niet-adrenerge proliferatief pseudohermafroditisme
Invoering
Inleiding tot niet-adrenerge pseudo-seksuele misvormingen Tijdens de zwangerschap, vooral in het eerste trimester, kunnen zwangere vrouwen, zoals progesteron, oestrogeen en androgeen, mannelijke vrouwelijke embryo's of foetussen hebben. Het gebruik van oestrogeen op verschillende tijdstippen tijdens de zwangerschap is ook inconsistent bij de masculinisatie van vrouwelijke foetussen. Als geslachtshormonen vóór 12 weken zwangerschap worden ingenomen, is de sluiting van de lippen en zakjes duidelijker; als de geslachtshormonen na 12 weken zwangerschap worden gebruikt, is de vergroting van de clitoris duidelijker en soms staat de vaginale opening open voor de urethra, maar het komt minder vaak voor. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0002% - 0,0005% Gevoelige mensen: vaker voor bij de foetus Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: mannelijk pseudohermaphroditisme
Pathogeen
Niet-adrenerge pseudo-seksuele misvorming
Oorzaak van de ziekte:
Abnormale seksuele differentiatie veroorzaakt door maternaal en exogeen androgeen, inclusief progesteron met latente androgene activiteit tijdens het eerste trimester (19-desmethyltestosteron-derivaten, waaronder ethinyl progesteron, norethisteron, isoacetyleen Norodon, danazol, gestrinon, levonorgestrel en medroxyprogesteron) en androgeenpreparaten veroorzaken masculinisatie en de toepassing in het tweede trimester veroorzaakt alleen clitoris-hypertrofie, misvorming van de urogenitale sinus, zwangerschapsduur bij de moeder Mannelijke tumoren omvatten arrhenoblastomen, gemetastaseerde eierstokkanker (Krükenberg-tumoren), luteomen, lipoïde tumoren, stromale celtumoren en stromale celhyperplasie ( Hyperthecosis) kan ook masculinisatie van vrouwelijke foetussen veroorzaken.
pathogenese:
De incidentie van mannelijkheid tijdens de zwangerschap is gerelateerd aan de volgende factoren: zoals het type en de dosis geslachtshormonen; ochtend en avond tijdens de zwangerschap; permeabiliteit en metabolisme van placenta; metabolisme en afbraak van exogene hormonen bij zwangere vrouwen; en foetale voortplantingsorganen Geslachtshormoongevoeligheid en metabole disfunctie.
Het progesteron dat wordt gebruikt bij de behandeling van bedreigde abortus is meestal synthetische preparaten, en de biologische werkingseigenschappen hebben niet alleen het effect van progesteron, maar ook de werking van androgeen, en het effect van synthetisch progesteron is meer dan 10 keer sterker dan het natuurlijke progesteron en de uitscheiding ervan Langzame, langwerkende tijd, het is gemakkelijk om te leiden tot masculinisatie van vrouwelijke foetussen.De door oestrogeen geïnduceerde vrouwelijke foetus is mannelijk omdat het synthetische oestrogeen het metabolisme van progesteron kan veroorzaken om androgeen te produceren, en het synthetische oestrogeen kan stimuleren De bijnierschors van de foetus bevordert de secretie van androgenen.
Het voorkomen
Preventie van niet-adrenerge pseudo-seksuele misvormingen
Klinische analyse toont aan dat de meeste van deze kleine patiënten niet te wijten zijn aan een gebrek aan voeding tijdens de zwangerschap, maar aan het noodzakelijke foliumzuur in voeding. Curry wees erop dat de studie ontdekte dat deze foetale misvorming vaak voorkomt in de tweede en derde weken van de zwangerschap, en foliumzuur heeft als functie foetale misvorming te voorkomen. Daarom is het voor vrouwen het meest redelijk om foliumzuur in te nemen vóór de zwangerschap. Natuurlijk kunnen zwangere vrouwen die tijdens de zwangerschap met de juiste hoeveelheid foliumzuur zijn aangevuld, ook zorgen voor de gezonde ontwikkeling van de foetus en het aandeel neonatale patiënten met dergelijke fysiologische defecten verminderen. Foliumzuur is een vitamine B en wordt veel gevonden in groene bladeren.Het is ook rijk aan tortilla's, bonen, dierlijke lever, nier en gist. Foliumzuurpreparaten worden over het algemeen gebruikt om zwangerschap en nutritionele megaloblastaire bloedarmoede te behandelen.
Complicatie
Complicaties van niet-bijnier proliferatieve pseudohermaphroditisme Complicaties mannelijk pseudohermaphroditisme
1, mannelijke foetus mannelijk: vanwege de rol van oestrogeen en progesteron, en de rol van synthetisch progesteron is meer dan 10 keer sterker dan de natuurlijke progesteron, de uitscheiding is langzaam, de actietijd is langer en veroorzaakt vrouwelijke foetus.
2, endocriene systeemziekten: als gevolg van endocriene klieren of endocrien weefsel zelf, komen de secretie-functie en / of structurele afwijkingen voor in het syndroom, maar omvatten ook abnormale hormoonbronnen, hormoonreceptorafwijkingen en fysiologische aandoeningen veroorzaakt door hormoon- of stofwisselingsstoornissen.
Symptoom
Niet-adrenerge pseudo-seksuele malformatie symptomen vaak voorkomende symptomen hermafroditisme mannelijke ontwikkelingsmisvorming
Het gebruik van oestrogeen op verschillende tijdstippen tijdens de zwangerschap is ook inconsistent bij de masculinisatie van vrouwelijke foetussen.Als geslachtshormonen worden ingenomen vóór 12 weken zwangerschap, is de sluiting van de lippen duidelijker; als geslachtshormonen worden gebruikt, neemt de clitoris toe na 12 weken zwangerschap. Het is duidelijk dat soms de vaginale opening openstaat voor de urethra, maar het komt minder vaak voor.De mate van masculinisatie van de vrouwelijke foetus na het nemen van androgeen lijkt lichter te zijn en de vergrote clitoris kan geleidelijk worden verminderd na de geboorte.
Onderzoeken
Onderzoek van niet-bijnier hyperplastisch pseudohermaphroditisme
Seksuele chromatine was positief, karyotype 46XX, 24-uurs urine 17-ketosteroïden en zwangerschaps-triol namen toe. B-echografie, CT-onderzoek toont soms bilaterale bijniervergroting of een plaats.
Diagnose
Diagnose en diagnose van niet-adrenerge pseudo-seksuele misvorming
Diagnostische criteria
1 Vrouwelijk genitaal hermafroditisme na de geboorte.
2 De moeder had een geschiedenis van het toepassen van geslachtshormoonpreparaten tijdens de zwangerschap.
3 De moeder heeft al dan niet mannelijke prestaties.
4 beeldvorming onderzoek van de eierstok of bijnier gevonden tumor.
5 Het babymeisje heeft een normale groei en ontwikkeling na de geboorte, heeft een normale puberteitontwikkeling en heeft geen fysieke en metabole afwijkingen veroorzaakt door synthetische E2-aandoeningen.
Differentiële diagnose
1. Mannelijk pseudohermaphroditisme: het uiterlijk is vergelijkbaar met dat van vrouwelijk pseudohermaphroditisme, maar het geslachtschromatine is negatief en het karyotype is 46XY.
2. Echt hermafroditisme: soms is de externe geslachtsorganen als een vrouw, vergelijkbaar met de vrouwelijke pseudohermaphroditisme, maar de interne en externe geslachtsorganen zijn dubbelzinnig.De gonadale biopsie heeft zowel testis als ovariumweefsel en de 24-uurs 17-ketosteroïde urine is normaal.
