colorectaal hemangioom
Invoering
Inleiding tot colorectaal hemangioom Colorectaal hemangioom is een zeldzame aangeboren niet-erfelijke ziekte Vanaf 1984 werden er slechts 200 gevallen in de literatuur gemeld. Vanwege de niet-progressieve groei-eigenschappen wordt colorectaal hemangioom algemeen beschouwd als een tumorneoplasma, maar een hamartoom, maar er zijn verschillende meningen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: zuigelingen en jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede, darmobstructie, volvulus
Pathogeen
Oorzaken van colorectaal hemangioom
(1) Oorzaken van de ziekte
Het mechanisme van weefselvorming van colorectaal hemangioom is nog steeds onduidelijk.Het wordt algemeen aangenomen dat het afkomstig is van embryonale vasculaire misvormingsknoppen en wordt gevormd door tumorachtige hyperplasie vanwege bepaalde factoren.
(twee) pathogenese
1. Pathologie
De laesies zijn vaak meervoudig, sommige zijn enkelvoudig, bevinden zich in de submucosa en spierlaag, kunnen de serosale laag binnendringen, vooral in de peritoneale reflexen, en zelfs de organen rond het rectum binnendringen, zoals de blaas, baarmoeder, vagina, baarmoeder Para-weefsel en bekkenwand, meestal hyperplastische vasculaire plexus kan het mesorectum binnendringen en kan het sigmoïde mesenterium omvatten, vergezeld van hyperplasie van arterioveneuze bloedvaten in het rectum en rectum. Tijdens de ontwikkeling van colorectaal hemangioom, de darmwand De hele laag en het mesenterium kunnen worden binnengevallen, en de laesie omvat vaak het onderste rectum en het anale kanaal.In dit geval wordt het vaak verkeerd gediagnosticeerd als interne of externe aambeien.
Colorectaal hemangioom kan gepaard gaan met hemangioom van andere organen, zoals slokdarm, maag, dunne darm, hemangioom van de mond of keel of papilloma van de huid.
Histopathologisch onderzoek wordt gekenmerkt door de uitbreiding van prolifererende vaatmassa's Veel laesies, vooral grote laesies, kunnen worden gezien met wijd verspreide verse of oude trombus, vergezeld van submucosale fibrose, en kunnen worden gezien bij langdurige trombose. verkalking.
2. Classificatie
Volgens de vorm van bloedvaten in het hemangioom kan worden onderverdeeld in drie categorieën:
(1) Capillair hemangioom: veroorzaakt door submucosale capillaire plexus, bestaande uit prolifererende niet-geëxpandeerde kleine bloedvaten, de bloedvaten zijn vergelijkbaar met capillairen, de buiswand is zwak, de opstelling is strak, de endotheellaag is goed gedifferentieerd en er is een capsule. Er is vaak een familiegeschiedenis en er zijn heel weinig eenvoudige capillaire hemangiomen, meestal gemengd met caverneus hemangioom.
(2) caverneus hemangioom: de meeste laesies bevinden zich in het rectum en distaal van de dikke darm. Er is meestal geen familiegeschiedenis. Het hemangioom bestaat uit verwijde vaatmassa's. De wand van het bloedvat is dun en het bindweefsel in het interstitiële is zeldzaam. De laesie is een typisch vasculair hamartoom. Er zijn veel en uitgebreide veneuze meren, vaak vergezeld van andere orgaanletsels, zoals Klippel-Trenaunay-syndroom (uitgedrukt als cutaan hemangioom en cantharidine, oppervlakkige varices van het onderste ledemaat, bot, hypertrofie van de weke delen), bloedvaten van de huid Tumoren, enz., De laesies gaan vaak gepaard met trombose en ontsteking, gemakkelijk te bloeden, de meerderheid van de bloedingsleeftijd is binnen 20 jaar oud, röntgenonderzoek ziet vaak verkalking in de laesies, dergelijke hemangioom kan in 3 soorten worden verdeeld:
1 veneuze dilatatietype: samengesteld uit vele kleine tumoren met een diameter van niet meer dan 1 cm;
2 polieptype: hemangioom is een polypoïde in de darm, vaak zweren, bloeding en obstructie van de darmholte;
3 diffuus type: meest voorkomend in het rectum en de sigmoïde dikke darm, enkelvoudig of meervoudig, de vorm van de laesie en het bereik van de laesies variëren, vaak een colon van 20 ~ 30 cm binnendringen, kan ernstige symptomen in de kindertijd veroorzaken.
(3) Gemengd hemangioom: er zijn kleine bloedvaten vergelijkbaar met capillair hemangioom in de tumor, en grote bloedvaten vergelijkbaar met caverneus hemangioom, die worden gekenmerkt door twee soorten hemangioom.
Het voorkomen
Colorectale hemangioom preventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Colorectale hemangioomcomplicaties Complicaties, bloedarmoede, darmobstructie, darmtorsie
Bloedarmoede, darmobstructie en darmtorsie zijn veel voorkomende complicaties van deze ziekte en ook de belangrijkste oorzaak van patiëntbezoeken Bloedarmoede kan worden veroorzaakt door chronisch bloedverlies of door microvasculaire hemolyse.
Symptoom
Symptomen van colorectaal hemangioom Vaak voorkomende symptomen Bloedarmoede door ijzertekort, bloed in de ontlasting, urine-incontinentie, intussusceptie, chronische bloedarmoede, hemolytische anemie
Bloed in de ontlasting en bloedarmoede
60% tot 90% van de patiënten met colorectaal hemangioom zoeken medische behandeling vanwege herhaald massaal pijnloos bloed in de ontlasting.De bloedkleur van het bloed in de ontlasting is helder rood of paars-zwart, soms gemengd met bloedstolsels, en de bloeding wordt geleidelijk verergerd. De meeste zijn afkomstig van jonge en jonge mensen, dus patiënten Vaak gepaard met chronische bloedarmoede.
Bloeding veroorzaakt door capillair hemangioom is vaak een langzame en langzame bloeding. Klinisch wordt het vaak gekenmerkt door chronische bloedarmoede door ijzertekort. Een klein aantal patiënten kan melena hebben. De bloeding veroorzaakt door caverneus hemangioom is vaak groot, een keer ernstiger dan een keer. Het begint vaker in de kindertijd en heeft frequente bloedingen.
2. Intestinale obstructie en intussusceptie
Bij patiënten met polypoid colon-hemangioom kan het, naast lagere gastro-intestinale bloedingen, ook darmobstructie veroorzaken.In de literatuur heeft ongeveer 77% van de patiënten met polypoid colon-hemangioom een geschiedenis van intestinale obstructie veroorzaakt door intussusceptie, en sommige patiënten kunnen ook darmtorsie hebben. .
3. Rectale irritatie
Laag rectaal hemangioom is soms zwaar en zwaar, en de stoelgang is niet schoon.
4. Stollingsmechanismestoornis
Een ander kenmerk van een uitgebreid diffuus colorectaal hemangioom is systemische coagulopathie, die darmbloedingen verergert, waarvan sommige worden geassocieerd met significante trombocytopenie, hypofibrinogenemie en bloedstollingsfactor V. De afname van het niveau van VIII en dergelijke is enerzijds gerelateerd aan de verhoogde vernietiging van perifere bloedstollingsfactoren, en anderzijds is het gerelateerd aan de toename van de consumptie van bloedplaatjes en bloedstollingsfactoren door hemangiomen. Deze consumptieve stollingsstoornis gaat vaak gepaard met Abnormale toename van fibrinogeenafbraak, vergezeld van microvasculaire hemolytische anemie, alle bovengenoemde stollingsmechanismestoornissen kunnen terugkeren naar normaal na resectie van colorectaal hemangioom.
5. Tekens
Rectaal anusonderzoek toonde een ronde of platte uitstulpende massa in het rectum, het lokale slijmvlies was paarsrood, het oppervlak was glad, sommige patiënten met slijmvliescongestie waren rood, gemakkelijk te bloeden, rectale anus kan worden aangeraakt zachte knobbels, vingers Een licht samengeperste massa kan worden verminderd en er is geen duidelijke grens voor diffuus hemangioom.
Het is vermeldenswaard dat ongeveer 80% van de patiënten met colorectaal hemangioom verkeerd wordt gediagnosticeerd als guinea of externe aambeien en een sputumchirurgie ondergaat. Een zorgvuldige medische geschiedenis kan worden gevonden dat bijna alle patiënten een geschiedenis van bloed in de ontlasting hebben vóór de leeftijd van 10, meestal op 10-jarige leeftijd. Er zijn veel schuldigen vóór de leeftijd van één.
De klinische manifestaties van colorectaal hemangioom variëren met het type, de grootte en de locatie van het hemangioom.Er is een geschiedenis van hemangiomen in de familie, slijmvlies- en huidachtige laesies en tekenen van bloed in de ontlasting, bloedarmoede en darmobstructie. Voor kinderen of jonge patiënten met de bovengenoemde prestaties moet de mogelijkheid van colorectaal hemangioom, vezelendoscopie, lagere gastro-intestinale angiografie en mesenterische slagaderangiografie worden overwogen, die een diagnostische basis en laesielocatie kunnen bieden.
Onderzoeken
Onderzoek van colorectaal hemangioom
Bloed routine
Er kunnen bloedarmoede manifestaties zijn zoals rode bloedcelreductie en hemoglobineverlaging; wanneer er uitgebreide trombose in het hemangioom is, kunnen bloedplaatjes worden verminderd als gevolg van grote consumptie.
2. Controle van de coagulatiefunctie
Er kan een afname van fibrinogeen en een afname van stollingsfactoren V en VIII zijn.
3. Regelmatige inspectie
De ontlasting kan worden gemengd met bloedstolsels of het bloed in de ontlasting is helder rood of paars-zwart.
4. Vezel colonoscopie
Fibrocolonoscopie is een effectief middel voor het diagnosticeren van colorectaal hemangioom.Het kan de locatie, aard en omvang van de laesie bepalen.Patiënten met een vermoedelijke ziekte moeten routinematig worden onderzocht, zorgvuldig worden onderzocht op de locatie, omvang en aanwezigheid van satellieten. Laesies, enz.
Het typische endoscopische uiterlijk van colorectaal hemangioom is een nodulaire massa in het darmslijmvlies die uitsteekt in het darmlumen. De laesies kunnen verschillende kleuren hebben, variërend van kersenrood tot zwart, en de laesies variëren in grootte. De massa kan polypoid of plat zijn. Vorm, wanneer de darm wordt opgeblazen of voorzichtig wordt samengedrukt, kan de massa worden verminderd. In de laesie wordt de verwijde ader vaak gezien. Een paar kan worden gezien als erosie of zweer. Sommige laesies zijn diffuus verdeeld. De grens van de laesie is moeilijk te bepalen. Zeer weinig patiënten hebben grotere laesies. Het kan het lumen van de darm vernauwen.In patiënten met lagere gastro-intestinale bloedingen in de nabije toekomst, kan slijmvliesbeschadiging of ontsteking worden gezien op of rond het oppervlak van de laesie.
Hoewel de diagnose kan worden bevestigd door biopsie, moet deze zoveel mogelijk worden vermeden, omdat dit ongecontroleerde bloedingen kan veroorzaken.
5. Buik X-ray film
Ongeveer 50% van de patiënten met colon-hemangioom kan geclusterde verkalkte veneuze calculi in de laesie vinden op het moment van röntgenonderzoek van de buik.
6. Dubbel contrast van colonsputum
De prestaties van colon-hemangioom in de dubbelcontrastangiografie van de dikke darm is nauw verwant met het type hemangioom: bij patiënten met veneuze dilatatie is het colon-slijmvlies verwijd, met een reticulaire of nodulaire uitstulping en de marge is te wijten aan de getande contour van het hemangioom. Typische coquilles-achtige manifestaties, bij patiënten met polypoïd hemangioom, kunnen worden gezien in de darmholte massa en vullende defecten in de darmwand, bij patiënten met ernstige diffuse hemangioom is het darmlumen van het zieke darmsegment uniform en smal.
7. Arteriografie
Selectieve mesenterische angiografie kan verder worden gediagnosticeerd op basis van colonendoscopie, röntgenfilm van de buik en colonsputum.De typische angiografische bevindingen zijn de uitbreiding van clusters van bloedvaten in de laesie, vergezeld van hyperplasie. De verwijde slagaders en aders in het rectum en het rectum kunnen worden gezien bij patiënten met uitgebreide laesies. De iliacale ader kan nauwkeurig worden bepaald. De angiografie kan nauwkeurig de omvang van de laesie van het hemangioom bepalen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van colorectaal hemangioom
De diagnose van deze ziekte moet worden onderscheiden van interne aambeien, externe aambeien, colorectale ontstekingsziekte, distale proctitis, solitaire zweer, rectale villous adenoma, rectale poliepen en anorectale prolaps.
