cerebellaire tonsillaire hernia
Invoering
Korte introductie van misvorming van de cerebellaire tonsillen De cerebellaire tonsil-misvorming is ook bekend als de Arnold-Chiari-misvorming.Het Arnold-Chiari-syndroom is een aangeboren dysplasie van de achterhersenen.Het is een aangeboren misvorming van de achterhersenen die ervoor zorgt dat de abnormale embryonale ontwikkeling de onderste medulla en het onderste deel van de vierde ventrikel doorlaat tot in het wervelkanaal. De cerebellaire amandelen worden uitgebreid tot een wigvorm en komen het occipitale foramen of cervicale wervelkanaal binnen. In ernstige gevallen wordt een deel van de onderste bekkenholte ook ingebracht in het wervelkanaal. Het occipitale foramen en het bovenste cervicale kanaal zijn gevuld en de circulatie van de hersenvocht is geblokkeerd om hydrocephalus te veroorzaken.Deze ziekte gaat vaak gepaard met andere craniocerebrale misvormingen zoals spinale meningocele, cervicale spondylolyse en cerebellaire hypoplasie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: zuigelingen en jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: syringomyelia hydrocephalus
Pathogeen
De oorzaak van cerebrale tonsillaire misvorming
(1) Oorzaken van de ziekte
De exacte oorzaak van de ziekte is onduidelijk en kan optreden in de derde maand van de foetus, en kan ook worden geassocieerd met overmatige weefselgroei of hersenstamdysplasie en dynamica van het hersenvocht tussen het ventriculaire systeem en de subarachnoïdale ruimte.
(twee) pathogenese
Er zijn verschillende meningen over de pathogenese van wetenschappers, waaronder de tractie-theorie de meest populaire mening in het verleden.Patiënten met spina bifida en spinale meningocele zijn gefixeerd in de spina bifida, tijdens de groei en ontwikkeling, de wervelkolom en het ruggenmerg. De groeisnelheid is anders, het ruggenmerg kan niet omhoog bewegen onder normale omstandigheden, waardoor het ruggenmerg en het cerebellumweefsel naar beneden worden verplaatst en de cerebellaire tonsilzak wordt geproduceerd.
Er wordt ook aangenomen dat de invloed van de tractie van het ruggenmerg vooral beperkt is tot de lumbosacrale regio, en het borstsegment zelden wordt aangetast.Tegelijkertijd hebben patiënten met het tethered cord syndroom geen mandibulaire vervorming van de cerebellaire tonsillaire kolom. Daarom worden meningocele van de wervelkolom en cerebellaire tonsillen beschouwd. De squat is niet gerelateerd, maar de primaire misvorming van de medulla, cerebellum, ruggenmerg, occipitale bot en hersenen. Tijdens het ontwikkelingsproces is het volume van de posterieure fossa klein en is het hersenweefsel overgroei, zodat een deel van het hersenweefsel uit de occipitale foramen, cerebellaire tonsil wordt gesneden. Tegelijkertijd heeft de medulla ook verschillende graden van neerwaartse beweging.In ernstige gevallen kan de medulla volledig worden verplaatst buiten het occipitale foramen, waardoor de medullaire dorsale flexie, de schedelzenuwen, de cervicale zenuwen worden getrokken en het ruggenmerg wordt samengedrukt en afgevlakt. Het hersenweefsel hecht aan het ruggenmerg en de omliggende structuren, het occipitale bot is verstopt, de middenhersenen buis of de vierde ventrikel wordt geblokkeerd door de mesenterische occlusie, waardoor obstructieve hydrocephalus wordt gevormd, die de cerebellaire tonsilzak kan verergeren, en het middengat kan gepaard gaan met syringomyelia. Of andere grote occipitale misvormingen.
Bovendien hebben sommige mensen de hydrocephalustheorie voorgesteld dat de cerebellaire tonsil wordt veroorzaakt door de neerwaartse druk van de hydrocephalus van de baby.
De cerebellaire tonsil is verlengd en de extracraniale sacrale zak is de fundamentele pathologische verandering.In ernstige gevallen wordt deze ingebracht in het bovenste cervicale wervelkanaal, vergezeld door de medulla en de vierde ventrikel die zich tegelijkertijd naar beneden uitstrekken. De medulla wordt lang en breekt in het wervelkanaal. Binnenin dringt het onderste deel van de vierde ventrikel ook door in het wervelkanaal, wat ook een belangrijk kenmerk is van deze misvorming.De cerebellaire tonsil wordt vaak gevuld met de cisterna magna, vergezeld van weefseladhesie, subarachnoïde occlusie en soms cyste-vorming als gevolg van cerebellum De medullaire occlusie, de vierde ventrikel mesenterische hechting of de middenhersenen hechting occlusie kan obstructieve hydrocephalus veroorzaken, de medulla en het bovenste cervicale ruggenmerg worden vervormd en vervormd, het cervicale ruggenmerg wordt naar beneden verplaatst en het cerebellum wordt naar beneden getrokken om de hersenzenuw te maken De spanning is lang en de bovenste cervicale zenuw komt het tussenwervelforamen in de opwaartse richting binnen; er kan een verschuiving in de middenhersenen zijn en de brugpool, de buitenpool en de ringvormige pool kunnen worden samengevoegd.
Het voorkomen
Preventie van misvorming van de cerebellaire tonsillen
Let vooral op vrouwen tijdens de zwangerschap, perinatale gezondheid en ziektepreventie en kan geen willekeurige medicijnen gebruiken om de geboorte van aangeboren misvormingen te voorkomen.
Complicatie
Complicaties van cerebrale tonsillaire misvorming Complicaties syringomyelia hydrocephalus
Arnold-Chiari misvormingen vaak geassocieerd met andere grote occipitale foramen misvormingen en spinale meningocele defecten, waaronder syringomyelia, schedel spinale fusie misvormingen, basale depressie, arachnoïde verklevingen, durale banden, cervicale wervelkolom knikken, hydrocefalie Enz.; Andere misvormingen omvatten meerdere cerebellaire misvormingen, ectopische grijze stof, hydrocephalus, gliosis of bifurcatie van de middenhersenen buis, tetrapocy-snavelachtige misvorming, interne calvariale depressie, meningocele, longitudinale spleet in het ruggenmerg , de vierde hartkamercyste enzovoort.
Symptoom
Cerebellaire tonsil misvormingssymptomen voorkomende symptomen ataxie misselijkheid intracraniële druk verhoogde straling pijn tinnitus dronken gang dubbel zien aanhoudende pijn sensorische stoornis neuron migratie abnormaliteiten
Volgens de ernst van de laesie is deze verdeeld in 3 soorten:
Type I is het lichtste type, wat aantoont dat de cerebellaire amandelen in het wervelkanaal doordringen door het occipitale foramen. De medulla is enigszins naar voren en naar beneden verplaatst. De vierde ventrikel is normaal, vaak met cervicale syringomyelia en schedelhals. Botvervorming.
Type II is het meest voorkomende type, gemanifesteerd als cerebellaire amandelen met of zonder de enkel in het wervelkanaal, de vierde ventrikel wordt langer en lager, en sommige structuren zoals de schedel, dura, middenhersenen, cerebellum, enz. Onvolledig, 90% heeft hydrocephalus, vaak gecombineerd met syringomyelia, abnormale neuronale migratie, spinale meningocele enzovoort.
Type III is het ernstigste type, zeldzaam, gemanifesteerd als medulla, cerebellaire vermis, vierde ventrikel en een deel van het cerebellaire halfrond in het bovenste deel van het wervelkanaal, gecombineerd met occipitale meningeale uitpuilingen, en duidelijke hoofd- en nekvervorming, cerebellaire misvorming, enz. .
Chiari herclassificeerde het in 4 types.Hij voegde type IV toe aan de eerste 3 types: cerebellaire hypoplasie, maar brak niet in het wervelkanaal Dit type wordt niet geaccepteerd.
Er zijn meer vrouwen met cerebrale tonsillaire misvorming dan mannen, type I komt vaker voor bij kinderen en volwassenen, type II komt vaker voor bij zuigelingen, type III wordt vaak gezien in de neonatale periode, type IV is vaak aanwezig in de kindertijd en er wordt gemeld dat vanaf het begin van de symptomen tot de opnametijd 6 weken tot 30 jaar, gemiddeld 4,5 jaar.
De meest voorkomende symptomen van misvorming van de cerebellaire tonsillen zijn pijn, meestal pijn in de occipitale, nek en armen, brandende stralingspijn, een paar lokale pijn, meestal aanhoudende pijn en vaak pijnlijke in de nek. Andere symptomen zijn duizeligheid, tinnitus, dubbel zien, onstabiel lopen en spierzwakte.
Veel voorkomende symptomen zijn reflexen in de onderste ledematen en atrofie van de bovenste ledematen. Ongeveer 50% van de patiënten heeft sensorische stoornissen, bovenste ledematen hebben vaak pijn en de temperatuur wordt verlaagd, terwijl onderste ledematen degeneratief zijn, nystagmus komt vaak voor, de incidentie is 43% en zacht gehemelte is zwak. Patiënten met hoest waren goed voor 26,7%, optisch schijfoedeem was zeldzaam en patiënten met optisch schijfoedeem werden vergezeld door hersentumoren in de hersenen of pons. Saez (1976) werd verdeeld in 6 types volgens hun hoofdtekens, en elk type toonde:
1. Het occipitale macroporiegebied is 38,3%, dat is de laesie van de schedelwervelkoppelingen met betrekking tot het cerebellum, de onderste hersenstam en het cervicale ruggenmerg.Het wordt gekenmerkt door hoofdpijn, ataxie, nystagmus, dysfagie en zwakte van de oefening, en corticospinale tractus. De symptomen van de spinale thalamusbundel en de dorsale kolom, verschillende symptomen verschijnen uitgebreid, het is moeilijk om te bepalen welke structuur de belangrijkste getroffen persoon is.
2. Het begin van intracraniële druk neemt toe met 21,7% De prominente symptomen zijn hoofdpijn bij het uitoefenen van kracht, misselijkheid, braken, wazig zien en duizeligheid wanneer de hoofdpijn optreedt of na hoofdpijn Het onderzoek van het zenuwstelsel is normaal of slechts gering en niet te Duidelijke positioneringsborden.
3. Het centrale deel van het ruggenmerg is beschadigd met 20%. De symptomen en symptomen worden voornamelijk toegeschreven aan de interne of centrale laesies van het cervicale ruggenmerg. Het wordt gekenmerkt door pijngevoelige sensorische verstoring van het scapulaire gebied, segmentale zwakte of lang-korte symptomen, vergelijkbaar met syringomyelia of Klinische manifestaties van intramedullaire tumoren.
4. Cerebellair type is goed voor 10%, voornamelijk gemanifesteerd als gang, romp of ledematen ataxie, nystagmus, sputum en corticospinale aandoeningen.
5. Het tonische type was goed voor 6,7% en vertoonde een staat van toniciteit, paroxismale urine-incontinentie, matige tot ernstige verlamming van de ledematen en onderste ledematen dan de bovenste ledematen.
6. Het type balverlamming is goed voor 3,5% en er is een manifestatie van hersenschade in de achterste groep.
De mandibulaire vervorming van het cerebellaire tonsil type I manifesteert zich voornamelijk als het occipitale macroporiegebied compressiesyndroom, dat wil zeggen de posterieure groep hersenzenuwsymptomen, cerebellaire symptomen, cervicale zenuw en baarmoederhalsaandoening, verhoogde intracraniële druk en syringomyelia, type II is Na de geboorte kunnen er voedingsproblemen zijn, piepende ademhaling, asfyxie, gecombineerd met mentale retardatie, progressieve hydrocefalie, hoge intracraniële druk en neurologische symptomen van de achterste groep.
Onderzoeken
Onderzoek van misvorming van de cerebellaire tonsillen
Cerebrospinaal vochtonderzoek: lage druk van lumbale punctie CSF, positieve nektest, verhoogd eiwitgehalte van cerebrospinale vloeistof, maar zelden meer dan 1 g / L, taille slijtage moet voorzichtig zijn, met intracraniële hypertensie is verboden.
1. Craniale gewone film
De schedel en schedelwervels kunnen hun gecombineerde botmisvormingen vertonen, zoals basale depressie, occipitale fusie, spina bifida en Klippel-Feil-syndroom.
2. CT-scan
CT-scans tonen verschillende pathologische veranderingen, voornamelijk door wervelkanaal- en cerebrale angiografie in combinatie met coronaire scanning en sagittale reconstructietechnieken.
Type I: CT-manifestaties: 1 De cerebellaire amandelen zijn naar beneden verplaatst en de incisie in het wervelkanaal is anders.De axiale positie is als het voorste wervelkanaal van het wervelkanaal en de twee ovale, zachte weefselblokken, die zich naar boven uitstrekken met het cerebellum en het cerebrale zwembad De angiografie en coronale positie zijn duidelijker, maar er moet worden opgemerkt dat de cerebellaire tonsil zich nog steeds binnen het normale bereik van minder dan 3 mm van het occipitale foramen bevindt, met een grensafwijking van 3 tot 5 mm, een pathologische toestand van 5 mm of meer, en 2 medullaire en vierde ventrikelposities. Normaal, maar de vierde ventrikel kan worden verlengd, 3 kunnen worden geassocieerd met hydrocephalus (0% tot 40%), 4 vaak gecombineerd met syringomyelia en ongeveer 1/3 tot 1/2 van de patiënten hebben een schedelfusiestoornis.
Type II: CT-prestaties in aanvulling op de prestaties van type I, zijn er veranderingen in de schedel, dura mater, hersenen, ventrikels en pools.
Craniale en dura mater veranderingen: craniale cap botbreuk bij de geboorte, verdwenen 2 tot 4 weken of maanden na de geboorte, cerebellum groeit in de nauwe schedelfossa, en onderdrukt zelfs de erosiehelling en de tibiale rots, na de lichte rots De rand is plat of verzakt en de binnenoorgang wordt korter. In ernstige gevallen verandert de sacrale kromming in de twee rotssecties en de helling, vergroot het occipitale foramen, is de cerebrale parese slecht ontwikkeld of geperforeerd en is de vorige 2/3 het meest vatbaar voor axiale positie en Met Crest verbeterd scannen kan de volledige lineaire verbetering van cerebrale parese of lineaire verstoring van de versterking niet zien, het cerebellumgordijn is bevestigd aan de nabijheid van het occipitale foramen, waardoor de posterieure schedelfossa smaller wordt, de cerebellaire meridiaan vergroot en de normale "V" -vorm verliest. Vorm een "U" -vorm.
Veranderingen in de middenhersenen en het cerebellum: het vierhoekige dorsale proces versmelt, vormt een vogelbek met het grootste deel van de middenhersenen en hangt naar beneden naar het cerebellaire halfrond.De cerebellum steekt uit het cerebrale fenotype en verandert in een pagode en de temporale kwab en occipitale kwab corresponderen. Verplaatsing, cerebellum rond de hersenstamgroei kan uitsteken in de cerebrale cerebrale hoornpool, zoals een tweeweggroei van de massa, het cerebellum in de cerebellopontine-hoekpool en de ventrale zijde van de pons vormen een "driepiek" -verandering.
Als gevolg van dysplasie van de cerebrale parese lijkt de cerebrale gyrus van de middellijn van de hersenen verweven en zijn de ventrikels en cerebrale reservoirs abnormaal: de vierde ventrikel is klein, langwerpig en naar beneden bewogen, en de normale vierde ventrikel moet het bovenste deel van de rots bereiken in de axiale positie. / 3, de ziekte is lager dan dit niveau, de derde ventrikel is iets vergroot, het middelste blok is vergroot, de derde ventrikel is gedeeltelijk onevenredig smal, de asymmetrie van de laterale ventrikel is vergroot, de occipitale hoek is groter dan het voorhoofd en de caudate nucleus wordt tegen het voorhoofd gedrukt Het is concaaf, de punt is geslepen, de coronale positie is helder, het transparante compartiment is vaak afwezig, de schedelfossa is kleiner of verstopt, de vierhoekige pool is vergroot, 90% heeft hydrocefalie, vaak vergezeld door vernauwing van de middelste cerebrale waterbuis of Reflexen, vaak gecombineerd met andere misvormingen, zoals abnormale neuronale migratie, schedelbasisdepressie, longitudinaal ruggenmerg enzovoort.
Type III: CT gemanifesteerd als medulla, pons, cerebellaire vermis en cerebellaire hemisfeer.De onderste cerebrale parese komt het bovenste cervicale wervelkanaal binnen.De vierde ventrikel wordt vaak gecomprimeerd, vergezeld door hydrocephalus, met duidelijke schedelbasisdepressie en groot achterhoofdsbeen. De vergroting van de poriën en de zwelling van de hersenen van de occipitale cerebrale ventrikel leiden vaak tot secundaire ondervoeding en microcefalie.
3. MRI-onderzoek
MRI-onderzoek is een niet-invasief onderzoek, dat duidelijk de structuur van de posterieure schedelfossa kan aantonen en de syringomyelia direct kan observeren. Daarom is het vooral geschikt voor de diagnose van Arnold-Chiari-misvorming. Gecombineerd met CT kunnen andere botafwijkingen worden gevonden.
MRI-diagnose van deze ziekte type I, voornamelijk gebaseerd op cerebellaire tonsillen in het wervelkanaal, wanneer de cerebellaire tonsillen meer dan 5 cm boven het occipitale foramen liggen, morbide is, met een mediane sagittale T1-gewogen afbeelding is het meest geschikt voor het observeren van de positie en de grootte van de cerebellaire tonsillen. De MRI-manifestaties zijn: 1 schedelbasis cervicale vervorming, basilar slagadercompressie, cervicale wervels en occipitale fusie, nek 2, nek 3 gedeeltelijke fusie, Klippel-Feil-syndroom, cervicale recessieve spina bifida, 2 cerebrale amandelen door het occipitale foramen Langdurig, verlengd tot nek 1 is goed voor 62%, verlengd tot nek 2 is goed voor 25%, verlengd tot nek 3 is goed voor 3%, 3 occipitale grote poolkrimp, vaak met dura mater, arachnoïde en ruggenmerghechting, 4 gecombineerd met syringomyelia, 5 gecombineerd waterhoofd.
De MRI-manifestaties van Arnold-Chiari-misvorming type II zijn als volgt: 1 het ruggenmerg is naar beneden verplaatst, de bovenste cervicale zenuwwortel stijgt naar zijn exportniveau, 2 de hersenstam is aanzienlijk verlengd, de medulla steekt uit in het cervicale medullaire kanaal, 3 cerebellum dysplasie en het uiteinde Verlengd, door het occipitale gat naar de bovenste rand van de cervicale wervelboog, 4 smal cerebellum tongachtig uitsteeksel, door de nek 1 wervelring, vanaf de dorsale medullaire zijde tot aan de hals 2 ~ 4 niveau, zelfs tot het bovenste uiteinde van de borstwervel, 5 in de nek Het vierde ventrikelgedeelte heeft verschillende graden van expansie, soms een punctiform diverticulum vormend, dat uitsteekt in de medulla bij het dorsale aspect van het bovenste cervicale ruggenmerg.
De afwijkingen van type II in combinatie met andere zenuwstelsels zijn als volgt: 1 afwijkingen in de schedel en de dura mater: binnensulcus van het schedelbeenbeen, mantelachtige veranderingen in de helling en rots, vergroting van het occipitale foramen en vergroting van de achterste schedelfossa, gedeeltelijk verlies of perforatie van de cerebrale parese, cerebellum Gordijndysplasie, 2 middenhersenen en cerebellaire afwijkingen: de dop is bekervormig, het cerebellum is torenvormig, de hersenstam overlapt met het omliggende cerebellum, de cerebellaire marge is geplaatst, 3 ventrikels en cerebrale ventrikels zijn abnormaal: de vierde ventrikel is verlengd en naar beneden verplaatst, Afgevlakt, het middelste blok is vergroot, de transparante partitie is afwezig, de asymmetrie van de laterale ventrikel is vergroot, de cerebrale pool van de achterste schedelfossa is gecomprimeerd, 4 andere afwijkingen: meningocele, syringomyelia, longitudinale spleet, ectopische grijze materie, Cerebellum terug, cerebrale aquaductstenose, corpus callosum en vierde ventrikelcysten.
Diagnose
Diagnose en diagnose van misvorming van de cerebellaire tonsillen
diagnose
Volgens de leeftijd van aanvang, klinische manifestaties en hulponderzoek, is de diagnose van mandibulaire misvormingen van de cerebellaire tonsil in het algemeen niet moeilijk, vooral de klinische toepassing van CT en MRI maakt de diagnose eenvoudig, nauwkeurig en snel.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van de cerebellaire tonsil occipitale foramen magnum.De voormalige amandelen zijn meestal tongvormig, vaak met andere misvormingen, terwijl de laatste amandelen meestal conisch zijn en ook intracraniële ruimtebesparende laesies kunnen vertonen. De tekens zijn niet moeilijk te identificeren.
Grote occipitale condylus: wanneer er een ruimte in beslagnemende laesie is in een bepaalde holte in de schedel, is de druk van de subkamer hoger dan de druk van de aangrenzende subkamer, zodat het hersenweefsel in het hogedrukgedeelte wordt samengeperst en verplaatst naar het lagedrukgedeelte. Het is een hersenverlamming. Occipitale macroporeuze sputum, ook bekend als cerebellaire tonsil sputum, komt meestal voor in het achterste fossa hematoom of in de ruimte bezettende laesies, waardoor de druk van de schedelholte direct sterk toeneemt, waardoor de cerebellaire amandelen worden samengedrukt en naar beneden worden verpletterd; In de middelste en late stadia neemt de druk op het scherm toe naar het onderste deel van het cerebellum en uiteindelijk zal het occipitale foramen ingewikkeld zijn. Er zijn twee soorten occipitale foramen: acuut sputum en chronisch sputum.
