Ewing-sarcoom
Invoering
Inleiding tot het sarcoom van Ewing Ewing's sarcoom (Ewing's sarcoom), ook bekend als ongedifferentieerd reticuloom, is een primitieve kwaadaardige tumor van het bot die ontstaat in het beenmerg. Ewing (1921) rapporteerde eerst dat het "diffuus hemangioendothelioom van bot" werd genoemd. Later geloofde Oberling (1928) dat het afkomstig was van reticulaire cellen van het beenmerg en noemde het "reticulair sarcoom". Mensen hebben echter al lang onenigheid over hun weefsels. De literatuur is altijd vernoemd naar achternamen. Momenteel is het sarcoom van Ewing erkend. Is een onafhankelijke bottumor, maar er zijn nog steeds verschillende meningen over de bron en aard, zoals mesenchymale cellen, osteoblasten, goed voor 10% tot 14,2% van kwaadaardige bottumoren, maar deze ziekte is zeldzaam in China. De aanvangsleeftijd komt vaker voor bij adolescenten, iets vaker bij mannen, vroeg en kan longmetastase, slechte prognose, maar gevoelig voor radiotherapie optreden. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,003% -0,005% Gevoelige populatie: de leeftijd van aanvang komt vaker voor bij adolescenten en komt vaker voor bij mannen. Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede, pleurale effusie
Pathogeen
Ewing's sarcoom etiologie
Oorzaak:
De oorzaak is niet duidelijk en kan verband houden met radioactieve factoren en genetische factoren.
pathologie
(1) Gezien met het blote oog: tumoren komen meestal voor in de romp, verspreiden zich van het midden van de ruggengraat naar de metafyse en worden vernietigd uit het vlees. De tumor is nodulair, zacht van textuur, zonder capsule, grijs in wit en bloeden of necrose in sommige gebieden. Donkerrood of bruin, na tumornecrose, kan een pseudocyst vormen, gevuld met vloeibaar necrotisch materiaal, nadat de tumor het corticale bot vernietigt, kan het het zachte weefsel binnendringen en een "uienhuid" -achtige laag van periostale hyperplasie in het periosteum en zijn omgeving vormen. Dit is de basis voor de typische prestaties van de röntgenfoto.
(2) Microscopische veranderingen: de tumorcellen zijn rond of veelhoekig, de morfologie is vrij consistent, het cytoplasma is weinig, de kleuring is ondiep, het membraan is onduidelijk, de kern is rond of elliptisch, de grootte is relatief uniform, de deeltjes zijn fijn en de verdeling is uniform. De mitotische fase komt vaker voor. De cellen in het tumorweefsel zijn overvloedig en de cellen zijn in een nest gerangschikt. Soms zijn ongeveer 20 tumorcellen in een ringvorm gerangschikt om een "nep-daisy-vormige groep" structuur te vormen. Het tumorweefsel heeft vaak grote necrose en er kan een tumor rond de tumor zijn. Nieuwe botvorming is een reactief nieuw bot, geen onderdeel van de tumor zelf.
Het voorkomen
Ewing's sarcoompreventie
Vermijd contact met radioactieve materialen en vroege detectie en vroege diagnose. Momenteel beschouwd als effectieve geneesmiddelen voor Ewing-sarcoom zijn cyclofosfamide, doxorubicine, dactinomycine, vincristine, carmustine en dergelijke. Er zijn ook veel gezamenlijke schema's, en de betere zijn het CVD-schema (CTX + VCR + DACT + VCDA) en het CVDA-schema (toevoeging van ADM aan het CVD-schema).
Complicatie
Ewing's sarcoom complicaties Complicaties bloedarmoede pleurale effusie
Makkelijk om koorts, infecties en andere ziekten te hebben.
Symptoom
Ewing-sarcoomsymptomen voorkomende symptomen leukocytose aanhoudende pijn, lichaamsongemak, pleurale effusie
1. pijn
Het is het meest voorkomende klinische symptoom. Ongeveer 2/3 van de patiënten kan intermitterende pijn hebben. De mate van pijn is anders. Het is niet ernstig bij het begin, maar het wordt snel aanhoudende pijn. Afhankelijk van de locatie zal lokale pijn de tumor volgen. Verspreide verspreiding, zoals optreedt in het bekkengebied, pijn kan worden uitgestraald langs de onderste ledematen, waardoor de activiteit van het heupgewricht wordt beïnvloed; als het optreedt in het lange bot naast het gewricht, zal er kreupelheid, gewrichtsstijfheid en gewrichtseffusie zijn, deze tumor zelden gecombineerd met pathologische fracturen, Gelegen in de wervelkolom, kan het stralingspijn, zwakte en gevoelloosheid in de onderste ledematen veroorzaken.
2, forfaitair
Met de toename van pijn verschijnen lokale knobbels, de massa groeit snel, het oppervlak kan rood, gezwollen, hete, pijnlijke ontsteking, tederheid, veneuze stuwing op het oppervlak zijn, soms groeit de massa in zacht weefsel, 2 ~ 3 Binnen een maand kan het hoofd worden vergroot, wat voorkomt in de tumor van het scheenbeen.De massa kan uitsteken in de bekkenholte en de massa in de onderbuik of anus bereiken.
3, systemische symptomen
Patiënten gaan vaak gepaard met systemische symptomen zoals verhoogde lichaamstemperatuur van 38 tot 40 ° C, algemeen ongemak, vermoeidheid, verlies van eetlust en bloedarmoede.
Bovendien is de locatie van de tumor anders, kan ook andere symptomen veroorzaken, zoals laesies aan het onderste uiteinde van het dijbeen, kan de functie van het kniegewricht beïnvloeden en herhaalde effusie van het gewricht veroorzaken; laesies in de rib kunnen pleurale effusie veroorzaken.
Onderzoeken
Onderzoek van het sarcoom van Ewing
1, röntgenprestaties:
Het is een invasieve destructieve laesie in de lange beenmergholte. Hoewel de vlekachtige of brede schilferige osteolytische veranderingen het meest prominent zijn, zijn het laesiebereik en de rand wazig en is de huid zeer onregelmatig defect en beschadigd. De periostale reactie is veel eerder. Reactieve nieuwe botvorming produceert een Codman-driehoek, of de periostale reactie is concentrisch en de gelaagde opstelling verandert zoals de uienhuid.De eerste komt vaker voor dan de laatste. Hoewel de lange botten voornamelijk in de ruggengraat worden gevonden, is het niet ongewoon om uit het droge uiteinde te komen. Knobbels van zacht weefsel met duidelijke grenzen worden soms buiten het bot weergegeven. Hoofdzakelijk gemanifesteerd als botvernietiging en weke delenmassa, en in sommige gevallen kan ook beenmergsclerose worden gezien.
2, laboratoriuminspectie:
Er kan bloedarmoede, leukocytose en versnelde bezinkingssnelheid van erytrocyten zijn. Serumlactaatdehydrogenase-activiteit kan ook het aantal witte bloedcellen verhogen, vaak met maximaal 10.000 tot 30.000. Vanwege de vorming van een groot aantal nieuwe botperosteum, kan serumfosfatase enigszins worden verhoogd, wat een grote diagnostische betekenis heeft voor volwassenen. Tumorglycogeenkleuring was positief, wat verschilde van de negatieve kleuring van stromale celsarcoom. Er is ook informatie dat de positieve test van deze week een bepaalde diagnostische waarde voor deze tumor heeft.
3. Overdracht:
De tumor ontwikkelt zich snel en kan in een vroeg stadium op grote schaal worden uitgezaaid via de bloedbaan, vaak uitgezaaid naar organen zoals de longen en de lever, maar zelden naar lokale lymfeklieren. De tumor heeft de neiging om gemakkelijk metastaseren naar andere botten en andere botten aanzienlijk binnen te dringen, wat de multicentrische oorsprong suggereert.
4, angiografie:
Angiografie is zeer waardevol voor diagnose. 90% van de laesies kan een toename van bloedvaten en expansie vertonen.
5. CT en MRI:
Kan de omvang van de tumor en invasie van zacht weefsel beter bepalen. MRI vertoonde uitgebreide botvernietiging bij de tumor, met een zachte weefselmassa, een uniform lang T1-signaal op het T1-gewogen beeld en een lang T2 hoog-signaal op het T2-gewogen beeld. Op de CT wordt het weergegeven als een zachte weefselmassa afkomstig van botweefsel, en het bot wordt uitgebreid vernietigd.
6, nucleaire botscan:
Niet alleen kan de omvang van de primaire laesie worden weergegeven, maar er kunnen ook andere laesies in het lichaam worden gevonden.
Diagnose
Diagnose en diagnose van het sarcoom van Ewing
diagnose
Histologisch is het sarcoom van Ewing moeilijk te onderscheiden van gemetastaseerd neuroblastoom, primair reticulum-sarcoom, multipel myeloom en metastatisch osteoom. Zoals hierboven opgemerkt, vereist een diagnose een combinatie van klinische, radiologische en histologische onderzoeken. Kinderen jonger dan 5 jaar moeten worden onderscheiden van neuroblastoom, dat catecholamine in de urine heeft, met een positief percentage van 90%. De lange botmetastase van neuroblastoom is meestal symmetrisch.Hoewel er uitgebreide botvernietiging is, is de zachte weefselmassa nog klein en kan de primaire tumor vaak worden gevonden door intraveneuze pyelografie of paravertebrale massa.
Differentiële diagnose
Voornamelijk geassocieerd met acute etterige osteomyelitis, primaire reticulocyte sarcoom, neuroblastoom botmetastase en osteosarcoom.
(1) acute etterige osteomyelitis: de ziekte is acuut, vaak gepaard met hoge koorts, pijn is ernstiger dan het sarcoom van Ewing, vaak gepaard met springpijn, ettering wordt niet verergerd, sommige gevallen met andere delen van de borstinfectie, vroege röntgenfilm De aangetaste botveranderingen zijn niet duidelijk, en dan zal er een dunne vernietiging worden gezien in het poreuze bot van de medullaire holte. Tegelijkertijd van botvernietiging zal er snel hyperplasie optreden en meer dode botten verschijnen; punctieonderzoek, in de vroege fase van osteomyelitis Bloedige vloeistof of purulente vloeistof wordt opgezogen, positief voor de bacteriecultuur en Ewing's sarcoom is nee, exfoliatieve cytologie is nuttig voor de diagnose en osteomyelitis heeft een duidelijk effect op ontstekingsremmende behandeling Het sarcoom van Ewing is uiterst gevoelig voor radiotherapie.
(2) Primair reticulocytsarcoom: vaker voorkomend bij 30 ~ 40, lange loop, algemene toestand, klinische symptomen zijn niet zwaar, röntgenfoto vertoont onregelmatige osteolytische vernietiging, soms ijsachtig, geen periosteum Reactie, pathologisch onderzoek, multi-nucleaire kern, pleomorfe, netvormige vezel is rijk, omgeven door tumorcellen, histochemisch onderzoek, geen glycogeen in de patina.
(3) botmetastase van neuroblastoom: komt vaker voor bij kinderen jonger dan 5 jaar, 60% van het retroperitoneale, 25% van het mediastinum, vaak geen duidelijke symptomen van primaire ziekte, metastatische pijn, zwelling en meer pathologische fracturen, Urineonderzoek van catecholamines is verhoogd, vaak moeilijk te identificeren op röntgenfilms; pathologisch neuroblastomacellen zijn peervormig en vormen een echte chrysant; onder de elektronenmicroscoop bevinden zich secretoire korrels in de tumorcellen.
(4) Osteosarcoom: de klinische manifestaties van koorts zijn mild, voornamelijk pijn, zwaar 's nachts en de tumor dringt het corticale bot in het zachte weefsel binnen. De gevormde massa bevindt zich meestal aan de zijkant van het bot. Er is ossificatie in de huid. De grootte van de botreactie is vaak inconsistent. Gemeenschappelijke Codman-driehoeken en radiale botnaalden veranderen en de pathologische tumorcellen zijn niet gerangschikt in een pseudo-chrysant.
