paraneoplastische cerebellaire degeneratie
Invoering
Inleiding tot paraneoplastische cerebellaire degeneratie Paraneoplastische cerebellaire degeneratie (PCD) wordt als zeldzaam beschouwd en uit literatuuronderzoeken blijkt dat ongeveer de helft van de niet-familiaire vertraagde cerebellaire corticale atrofiepatiënten vroeg of laat tumoren zullen ontwikkelen. Histopathologische kenmerken zijn het verdwijnen van Purkinje-cellen, hersenparenchym. Inflammatoire celinfiltratie is niet duidelijk. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: deze ziekte is zeldzaam, de incidentie ligt rond de 0,002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: dementie
Pathogeen
Paraneoplastische cerebellaire degeneratie
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie is momenteel niet erg duidelijk.De huidige oorzaak van paraneoplastische laesies is auto-immuunreactie veroorzaakt door systemische of potentiële tumoren. Er is gemeld dat sommige gynaecologische tumoren met cerebellaire degeneratie auto-antilichamen in serum en CSF hebben. Anti-Yo-antilichaam, anti-Yo-antilichaam is een specifiek anti-Purkinje-celantilichaam (APCA), dat wordt geassocieerd met paraneoplastische cerebellaire degeneratie en reproductieve of gynaecologische tumoren; anti-Hu kan ook voorkomen bij patiënten met PCD. Anti-Ri antilichaam, cerebellaire schade, ongeveer 2/3 van de patiënten met de ziekte van Hodgkin PCD, bevestigd door immunohistochemie met anti-Purkinje cytoplasmatische antilichamen.
(twee) pathogenese
Paraneoplastische degeneratie beïnvloedt diffuus het cerebellum en het halfrond van het cerebellum.De pathogenese is de aanwezigheid van antilichamen die kruisreageren met zijn tumorcellen en cerebellaire Purkinje-cellen Anti-Yo-antilichamen komen vaak voor bij PCD-patiënten met borstkanker. Eierstokkanker of baarmoederkanker, anti-Yo-antilichaam is een polyklonaal IgG-antilichaam, dat specifiek reageert met het cerebellaire degeneratie-geassocieerde antigeen (CDR) in Purkinje-cytoplasma in de hersenschors met de deelname van complement, en ook met tumor Intracellulaire gerelateerde antigenen (CDR's) reageerden Immunohistochemie toonde aan dat Purkinje-cellen een endoplasmatisch reticulum granulocyte cytoplasmatische marker hadden. Western blot-analyse van Purkinje-celeiwit-extracten onthulde dat de molecuulgewichten van de twee antigenen respectievelijk 34 kDa en 62 kDa waren. Bij andere patiënten met cerebellaire degeneratie is er over het algemeen geen anti-Yo-antilichaam aanwezig, maar één geval meldde anti-Yo-antilichaam positief bij non-Hodgkin-lymfoom met cerebellaire degeneratie en geen cerebellaire degeneratie bij borstkanker, eierstokkanker, enz. Indien aanwezig zijn dergelijke antilichamen niet aanwezig en zijn dergelijke antilichamen niet aanwezig in cerebellaire degeneratie zonder tumoren.
Het voorkomen
Paraneoplastische cerebellaire degeneratiepreventie
Vroege detectie, vroege behandeling.
Complicatie
Paraneoplastische cerebellaire degeneratie Complicaties dementie
Paraneoplastische schade kan linguïstische problemen, dementie, geheugenstoornissen, piramidale aandoeningen of andere neuropathie veroorzaken als het andere delen van het zenuwstelsel aantast.Het kan ook vele weefsels en organen in het lichaam aantasten, wat resulteert in overeenkomstige klinische manifestaties, zoals gewrichten. Ontsteking, uitslag, endocriene disfunctie, enz.
Symptoom
Symptomen van paraneoplastische cerebellaire degeneratie Vaak voorkomende symptomen Psychische stoornissen Consonante aandoeningen Dubbelzien Hypothyreoïdie Geheugenstoornissen Dementie Oogbemor tremor Ataxia vertigo
1. De aandoening is subacute progressie, progressieve exacerbatie, patiënten zijn in weken of maanden bedlegerig en neurologische symptomen verschijnen in 1/2 tot 2/3 gevallen vóór de ontdekking van kanker, voornamelijk gemanifesteerd als het cerebellaire syndroom Zoals loop- en ledematenataxie, dysarthrie en nystagmus, enz., Soms diplopie, duizeligheid, neurologisch gehoorverlies en oogbewegingsstoornissen, en een paar gevallen van emotionele en mentale stoornissen.
Symptomen van cerebellaire schade kunnen vóór of na tumorsymptomen optreden en progressief verlopen binnen een paar maanden, hoewel onder normale omstandigheden de symptomen van cerebellaire schade de neiging hebben om progressief toe te nemen, maar het ziekteverloop kan ook stabiel zijn. Er is gemeld dat de symptomen van cerebellaire schade worden verlicht in het geval van behandeling van de primaire tumor.
Gang- en ledematenataxie zijn karakteristieke kenmerken van cerebellaire schade. Medeklinkeraandoeningen bestaan in veel gevallen. Ataxie van de ledematen kan asymmetrisch zijn en nystagmus is zeldzaam.
Paraneoplastische laesies, zoals die waarbij andere delen van het zenuwstelsel zijn betrokken, kunnen ook taalproblemen, dementie, geheugenstoornissen, piramidale aandoeningen of andere neuropathie veroorzaken.
2. In het vroege stadium van de ziekte vertoonde cerebrospinale vloeistof ontstekingsveranderingen, lymfocyten en IgG namen toe en het was volkomen normaal.Anyo-antilichamen bleken diepgaand te zijn op zoek naar gynaecologische tumoren, waaronder mammografie, bekken CT, CA-125 antigeen kwantificatie, electieve anesthesie Bekkenonderzoek, curettage en herhaalde mammografie, enz., Negatief onderzoek kan laparotomie zijn.
Anti-Purkinje-celantilichamen, zoals anti-Yo-antilichamen (eierstok- en borsttumoren) of anti-Tr-antilichamen (ziekte van Hodgkin); antinucleaire antilichamen zoals anti-Hu (kleincellige longkanker) en anti-Ri (borstkanker) Antilichamen, soms gedetecteerd in het bloed, kunnen matige lymfocytose en verhoogd eiwit in CSF hebben.
Over het algemeen is de diagnose paraneoplastische cerebellaire degeneratie, in het geval van alleen de manifestaties van een aangetast zenuwstelsel zonder de klinische manifestaties van de primaire tumor, de diagnose erg moeilijk, het terugkeren van dysartrie en taalproblemen helpt Cerebellaire schade veroorzaakt door alcoholisme of hypothyreoïdie is duidelijk. Eenvoudige ataxie van de bovenste ledematen suggereert dat alcoholschade niet mogelijk is. Wernicke encefalopathie suggereert dat de patiënt mogelijk te wijten is aan ondervoeding veroorzaakt door kanker.
De diagnose van paraneoplastische cerebellaire degeneratie komt alleen tot uiting in de schade van het zenuwstelsel, maar de klinische symptomen en tekenen van de primaire tumor zijn erg moeilijk.De primaire tumor wordt niet gevonden op basis van de klinische manifestaties en gerelateerde antilichaamtests. Al eerder verkeerd gediagnosticeerd.
Onderzoeken
Onderzoek van paraneoplastische cerebellaire degeneratie
1. Serum en CSF immunologisch specifiek antilichaamonderzoek.
2. Regelmatig onderzoek van hematurie.
3. Neurologische CT, MRI-onderzoek van vroeg CT en MRI-onderzoek is normaal, geavanceerde MRI kan worden gezien in het cerebellaire witte stof T2WI hoog signaal, uitgebreide cerebellum en hersenstamatrofie.
4. Neuromusculair elektrofysiologisch onderzoek.
Diagnose
Diagnose en identificatie van paraneoplastische cerebellaire degeneratie
Anti-Yo-antilichamen worden gedetecteerd bij patiënten met subacute cerebellaire degeneratie, wat de aanwezigheid van gynaecologische kanker suggereert Anti-Hu-antilichamen kunnen worden gedetecteerd bij patiënten met kleincellige longkanker en paraneoplastisch syndroom, omdat anti-Hu-antilichamen in de hersenen zitten. Intern gesynthetiseerd, is de titer van dit antilichaam in CSF hoger dan die in serum, en de anti-Hu-antilichaamspecificiteit is lager dan die van anti-Yo-antilichaam, omdat anti-Hu-antilichaam zenuwen heeft naast kleincellige longkanker. De aanwezigheid van anti-Hu-antilichamen kan ook worden gevonden in blastoom, borstkanker en prostaatkanker. Bovendien, in andere klinische soorten paraneoplastische syndromen, zoals encefalomyelitis, marginale encefalitis, hersenstam encefalitis en myelitis Subacute sensorische neuronziekte, anterieure hoornceldegeneratie en Lambert-Eaton-syndroom kunnen positief zijn voor anti-Hu-antilichaam. Daarom moet, wanneer anti-Hu-antilichaam aanwezig is, de klinische betekenis ervan worden geanalyseerd.
