chondrosarcoom epithelioïde sarcoom
Naarmate de tumor groter wordt, kunnen symptomen van compressie van andere organen optreden.
Symptoom
Maligne fibreus histiocytoom symptomen vaak voorkomende symptomen zwelling van het weefsel zwelling anorexia
Een van de meest voorkomende weke delen maligniteiten, vanwege de recente classificatie in mijn seksuele rabdomyosarcoom in de afgelopen jaren, pleomorfe liposarcoom en zeldzame dun gedifferentieerde fibrosarcoom zijn allemaal geclassificeerd als kwaadaardig vezelig histiocytoom, dus Het aantal gevallen neemt toe en de reikwijdte wordt uitgebreid. Volgens de behoeften van klinisch werk, zijn de bovengenoemde laesies verdeeld in verschillende variëteiten. Meestal wordt, wanneer het polymorfe sarcoom zonder speciale celdifferentiatie veranderingen wordt onderzocht, het kwaadaardige vezelige histiocytoom weergegeven. Morfologische kenmerken, maligne fibreus histiocytoom komt duidelijk voor bij mannen.
De aanvangsleeftijd is relatief laat, over het algemeen van 50 tot 70 jaar oud, alleen hemangioomachtige patiënten kunnen zich vóór de leeftijd van 20 ontwikkelen.
Maligne fibreus histiocytoom komt voor in de ledematen (vooral in de onderste ledematen, vooral in de dijen) en de laatste in het peritoneum is voornamelijk een inflammatoire variant. Meer dan 90% van de laesies zijn dieper, meestal onder de fascia, ongeveer 10 % van de laesies komt voor in oppervlakkige gebieden, daarentegen komen aneurysma-achtige (varianten) voor in de huid en het onderhuidse weefsel van de ledematen.
Voor de geleidelijke groei van bolvormige knobbels in de diepere lagen, groeit het soms langzaam, soms erg snel, en vertoont het over het algemeen geen pijnsymptomen, meestal vanaf het moment van zwelling tot het moment van diagnose, variërend van enkele maanden tot enkele jaren. Het is moeilijk om de laatste in het peritoneum te diagnosticeren. En later, symptomen omvatten anorexia, gewichtsverlies en compressie van de buikorganen. Het is gemakkelijker om laesies op de fascia te diagnosticeren. Wanneer de tumor van gemiddelde grootte is, kan deze worden gevonden, soms de cystische veranderingen en / of bloeding. Het kan een verkeerde diagnose stellen als een hematoom.
Klinisch vergelijkbaar met stellaatfibrosarcoom, een uitpuilende ronde tumor met een diameter van 1 cm tot enkele centimeters, vaak met een roodachtige of donkerzwarte kleur en progressieve vergroting. De tumor is diep, meestal in het onderhuidse weefsel en 1/3 van de patiënten komt voor in De dijen en billen, soms gebaseerd op stralingsdermatitis of chronische zweren, hebben een piek van 20 jaar.
De prognose van deze ziekte is gerelateerd aan de locatie van de ziekte. De prognose van de tumor is relatief slecht in de tumor en het proximale uiteinde van de ledemaat. De prognose van de tumor op basis van stralingsdermatitis is bijzonder slecht. Het recidiefpercentage na chirurgische resectie is 25%, 35% metastase, overleving. Het tarief is 50%.
Onderzoeken
Onderzoek van kwaadaardig vezelachtig histiocytoom
Pathologisch onderzoek
De tumor is een pleomorfe, zeer cellulaire tumor.Sommige cellen hebben een fusiforme kern die op een geïnterlinieerde vortexachtige manier is gerangschikt met zeer weinig cytoplasma.Daarom zijn deze cellen fibroblastachtig, met een kleine hoeveelheid ertussen. Collageen, andere cellen zijn veelhoekig, met onregelmatige nucleatie en een grote hoeveelheid eosinofiel of vacuo-cytoplasma.Deze cellen zijn weefselachtig, waarvan sommige worden vacuüm getrokken vanwege de opslag van lipiden. Schuimcelachtig, bovendien zijn er nog steeds multi-nucleaire gigantische cellen die enkelvoudig, groot en diep gekleurd zijn.De mitose komt vaak voor, sommige zijn atypisch en de cellen zijn positief voor Vimentin-kleuring.
De tumor heeft meerdere subtypen: mucine-achtige, inflammatoire, hemangioma-achtige en gigantische cel.
1. Mucineachtige subtypen: grote gebieden met relatief weinig cellen zien brede openingen en fusiforme en stellaatcellen bevinden zich in een matrix die rijk is aan zure mucopolysachariden.
2. Inflammatoire subtypen: diffuse dichte neutrofieleninfiltratie, geen weefselnecrose en in sommige inflammatoire kwaadaardige vezelige histiocytomen, veel schuimcellen zoals gezien in fibrosporeus sarcoom En enkelvoudige gigantische cellen die lipiden bevatten.
3. Aneurysma-achtig subtype: er is een groot gebied van bloeding in de cyste-achtige ruimte en de aangrenzende vaatruimte is significant.
4. Reuzecelsubtype: naast pleomorfe kwaadaardige reuzencellen, zijn er nog steeds osteoclast-achtige gigantische cellen met overvloedige cytoplasma en uniforme celgrootte.
Röntgenonderzoek
In enkele gevallen, wanneer de tumor zich dicht bij het bot bevindt, kan deze oppervlakkige osteolyse of periostale reactie vertonen. De botscan is gevoelig voor de aangrenzende botreactie. De verkalking en ossificatie van de laesie worden zelden gezien, maar soms ook in de tumor. Angiografie kan rondom of in de tumor worden gezien en kan veranderingen tonen die vaak voorkomen bij andere kwaadaardige tumoren, maar soms zelfs in zeer grote tumoren, als gevolg van weefselnecrose en bloeding, lijkt het als een avasculair beeld, de belangrijkste bloedvaten kunnen bewegen Positie en druk, maar zelden geïnfiltreerd, CT en MRI vertonen solide, heterogene massa's, soms grote vloeistofhoudende cysten.
Diagnose
Diagnose en diagnose van kwaadaardig vezelachtig histiocytoom
diagnose
Volgens de klinische manifestaties kunnen de kenmerken van huidlaesies en histopathologische kenmerken worden gediagnosticeerd.
Differentiële diagnose
Bij beeldvorming moet het worden onderscheiden van fibrosarcoom, osteolytisch osteosarcoom, lymfoom, osteolytische botmetastase en histologisch vezelige fibromen (meerdere spilcellen, scheenbeenachtige structuren), osteosarcoom (neoplastische osteogenese) identificatie, vergelijkbaar met het kwaadaardige fibreuze histiocytoomgebied gezien in fibrosarcoom en osteosarcoom, verder onderzoek, in het geval van de diagnose van kwaadaardig vezelig histiocytoom is niet zeker of onduidelijk, de diagnose moet worden gebaseerd op Adequaat en groot aantal histologische secties. Bovendien omvat de histologische differentiaaldiagnose van kwaadaardig vezelig histiocytoom ook botmetastase van kanker. Hun langere cellen zijn gerangschikt in een vage lamellaire structuur, terwijl de cellen van kwaadaardig vezelig histiocytoom ook zijn Het kan een epitheliaal uiterlijk hebben en kan aggregeren in een groep blaasjes.
