nierhamartoom
Invoering
Inleiding tot nierhamartoom Renale angiomyolipoma (nierdysplasie) kan worden geassocieerd met tubereuze sclerose. Dit is een autosomaal dominant gen, een erfelijke familiale ziekte. 80% van de patiënten heeft vlinderachtige talgadenomen op het gezicht, andere organen zoals de hersenen en de ogen. Er zijn ook laesies in de botten, het hart en de longen. Hersenontwikkeling achterstand, slechte intelligentie, epileptische aanvallen, meestal meerdere nieren. De overgrote meerderheid van vasculaire gladde spierlipomen in China wordt niet geassocieerd met tubereuze sclerose, waarvan 80% vrouwelijk is, en de aandoening is 20-50 jaar oud en de meerderheid na 40 jaar oud. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypertensie, pyelonefritis
Pathogeen
Oorzaak van nierhamartoom
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is nog onduidelijk. Nierhamartoom is verdeeld in twee soorten:
1 met nodulaire sclerose: geen ziekte, bilaterale, kleine tumor, multiple, kleine leeftijd van aanvang.
2 hebben geen nodulaire sclerose: hebben vaak een bewuste aandoening, meerdere of enkele, unilaterale, grote tumor, de leeftijd van ontstaan is ook groot, het bovenstaande is de classificatie in de jaren 1960, met de vooruitgang van beeldvorming, vooral de populariteit van echografie , geen nodulaire sclerose kan ook worden gevonden als bilaterale nier, meerdere, kleine laesies, geen klinische symptomen, het huidige klinisch gezien nierhamartoom wordt vaak gevonden door lichamelijk onderzoek, de symptomen zijn niet duidelijk.
(twee) pathogenese
Nierhamartoom is vaak bilateraal, geel of grijs, vaak gepaard met bloeding, necrose, cystische veranderingen, verkalking, de tumor is vernoemd naar drie hoofdcomponenten, namelijk bloedvaten, vetcellen en gladde spieren, ondanks kwaadaardige meldingen, het wordt momenteel beschouwd Extrarenale of lymfeklierbetrokkenheid weerspiegelt het multicenter van de tumor, niet de metastase, wat een criterium is voor maligniteit.
Het voorkomen
Preventie van nierhamartomen
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte. Vanwege de onrijpe bloedvaten in de componenten van het hamartoom, kan de tumor plotseling scheuren en tumorbloeding veroorzaken. De patiënt vertoont acute buikpijn. Als er meer bloeden is, kan er zelfs een shock zijn. Daarom is het noodzakelijk waakzaam te zijn wanneer de bovenstaande symptomen optreden. Kom op tijd naar het ziekenhuis.
Complicatie
Nierhamartoma-complicaties Complicaties, hypertensie, pyelonefritis
De patiënt kan hypertensie, pyelonefritis en dergelijke hebben.
Symptoom
Nierhamartoomsymptomen veel voorkomende symptomen urinefrequentie proteïnurie rugpijn, shock, hematurie, gastro-intestinale symptomen, mentale retardatie
Urinaire manifestatie
Kleine laesies kunnen asymptomatisch zijn, vaak per ongeluk gevonden tijdens lichamelijk onderzoek zoals B-echografie of CT-onderzoek. Grote tumoren kunnen gastro-intestinale symptomen hebben als gevolg van compressie van de twaalfvingerige darm of maag. Als ze worden veroorzaakt door spontane breuk, kunnen ze tumoren of tumoren veroorzaken. Perifere bloedingen kunnen pijn in de onderrug en zelfs plotselinge pijn veroorzaken.In ernstige gevallen kan shock optreden in een korte periode en hematurie komt minder vaak voor.
2. Extrarenale prestaties
Sebaceous adenoom met gezichtsvlinder distributie, epilepsie, mentale retardatie, etc.
Volgens de bovenstaande symptomen en tekenen, in combinatie met beeldvormend onderzoek, kan de diagnose worden bevestigd.
Onderzoeken
Nierhamartoom
Omdat de tumor zich dicht bij het verzamelsysteem bevindt, kan het na scheuren hematurie veroorzaken en kan urine occult bloed hebben.De nierdislocatietumor kan hypertensie, nierinsufficiëntie en abnormaliteit van serumcreatinine en ureumstikstof hebben.
1. B super is vrij karakteristiek, het vet en de bloedvaten in de tumor vertonen een dicht en hoog echo-gebied met uniforme verdeling, en de spier en het bloedende deel tonen het hypoechoïsche gebied.
2. X-ray Abdominale gewone film zie de nieromtrek is onduidelijk, de taille spierschaduw verdwijnt, het niergebied heeft verkalking, de urografie kan worden gezien dat de tumor het nierbekken comprimeert, het nierbekken, vervormt, strekt, verkort, enz., Maar er is geen erosie.
3. CT is de belangrijkste methode voor de diagnose van nierhamartoom.Het is een massa met ongelijke dichtheid.De T-waarde is meer vet, C-40 -90Hu.
Diagnose
Diagnose en diagnose van nierhamartoom
Diagnostische basis
1. De bovenstaande symptomen en tekenen;
2. Urinaire angiografie toont ruimtebesparende laesies;
3. Echoscopisch onderzoek toonde nierparenchymale ruimtebesparende laesies, meestal hyperechoïsche massa's.
4. CT-onderzoek toonde een aanzienlijke bezette laesie in de nier en een vetcomponent met een lage CT-waarde.
5. Nierangiografie toonde onregelmatige tumorbloedvaten, meestal kleine slagaders, zonder arterioveneuze fistels.
Differentiële diagnose
1. Niercelcarcinoom manifesteert zich ook als lage rugpijn, lumbale en buikmassa's en hematurie, maar de pijnloze interdentale grove hematurie is meer voor de hand liggend. Echoscopisch onderzoek liet vaak hypoecho of ongelijke echo zien Renale angiografie toonde een toename van nierschaduw en contrastmiddelaggregatie IVU toonde meer schade aan nierbekken en nierbekken CT toonde ongelijke dichtheid in de nier en onregelmatige randen. De vaste massa van het omliggende normale weefsel is onduidelijk. De CT-waarde van de massa is iets lager dan die van het normale nierparenchym. De verbeterde CT laat zien dat de CT-waarde van de massa hoger is dan die van het normale nierparenchym.
2. De belangrijkste klinische manifestatie van nephroblastoom is een geleidelijk vergrote buikmassa, maar het komt vooral bij kinderen voor. De ziekte vordert snel met cachexie. Ultrasonografie is een kleine verspreide echogene vlek. IVU vertoont nierbekken. Er is sprake van aanzienlijke schade of verlies.
3. Polycysteuze lage rugpijn en lumbale en buikmassa's zijn vergelijkbaar met deze ziekte, maar het verloop van de ziekte is langzaam, hematurie, hypertensie en nierdisfunctie zijn duidelijker. IVU vertoont dubbele nierschaduw, onregelmatige rand, nierbekkenrek, Vervorming, echografieonderzoek van meerdere afgeronde anechoïsche donkere gebieden in het nierparenchym, CT-onderzoek liet een toename van beide nieren zien en de meeste cystische massa's met gladde randen en variërende maten werden waargenomen in het nierparenchym.
4. Buikparenchymale orgaanbreuk gemanifesteerd als plotselinge buikpijn, rebound-tederheid en buikspierspanning, resulterend in shock als gevolg van ernstige bloedingen, gemakkelijk te verwarren met spontane breuk van nierhamartoom, maar de oorspronkelijke vuile vóór bloeding Laesies, zoals leverkanker, trauma of zware activiteit zijn vaak de oorzaak van scheuren en bloeden, geen hematurie, IVU toont normaal nierbekken en niersputum, echografieonderzoek van de nier als een normaal geluidsbeeld.
